Scleroma ng ilong

Scleroma - isang talamak na nakahahawang sakit ng respiratory tract nailalarawan sa pamamagitan ng ang hitsura ng infiltrates sa kanilang siksik mucosal mabagal progresibong kurso, ang hitsura sa huling yugto ng disfiguring scars, pagpapapangit at stenosing apektado pangkatawan istraktura. Ang causative agent ng sakit ay ang wand ng Volkovitch - Frish. Ang sakit ay hindi masyadong nakakahawa, naiiba sa paglaganap ng epidemya ng Belarus, Ukraine, mga bansa ng eastern at central Europe. Ang panahon ng pagpapapisa ng itlog sa rhinoscleroma ay hindi alam. Ang sakit ay kadalasa'y unti-unting bubuo, ay tumatagal ng maraming taon, minsan sa mga dekada. Ang pagmamalabis sa proseso ay sinusunod sa panahon ng pagbubuntis. Mas madalas ang mga babae kaysa mga lalaki at bata. Ang sakit ay madalas na nagsisimula sa edad na 11-30 taon. Karamihan ng mga pasyente na may rhinoscleroma ay mga residente ng kanayunan.

Ang Scleroma ay kilala mula noong Middle Ages. Ito ay kinunan bilang isang espesyal na anyo ng sakit sa babae, tuberculosis, ay natagpuan sa kanyang pagkakahawig sa sarkoma o kanser, at sa ikalawang kalahati ng XIX siglo. Nagsimula itong pag-aralan bilang isang hiwalay na nosolohikal na form. Ang isa sa mga unang larawan klnicheskuyu scleroma inilarawan noong 1858 V.A.Karavaev (1911-1892) - isang natitirang Russian at Ukrainian siruhano, optalmolohista at Rhinology, isa sa mga tagapagtatag ng ophthalmology at rhinoplasty. Noong 1870 F.Gebra - hindi pa nababayarang Austrian dermatologo, ulo ng Austrian paaralan ng dermatolohiya sa siglo XIX-ipinanukalang itawag sa sakit rinoskleromoy bilang siya inilarawan 10 mga kaso ng sakit na ito hinawakan ang pagkatalo ng mga panlabas na ilong. N.M.Volkovich noong 1888 ay nagbigay ito ng isang bagong pangalan para sa sakit - na panghimpapawid na daan scleroma, dahil ito ay nakakaapekto hindi lamang ang ilong ngunit ang buong respiratory tract, bronchi pababa sa indibidwal. J.Mikulicz sa 1876 na natagpuan sa scleral infiltrates at inilarawan ang mga kakaibang bula (ilaw) na mga selula, na tinatawag na Mikulich cells. Sa 1876, ang Austrian bakteryologo A.Frish binuksan pathogen scleroma encapsulated gramo-negatibong, lambat kung saan ng ilang taon na ang lumipas ang kultura na tinukoy at inilarawan sa pamamagitan ng kanyang morphological katangian N.M.Volkovich.

[1], [2], [3], [4], [5]

Pathological anatomy

Sa pag-unlad ng isang sclerotic infiltrate, 4 yugto ay nakikilala.

• Stage ko ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pampalapot ng ilong mucosa (o iba pang mga site sa itaas na daanan ng hangin) at ang pagbuo ng mga infiltrates brownish-pula o madilim na pula, na sa una ay may isang soft-elastic hindi pabago-bago, sa hinaharap - isang makapal na kartilago hindi pabago-bago, hindi madaling kapitan ng sakit sa pagkabulok. Sa yugtong ito, ang nagpapasiklab cell makalusot Binubuo isang numero (lymphocytes, plasma cell, histiocytes, at neutrophils). Kabilang sa mga ito nabuo elemento naging prominenteng mas malaki (20-50 microns) vakuolizovannye mga cell na may eccentrically matatagpuan nucleus at saytoplasm, chromatin mayaman (Mikulicz cells).
• Sa yugtong II, ang histiocytic infiltration ay nagsisimulang mangibabaw, ang proseso ng pagbabagong-anyo ng mga histiocytes sa Mikulich cells ay bubuo. Sa mga selulang ito at sa paligid ng mga ito, ang isang malaking bilang ng mga Wolkowicz-Frisch stick at kakaibang Russelean na mga katawan, na binubuo ng hyaline, 30-40 μm ang laki, ay matatagpuan.
• Sa yugto ng III ay may pagbaba sa bilang ng mga histiocytes, isang pagtaas sa bilang ng mga Mikulich cell, nag-uugnay na mga elemento ng tissue at ang pagbuo ng mga fibre ng collagen.
• Sa hakbang na ito ay nagsisimula sa proseso ng paggaling skleromnyh infiltrates, na culminates sa hakbang IV, sa panahon na kung saan Mikulicz cell at histiocytes mawala at ay pinalitan ng collagen fibers, na kung saan numero ay nagdaragdag sa pagbuo ng siksik peklat tissue. Ang prosesong ito ay humantong sa paulit-ulit na luminal narrowing ng airways (bahagyang o kumpletong bara ng ilong passages, habang sa ibang mga site sa respiratory tract - stenosis ng babagtingan, lalagukan at bronchi.

