Brain Attack

Cerebellar ataxia - isang generic na termino na tumutukoy sa koordinasyon ng mga paggalaw, dahil sa sakit at pinsala ng cerebellum at mga koneksyon nito. Cerebellar ataxia manifests tiyak na tulin ng takbo disorder (cerebellar disbaziya) balance discoordination paggalaw ng paa't kamay (talagang ataxia), labag sa pandiwang katatasan (cerebellar dysarthria), iba't-ibang uri ng cerebellar tremor, kalamnan hypotonia, at oculomotor dysfunction, pagkahilo. Ang isang malaking bilang ng mga tiyak na mga pagsubok upang tuklasin ang cerebellar dysfunction at ng mayorya ng mga indibidwal na mga sintomas, na kung saan maaari itong lumitaw.

Ang isang malaking bilang ng mga karamdaman na may kakayahang makaapekto sa cerebellum at sa malawak na koneksyon nito ay nahihirapang lumikha ng isang madaling pag-uuri ng cerebellar ataxia. Ang pinag-isang pag-uuri ay hindi pa nalikha, bagama't maraming mga pagtatangka sa panitikan at lahat ay binuo sa iba't ibang mga prinsipyo.

Mula sa pananaw ng isang praktikal na manggagamot, mas madaling mag-asa sa naturang klasipikasyon, na batay sa ito o ang mahalagang klinikal na pag-sign. Pinigil namin ang aming pansin sa pag-uuri batay sa mga tampok ng cerebellar ataxia (talamak na ataxia, subacute, talamak at paroxysmal). Ang pag-uuri na ito ay karagdagang idinagdag sa pamamagitan ng etiologic na pag-uuri ng cerebellar ataxia.

[1], [2]

Pag-uuri ng cerebellar ataxia

Ataxia na may malubhang simula

1. Mga stroke at volumetric na proseso na may psedoinsultnym kasalukuyang.
2. Maramihang Sclerosis
3. Guillain-Barre syndrome
4. Encephalitis at postinfectious cerebellitis
5. Ang nakakalason (kabilang ang droga: lithium, barbiturate, diphenine)
6. Metabolic disorder
7. Hyperthermia
8. Nakagambalaang hydrocephalus

Ataxia na may subacute onset (sa loob ng isang linggo o ilang linggo)

1. Tumors, abscesses at iba pang mga napakalaki na proseso sa cerebellum
2. Normotenzive hydrocephalus
3. Mga nakakalason at metabolic disorder (kasama ang mga nauugnay sa may kapansanan sa pagsipsip at nutrisyon).
4. Paraneoplastic cerebellar degeneration
5. Maramihang Sclerosis

Chronically progressing ataxia (para sa ilang buwan o taon)

1. Spinocerebellar ataxia (karaniwang may maagang simula)

• Friedreya ataxia
• Nefridreihovskaya ataxia na may maagang simula na may nakapreserba na reflexes, hypogonadism, myoclonus, at iba pang mga karamdaman

2. cortical cerebellar nye ataxia

• Cortical pagkasayang ng cerebellum Holmes
• Ang late cerebellar atrophy ng Marie-Foix-Alajuanin

3. Cerebellar ataxia na may huli na pagsisimula, paglahok ng mga istraktura ng brainstem at iba pang mga istruktura ng nervous system

• OPCA
• Dentato-rubro-pallid-Lewis pagkasayang
• Ang sakit na Machado-Joseph
• Iba pang mga degeneration na kinasasangkutan ng cerebellum
• Cerebellar dysgenesis

Paroxysmal episodic ataxia

Sa pagkabata:

• Autosomal dominanteng namamana sa panahon na ataxia (uri 1 at uri 2, naiiba sa tagal ng seizures).
• Iba pang ataxia (sakit na Hartnup, kakulangan ng pyruvate dehydrogenase, sakit sa maple syrup)

