Sarkoma Kaposi

Kaposi sarkoma (kasingkahulugan: idiopathic maramihang haemorrhagic sarkoma, angiomatosis sarkoma, hemangiosarcoma sarkoma) - multifocal mapagpahamak tumor vascular pinanggalingan, na nakakaapekto sa balat, mauhog bahagi ng katawan.

Ang mga lalaki ay mas madalas kaysa sa mga babae. Ang masakit sa Africa ay malaki: sa Congo ito ay 9% na may kaugnayan sa lahat ng mga malignant na mga tumor.

Ang sarcoma ng Kaposi ay apektado ng mga tao sa pagitan ng edad na 40 at 70 taon.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mga sanhi ng sarcoma ng Kaposi

Ang mga sanhi at pathogenesis ng Kaposi's sarcoma ay hindi lubos na nauunawaan. May mga ulat ng di-umano'y viral na likas na katangian ng sakit. May ay isang espesyal na, ay hindi pa kinilala ang virus na nagiging sanhi ng parehong oncogenic at immunosuppressive epekto. A.A. Kalamkaryan et al. (1986) ang mga pangyayari ng Kaposi sarkoma sa mga pasyente pagtanggap immunosuppressive therapy para sa iba pang mga sakit. Klinikal na mga tampok ng form na ito ng Kaposi sarkoma ay ipinahayag sa mga mabilis na paglala ng proseso visceral na naging batayan upang maglaan ng immunosuppressive (immunodependent) form. Ito Kinukumpirma din ang madalas na paglitaw ng Kaposi sarkoma sa AIDS: mula sa 10 sa 25%, ayon IL Ziegler et al. (1987). Dahil tumor tissue sa mga pasyente na may Kaposi sarkoma DNA ihiwalay bagong virus - Human herpesvirus type 8. Halimbawa, ang pagkakaroon ng cytomegalovirus (CMV) infection ay nakumpirma na sa pamamagitan ng serological at virological pag-aaral, pati na rin ang CMV tropism para sa endothelial cell at ang oncogenic potensyal. Sa kabilang dako, ang ilang mga siyentipiko ay naniniwala na ang "pagbabagong-anyo" ng endothelial cell ay maaaring mediated sa pamamagitan ng pagtatago ng mga tiyak na kadahilanan tumor paglago (TGF). Endogenous TGF mga produkto ay maaaring magsilbi bilang isang pare-pareho pampasigla para sa patuloy na cell division, na nagreresulta sa pagbuo ng localized o laganap na foci ng endothelial cell paglaganap.

Mayroong isang opinyon tungkol sa mahalagang papel ng T-lymphotropic virus (HTLV-III), na nakahiwalay sa mga pasyente na may sarcoma at AIDS ng Kaposi. Sa kasong ito, ang pangunahing papel ay kabilang sa pagkatalo ng T-lymphocytes.

Ang ilang mga siyentipiko naniniwala na ang pagbuo ng Kaposi sarkoma at ang endothelium ng dugo at lymphatic capillaries, at, tila, ito ay hindi totoo kapaniraan, at binibigkas paglaganap ng endothelial cell, na kung saan ay nangyayari sa ilalim ng impluwensiya ng humoral mga kadahilanan.

[6], [7], [8], [9], [10]

Pathology KS

Pagpipinta polymorph ay depende sa tagal ng pag-iral ng isang elemento at ang paghahari ng isa o iba pang mga morphological bahagi. Sa unang yugto ng sakit (nakita elemento mababaw plaques) sa reticular dermis ay perivascular proliferates iba't ibang laki, na binubuo ng pag-ikot na mga cell na may malaking nuclei, bukod sa kung saan ay makikita lymphoid mga elemento, histiocytes, plasma cell minsan. Ang proliferative madalas na nabuo dugo vessels, na kung saan ay paikot tungo itapon pahabang mga kumpol ng mga cell. Mas madalas na ipinahayag foci ng hemorrhages at hemosiderin deposito na pathognomonic para sa maagang yugto ng Kaposi sarkoma. Sa mas mature na mga cell (nodules infiltrated plaques nodes) histologically ay may ilang mga pagpipilian depende sa pamamayani ganyang bagay ng mga tiyak na mga nasasakupan proliferiruyushih fusiform cell at bagong nabuo na mga cell. Sa kaso ng pagkalat ng ang vascular component (angiomatous sagisag) sa sugat ay natutukoy sa pamamagitan ng isang malaking bilang ng mga receptacles - parehong pre-umiiral at bagong nabuo, nasa iba't ibang antas ng pagkita ng kaibhan. Ang huli ay maaaring maging ng mga iba't ibang mga uri: ang capillaries, arterioles, venules, at lymph punit. Maraming manipis-walled sasakyang-dagat kapansin-pansing pinalawak at napuno ng dugo upang bumuo ng mga gaps ng "dugo lawa". Minsan ang mananaig paglaganap ng lymphatic vessels, na nagreresulta pattern ay maaaring maging katulad ng mga iyon sa lymphangioma, lalo na kung ang ilang mga sasakyang-dagat katulad ng kumpol pinalawak.

