Hemophagocytic syndrome sa mga bata: pangunahing, pangalawang

Ang isang bihirang at komplikadong sakit - hemophagocytic syndrome, ay tinatawag na hemophagocytic lymphogystyocytosis. Ang malubhang sakit na ito ay nauugnay sa paglitaw ng isang kakulangan ng maraming mga organo bilang isang resulta ng hindi nakokontrol na pag-activate ng effector component ng cellular immune defense.

Sa hemophagocytic syndrome mayroong isang malakas na pagtaas sa pag-andar ng nakakalason na T-lymphocytes at macrophages, na humahantong sa pagbuo ng maraming mga anti-inflammatory cytokine. Ang paglikas, ang prosesong ito ay nangangailangan ng isang matinding systemic na nagpapasiklab na reaksyon at isang malawakang pagkagambala sa pag-andar ng maraming organo.

[1], [2], [3]

Mga sanhi hemophagocytic syndrome

Ang Hemophagocytic syndrome ay kadalasang pangunahing - samakatuwid nga, namamana ang uri bilang isang resulta ng genetic disturbance sa trabaho ng macrophages.

Ang sekundaryong hemophagocytic syndrome ay tinatawag din na nakuha: ito ay nauugnay sa iba't ibang mga nakakahawang pathologies, mga proseso ng tumor, mga sakit sa autoimmune, congenital metabolic disorder.

Sa klasikal na bersyon ng ang minanang pag-type ng hemophagocytic bata syndrome ay madalas na inilagay para sa paggamot sa intensive care unit, o ICU sa mga nakakahawang ospital, pag-diagnose septic komplikasyon o pangsanggol generalized impeksiyon. Ang direktang pagsusuri ng hemophagocytic syndrome ay madalas na itinatag matapos ang isang nakamamatay na kinalabasan.

Gayunpaman, karaniwan sa unang sulyap, ang mga nakakahawang sakit ng viral o microbial na pinagmulan ay maaaring maging sanhi ng ganitong komplikasyon bilang isang nakamamatay na hemophagocytic syndrome.

Ang Hemophagocytic syndrome sa mga may sapat na gulang ay halos palaging pangalawang sa karamihan ng mga kaso: ang madalas na patolohiya ay lumalaki laban sa background ng mga sakit na lymphoproliferative at talamak na mga impeksyon sa VEB.

Ang Hemophagocytic syndrome sa mga bata ay maaaring maging, parehong primary at pangalawang - dahil sa paglipat ng mga nakakahawang sakit (manok pox, meningoencephalitis, atbp.).

[4], [5], [6], [7]

Mga sintomas hemophagocytic syndrome

Ang mga palatandaan ng sindrom ay unang inilarawan sa gitna ng huling siglo. Nakilala ang mga sumusunod na sintomas ng katangian:

• matatag na lagnat;
• isang pagbaba sa antas ng hematopoietic sangkap;
• isang pagtaas sa laki ng atay at pali;
• nagpapahayag ng hemorrhagic syndrome.

Ang mga pasyente ay maaaring obserbahan ang mga kababalaghan ng atay pagkabigo, mataas na antas ng ferritin at transaminazina, ang isang malinaw na larawan ng isang neurological disorder ng CNS functional, mataas na antas ng triglycerides sa suwero, pinabilis na clotting ng dugo, at coagulopathy.

Kadalasan, ang masakit na nahanap ay pinalaki ang mga node ng lymph, mga skin rash, yellowing ng sclera, balat at mga mucous membrane, pati na rin ang puffiness.

Ang parenkayma ng pali, atay sinusoidal capillaries, sinuses, lymph nodes, buto utak at central nervous system nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat ng paglusot ng macrophage aktibidad laban sa mga senaryo ng hemophagocytic sintomas. Ang lymphoid tissue ay ubos na. Sa pag-aaral ng atay, may mga lesyon na tipikal sa talamak na porma ng persistent inflammation.

[8], [9], [10], [11]

Mga Form

Mayroong dalawang mga klinikal na anyo na mahirap na makilala nang una.

1. Ang pangunahing hemophagocytic lymphohistiocytosis, na isang autosomal recessive na patolohiya, sa pag-unlad na kung saan ang mutation ng perforin gene ay pangunahing pangunahing kahalagahan.
2. Ang sekundaryong anyo ng hemophagocytic lymphohistiocytosis, na bumubuo ng resulta ng sobrang immune activity ng kadena ng mononuclear phagocytes.

[12], [13]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

• Accession ng impeksiyon na may kasunod na pagkalasing. Ang komplikasyon na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng unti-unti pagkawala ng pag-andar ng mga pangunahing organo at sistema, lagnat, pagkapagod ng pasyente.
• Malignant degeneration of cells. Kadalasan, ang katapangan ay ang pag-unlad ng lymphoma, lukemya at iba pang mga malignant na sakit.
• Autoimmune pathologies - isang uri ng agresibong reaksyon ng sariling immune defense ng pasyente.
• Patuloy na pagbaba sa kaligtasan sa sakit na pag-unlad ng estado ng immunodeficiency.
• Kakulangan ng pag-andar ng bato at atay.
• Panloob na pagdurugo, pagdurugo.
• Ang pagkamatay ng pasyente mula sa kabuuang dysfunction ng organ o mula sa septic complications.

