Juvenile Polyposis of Colon (Weil Syndrome)

Juvenile polyposis tutuldok (ni Weil syndrome) - isang bihirang sakit sa kanyang klinikal at morphological larawan ay makabuluhang naiiba mula sa iba pang mga uri ng familial maramihang polyposis. Karamihan sa mga miyembro ng pamilya na may juvenile polyposis ng malaking bituka ay namatay sa kanser sa colon. Ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa maagang pagkabata, at sa isang mas matanda na edad. Dapat ito ay nabanggit na ang sakit ay biglang diagnosed na sa mga kabataan na magkaroon ng isang pamilya sa nakalipas na nagkaroon ng isang katulad o gusto ang kanyang sakit (bagaman ito ay dapat na makitid ang isip sa isip na 20-25 taon na ang nakakaraan, ang mga antas ng pagtuklas ng sakit, kabilang ang colon, ay mas mababa kaysa sa kasalukuyan). Polyps sa sakit na ito (sa pamamagitan ng ang paraan, sa batayan ng kanyang sariling obserbasyon at iba pang minanang maramihang polyposis ng pagtunaw lagay), higit sa lahat, sa katunayan, maraming mga (daan-daang), sa ibang mga kaso ang mga ito ay mas maliit (sampung o higit pang mga piraso), at sa wakas, sa napiling mga pasyente ( ngunit may isang tipikal na namamana anamnesis!) - ay nag-iisang, na dapat isaalang-alang sa kanilang mga praktikal na gawain. AM Veake et al. Inilarawan sa 1966 ang 11 kaso ng sakit na ito sa 4 na pamilya. Bilang ito ay naging malinaw pagkatapos ng isang detalyadong pagtatanong, sa nakalipas na ang ilang mga kamag-anak ay namatay mula sa colon cancer.

[1], [2]

Patomorphology

Polyps sa sakit na ito sa kalakhan nakakahawig ng sa maramihang mga minanang pag-polyposis maliit na bituka: ang mga ito ay masaganang nag-uugnay tissue stroma, isang maliit na bilang ng mga conglomerates bituka glandula ng iba't ibang laki sa loob at uhog ng cystic cavities leukocytes.

Mga sintomas at paggamot ng kabataan polyposis ng malaking bituka

Hanggang sa ilang oras ang sakit ay walang kadahilanan. Pagkatapos ulceration ng polyps, bituka dumudugo, bituka intussusception at obturation (malaking polyps) ay posible. Sa mga kasong ito, ang kagyat na ospital sa operasyon ng ospital at sa hinaharap, kung walang mga kontraindiksyon - paggamot sa kirurhiko. Tulad ng iba pang mga kaso na nakalista sa itaas, kinakailangan upang suriin ang lahat ng mga direktang kamag-anak upang makilala ang isang asymptomatically nangyari namamana polyposis. Ang pasyente at ang lahat ng kanyang mga kamag-anak upang makilala ang mga palatandaan ng polyposis colon ay nangangailangan ng regular na pagamutan na pagsusuri para sa maagang pagtuklas ng polyps kantseromatoznoy transformation sa kabila ng kagalingan. Totoo, dapat tandaan na sa ganitong porma ng hereditary polyposis ng colon, ang mga komplikasyon ay sinusunod, hinuhusgahan ng literatura, napakabihirang. Sa mga sintomas na dyspeptic - sintipikong therapy, diyeta.