Episodic ataxia sa mga matatanda

• Nakapagpapagaling
• Maramihang Sclerosis
• Lumilipas na ischemic na atake
• Ang mga proseso ng compression sa rehiyon ng malaking pambungad na occipital
• Ang pasulput-sulpalang paghadlang ng sistema ng ventricular

[3], [4], [5], [6], [7]

Cerebellar ataxia na may matinding simula

Ang stroke, tila, ay ang pinaka-karaniwang sanhi ng matinding ataxia sa klinikal na kasanayan. Ang mga infarctions ng lacunar sa rehiyon ng tulay ng variolium at supratentorial ay maaaring maging sanhi ng ataxia, karaniwan sa larawan ng mga atactic hemiparesis. Ang Ischemia sa rehiyon ng thalamus, posterior tuhod ng inner capsule at corona radiata (ang zone ng supply ng dugo mula sa posterior cerebral artery) ay maaaring ipahayag bilang cerebellar ataxia. Kasabay nito, ang "mute" na lacunar infarcts ay madalas na matatagpuan sa cerebellum. Ang cerebellar infarction ay maaari ding ipahayag sa pamamagitan ng nakahiwalay na vertigo. Ang embolismal para sa puso at atherosclerotic occlusion ang dalawang pinakakaraniwang sanhi ng cerebellar stroke.

Gemiataksiya na may gemigipesteziey katangian ng strokes sa thalamus rehiyon (puwit tserebral arterya sangay). Nakahiwalay ataxic lakad ay minsan na natagpuan sa sugat sa matalas na mga sanga ng basilar arterya. Gemiataksiya na may paglahok ng iba't-ibang mga cranial magpalakas ng loob sugat bubuo sa itaas na bahagi ng pons (upper cerebellar arterya) inferolateral bridge seksyon at lateral medulla (harap mas mababa at puwit mababa cerebellar arterya), kadalasang larawan stem alternating hemiplegia.

Malawak na cerebellar infarction o hemorrhage sinamahan ng mabilis na pag-unlad ng heneralisado ataxia, pagkahilo at iba pang mga sintomas ng utak stem at madalas na may kaugnayan sa pag-unlad ng nakahahadlang hydrocephalus.

Ang mga bukol ng cerebellum, abscesses, granulomatous at iba pang mga napakalaki na proseso kung minsan ay nagpapakita nang masakit at walang mga sintomas (sakit ng ulo, pagsusuka, mahinang ataxia kapag naglalakad).

Maraming sclerosis kung minsan ay nangyayari nang husto at bihirang nangyayari nang walang mga sintomas ng cerebellar. Kadalasan mayroong iba pang mga palatandaan (klinikal at neuroimaging) ng multifocal lesyon ng brainstem at iba pang mga bahagi ng nervous system.

Ang Guillain-Barre syndrome ay nangyayari sa anyo ng isang bihirang uri ng sugat na kinasasangkutan ng cranial nerves at ataxia. Ngunit dito kahit na isang mahina ipinahayag hyporeflexia, isang pagtaas sa protina sa cerebrospinal fluid, ay ipinahayag. Ang sindrom ng Miller Fisher ay nagpapatuloy sa pagpapaunlad ng ataxia, ophthalmoplegia at theflexia (iba pang mga sintomas ay opsyonal), na sinusundan ng isang mahusay na pagpapanumbalik ng mga kapansanan sa pag-andar. Ang mga manifestations ay napaka-tiyak at sapat para sa klinikal na pagsusuri.

Ang encephalitis at postinfection cerebellitis ay madalas na dumadaloy sa paglahok ng cerebellum. Ang cerebellitis sa mga beke ay karaniwan sa mga bata na may mga abnormalidad ng cerebellar cerebellar. Ang Chickenpox ay maaaring maging sanhi ng cerebellitis. Ang Epstein-Bar virus ay nagdudulot ng nakahahawang mononucleosis na may pangalawang talamak na cerebellar ataxia. Ang acute post-infection na ataxia ay lalong karaniwan sa mga kahihinatnan ng mga impeksyon sa pagkabata.

