Medikal na dalubhasa ng artikulo

Mga orthopedist ng bata, pedyatrisyan, traumatologist, siruhano

Mga bagong publikasyon

Thrombocytopenia na walang radial bone (TAP syndrome)

Alexey Krivenko, Medikal na editor
Huling nasuri: 23.04.2024

Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.

Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.

Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.

Syndrome Tap - Thrombocytopenia, Aplasia, Radial.

Ano ang nagiging sanhi ng thrombocytopenia sa kakulangan ng radius?

Autosomal recessive disease.

Mga sintomas ng thrombocytopenia na may kakulangan ng radius

Ang mga pangunahing palatandaan ay neonatal thrombocytopenia, congenital defects ng radius. Ang mga bunot na congenital ng mga bato at puso ay karaniwan.

Diagnosis ng thrombocytopenia sa kawalan ng radius

Mga pamantayan sa diagnostic:

neonatal thrombocytopenia;
bilateral congenital defect - aplasia o hypoplasia ng radius na may pangangalaga ng unang daliri ng kamay.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6]

Anong mga pagsubok ang kailangan?

Genetic studies: indications, methods

Pagsusuri ng mga monogenic disorder

Platelets

Sino ang dapat makipag-ugnay?

Hematologist

Geneticist

Paggamot ng thrombocytopenia na walang radius

Maaari itong ituring na isang uri ng allergen na nagiging sanhi ng mabibigat na thrombocytopenia na may mataas na dami ng namamatay (60%) Sa kawalan ng thrombocytopenia may gatas protina radius baka, na kung saan ay isang resulta ng sakit na katangian morphological o functional kapansanan sa utak ng buto megakaryocytes. Kirurhiko pamamaraan ay may din maging isang stress kadahilanan na nagiging sanhi ng thrombocytopenia.

Mga tampok ng pamamahala ng pasyente:

Ang isang espesyal na diyeta ay ang pagbubukod ng gatas ng baka para sa pag-iwas sa malubhang thrombocytopenia.
Hanggang sa 5 taong gulang, ang mga nakaplanong kirurhiko na interbensyon ay kontraindikado (ang panganib ng thrombocytopenia ay mataas).
Kapag nagsagawa ng mga operasyon sa kirurhiko, dapat na transfused ang isang bagong blood platelet (pagsunod sa immunological compatibility!).

Higit pang impormasyon ng paggamot

Paggamot ng thrombocytopenia

Pagtataya

Ang mortalidad na may neonatal thrombocytopenia ay 60%. Sa kawalan ng intracranial hemorrhages, ang pag-iisip ay hindi nagdurusa.

trusted-source [7]

Kalusugan