Angiomyolipoma ng kaliwa at kanang bato

Kabilang sa mga benign tumor, mayroong isang tiyak na neoplasm tulad ng angiomyolipoma, na maaaring aksidenteng napansin sa panahon ng pag-imaging ng mga bahagi ng tiyan. Bagaman, na umaabot sa isang tiyak na sukat, ang tumor na ito ay maaaring maging sanhi ng isang bilang ng mga sintomas at komplikasyon.

Ang unang pinaka-madalas na localization ng angiomyolipoma ay ang mga bato, ang  [1]pangalawa ay ang atay; bihirang, tulad ng isang tumor form sa pali, retroperitoneal space, baga, malambot na tisyu, ovaries, fallopian tubes.

Epidemiology

Angiomyolipoma ng mga bato - ang pinakakaraniwang benign tumor ng organ na ito - ay nabubuo ng sporadically in 0,2-0,6% mga tao pagkatapos ng 40 taon, at ang mga kababaihan ay nangingibabaw sa mga pasyente. [2]

Ayon sa mga istatistika ng klinikal, sa 80% ng mga kaso mayroong solong pagbuo.

Ang Angiomyolipoma ay hindi gaanong karaniwan sa mga bata kaysa sa mga may sapat na gulang. Ayon sa pananaliksik, 75% ng mga batang may tuberous sclerosis sa edad na sampu ay mayroong angiomyolipoma sa bato, at sa higit sa 50% ng mga kaso, tumataas ang laki nito.. [3], [4]

Mga sanhi angiomyolipomas

Ang eksaktong mga sanhi ng angiomyolipoma ay hindi kilala, at maaari itong mangyari nang paikli sa mga nasa edad na nasa hustong gulang. Ngunit ang bersyon ng genetically determinadong pinagmulan ng mga tumor na ito ay may matibay na katibayan. Kaya, kadalasan, ang angomyomyolipoma sa bato ay nauugnay sa isang namamana na sakit na genetiko -  tuberous sclerosis , na sanhi ng isang pag-mutate ng isa sa dalawang mga tumor suppressor gen: TSC1 (sa mahabang braso ng chromosome 9q34) o TSC2 (sa maikling braso ng chromosome 16p13) at kung saan - dahil sa labis na paglaganap ng mga cell - nabuo ang mga benign neoplasias ng iba't ibang lokalisasyon, kabilang ang maraming angiomyolipomas ng bato.

Angiomyolipoma ng parenchyma ng bato na may mga pagbabago sa cystic ay napansin sa halos isang katlo ng mga pasyente na may tulad na isang progresibong sistematikong sakit tulad ng pulmonary  lymphangioleiomyomatosis  (LAM), pati na rin sa medyo karaniwang pagsasama nito sa tuberous sclerosis. [5]

Sa mga bata, may koneksyon sa pagitan ng paglitaw ng maraming angiomyolipomas na may pagkakaroon ng congenital encephalotrigeminal angiomatosis (Sturge-Weber syndrome), sanhi ng mga random na mutasyon sa GNAQ gen (encoding guanine nucleotide binding protein G), o may type I neurofibromatosis ( ang resulta ng neurofibromin 1 protein NF-1).

Mga kadahilanan ng peligro

Isinasaalang-alang ng mga eksperto ang tuberous sclerosis na pinakaseryosong kadahilanan sa peligro para sa pagpapaunlad ng neoplasm na ito: bilateral angiomyolipomas - angiomyolipoma ng kaliwang bato at sabay na angiomyolipoma ng kanang bato - ay napansin sa 50-80% ng mga pasyente.

Kabilang sa mga pangkalahatang kadahilanan na nagdaragdag ng panganib ng mga bukol na ito, may mga mutasyon ng genetiko na minana o kusang nagaganap sa panahon ng intrauterine development, pati na rin ang pagkakaroon ng ilang mga systemic syndrome.

Pathogenesis

Ang Angiomyolipomas ay tinukoy bilang mga mesenchymal tumor, iyon ay, ang mga ito ay neoplasms ng  mesenchymal stem cells  - pang-adulto na pluro o maraming mga cell ng adipose, kalamnan at vaskular na mga tisyu.

Ipinapalagay na ang pathogenesis ng pagbuo ng tumor ay sanhi ng pagtaas ng kakayahan ng mga cell na ito upang dumami, ang pag-renew ng sarili sa pamamagitan ng paghati at pag-iba sa mga cell ng iba't ibang mga tisyu (kabilang ang adipose, kalamnan at mga nag-uugnay na tisyu). At ang tampok na morphological ng klasikal na angiomyolipoma ay ang pagkakaroon ng adipose tissue cells (adiposit), makinis na mga cell ng kalamnan at mga daluyan ng dugo (na may makapal na pader at abnormal lumens) sa komposisyon nito.