Ang mga nakakalason ay isa pang karaniwang sanhi ng talamak na ataxia. Bilang isang patakaran, mayroong isang atactic lakad at nystagmus. Kung ang ataxia ay nakikita sa mga limbs, ito ay karaniwang simetriko. Ang pinaka-karaniwang dahilan: alak (kabilang ang encephalopathy ni Wernicke), anticonvulsants, psychotropic drugs.

Ang mga metabolic disorder tulad ng insulinoma (hypoglycemia ay nagiging sanhi ng talamak na ataxia at pagkalito) ay medyo karaniwang sanhi ng talamak na ataxia.

Hyperthermia sa anyo ng isang mahaba at malakas sa init ng stress (mataas na lagnat, heat stroke, neuroleptic mapagpahamak sindrom, mapagpahamak hyperthermia, hyperthermia lithium intoxication) ay maaaring makaapekto sa cerebellum, lalo na sa paligid ng mga rostral bahagi ng worm.

Nakahahadlang hydrocephalus binuo acute, ipinahayag sa pamamagitan ng isang komplikadong ng mga sintomas ng intracranial Alta-presyon (sakit ng ulo, antok, katamlayan, pagsusuka), bukod sa kung saan ay madalas na ang kaso talamak na cerebellar ataxia. Sa mabagal na pag-unlad ng hydrocephalus, ang ataxia ay maaaring mangyari na may kaunting mga sakit sa tserebral.

[8], [9], [10]

Ataxia na may subacute onset

Bukol (lalo medulloblastoma, astrocytoma, ependymoma, hemangioblastomas, meningiomas at schwannomas (bridge-cerebellar anggulo), at abscesses at iba pang mga malaking-malaki pagbubuo nito sa cerebellar mga lugar ay maaaring clinically manifest ang sarili nito bilang subacute kasalukuyan o chronically progresibong ataxia. Bukod sa pagtaas ng cerebellar ataxia frequent kalapit na pakikipag-ugnayan ng mga sintomas formations, lumitaw relatibong maagang palatandaan ng nadagdagan intracranial presyon. Diag nosis tulong neuroimaging.

Normal na presyon hydrocephalus (Hakim-Adams syndrome: progresibong ventricular pagpapalaki sa normal na presyon ng CSF) clinically katangi-triad ng mga sintomas sa anyo disbazii (apraxia lakad), ihi kawalan ng pagpipigil at subcortical demensya type na bumuo sa loob ng ilang linggo o buwan.

Ang mga pangunahing sanhi: ang mga kahihinatnan ng subarachnoid hemorrhage, nagdusa ng meningitis, craniocerebral trauma na may subarachnoid hemorrhage, utak pagtitistis sa dumudugo. Ang idiopathic normotensive hydrocephalus ay kilala rin.

Ginagawa ang kakaibang pagsusuri sa Alzheimer's disease, Parkinson's disease, Huntington's chorea, multi-infarct dementia.

Nakakalason o metabolic disorder (kakulangan ng bitamina B12, bitamina B1, bitamina E, hypothyroidism, hyperparathyroidism, pagkalasing, taliem, mercury, bismuth, overdose diphenylhydantoin o iba pang mga anticonvulsants, pati na rin ang lithium, cyclosporin at iba pang mga sangkap) ay maaaring humantong sa progresibong cerebellar ataxia.

Paraneoplastic cerebellar degeneration. Ang malignant neoplasm ay maaaring sinamahan ng isang subacute (minsan talamak) cerebellar syndrome, madalas na may panginginig o myoclonus (pati na rin ang opsonone). Kadalasan ito ay isang tumor ng baga, lymphoid tissue o babae genital organ. Ang paraneoplastic cerebellar degeneration ay clinically minsan nang maaga sa mga agarang manifestations ng tumor mismo. Ang di-maipaliwanag na subacute (o talamak) na cerebellar ataxia kung minsan ay nangangailangan ng isang naka-target na oncological na paghahanap.