[14], [15], [16], [17]

Diagnostics hemophagocytic syndrome

Kung ang kasaysayan ng pamilya ay hindi nabigyan, pagkatapos ay matukoy ang pangunahing o sekundaryong hemophagocytic syndrome ay napakahirap. Upang makagawa ng isang tumpak na diagnosis, kinakailangan upang isagawa ang isang histological pagkita ng kaibhan ng hemophagocytosis.

Maraming mga sakit ay mahirap matukoy ang paggamit lamang ng impormasyon na nakuha mula sa biopsy ng tisyu: mga lymph node, atay at buto ng utak.

Ang pagsasagawa ng immunological studies na nagpapahintulot sa amin upang makita ang pinigilan function ng NK-cell na istraktura at dagdagan ang nilalaman ng interleukin-2 receptor ay hindi maaaring maglingkod bilang batayan para sa diagnosis. Bukod pa rito, ang mga katangian ng klinikal na larawan, pinsala at pagkagambala ng central nervous system at mga pagbabago sa komposisyon ng dugo ng pasyente ay isinasaalang-alang.

Ang huling punto sa pagsusuri ay ang data ng molecular genetic analysis.

[18], [19]

Iba't ibang diagnosis

Ang pagkita ng kaibhan ng sakit ay lubhang mahirap, na ang diskarte ay tinutukoy depende sa edad ng pasyente. Sa pediatrics mahalaga na tuklasin ang mga genetic forms ng hemophagocytic syndrome hangga't maaari, pag-aralan ang lahat ng posibleng mga salik na maaaring magpahiwatig ng isang namamana na iba't ibang patolohiya.

Kaya, ang mabilis na pag-unlad ng sindrom sa panahon ng unang 12 buwan ng buhay, hindi burdened na may isang pamilya kasaysayan ng mga tipikal na paraan ng pangunahing hemophagocytic syndrome. Ang sinusunod pagpapahayag ng perforin sa istruktura NK-cell sa pamamagitan ng ang paraan ng daloy cytofluorometry at molekular genetic pag-aaral ng perforin makakatulong sa magtatag ang tamang diagnosis sa tinatayang 30% ng mga kaso ng namamana hemophagocytic syndrome. Ang sabay-sabay na hitsura ng sakit laban sa background ng albinismo ay napansin sa mga naturang syndromes:

• Chediak-Higashi syndrome;
• Griessely's syndrome.

Kung ang mana ay may isang uri ng X-link, samakatuwid, kapag ang sakit ay lumalaki sa mga kaugnay na lalaki sa linya ng ina, malamang na ang pagkakaroon ng isang autoimmune lymphoproliferative syndrome.

Sa sekundaryong hemophagocytic syndrome, ang pangunahing bagay ay ang napapanahong tuklas ng malignant na mga tumor, na kadalasan ay ang mga sanhi ng sindrom sa karampatang gulang.

Paggamot hemophagocytic syndrome

Ang paggamot para sa hemophagocytic syndrome ay medyo kumplikado: ang tagumpay ng naturang paggamot ay depende sa edad ng pasyente at kung gaano napapanahon ang sakit.

Ang panterapeutika pamamaraan na may hemophagocytic syndrome magpahiwatig application glucocorticosteroid bawal na gamot (dexamethasone), cytostatics (etoposide, cyclosporin A). Cytotoxic ahente ibinibigay upang sugpuin ang pro-nagpapaalab action ng phagocytes upang higit pang allogeneic stem cell transplantation.

Ang isang solong paggamot na ginagamit para sa hemophagocytic syndrome ay hindi pa natutukoy. Ang paggamot sa etiotropiko ay itinuturing na hindi sapat upang labanan ang sindrom, at ang paggamit ng mga immunosuppressor ay maaaring makaapekto sa kurso ng proseso ng viral-bacterial.

Inirerekomenda na mag-inject ng mataas na dosis ng immunoglobulin, batay sa dami ng 1-2 mg bawat kilo ng timbang ng pasyente kada araw.

Ang plasmaphoresis ay maaaring inireseta bilang bahagi ng isang pathogenetic na paggamot upang masubaybayan ang hypercytokinemia.

Ang batayan ng paggamot ay splenectomy at paglipat ng buto ng buto ng donor.

Pag-iwas

Ang mga eksperto sa ngayon ay walang malinaw na impormasyon tungkol sa mga paraan ng pag-iwas sa pangunahing hemophagocytic syndrome, dahil ang mga sanhi ng patolohiya na ito ay hindi lubos na nauunawaan.

Tulad ng para sa sekundaryong hemophagocytic syndrome, ang mga pang-iwas na hakbang ay maaaring tulad ng sumusunod:

• karampatang at napapanahong paggamot ng mga impeksyon ng viral at microbial;
• kwalipikadong paggamot ng mga pathomy ng autoimmune sa ilalim ng pangangasiwa ng isang medikal na espesyalista ng rheumatological profile.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Pagtataya

Ang pagbabala ng hemophagocytic syndrome ay itinuturing na lubhang nakapipinsala, na makikita mula sa statistical information: anim na pagkamatay sa pitong kaso. Ang maximum na tagal ng kaligtasan ng buhay sa ngayon ay dalawang taon.

Ang Hemophagocyte syndrome ay itinuturing na isang napaka-kumplikado at lihim na sakit, na ngayon ay "nakikipagkumpetensya" maliban sa impeksiyon ng immunodeficiency virus, at ang dalas ng mga kahihinatnan ay lumalabas pa rin sa HIV.

[27]