Neutropenia sa mga bata

Neutropenia mangyari bilang syndrome o isang sakit diagnosed na bilang pangunahing neutrophil leucocytes at / o ang kanilang mga precursors. Criterion neutropenia sa mga bata mas matanda kaysa sa isang taon at matatanda - pagbaba sa absolute count neutrophil (ulos at segment) sa paligid ng dugo hanggang sa 1.5 thousand bawat 1 ML ng dugo o mas mababa, ang unang taon ng buhay -. 1 thousand sa 1 mm o mas mababa ..

[1]

Mga sanhi ng neutropenia sa mga bata

Ang mga sanhi ng neutropenia ay nahahati sa 3 pangunahing grupo.

• Ang paglabag sa neutrophil produksyon sa utak ng buto dahil sa mga depekto ng mga cell ninuno at / o microenvironment o may kapansanan sa neutrophil migration sa paligid channel - pangunahin neutropenia at neutropenia hereditary syndrome na may aplastic anemya.
• Paglabag sa ratio ng mga nagpapalipat-lipat na mga cell at ang parietal pool, ang akumulasyon ng mga neutrophils sa foci ng pamamaga ay isang muling pamimigay na mekanismo.
• Pagkasira sa paligid ng daluyan ng dugo at sa iba't ibang organo ng mga phagocytes - immune neutropenia at hemophagocytic syndromes, pagsamsam sa mga impeksyon, ang epekto ng iba pang mga kadahilanan.

Ang mga kumbinasyon ng mga nabanggit na mga etiolohikal na kadahilanan ay posible. Neutropenic syndromes katangian ng marami sa mga sakit ng dugo [talamak na lukemya, aplastic anemya, myelodysplastic syndrome], nag-uugnay tissue, pangunahing immunodeficiencies, viral at ang ilang mga bacterial impeksiyon.

Cyclic neutropenia. Ang isang bihirang (1-2 mga kaso sa bawat 1,000,000 populasyon) ay isang autosomal recessively minanang sakit. Ang mga variant ng pamilya ng paikot na neutropenia ay may isang nangingibabaw na uri ng mana at pasinaya, bilang panuntunan, sa unang taon ng buhay. Kilalanin ang kalat-kalat na mga kaso sa anumang edad.

Sa puso ng paikot na neutropenia ay isang pagkagambala sa regulasyon ng mga granulopoiesis na may isang normal, kahit na nakataas, kolonya-stimulating kadahilanan sa pagbawi mula sa krisis. Sa mga pasyente na may paikot na neutropenia, isang mutation ng neutrophil elastase gene ay inilarawan, ngunit sa pangkalahatan ang mekanismo ng pag-unlad na paikot na neutropenia ay magkakaiba.

Talamak genetically tinutukoy neutropenia may kapansanan neutrophil output mula sa utak ng buto (myelocaecia). Ang isang autosomal recessive na uri ng mana ay ipinapalagay. Ang Neutropenia ay sanhi ng 2 depekto: isang pinaikling buhay ng mga neutrophil, ang kanilang pinabilis na apoptosis sa utak ng buto at isang pagbaba sa chemotaxis. Bilang karagdagan, ang phagocytic activity ng granulocytes ay nabawasan. Mga tipikal na pagbabago sa myelogram: buto ng utak ng buto o hypercellular, nadagdagan na serye ng granulocyte na may normal na ratio ng mga cellular elemento at ang pangingibabaw ng mga mature na selula. May hypersegmentation ang nuclei ng mga naka-segment na neutrophils ng buto utak at vacuolization ng cytoplasm, ang bilang ng mga granules sa ito ay nabawasan. Sa paligid dugo - leuko- at neutropenia sa kumbinasyon ng monocytosis at eosinophilia. Ang pyrogenic test ay negatibo.

[2], [3], [4],

Mga sintomas ng neutropenia sa mga bata

Ang clinical larawan ng neutropenia ay dahil, lalo na, ang kalubhaan ng neutropenia at ang kurso ng sakit ay depende sa sanhi nito at mga form. Light neutropenia ay maaaring asymptomatic o sa mga pasyente na nagkakaroon ng madalas talamak viral at bacterial impeksiyon naisalokal, well tumututol sa maginoo therapies. Srednetyazholye mga form ay nailalarawan sa pamamagitan ng madalas na mga relapses naisalokal purulent impeksyon at sipon, pabalik-balik impeksiyon ng bibig lukab (stomatitis, gingivitis, periodontal sakit). Maaaring may isang asymptomatic course, ngunit may agranulocytosis. Matinding neutropenia nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang kalagayan karaniwang may pagkalasing, lagnat, madalas na malubhang bacterial at fungal impeksiyon, necrotic lesyon ng mauhog membranes, balat bihira, pneumonia mapanira, mataas na panganib para sa sepsis at mataas na dami ng namamatay dahil sa hindi sapat na paggamot.