Maramihang sclerosis ay dapat kumpirmahin o eliminated sa subacute cerebellar ataxia, lalo na sa mga indibidwal na mas bata sa 40 taon. Kung ang klinikal na larawan ay hindi pangkaraniwan o kaduda-dudang, kung gayon ang MRI at mga evoked potentials ng iba't ibang modalidad ay karaniwang lutasin ang isyung ito.

[11], [12], [13], [14], [15]

Chronically progressing cerebellar ataxia (para sa ilang buwan o taon)

Bilang karagdagan sa mabagal na lumalaking tumor at iba pang mga napakalaki na proseso, ang pangkat na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

Spinocerebellar ataxia (na may maagang simula)

Ang spinocerebellar ataxia ay isang pangkat ng mga sakit, ang listahan ng mga ito ay hindi maayos na itinatakda at kabilang, ayon sa iba't ibang mga may-akda, iba't ibang mga sakit na namamana (lalo na sa pagkabata).

Ataxia ataxia Friedreich (tipikal na sintomas: cerebellar ataxia, madaling makaramdam ataxia, hyporeflexia, Babinski, scoliosis, "stop Friedreich ataxia» (pes cavus), cardiomyopathy, diabetes, axonal polyneuropathy).

Spinocerebellar degenerations ng "nephridreyich type". Sa kaibahan sa atay na Friedreich, isang mas maagang simula ng sakit, napanatili ang reflexes sa litid, ang hypogonadism ay katangian dito. Sa ilang mga pamilya - ang mas mababang spastic paraparesis o iba pang mga senyales ng pangunahing sugat ng spinal cord.

cortical cerebellar ataxia

Cortical pagkasayang ng cerebellum Holmes - isang namamanang kasamaan ng mga adulto, nagpapatunay ng dahan-dahan progresibong cerebellar ataxia, dysarthria, panginginig, nystagmus, at, bihira, iba pang mga neurological palatandaan (ihiwalay tserebellofugalnaya pamilya pagkasayang geredoataksiya type B). Sa MRI - pagkasayang ng worm ng tserebellum.

Late cerebellar pagkasayang Marie Foy Alajouanine nagsimula late (ibig sabihin ng edad 57 taon) at napakabagal umuusad (para sa 15-20 na taon), higit sa lahat na kahawig ng mga nakaraang form (clinically at morphologically), ngunit walang isang pamilya kasaysayan (tserebellofugalnaya nakahiwalay pagkasayang ng hiwa-hiwalay na uri ). Katulad na mga pathological at klinikal na manifestations isiwalat sa alkohol cerebellar degeneration.

Cerebellar ataxia na may huli na simula, paglahok ng mga istraktura ng brainstem at iba pang mga istruktura ng nervous system

Olivopontocerebellar atrophy (OPCA)

Mayroong iba't ibang mga klasipikasyon ng OCAA. Ang sporadic form (Dejerine-Toma) ay mukhang isang clinically "purong" uri o bilang isang uri na may extrapyramidal at hindi aktibo (progresibong hindi aktibo vegetative) manifestations. Ang huling opsyon ay tumutukoy sa maramihang sistemiko pagkasayang. Namamana form (humigit-kumulang 51%) OPTSA (geredoataksii type A) minsan clinically at pathologically (hindi tulad ng hiwa-hiwalay na mga form ay hindi tipikal HRP) ay naiiba kaunti mula sa kalat-kalat na mga form OPTSA kasalukuyan ay may kasamang pitong genetic variant.

Ang nangungunang pagpapahayag ng anumang anyo ng OPCA ay cerebellar ataxia (sa average na higit sa 90% ng mga pasyente), lalo na kapansin-pansin sa paglalakad (higit sa 70%); dysarthria (chant, dysphagia, bulbar at pseudobulbar disorder); Ang Parkinsonism syndrome ay nangyayari sa mga 40-60% ng mga kaso; wala namang katangian ay mga palatandaan ng pyramid. Kabilang sa ilang mga klinikal na variant ang myoclonus, dystonia, choreic hyperkinesia, demensya, oculomotor at visual disorder; bihira - amyotrophies, fascinations at iba pa (epileptic seizures, apraxia century) sintomas. Sa mga nagdaang taon, ang apnea ng pagtulog ay lalong inilarawan sa OPCA.