Sa paglaganap foci, pinahabang mga cell (fibroblastic variant) bumubuo ng mga bundle interwoven sa iba't ibang direksyon. Ang mga cell na ito ay may prolate nuclei, katulad sa istruktura sa mga fibroblasts. Electron-mikroskopiko pagsusuri nagsiwalat na sa kanilang cytoplasm malalaking bilang ng mga ribosoma at polysomes, vacuole, pinalawig tangke enloplazmaticheskoy network lysosomal istraktura. Nuclei na may malaking nucleoli, haba. Ang heterochromatin ay ipinamamahagi malapit sa nuclear envelope.

Kabilang ang isang mumunti bilang ng mga cell ay lubhang aktibo form, nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon sa cytoplasma ng isang malaking bilang ng lysosomal kaayusan, tank kapansin-pansing pinalawak endoplasmic reticulum. Medyo maraming mga mitos. Ang paglaganap ng pananampalataya ng mga cell na tulad ng yen ay maaaring maging nagkakalat, sumasakop sa buong kapal ng mga dermis, o limitado sa anyo ng mga node na napapalibutan ng isang connective tissue capsule. Sa pagitan ng mga hugis ng spindle na mga selula ay nakikita nang malaya na namamalagi sa mga pulang selula ng dugo, lumens ng mga bagong nabuo na mga daluyan at hemorrhages.

Sa isang halo-halong bersyon, ang parehong mga angiomatous na pagbabago at paglaganap ng mga spindle na hugis na mga selula ay histologically napansin. Sa mga kasong ito, maraming hemosiderin ang nasa tisyu.

Sa pag-regress ng foci, ang mga pagbabago sa fibroblastic ay unti-unting nadaragdagan ng pagkasira ng mga daluyan ng dugo, homogenization, at kung minsan hyalinosis ng substansiya ng collagen. Gayunpaman, kahit na sa mga ganitong kaso, madalas ay maaaring makita perivaskulyariye proliferates mula sa mga batang undifferentiated cell bilugan paghahalo sa lymphoid mga cell at plasma cell pati na rin ang tumor vessels, na kung saan ay isang karagdagang paglala ng morphological proseso expression.

Dapat ito ay nabanggit na sa histological larawan ng Kaposi sarkoma anumang paralelismo sa klinikal na kurso ng sakit at hindi naka-marka, hawak lamang ang pamamayani ng isang istruktura bahagi (angiomatous, fnbroblastichesky at halo-halong).

Histogenesis ng sarcoma ng Kaposi

Sa kabila ng malaking bilang ng mga gawa sa histogenesis ng Kaposi sarkoma, at tungkol sa isang tagpo ng suliran-shaped cell tipikal na para sa mga ito upang maging ganap na elucidated. Ultrastructural data magmungkahi na ang mga tumor ay binubuo mahalagang ng endothelial cell at fibroblast-tulad ng katangian elemento, bukod sa kung saan ay higit sa lahat hindi tipiko lymphocytes. Endothelial cell ng pinagmulan, kadalasang napapaligiran ng isang basement lamad, fibroblast-tulad ng mga cell na may katibayan ng isang mataas na functional aktibidad, at lymphocytes ay may isang napaka-makitid cytoplasm na may mataas na elektron density, bahagya na naglalaman ng organelles, at elektron-siksik core, na nagpapahiwatig kung ito'y mahina aktibidad. Ito ay nakumpirma na sa pamamagitan ng ang katunayan na ang lymphocytes mula sa tumor cells segregated puwang ng liwanag at walang contact sa kanila.

