Glucagonoma

Glucagon - Isang cell na pancreatic tumor na gumagawa ng glucagon, ay clinically manifested sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng mga katangian ng mga pagbabago sa balat at metabolic disorder. Ang syndrome ng glucagonoma ay na-decipher sa 1974. S. N. Mallinson et al. Sa 95% ng mga kaso, ang tumor ay intrapancreatic, sa 5% - extrapancreatic. May mga kaso lamang ng mga bukol na nag-iisa.

Mahigit sa 60% ng mga pasyente na ito ay nakamamatay. Minsan glucagonoma ay gumagawa ng iba pang mga peptides - insulin, PP. Ang diagnosis ay itinatag sa isang pagtaas sa mga antas ng glucagon at mga instrumental na pag-aaral. Ang tumor ay nakilala sa CT at endoscopic ultrasound. Ang paggamot ng glucagonoma ay surgical resection.

[1], [2], [3], [4]

Mga sintomas ng glucagon

Dahil ang glucagonomes ay nagtatakda ng glucagon, ang mga sintomas ng glucagon ay katulad ng diabetes mellitus. Kadalasan may mga pagbaba ng timbang, normochromic anemia, at gipoaminoatsidemiya hypolipidemia, ngunit ang pangunahing tangi clinical tampok na ito ay isang talamak pantal na nakakaapekto sa limbs, madalas na nauugnay sa isang makinis, makintab, maliwanag na pula dila at cheilitis. Pagbabalat ng balat, hyperpigmentation, erythematous lesyon na may mababaw na necrolysis tinatawag necrolytic lipat na pamumula ng balat.

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente ay may katangian ng paglipat ng necrolytic erythema. Nagsisimula ito bilang maculopapular erythema, pagkatapos ay napupunta sa bulbous dermatosis. Dagdag pa rito, ang mga bula na tulad ng pataas ng mga epidermis ay nawasak. Sa kapitbahayan na may luma, ang mga bagong elemento ay lumitaw. Ang lunas ay dumadaloy sa pamamagitan ng hyperpigmentation. Ang mga pantal sa balat ay lalabas nang mas madalas sa tiyan, thighs, mas mababang mga binti. Ang pathogenesis ng mga pagbabago sa balat ay hindi maliwanag. Ang kanilang kaugnayan sa hyperglycemia at hypoacidemia, na sinusunod sa mga pasyente na may glucagonoma, ay hindi ibinukod. Parehong hyperglycemia at hypoacidemia ang bunga ng pagtaas ng gluconeogenesis sa atay na dulot ng mataas na antas ng glucagon, at ang plasma amino acids ay nagiging glucose din.

Ang pathological glucose tolerance ay dahil sa hyperglycemic effect ng glucagon kapwa dahil sa neoformation ng glucose, at dahil sa pinahusay na glycogenolysis.

Kadalasan, ang mga pasyente ay bumuo ng napakasakit na glossitis at stomatitis. Ang kanilang pathogenesis ay hindi kayang unawain. Mayroon ding binibigkas na stasis sa maliit at malalaking bituka, na nauugnay sa pagsugpo ng panlunas sa likuran ng peptide.

Diagnostics ng glucagon

Ang pangwakas na katibayan ng glucagonoma (sa pagkakaroon ng naaangkop na clinical manifestations) ay ang pagtuklas sa plasma ng mataas na konsentrasyon ng glucagon (normal na halaga sa ibaba 30 pmol / l). Gayunpaman, ang katamtamang pagtaas sa hormone ay maaaring sundin ng pagkabigo sa bato, talamak na pancreatitis, malubhang stress at pag-aayuno. Kinakailangan ang ugnayan sa mga sintomas. Ang mga pasyente ay dapat magsagawa ng CT ng cavity ng tiyan at endoscopic ultrasound; kung ang CT ay di-mapagtanto, maaaring magamit ang MRI.

[5], [6], [7]

Paggamot ng glucagon

Ang radical removal of glucanoma ay maaaring gawin lamang ng isa sa 3 pasyente na may glucagonoma. Ang resection ng tumor ay humahantong sa pagbabalik ng mga sintomas. Ang paggamot ng glucagonoma na may streptozotocin at / o 5-fluorouracil na walang nakaraang operasyon sa operasyon ay nagbubunga ng mas kaunting mga resulta.

Walang bisa bukol, metastases o pabalik-balik bukol ay nakabatay sa pinagsamang paggamot sa doxorubicin at streptozocin na mabawasan ang nagpapalipat-lipat antas ng immunoreactive glucagon, humantong sa pagbabalik ng mga sintomas at mapabuti ang kalagayan ng (50%), ngunit ay hindi malamang na makakaapekto sa kaligtasan ng buhay ng panahon. Injection ng octreotide bahagyang sugpuin ang glucagon pagtatago at bawasan ang pamumula ng balat, ngunit maaari ring bumaba dahil sa pinababang asukal tolerance sa insulin pagtatago. Ang Octreotide ay mabilis na humantong sa pagkawala ng anorexia at pagbaba ng timbang na sanhi ng catabolic effect ng glucagon excess. Sa pagiging epektibo ng bawal na gamot, ang mga pasyente ay maaaring mailipat sa prolonged octreotide 20-30 mg intramuscularly isang beses sa isang buwan. Ang mga pasyente na kumukuha ng octreotide ay dapat ding kumuha ng pancreatic enzymes dahil sa napakatinding epekto ng octreotide sa pagtatago ng pancreatic enzymes.

Nagkaroon ng mga ulat ng isang matagumpay na pagbawas sa mga metastases sa atay sa pamamagitan ng pagpapa-embolization ng mga arterous hepatic na may gelatin foam, na direktang pinangangasiwaan ng catheterization.

Upang gamutin ang mga pagbabago sa balat magreseta ng paghahanda ng zinc. Lokal na application, pasalita o parenteral administration ng sink ay nagdulot ng isang pagbabalik ng pamumula ng balat, pamumula ng balat ngunit maaaring malutas ang mga simpleng hydration o intravenous administration, amino o mataba acid, at dahil doon na nagmumungkahi na ang pamumula ng balat na sanhi ng hindi unequivocally zinc deficiency.

Ano ang forecast para sa glucagon?

Ang glucagon ay bihira, ngunit tulad ng iba pang mga tumor mula sa mga selda ng isla, ang pangunahing tumor at metastatic lesyon ay may mabagal na paglago: kadalasan ang oras ng kaligtasan ay halos 15 taon. Ang walong porsyento ng glucagon ay may kanser. Ang average na edad ng mga pasyente na may mga sintomas ay 50 taon; 80% ay kababaihan. Sa ilang mga pasyente mayroong uri ko ng maraming endocrine neoplasia.