Ang CT o MRI ay nagpapakita ng pagkasayang ng cerebellum at cerebral trunk, ang pagpapalawak ng ikaapat na ventricle at sistern ng cerebellar angle. Kadalasan, ang mga parameter ng pag-audit ng stem evoked potensyal ay nabalisa.

Differential diagnosis ay isinasagawa sa loob ng iba't-ibang anyo ng maramihang mga sistema pagkasayang (sporadic OPTSA sagisag, Shy-Drager syndrome, striatonigral pagkabulok). Ang hanay ng mga sakit na may differentiated OPTSA ay kinabibilangan ng mga sakit tulad ng Parkinson ng sakit, progresibong supranuclear palsy, ni Huntington korie, Machado-Joseph sakit, Friedreich ataxia, ataxia-telangiectasia, Marinesco-Sjogren syndrome, abetalipoproteinemia, CM2-gangliosidosis, sakit ni Refsum , metachromatic leukodystrophy, adrenoleukodystrophy, Creutzfeld-Jakob sakit, cerebellar degeneration paraneplasticheskaya at, kung minsan, Alzheimer sakit, nagkakalat ng Lewy corpuscles sakit at iba pa.

-Dentate rubrene-pallido-Lewis pagkasayang - isang bihirang sakit sa pamilya inilarawan higit sa lahat sa Japan, kung saan cerebellar ataxia sinamahan ng dystonia at choreoathetosis at, sa ilang mga kaso ay kinabibilangan ng myoclonus, Parkinson ng sakit, epilepsy o pagkasintu-sinto. Ang eksaktong diagnosis ay isinasagawa ng molecular-genetic analysis ng DNA.

Machado-Joseph sakit (Azores sakit) - isang sakit na may isang autosomal nangingibabaw mana, ipinahayag dahan-dahan progresibong cerebellar ataxia sa pagdadalaga o maagang karampatang gulang, sa kumbinasyon sa hyperreflexia, extrapyramidal tigas, dystonia, bulbar palatandaan distal motor kahinaan at ophthalmoplegia. Posibleng inter-family variability hiwalay na neurological manifestations. Ang tiyak na diagnosis ay nakamit sa pamamagitan ng genetic analysis ng DNA.

Iba pang namamana na ataxia na may pagkakasangkot ng cerebellum. Mayroong maraming mga paglalarawan ng mga namamana cerebellar ataxias na may hindi pangkaraniwang clinical tampok (cerebellar ataxia sa mata pagkasayang, retinal pigment pagkabulok at katutubo kabingihan, retinal pagkabulok at diabetic, Friedreich ataxia kay juvenile Parkinsonism;. Et al).

Ang grupong ito ay maaaring magsama ng tinaguriang "ataxia plus" syndromes (sakit Hippel-Lindau; ataxia-telangiectasia, "cerebellar ataxia plus hypogonadism"; Marinescu-Sjogren syndrome, "cerebellar ataxia plus pandinig") at mga sakit na may kilalang mga biochemical depekto (sakit Refsum, Bass Korntsveyga sakit), pati na rin ang ilang mga iba pang mga bihirang mga sakit (ni Leigh sakit, isang sakit na Gerstman Shtrouslera Gerstmann-Straussler); Ang sakit na Creutzfeldt-Jakob; X-linked adrenoleukodystrophy; MERRF syndrome; Ang Thea-Sachs disease; Gaucher's disease; Nyman-Pick disease; Sandhoff's disease).

