Buong transposisyon ng mga pangunahing arteries: sintomas, diyagnosis, paggamot

Ang transposisyon ng mga pangunahing arterya ay ang pinaka-karaniwang uri ng sakit sa puso na may katutubo ng asul na uri sa mga bata sa mga unang buwan ng buhay. Ito ay nagkakahalaga ng 12-20% ng lahat ng anomalya ng mga congenital heart. Sa mas matatandang mga bata, dahil sa mataas na dami ng namamatay, ang dalas ng kakulangan na ito ay mas mababa. Ang transposisyon ng mga pangunahing arterya ay 2-3 beses na mas karaniwan sa mga lalaki.

Transposisyon ng malaking sasakyang-dagat ay nangyayari kapag ang aorta lumilitaw mula sa kanang ventricle at baga arterya ay dumating out ng kaliwang ventricle, na hahantong sa ang pagbuo ng dalawang independiyenteng, parallel sirkulasyon - pulmonary at systemic. Ang mga sintomas ay pangunahing kinabibilangan ng cyanosis, pati na rin ang mga manifestations ng pagpalya ng puso. Sa pamamagitan ng auscultation ng puso, ang mga pagbabago ay nakasalalay sa pagkakaroon ng pinagsamang malformations katutubo. Ang pagsusuri ay batay sa echocardiography o catheterization ng puso. Ang radical na paggamot ay kirurhiko pagwawasto. Inirerekomenda upang maiwasan ang endocarditis.

Sa transposisyon ng mga pangunahing arteries, ang aorta ay umalis mula sa kanang ventricle. At ang arterya ng baga - mula sa kaliwa. Bilang isang resulta, ang venous blood ay kumakalat sa pamamagitan ng aorta kasama ang isang malaking bilog ng sirkulasyon ng dugo, at oxygenated dugo ay dinala sa pamamagitan ng isang maliit na isa. Ang dalawang nahahatiang mga bilog ng sirkulasyon ng dugo ay nabuo. Kung mayroong isang mensahe sa pagitan nila (isang depekto ng interventricular o interatrial septum, isang bukas na aortic duct, isang bukas na window ng window), ang bata ay maaaring mabuhay. Ang antas ng hypoxemia at ang halaga ng cross-discharge ay nakasalalay sa laki ng komunikasyon. Marahil na ang isang kumbinasyon ng mga depekto sa baga arterya stenosis, na walang nakakakitang hypervolemia, baga sirkulasyon, may mga reklamo sa pag-atake odyshechnye, katulad ng mga may tetralohiya ng Fallot. Para sa hypervolemia sa isang maliit na bilog ng sirkulasyon ng dugo, ang mga reklamo ng paulit-ulit na pneumonia ng isang walang pag-unlad na katangian ay tipikal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Mga sintomas ng transposisyon ng mga pangunahing arterya

Ipinahayag ang sianosis na bubuo sa loob ng ilang oras pagkatapos ng kapanganakan, mabilis na umunlad sa pag-unlad ng metabolic acidosis dahil sa nabawasan na oxygenation ng mga tisyu. Sayanosis sa mga pasyente na may isang malaking VSD, patent ductus arteriosus, o ng isang kumbinasyon ng mga iyon ay mas malinaw, ngunit ang mga sintomas at palatandaan ng pagpalya ng puso ay maaaring mangyari sa panahon ng unang 3-6 na linggo ng buhay (hal, tachypnea, dyspnea, tachycardia, sweating, kawalan ng kakayahan upang makakuha ng timbang). Maliban sa pangkalahatang syanosis, ang mga resulta ng isang pisikal na pagsusuri ay hindi halata. Ang mga ingay sa puso ay maaaring wala, kung walang mga kaugnay na depekto. Ang pangalawang tono ay nag-iisang at malakas.

Pagsusuri ng transposisyon ng mga pangunahing arterya

Sa karamihan ng mga kaso, ang depekto ay masuri sa pagsilang sa pamamagitan ng diffuse ("cast-iron") sianosis at ang pagkakaroon ng binibigkas na dyspnea. Ang ingay ay hindi laging nakikita sa mga unang araw. Katumbas ito sa lokasyon ng magkakatulad na komunikasyon. Palpatorically, ang systolic jitter ay napansin. Ang Cardiomegaly halos mula sa mga unang araw ng buhay ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagbuo ng isang "umbok ng puso".