Mga Pag-aaral sa mga nakaraang taon na nagmumula sa ang konsepto ng sistema ng mononuclear pagosayt, iminumungkahi ang posibilidad ng paglahok ng endothelial cell at stromal fibroblasts sa proseso ng immune tugon at tumor paglaganap. ER Aschida et al. (1981) natagpuan na ang mga selula ng endothelial ay lumahok sa mga tugon sa immune sa pamamagitan ng pag-activate ng T-lymphocytes. Mayroon silang mga receptor sa kanilang ibabaw sa Fc fragment ng IgG at ang C3-component ng pampuno. Maaari silang makipag-ugnayan sa immunokompetentnshi cell secreting iba't-ibang mga mediators, kabilang prostaglandin E1 at heparin, na nagtataglay ng kakayahan upang pasiglahin angiogenesis. Immunomorfologichesky pagkilala endothelial marker - antigen Factor VIII (partikular na protina para sa endothelial cell) sa maraming mga cell Kaposi sarkoma ay nagpapahiwatig kanilang endothelial pinagmulan. I.A. Kazantsev et al. (1986) bilang resulta ng malawakang pag-aaral biopsies ng sugat sa paggamit ng elektron mikroskopya, immunomorphological, radioautographic pamamaraan nakumpirma ang pinagmulan ng mga tumor endothelial cell at perivascular fibroblast cell pagkakaroon ng isang mataas na functional aktibidad. Ang mga may-akda din natagpuan, lalo na sa nodular mga elemento upang ang malaking bilang ng suliran-shaped cell, ang isang mataas na nilalaman ng collagen uri IV, m. E. Collagen basement lamad na ginawa ng parehong endothelial cell at pericytes. Radioautographic aaral pinapayagan ang mga may-akda upang maitaguyod ang aktibong pagsasama ng ³ H-thymidine pagsasama sa proliferating endothelial cell ng capillaries at sa perivascular cells, na nagpapahiwatig na ang mga aktibong synthesis ng DNA at ang posibilidad ng pagpasok sa mitosis.

Ang pagsusuri ng mga datos na ito ay nagpapahiwatig na sa histogenesis ng sarcoma ng Kaposi parehong mga endotheliocytes at perivascular pluripotent undifferentiated cells na lumahok.

Gistopathology

Dalawang pangunahing palatandaan ay histologically nakikilala: disordered pagbuo ng mga vessels at paglaganap ng mga hugis spindle cell.

Sa maagang yugto (sa isang spotted cell, mababaw plaques) sa reticular dermis ay nagpapakita perivascular infiltrates, na kung saan ay binubuo ng pag-ikot na mga cell na may malaking nuclei (lymphoid mga elemento, histiocytes, plasma cell ay bihirang). Ang proliferative sasakyang-dagat ay madalas na nagpapakita ng maliit na foci ng hemorrhages at aalis ng hemosiderin, na kung saan ay pathognomonic para sa mas maagang yugto ng Kaposi sarkoma. Mas mature elemento (nodules, infiltrative plaka-nodular tumor formation) nailalarawan sa pamamagitan ng vascular paglaganap (angiomatous embodiment) at bumubuo sa suliran cell (fibroblast variant). Sa foci ng paglaganap mayroong mga hugis ng spindle na mga selula, na nakaayos sa anyo ng mga strand na may kaugnayan sa iba't ibang direksyon. Ang mga selulang ito ay may haba na nuclei, katulad sa istruktura sa mga fibroblasts. Ang pang-alis ng hemorrhage na may pagtitiwalag ng hemosiderin ay posible. Pati na ang mga pagbabago sa angiomatous at paglaganap ng mga hugis ng spindle na selula.

Mga sintomas ng sarcoma ng Kaposi

Ang mga klinikal na sintomas ng sarcoma ng Kaposi ay iba-iba, depende sa tagal ng kurso ng sakit. Sa mga unang yugto ay nagpapakita ng mga mapula-pula-syanotikong mga lugar ng iba't ibang laki at hugis, mga sangkap na nodular na tulad ng kulay-rosas, at pagkatapos ay kulay na syanotik. Sa hinaharap, ang mga rashes ay magiging hitsura ng infiltrated nodular elemento ng iba't ibang laki, mapula-pula-syanotic kulay na may brownish kulay. Ang mga yunit ay maaaring pagsamahin, na bumubuo ng malaking hummocky foci, na ulserat sa pagbuo ng masakit na mga ulser. Kadalasan sa lugar ng sugat ang balat ay siksik, edematous, purple-syanotic sa kulay. Ang foci ay inilaan sa pangunahin sa balat ng mga distal na bahagi ng mga paa't kamay, malamang na manirahan malapit sa mababaw na mga ugat. Ayon sa A.A. Kalamkaryan at katrabaho. (1986), IL Ziegler (1987), sa 93.8% ng mga kaso na ito ay nasa mas mababang mga paa, pangunahin sa mga paa at ang anterolateral na ibabaw ng mga shin. Ang mahusay na proporsyon ng sugat ay katangian. Gayunpaman, ang iba pang mga lugar ng balat, pati na rin ang mga mucous membrane, ay maaaring maapektuhan.