Cerebellar dyskinesia

Ang malformation ng Arnold-Chiari ay ipinakita sa pamamagitan ng protrusion ng tonsils ng cerebellum sa malaking occipital orifice. Nagta-type ako kapangitan ito ay sumasalamin sa pinakamahina pag-usli at ipinahayag sa pamamagitan ng sakit ng ulo, leeg sakit, nystagmus (lalo na matalo down), atactic disbaziey at paglahok ng mas mababang mga cranial nerbiyos, pati na rin ang konduktor barrel system. Uri IV ay ang heaviest at manifested sa pamamagitan ng cerebellar hypoplasia sa cystic pagpapalaki ng ika-apat na ventricle. Ang uri na ito ay sumasama sa Dandy-Walker syndrome, na maaaring magsama ng maraming iba pang mga abnormalidad sa utak.

Ang ganitong mga variant ng cerebellar dyskinesia bilang congenital hypoplasia ng isang layer ng mga butil na selula ay inilarawan din; agenesis ng cerebellar worm.

[16], [17], [18], [19], [20]

Paroxysmal (episodic) ataxia

Sa pagkabata

Ang pamilya episodic (paroxysmal) ataxia ay umiiral sa dalawang anyo.

I-type ang Nagsisimula ako sa edad na 5-7 at nailalarawan sa pamamagitan ng mga maikling pag-atake ng ataxia o dysarthria, na tumatagal mula sa ilang segundo hanggang ilang minuto. Sa interictal period, ang myocardium ay napansin, na kung saan ay karaniwang sinusunod sa pabilog na mga kalamnan ng mga mata at kamay. Ang mga pag-atake ay kadalasang pinukaw ng panunulak o pisikal na pagsisikap. Sa ilang mga pamilya, ang mga seizure ay tumutugon sa anticonvulsants. Sa iba pang mga natuklasan, ang mga pinagsamang contracture at paroxysmal dyskinesias ay inilarawan. Sa EMG - ang patuloy na aktibidad ng mga yunit ng motor.

Type II episodic ataxia na nailalarawan sa pamamagitan ng mga atake na tumatagal hanggang sa ilang araw. Ang mga pag-atake ay pinupukaw ng emosyonal na pagkapagod at pisikal na diin. Ang sakit ay madalas na nagsisimula sa edad ng paaralan. Sa ilang mga pasyente, ang mga seizure ay sinamahan ng isang sobrang sakit ng ulo tulad ng sobrang sakit ng ulo, pagkahilo at pagkahilo, ibig sabihin, isang larawan na hindi isinasama ang basilar na migraine. Sa interictal period, ang nystagmus na strikes ay tipikal. Sa ilang mga kaso, ang progresibong cerebellar ataxia ay maaaring mangyari. MRI minsan ay nagpapakita ng isang pattern ng pumipili pagkasayang ng tserebellum worm.

Ang sakit na Hartnup ay isang bihirang sakit na may autosomal recessive na uri ng mana, na binubuo ng isang paglabag sa metabolismo ng tryptophan. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng intermittent cerebellar ataxia. Ang mga sintomas ay lumalaki sa loob ng ilang araw at huling mula sa isang linggo hanggang isang buwan. Ang mga batang may sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng nadagdagang photosensitivity ng balat (photodermatosis). Maraming mga pasyente ay may mga episodes ng cerebellar ataxia, kung minsan sinamahan ng nystagmus. Ang mga neurological manifestations ay pinupukaw ng stress o intercurrent infections, pati na rin ang pagkain na naglalaman ng tryptophan. Ang daloy ay kanais-nais. Katangian ng aminoaciduria. Ang mga pag-atake ay pinipigilan ng pang-araw-araw na pangangasiwa ng niconitamide (25 hanggang 300 mg bawat araw).