Bilang isang patakaran, ang scleral foci ay nagsisimulang bumuo sa ilong mucosa. Ang karagdagang pamamahagi ay maaaring mangyari sa parehong sa uplink at sa downlink direksyon, pagpindot sa ilong, mga labi, paminsan-minsan na sulok ng bibig, dila, nasopharynx, soft at mahirap panlasa, upper respiratory tract, bihirang - luha ducts, eustachian tubes, gitna tainga at conjunctiva .

Mga Nasal Sclerosis Syndrome

Sa unang yugto, walang mga makabuluhang reklamo. Ang pathoanatomical pagbabago na lumabas sa ilong mucosa ay hindi maging sanhi ng sakit, magpatuloy nang walang pangkalahatang mga reaksyon. Ang mauhog lamad ng ilong ay isang larawan ng banal na malubhang catarrhal pamamaga. Ang pagpapaunlad ng nagpapaalab na proseso ay nagiging sanhi ng pangyayari sa pangangati sa ilong, madalas na pagbahin, mauhog o mucopurulent discharge. Ang mauhog lamad ng ilong ay may maputlang kulay rosas na kulay. Sa yugtong ito, ang sakit ay madalas na lihim sa pamamagitan ng allergic reaksyon, ngunit ginagamit allergy gamot ay hindi isuspinde ang pag-unlad ng sakit, at sa ilang mga taon sa pagbuo ng pagkasayang ng mauhog membranes ng ilong at ilong cavities, na nagiging sanhi ng pang-ilong sipi lumawak. Pagkatapos ay sa lukab ng ilong may mga crust na may isang hindi kasiya-siya, tiyak na "matamis" amoy, naiiba mula sa ozonous at syphilitic. Lumalagong pagdurugo ang pagdurugo, at ang hyposmia ay bubuo. Sa yugtong ito rinoskleromu madalas na may halong Osen, ngunit sa mas malapit inspeksyon gamit ang isang mikroskopyo sa ilong mucosa ay makikita maliit na bilang papillae, mucosal pampalapot o anterior rehiyon ng ilong, o sa puwit nares. Kadalasan, ang mga pagbabagong ito ay nagaganap sa mga lugar ng physiological narrowing ng upper respiratory tract. Ang panahon ng init ng sakit nailalarawan sa pamamagitan ng ang hitsura at mabilis na pagtaas skleromnyh infiltrates na humantong sa kahirapan at pagkatapos ay sa isang kumpletong pag-shutdown ng ilong paghinga, bawasan ang kalubhaan ng amoy upang makumpleto ang pagkawala ng pang-amoy.

Depende sa lokalisasyon ng proseso, ang rhinoscleroma ay maaaring makakuha ng iba't ibang aspeto ng visual. Paminsan-minsan ay may mga galloping na mga uri ng scleroma, kung minsan ay may pagkalat sa mga buto ng ilong, matindi ang palad, proseso ng alveolar. Ang pagpapaunlad ng scleral infiltrates sa antas ng balbula ng ilong ay hahantong sa pagharang ng ilong, at ang pagkatalo ng panlabas na ilong paminsan-minsan ay nirerespeto ayon sa uri ng rhinophymus scleroma. Ang ibang mga anatomical lesyon ay bihirang apektado. Ang pagbuo ng kulis-tulad ng mga hibla sa nasopharynx kung minsan ay humahantong sa isang halos kumpletong paghihiwalay sa pharynx. Ang pagkalat sa malambot na panlasa, ang proseso ay humahantong sa pagkawasak at pagpapapangit nito, na nagpapahirap sa paglunok, lalo na ang likidong pagkain, isang paglabag sa pagtawag.

Ang pangkalahatang kundisyon ng pasyente na may sclera ay nananatiling kasiya-siya at disrupted lamang kung ang paghinga ay mahirap dahil sa simula ng talamak pangkalahatang hypoxia. Sa kasong ito, madalas na nilalabag ng mga pasyente ang pangunahing at nitrogen metabolismo, lumilikha ng hypochromia anemia, lymphocytosis, eosinophilia, sa ilang mga kaso na sinusunod ang monocytopenia. Patuloy na pinabuting ang ESR.

Evolution at komplikasyon

Ang sakit ay lumalaki nang napakabagal, sa loob ng maraming taon at kahit na mga dekada. Ang mga kaso ng spontaneous convalescence ay hindi kilala, sa parehong panahon, ang application ng kahit na ang pinaka-aktibo at modernong paggamot ay hindi ginagarantiyahan ng isang kumpletong lunas; ang pagsasalita ay maaari lamang tungkol sa pansamantalang pagpapatawad o suspensyon ng pag-unlad ng sakit. Skleromny proseso ay maaaring palaganapin mag-inat o paggawa ng "jumps" sa kabila ng mucosa malusog na mga lugar, na nakakaapekto sa mga indibidwal na mga segment se, na nagsisimula mula sa mga pana at pag-abot ng puwit nares, ilong, pandinig tube, ang lalaugan, babagtingan, lalagukan at bronchi. Ang mga paranasal sinuses ay bihirang apektado.