Ang mga klinikal na sintomas ng talamak na genetically determinado na neutropenia - ang mga paulit-ulit na naisalokal na mga impeksiyong bacterial, kabilang ang pneumonia, paulit-ulit na stomatitis, gingivitis, - lumilitaw sa unang taon ng buhay. Laban sa backdrop ng mga komplikasyon ng bacterial, mayroong neutrophilic leukocytosis, na pagkatapos ng 2-3 araw ay pinalitan ng leukopenia.

Pag-diagnose ng neutropenia

Ang diagnosis ng neutropenia ay batay sa kasaysayan ng sakit, pagtatasa ng kasaysayan ng pamilya, klinikal na larawan, mga indeks ng hemogram sa dinamika. Ang mga karagdagang pag-aaral upang masuri ang etiology at mga uri ng neutropenia ay kinabibilangan ng:

• ang clinical analysis ng dugo na may pagkalkula ng bilang ng mga trombocytes 2-3 beses kada linggo sa loob ng 6 na buwan;
• pagsusuri ng buto sa utak ng buto sa matinding at katamtaman na neutropenia; ayon sa mga indikasyon, ang mga espesyal na pagsusuri ay isinasagawa (kultura, cytogenetic, molekular, atbp.).
• pagpapasiya ng nilalaman serum immunoglobulin;
• Pag-aaral ng suwero antibody titer antigranulotsitarnyh antigranulotsitarnyh mga pasyente na may mga tiyak na antibodies sa lamad at saytoplasm ng neutrophils gamit monoclonal antibodies - ayon sa indications (para sa virus-kaugnay forms).

Pangkalahatang diagnostic criteria ng genetically tinutukoy neutropenia - family history, ipakilala ang mga klinikal na larawan sa unang buwan ng buhay, ang isang pare-pareho o cyclic neutropenia (0,2-1,0h10 ⁹ / l neutrophils) sa kumbinasyon sa monocytosis at sa kalahati ng mga kaso - na may eosinophilia sa paligid ng dugo. Walang mga anti-granulocyte antibodies. Ang mga pagbabago sa myelogram ay natutukoy sa pamamagitan ng anyo ng sakit. Ang mga biological na pamamaraan ng molecular ay maaaring magbunyag ng genetic defect.

Ang diagnosis ng cyclic neutropenia ay dokumentado ng mga resulta ng pagsusuri ng dugo 2-3 beses bawat linggo sa loob ng 6 na linggo, ang pag-aaral ng myelogram ay hindi kinakailangan.

[5], [6], [7], [8], [9]

Paggamot ng neutropenia sa mga bata

Ang mga pasyente ay may isang absolute count neutrophil <500 cell / mm at lagnat, nang walang kinalaman sa di-umano'y sanhi ng neutropenia kaagad upang simulan ang empirical antibyotiko paggamot epektibo laban pathogens na pinaka-madalas na ang sanhi ng impeksiyon sa mga pasyente (kabilang ang chemotherapy - ng Staphylococcus aureus, ng Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Klebsiella spp.). Ang karagdagang mga taktika ay tinutukoy ng kalikasan at kurso ng neutropenia.

Ang pangunahing paraan ng paggamot ng cyclic neutropenia ay isang granulocyte colony-stimulating factor (filgrastim o lenograstim) sa isang araw-araw na dosis ng 3-5 μg / kg subcutaneously. Ang pangangasiwa ng bawal na gamot ay nagsimula 2-3 araw bago ang krisis at patuloy hanggang sa ang mga halaga ng dugo ay normalized. Ang isa pang taktika ay ang tuluy-tuloy na paggamot na may granulocyte colony-stimulating factor araw-araw o bawat ibang araw 2-3 μg / kg subcutaneously. Ito ay sapat na upang mapanatili ang bilang ng neutrophils higit sa 0.5 / μl, na nagsisiguro ng isang kasiya-siyang kalidad ng buhay para sa mga pasyente. Sa pagpapaunlad ng mga impeksyon - antibacterial at lokal na therapy. Ang panganib ng lukemya ay hindi mataas.

Ang aktibong paggamot ng talamak na genetically determinado na neutropenia ay isinasagawa sa panahon ng isang talamak na impeksyon sa bacterial na paggamit ng malawak na spectrum antibiotics. Sa matinding kaso, ang isang granulocyte kolonya-stimulating factor ay inireseta, at donor granulocytes ay transfused.