Bilang karagdagan, ang bukol na ito ay itinuturing na isang perivascular epithelioid cell neoplasm, na, ayon sa maraming mga mananaliksik, nagmula sa mga epithelioid cells (epithelioid histiocytes) na katabi ng mga pader ng daluyan. Ang pagiging derivatives ng activated macrophages, ang mga cell na ito ay kahawig ng mga epithelial cells, ngunit may binagong cytoskeleton, mas siksik na mga lamad ng cell, at isang nadagdagan na kakayahang magsama-sama at sumunod. [6]

Mga sintomas angiomyolipomas

Sa pagkakaroon ng tumor na ito higit sa 30-40 mm ang lapad, ang mga pangunahing sintomas - sa mga kaso ng lokalisasyon ng pagbuo sa mga bato - ay lilitaw sa anyo ng biglaang sakit (sa tiyan, gilid o likod); pagduwal at pagsusuka; lagnat, hypotension / hypertension, anemia. Paminsan-minsan, ang mas malaking angiomyolipomas ay maaaring dumugo nang kusa, na humahantong sa  hematuria .

Ngunit ang magkakaibang mga unang palatandaan ay laging ipinakita ng sakit ng tiyan na may iba't ibang kasidhian.

Ang isang napakabihirang bukol - angiomyolipoma sa atay - ay walang simptomatik sa karamihan ng mga pasyente at napansin ng hindi sinasadya; maaaring igiit ang sarili nito na may menor de edad na sakit sa tamang hypochondrium at kakulangan sa ginhawa ng tiyan. Ngunit ang intratumoral hemorrhage na may pagdurugo sa lukab ng tiyan ay posible rin. [7]

Ang mga napakabihirang neoplasms ay may kasamang adrenal angiomyolipoma (na may laganap na 0.5-5%). Bilang panuntunan, hindi ito nagpapakita ng anumang paraan, gayunpaman, kapag malaki ito, nagdudulot ito ng sakit sa tiyan. [8], [9]

Ang Splenic angiomyolipoma ay maaaring ihiwalay, ngunit mas madalas na nauugnay sa angiomyolipoma ng bato at tuberous sclerosis; ang edukasyon ay lumalago nang mabagal at walang simptomatiko. Sa angiomyoipoma ng mediastinum laban sa background ng tuberous sclerosis, kakulangan ng paghinga, sakit sa dibdib, pagduduwal at pagsusuka, nabanggit ang mga pleural effusion.

Iba't iba ang kilos ng Angiomyolipoma ng malambot na tisyu, na maaaring mabuo, halimbawa, sa nauunang pader ng tiyan (sa anyo ng isang siksik na node), sa balat ng anumang lokalisasyon, sa malalim na mga tisyu ng kalamnan.

Angiomyolipoma at pagbubuntis. Kung ang isang buntis ay mayroong napapanahong hindi napansin na angiomyolipoma sa bato, ang kanyang hemorrhagic rupture, na sanhi ng pagdurugo, ay maaaring magkaroon ng nakamamatay na kahihinatnan para sa parehong ina at ng sanggol. [10], [11]

Mga Form

Sa kawalan ng isang pinag-isang pag-uuri, ang mga uri o uri ng angiomyolipomas ay nakikilala hindi gaanong sa pamamagitan ng lokalisasyon tulad ng kanilang histolohiya at isinalarawan na mga katangian.

Ang angiomyolipomas sa bato ay nahahati sa sporadic (nakahiwalay) at namamana (na nauugnay sa tuberous sclerosis). Ayon sa mga tampok na histolohikal, ang nakahiwalay na angiomyolipomas ay nahahati sa tatlong yugto (tipikal) at solong yugto (hindi tipiko).

Bilang karagdagan, gamit ang mga pamamaraan ng computer at magnetic resonance imaging, ang uri ng tatlong yugto ay nahahati sa mga bukol na may mataas na nilalaman ng adipose tissue at, nang naaayon, na may mababang; Gayundin, isinasaalang-alang ng mga dalubhasa kung paano ipinamamahagi ang mga taba ng selula sa masa ng tumor.

Ang mga bukol na may mababang nilalaman ng adiposit at isang pamamayani ng makinis na mga cell ng kalamnan ay tinatawag na epithelioid o hindi tipiko, na tumutukoy sa mga ito bilang potensyal na malignant neoplasms.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang mga pangunahing kahihinatnan at komplikasyon ng angiomyolipoma ay kinabibilangan ng:

• kusang retroperitoneal dumudugo, na maaaring humantong sa pagkabigla;
• pagluwang ng mga daluyan ng dugo ng tumor (aneurysm);
• pagkasira ng parenchyma ng bato, na humahantong sa pagbawas sa pagpapaandar ng bato at pagkabigo sa bato sa yugto ng yugto (na may banta ng pangangailangan para sa dialysis o nephrectomy).