Ang kurso ng sakit ay maaaring talamak, subacute at talamak. Ang talamak na kurso ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabilis na progresibong symptomatology na may lagnat at pangkalahatan na sugat ng balat sa anyo ng maraming nodular-nodular lesyon sa mga limbs, mukha at puno ng kahoy. Ito ay sinamahan ng pinsala sa mga lymph node at mga panloob na organo. Tagal ng sakit mula 2 buwan hanggang 2 taon. Sa subacute flow, ang generalisation ng skin rashes ay mas madalas na nangyayari. Sa talamak na kurso ay may unti-unti na pag-unlad ng mga rashes sa balat sa anyo ng mga sangkap ng tambalan at nodular at plaka. Ang tagal ng sakit ay 8-10 taon o higit pa.

Mga klinikal na anyo ng sarcoma ng Kaposi

Sa kasalukuyan, ang mga sumusunod na klinikal na paraan ng Kaposi's sarcoma ay nakikilala: klasiko (sporadic, European); endemic (African); epidemya; iatrogenic (depende sa immuno, immunosuppressive). Sa kurso ng kasalukuyang, ang talamak, subacute at malalang mga anyo ng sarcoma ng Kaposi ay nakikilala.

Ang pinaka-karaniwan ay ang klasiko na anyo ng sakit na nailalarawan sa pagkakaroon ng mga spot, nodule, infiltrative plaque, node at tumor.

Sa karamihan ng mga pasyente, ang mga rashes ay nagsisimula sa ang hitsura ng mga batik-batik elemento, 1/3 - na may hitsura ng nodules at isang maliit na bilang - edema.

Ang mga pangunahing sugat ay madalas na matatagpuan sa balat ng mga paa't kamay, lalo na ang mga mas mababang mga, sa likod na ibabaw ng groan at sa harap na ibabaw ng mga shin. Gayunman, ang mga elemento ng pantal ay matatagpuan sa iba pang mga lugar ng balat (mga tainga, eyelids, cheeks, matapang na panlasa, titi). Sa panahon ng kumpletong pag-unlad ng sakit, halos lahat ng mga pasyente (95%) ay may malawak at simetriko na proseso. Samakatuwid, para sa sarcoma ng Kaposi, ang mga tampok na katangian ay: multichannelness, prevalence at symmetry ng pantal.

Ang sarcoma ng Kaposi ay nagsisimula sa ang hitsura ng mapula-pula-syanotic o mapula-pula-brownish malinaw delineated spot bilang malaking bilang lentil sa 1 cm o higit pa. Sa paglipas ng panahon, sila ay dahan-dahang tumataas at umaabot hanggang sa 5 cm ang lapad, ang kanilang kulay, bilang isang panuntunan, ang mga pagbabago: ang mapula-pula-syanotic na kulay ay nagiging madilim na kayumanggi. Ang ibabaw ng mga spot ay makinis, tanging sa ilang mga kaso sila ay sakop na may kulay-abo na kaliskis. Sa hinaharap, ang mga infiltrated plaque, nodule, at node ay lilitaw sa background ng mga spot.

Ang mga nodule na bumubuo sa laki ng isang maliit na gisantes ay spherical o flat, una pink, at sa huli ay kumuha ng brown na kulay. Ang mga nodules ay matatagpuan sa paghihiwalay o sa mga grupo at pagsasama sa malalaking plaka o node.

Infiltrative plaques mula sa 1 cm hanggang sa laki ng palad ng bata at mas madalas ay may isang bilugan. Bihira - isang hugis na hugis. Ang ibabaw ng plaques sa simula ng sakit ay hindi pantay, sa huli ay nagiging sakop na may papillomatous growths. Half-spherical tumor ranging mula sa isang malaking gisantes sa isang kastanyas malinaw na tumaas sa itaas ng antas ng normal na balat. Ang kanilang mga kulay sa simula ng sakit ay mapula-pula-syanotic, mamaya nakakakuha ng isang mala-bughaw-brownish kulay. Bilang isang resulta ng pagbagsak ng mga bukol, bihira - infiltrative plaques lumitaw malalim ulcers ng irregular na hugis na may isang bahagyang maasul nang bahagya-Naka-talim na haban at mabukol krovjanisto-nakakaganggrena ilalim. Ang mga katangian ng katangian ay puffiness ng apektadong paa at pag-unlad ng lymphostasis, elephantiasis.