Sa ECG, ang paglihis ng de-koryenteng axis ng puso sa kanan ay napansin, mga karatula ng karamdaman ng sobrang ventricular at hypertrophy ng myocardium nito (positibong T sa kanang thoracic leads). Na may malalaking depekto ng interventricular septum, ang mga palatandaan ng labis na karga ng kaliwang ventricle ay inihayag.

Sa X-ray, ang pulmonary pattern ay maaaring normal (na may maliliit na komunikasyon), amplified (malaki) o maubos (kapag pinagsama sa pulmonary artery stenosis). Ang anino ng puso ay may hugis ng ovoid ("isang itlog na nakahiga sa gilid nito").

Ang echocardiography ay batay sa pagkakakilanlan ng morpolohiya ng ventricles at ng mga pangunahing vessel na nag-iiwan sa kanila. Ang parallel na kurso ng ventricular at parehong mga vessel sa projection ng mahabang axis ng left ventricle ay katangian.

Ang catheterization ng puso at angiocardiography ay kamakailan-lamang ay nawala ang kanilang kabuluhan, sila ay ginagamit upang magsagawa ng pamamaraan Rashkind at upang masuri ang mga kumplikadong kasamang mga depekto sa puso.

[8], [9], [10]

Paggamot ng kumpletong transposisyon ng mga pangunahing pang sakit sa baga

Sa preoperative period, ang konserbatibong therapy ng pagpalya ng puso ay ginaganap. Gamitin pagbubuhos ng prostaglandin E group para sa pagpapabuti ng patensiya ng ductus arteriosus, ang parehong layunin ay ginanap closed balloon atrioseptotomiyu (Rashkinda procedure) upang madagdagan ang interatrial komunikasyon. Ang pamamaraan ay ginaganap sa ilalim ng radiological control o sa modernong kondisyon sa intensive care unit sa ilalim ng ultrasound control. Ang pagsasagawa ng isang pamamaraan nang walang intubation ay posible upang mabilis na ma-activate ang mga pasyente.

Kapag ang transposisyon ng mga pangunahing arteries, sinamahan ng malubhang hypoxemia, ang isang operative correction ay ipinapakita. Ang pagpapatakbo ng paggamot ay isinasagawa, bilang panuntunan, maaga, sa unang buwan ng buhay. Mayroong dalawang pangunahing mga opsyon para sa kirurhiko paggamot: paglipat ng daloy ng dugo sa antas ng atria at paglipat ng daloy ng dugo sa antas ng pangunahing mga ugat. Ang paglipat ng daloy sa atrial antas ng gastos sa pamamagitan ng pagputol out mula ksenoperikarda Y-hugis patch, ang isang dulo ng kung saan ay sutured upang ang mga kulang sa hangin dugo mula sa vena cava nakadirekta sa pamamagitan ng atrioventricular mensahe sa kaliwang ventricle. Sa pamamagitan ng natitira sa atrium, ang arteryal na dugo ay nagmula sa mga baga sa pamamagitan ng tricuspid na balbula sa tamang ventricle at sa aorta. Sa atrial na paglipat ng systemic ventricle, ang tamang ventricle ay nananatiling. Dahil ito ay phylogenetically hindi idinisenyo upang gumana sa ilalim ng mataas na presyon, ang pumping function at ang function ng tricuspid balbula ay unti-unting lumalala, na kung saan ay hindi nagpapahintulot ng pag-asa para sa pang-matagalang mahusay na mga resulta.

Ang paglipat ng daloy ng dugo sa antas ng mga pangunahing arterya ay ganap na radikal na operasyon, dahil ang aorta at ang baga ng arterya ay sutured sa mga kaukulang ventricle (sa kaliwa at kanan, ayon sa pagkakabanggit). Ang pagiging kumplikado ng operasyon ay namamalagi sa pangangailangan ng coronaroplasty. Ang operasyon ay ginaganap sa ilalim ng mga kondisyon ng artipisyal na sirkulasyon at malalim na labis na lamig (ang rectal temperature ay nabawasan hanggang 18 ° C).