Ang Epithelioid angiomyolipoma - sa mga bihirang kaso - ay maaaring magbago sa isang malignant na tumor na may metastases sa mga lymph node. [12]

Diagnostics angiomyolipomas

Ang imaging, iyon ay, mga instrumental na diagnostic, ay may pangunahing papel sa pagtuklas ng angiomyolipomas ng bato. [13]

At ang mga pagsusuri (mikroskopikong pagsusuri) ng isang sampol ng tisyu ng tisyu na nakuha ng isang percutaneenal na biopsy ng bato ay  [14]kinakailangan upang makilala ang isang benign mesenchymal tumor na may mababang bilang ng adiposit mula sa carenaloma ng bato. Sa epithelioid angiomyolipoma, maaaring kailanganin ng isang karagdagang pagsusuri sa imunohistochemical ng isang sample ng tumor tissue. [15]

Ang isang klasiko, na may sapat na halaga ng adipose tissue, isang angiomyolipoma sa ultrasound ay nagpapakita ng isang hyperechoic mass, at ang mga formasyon na mas mababa sa 30 mm ay maaaring makagawa ng acoustic shading. Ang echogenicity ay mas mababa, mas mababa ang mga fatty cells ay nasa komposisyon ng neoplasm, samakatuwid, tandaan ng mga eksperto ang kawalan ng pagiging maaasahan ng diagnostic ng ultrasonography (lalo na para sa maliit na mga bukol).

Ang kakapalan ng adipocytes sa bukol sa bato ay malinaw na nagpapakita ng angiomyolipoma sa CT - sa anyo ng madilim (hypodense) na foci. [16]

Kung mayroong masyadong kaunting mga cell ng adipose tissue sa tumor, angiomyolipoma ay sinusuri sa MRI upang mailarawan at hanapin ang mga lugar ng taba sa masa sa pamamagitan ng paghahambing ng mga imaheng may timbang na T1 na may at walang dalas na pumipili na pagsugpo sa taba. [17]

Iba't ibang diagnosis

Ang pagkakaiba sa diagnosis ay lubhang mahalaga. Kung ang bilang ng mga adipocytes sa tumor ay mababa, iyon ay, mas malapit ito sa pagbuo ng epithelioid, angiomyolipoma o cancer sa bato (renal cell carcinoma, sarcoma, atbp.) Dapat iiba-iba.

Isinasagawa din ang pagkita ng kaibhan sa retroperitoneal liposarcoma na may pinsala sa bato, oncocytoma, tumor ni Williams, adrenal myelolipoma.

Paggamot angiomyolipomas

Para sa bawat pasyente, ang paggamot ng angiomyolipoma ay isinasagawa isinasaalang-alang ang laki ng tumor at ang klinikal na larawan. Ang layunin nito ay upang protektahan ang parenchyma ng bato habang pinapanatili ang kanilang mga pagpapaandar. [18]

Ang mga pamamaraan ay mula sa aktibong pagsubaybay (mula sa sandaling ang isang tumor ay napansin) hanggang sa gamot at operasyon. Ang pagmamasid sa maliliit na angiomyolipomas ng mga bato (ang laki na hindi hihigit sa 40 mm) ay nagsasama ng isang taunang ultrasound ng mga bato, at may pagtaas sa pagbuo (karaniwang 5% bawat taon) - CT ng mga bato.

Ang pamantayan para sa pagiging karapat-dapat para sa paggamot, ayon sa mga rekomendasyon ng European Association of Urology (EAU), ay malalaking mga bukol at pagkakaroon ng mga sintomas.

Kahit na ang parmasyolohikal na therapy para sa angiomyolipomas ay nasa yugto ng pagsasaliksik, ang mga pangunahing gamot na ginamit para sa angiomyolipomas sa bato na nauugnay sa tuberous sclerosis at / o lymphangioleiomyomatosis ay ang mga immunosuppressant na humahadlang sa rapamycin protein (mTOR) na humihinto sa paglaganap ng cell: Rapamycin (Sirolimus) (, Zotarolimus.

Ang paggamit ng mga gamot na ito ay pangmatagalan, samakatuwid, dapat isaisip ang mataas na peligro ng kanilang mga epekto, kasama na ang pagbaba ng bilang ng mga leukosit at platelet at pagtaas ng antas ng kolesterol sa dugo, arterial hypertension, sakit sa tiyan rehiyon at mga karamdaman sa bituka, nadagdagan ang dalas ng mga impeksyon (bacterial, viral, fungal). [19]

Sa malalaking sukat ng neoplasms sa mga bato, isinasagawa ang paggamot sa pag-opera:

• pumipili ng vascular embolization; [20]
• radiofrequency o cryoablation ng tumor; [21]
• bahagyang o kumpletong nephrectomy. 

Ang mga pasyente na may nabawasan na pagpapaandar ng bato ay karagdagan na inirerekumenda nutritional therapy -  diyeta Blg. 7 .

Pag-iwas

Kasama sa mga hakbang sa pag-iwas ang maagang pagtuklas ng angiomyolipomas, at ang arterial embolization ay ginagamit bilang isang preventive na paggamot para sa nagpapakilala o malalaking mga bukol (dahil sa panganib ng pagdurugo).

Pagtataya

Kung angiomyolipomas ay hindi mabilis na lumaki at walang pinalawak na mga daluyan ng dugo, mabuti ang pagbabala. Kung hindi man, bubuo ang matinding kabiguan sa bato, na nangangailangan ng pagtanggal ng bato o patuloy na pag-dialysis.