Ng mga komplikasyon, ang pinaka-kagyat na sagabal sa mga daanan ng hangin, talamak na hypoxia, pneumonia, pulmonary tuberculosis. Sa mga kasong ito, ang mga pasyente maabot ang matinding grado ng pagkapagod at mamamatay mula sa hindi maibabalik ng mga pagbabago o metabolismo, o sa pamamagitan ng pag-inis (kahit na may napapanahong trakotomya ginanap), kung ang proseso sanhi ng bara ng lalagukan at bronchi.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Pagsusuri ng Nasal Sclerosis

Sa unang yugto ng sakit diagnosis ay mahirap, dahil ang mga nagresultang pamamaga sa ilong ay halos kapareho sa mga nang isang karaniwan catarrhal rhinitis. Gayunman, sa lahat ng kaso, ang tagal ng "karaniwang sipon", kahit na sinamahan ng unnoticeable produktibong proseso sa ang mauhog obolochkenosa, at amoy mula sa ilong, nang isinasaalang-alang ang mga epidemiological anamnesis ay dapat na pinaghihinalaang sa presensya ng rinoskleromy. Ang karagdagang pagsusuri ng pasyente ay dapat na naglalayong tukuyin ang sakit. Gayunpaman, dapat itong makitid ang isip sa isip na ang laboratory testing ay hindi laging magbigay ng isang positibong resulta, ngunit kahit na sa kawalan ng huli ay hindi maaaring pinasiyahan sclera. Diagnosis ay facilitated sa step minarkahan klinikal at morphological manifestations. Para sa diagnosis ay mahalaga upper respiratory tract endoscopy, byopsya, radyograpia, aglutinasyon beskapsulnyh coli strains Frisch - Volkovich, balat allergological reaction maaari pang makadagdag sa pagkapirmi pasyente sera at kuneho sera nabakunahan wand Frisch - Volkovich. Ayon sa ilang mga may-akda, ang positibong reaksyon ng Bordet - Gengou ay ang pinaka-pare-pareho sa scleroma, gayunpaman, at hindi ito maaaring itinuturing na partikular para sa sakit na ito. Pananim skleromnogo materyal (galing sa ilong discharge, durog biopsies) sa agar-agar payagan ang 80-90% ng mga kultura sticks sa gagastusin ang Frisch - Volkovich. Mikroskopiko pagsusuri ng tissue skleromnyh, bagaman bihira, vacuolated giant cell Mikulic, fuchsinophilia guya Roussel at maraming plasma cell ay maaaring napansin.

[12], [13], [14]

Mga kaugalian na diagnostic

Ang Rinoskleroma, tulad ng scleroma ng anumang iba pang mga lokalisasyon, sa iba't ibang yugto ng pag-unlad ay maaaring magkaroon ng ilang pagkakatulad sa iba't ibang mga sakit. Sa debut stage, ito ay naiiba mula sa catarrhal o simpleng atrophic rhinitis, oes, syphilitic lesions. Ang mga kaso ng pinagsamang mga sakit ng ozona at scleroma ay inilarawan . Sa mature stage skleromatoznye infiltrates maaaring kinuha para sa mga sintomas ng anumang sakit, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng ang hitsura ng infiltrates at mga bukol, kabilang ang tuberculosis, sakit sa babae, ketong, kaaya-aya at mapagpahamak mga bukol, at iba pa.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Nasal scleroma treatment

Inaalok sa panahon ng XIX-XX na siglo. Maraming paraan ng paggamot ay hindi nagbigay halos walang positibong resulta. Kabilang sa mga pamamaraan na ito ay maaaring nabanggit biological (bakuna therapy, autoimplantatsiya skleromatoznoy tissue pagsasalin ng irradiated dugo), kemikal (iodine paghahanda karboliko at kromiko acid, sink klorido, neosalvarsan, droga kinina at bismuth at marami pang iba. Al.), Pisikal (diathermocoagulation, radiotherapy ), mechanical (probing), kirurhiko (pag-aalis ng cicatricial stenoses, plastic surgery, trakotomya). Sa kasalukuyan relatibong kanais-nais na mga resulta ay nagbibigay ng paggamot streptomycin (topically bilang ointments at aerosols, parenterally ngunit mahabang kurso ng 2-3 na buwan at radiotherapy. Sa karagdagan, gamitin auromitsin, terramycin at intravenous na pagbubuhos ng 5% solusyon ng PAS na may naghihikayat sa mga resulta. Cortisone anti-sclerotic epekto sa Ang sclera ay hindi ipinahayag.

Ang pangkalahatang paggamot ay inireseta na may kaugnayan sa paglabag sa mga proseso ng metabolic: paghahanda ng kaltsyum, bitamina therapy, mga gamot na normalize ang CBS, kumpletong karbohidrat at protina nutrisyon.

Ang pagbabala para sa kumpletong pagbawi sa mga malalaki na kaso ay hindi kanais-nais.