Minsan ang pamamaga ay maaaring maging unang mga sintomas ng sakit. Ang mga nasasangkot na may sakit ay nababahala sa pangangati at nasusunog, at may pagkapagod ng mga elemento - isang matinding masakit na sakit. Sa proseso ng pathological, mauhog lamad ng bibig lukab ay madalas na kasangkot. Sa kasong ito, ang mga rashes ay matatagpuan sa isang malambot at mahirap na kalangitan, pisngi, labi, dila, sa lalamunan, larynx. Ang nodular-tumor-like at infiltrative formations sa kulay nang husto ay naiiba mula sa nakapaligid na mucosa at may seresa-pula na kulay. Gayundin, maaaring mayroong mga sugat ng mga panloob na organo, mga lymph node, musculoskeletal system.

Sa isang matagal na kurso ng sakit, indibidwal na pagbabalik ng foci. Kumpleto na ang kusang pagpapagaling ay napakabihirang (sa 2% ng mga pasyente).

Ang endemic na sarcoma ng Kaposi ay naobserbahan pangunahin sa mga kabataan, mas madalas sa mga lalaki. Ang form na ito ay ipinakikita sa pamamagitan ng nodular, infiltrative at formation na tumor, na matatagpuan higit sa lahat sa mga limbs; Ang mga lymph nodes ay bihirang apektado. Ang lymphadenopathic variant ng endemic na sarcoma ng Kaposi ay matatagpuan sa mga batang Aprikano na 10 taon at mas bata pa. May isang malignant na kurso na may malubhang polyadenopathy at mabilis na paglahok sa pathological na proseso ng mga panloob na organo. Ang mga rashes ay lubhang sensitibo sa radiation at chemotherapy. Ang mga pakikipag-ugnay ay nagaganap nang mas mabilis kaysa sa klasikal na anyo. Ang pagbabala ay kalaban: ang mga pasyente ay namamatay sa loob ng panahon mula 5 buwan hanggang 2 taon.

Ang epidemya ng Kaposi sarcoma ay isang uri ng marker ng AIDS. Ang epidemya ng sarcoma ng Kaposi ay naiiba sa klasikong mas agresibong kurso at ipinakita sa pamamagitan ng maraming mga sugat sa balat na kinasasangkutan ng mga lymph node at ang mabilis na pagkalat ng proseso sa mga internal na organo.

Iatrogenic (immunosuppressive) anyo ng Kaposi sarkoma ay nangyayari sa kanser sa mga pasyente na itinuturing na may cytotoxic gamot, at sa mga pasyente pagtanggap immunosuppressive gamot pagkatapos ng kidney transplant.

Inilarawan din ang mga bihirang at natatanging mga uri ng sarcoma ng Kaposi: hypertrophic, corn-resembling, pyogenic granuloma, at iba pa.

Ang talamak na anyo ng sarcoma ng Kaposi ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na kurso na may pangkalahatan ng proseso at paglahok ng mga panloob na organo. Mayroong isang markang paglabag sa pangkalahatang kondisyon ng pasyente, ang isang nakamamatay na kinalabasan ay maaaring mangyari sa ilang buwan tungkol sa pagsisimula ng sakit.

Sa subacute form, sa kaibahan sa talamak na anyo, mabagal ang pagbilang ng rashes ay nabanggit. Ang nakamamatay na kinalabasan ay dumating sa 3-5 taon.

Ang matagal na anyo ng sarcoma ng Kaposi ay benign para sa hanggang 10 taon o higit pa.

[11], [12], [13], [14], [15],

Iba't ibang diagnosis ng sarcoma ng Kaposi

Kaposi's sarcoma ay dapat na naiiba mula sa Kaposi pseudosarcoma, pyogenic granuloma, melanoma, leiomyoma, angioliomyosarcoma.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Paggamot ng sarcoma ng Kaposi

Sa kasalukuyan, depende sa klinikal na larawan ng sakit, ginagamit ang mono- o polychemotherapy (cyclophosphamide, vincristine, vinblastine, prospidin). Ang pagiging epektibo ng paggamot ay nagdaragdag sa paggamit ng interferon isang 2 (viferon), inducers ng interferon.

Para sa lokal na paggamot, ginamit ang radiotherapy, na ginagampanan sa pagkakaroon ng mga formation ng tumor ng isang malaking lugar ng sugat. Single pose - 8 g, kabuuang - hanggang 30 g. Magtalaga ng iniksyon ng cytostatics sa sugat (vinblastine - 0.1 mg ng gamot kada 1 cm ^{2 ng} tumor area). Upang alisin ang protrusions sa itaas ng ibabaw ng site, ang kirurhiko pagbubukod o cryodestruction ay ginagamit.