Kakulangan ng pyruvate dehydrogenase. Karamihan sa mga pasyente ay nagpapakita ng isang bahagyang lag sa pag-unlad sa maagang pagkabata. Pag-atake ng ataxia, dysarthria at kung minsan ang hypersomnia ay karaniwang magsisimula pagkatapos ng 3 taong gulang. Sa mas malalang mga anyo, ang mga episode ng ataxia ay nagsisimula sa pagkabata at sinamahan ng pangkalahatang kahinaan at kapansanan sa kamalayan. Ang ilang mga seizures bumuo spontaneously; Ang iba naman ay pinipigilan ng stress, mga impeksiyon. Ang pag-atake ng cerebellar discoordination ay paulit-ulit sa hindi regular na mga agwat at maaaring tumagal mula 1 araw hanggang ilang linggo. Ang lactate acidosis at paulit-ulit na polyneuropathy ay katangian. Ang konsentrasyon ng lactate at pyruvate ay laging tumataas sa panahon ng mga seizure. Kapag ang glucose load sa bawat os, ang hyperglycemia ay matagal at ang konsentrasyon ng lactate sa dugo ay tumataas. Ang pagsubok na ito ay maaaring makapaghula ng hitsura ng clinical symptoms.

Ang sakit ng "Maple syrup" ay minana ng autosomal recessive type at binubuo sa paglabag ng metabolismo ng amino acid. Klinikal na manifestations maging kapansin-pansin sa edad ng 5 buwan sa 2 taon: may mga episodes ng ataxia, pagkamayamutin at pagtaas ng hypersomnia. Nakapagpapalusog na mga kadahilanan: mga impeksiyon, mga operasyon ng kirurhiko at isang diyeta na mayaman sa protina. Ang tagal ng seizures ay variable; Karamihan sa mga bata ay nakakaranas ng kusang pagbawi, ngunit ang ilan ay namamatay na may larawan ng malubhang metabolic acidosis. Ang patuloy na pag-unlad ng psychomotor ay nananatiling normal. Ang diagnosis ay batay sa pangkalahatang klinikal na data at ang pagtuklas ng isang tiyak na sweetish na amoy ng ihi. Sa suwero ng dugo at sa ihi, ang amino acids leucine, isoleucine at valine ay matatagpuan sa malalaking dami (ibinibigay nila ang amoy sa ihi). Ang kaugalian na diagnosis ay isinasagawa sa phenylketonuria at iba pang hereditary anomalies ng metabolismo ng amino acid.

Episodic ataxia sa mga matatanda

Ang gamot (nakakalason) ataxia ay nabanggit na sa itaas. Ang paglitaw nito ay kadalasang dahil sa cumulation o labis na dosis ng mga gamot tulad ng diphenin at iba pang anticonvulsants, ilang mga psychotropic drugs (lithium) at iba pang mga gamot. Maramihang sclerosis na may remittent daloy sa oras ng exacerbations (pati na rin ang pseudorecidivi) ay maaaring mahayag bilang isang paulit-ulit na ataxia. Ang mga lumilipas na ischemic na pag-atake, na ipinakita ng cerebellar ataxia, ay katangian ng pagkawasak ng vertebral at pangunahing mga arterya (kabilang ang larawan ng basilar na migraine).

Ang mga proseso ng compression sa rehiyon ng malaking foripen ng occipital ay maaari ding ipahayag bilang mga episodes ng cerebellar ataxia.

Ang intermittent block ng ventricular system sa ilang neurosurgical disease, bukod sa iba pang mga neurological manifestations, ay naglalaman ng episodes ng cerebellar ataxia.

Ang ipinapakitang sindrom-nosolohiko pagsusuri ng cerebellar ataxia ay may kinalaman sa mga pangunahing porma ng mga sakit sa neurolohikal na nangyayari sa ataxia, ngunit ito ay hindi at halos hindi ganap na makumpleto. Samakatuwid, bilang karagdagan, nagpapakita kami ng isa pang pag-uuri ng cerebellar ataxia, kung saan ang etiology (at hindi clinical signs) ang bumubuo sa batayan ng pag-uuri. Naglalaman ito ng pangunahing detalyadong listahan ng mga sakit at maaaring maglingkod bilang isang tulong sa nakaraang klinikal na pag-uuri kapag nagsasagawa ng isang kaugalian na pagsusuri ng cerebellar ataxia.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]