Mga manifestation ng balat na may dermatomyositis

Dermatomyositis (kasingkahulugan: polymyositis, polymyositis) - uugnay tissue sakit, na nagaganap sa isang pangunahing sugat sa balat at ng kalansay kalamnan, mabigat na tuluy-tuloy na sakit ng hindi kilalang pinagmulan, nailalarawan sa pamamagitan ng degenerative pagbabago, mas mabuti maygitgit kalamnan tissue, at balat manifestations. May mga kaso na nangyayari lamang sa pinsala ng kalamnan. Ang pangunahing pathogenesis ng sakit kahalagahan ng cell-mediated sensitization sa iba't-ibang mga antigens. Lumalaki ito sa anumang edad, kabilang sa mga bata, ngunit karamihan ay halos 50 taon, mas madalas sa mga kababaihan.

Mga sanhi at pathogenesis ng dermatomyositis. Mayroong maraming mga theories (nakakahawa, viral, autoimmune) na nagpapaliwanag ng paglitaw ng dermatomyositis. Sa kasalukuyan, maraming mga dermatologists suporta ang mga teorya ng mga autoimmune myositis, bilang ebedensya sa pamamagitan ng sistematiko, sensitization ng mga lymphocytes na antigens. Kalamnan tissue, cytotoxicity ng lymphocytes sa auto-, homo- at hegeralogical na kalamnan kultura, ang pagkakaroon ng antinuclear antibodies, at circulating immune complexes. Ang pagkakaroon ng familial kaso, ang pag-unlad ng sakit sa mga twins, at iba pang nag-uugnay tissue sakit sa pamilya, asosasyon at histocompatibility antigen (HLA D8 at DRW3) pinahihintulutan siyentipiko upang ilagay sa harap ang teorya ng genetic predisposition sa sakit.

Mayroong paraneoplastic dermatomyositis. Ang likas na katangian ng pagsasama ng dermatomyositis na may mga bukol ay hindi naitatag. Ito ay pinaniniwalaan na ang allergy effect ng mga produkto ng tumor sa katawan at ang pagsasama ng mga mekanismo ng immune ay posible. Sa pag-unlad ng dermatomyositis isang mahalagang papel ay nilalaro sa pamamagitan ng mga sakit ng mga panloob na organo, kinakabahan, mga endocrine system. Ang sclerotrophic leichen ay maaaring provoked sa pamamagitan ng droga, mga nakakahawang sakit, insolation, atbp.

Mga sintomas ng dermatomyositis. Dermatomyositis nahahati sa pangunahing (idiopathic), karaniwang nangyayari sa mga bata at pangalawang (karaniwan ay paraneoplastic), sinusunod nakararami sa mga matatanda, at ang daloy - talamak, subacute at talamak.

Kabilang sa mga pinaka-katangi-cutaneous manifestations ng pamumula ng balat edematous na may purplish mabahiran, matatagpuan higit sa lahat sa mga nakalantad na bahagi ng katawan, lalo na sa mukha, periorbital bowl at sa dorsum ng kamay, leeg, itaas na dibdib at likod. Ang mga pagbabago tulad ng Scolioderm ay maaaring sundin sa mga forearms at sa likod ng mga kamay ng likod. Minsan ang mga pantal polymorphic, na gumagawa ng clinical pagkakatulad na may systemic lupus erythematosus, lalo na sa pagtuklas ng antinuclear antibodies at pagtitiwalag sa ilalim ng basement lamad ng epidermis ng immune complexes. Sa pang-matagalang kurso ng sakit bumuo ng atrophic pagbabago sa balat na may phenomena poykilodermii (poykilo-dermatomyositis). Ang mga kalamnan ng balikat at pelvic girdle ay madalas na apektado. May mga sakit, pamamaga, kahinaan, pagkasayang, progresibong hypotension, adynamia. Kung ito ay nakakaapekto sa mga kalamnan ng lalamunan kahirapan sa swallowing, na may paglahok ng dayapragm kalamnan ay putol na paghinga.

Ang sakit ay madalas na sinusunod sa mga kababaihan. Ang sakit sa karamihan ng mga pasyente ay nagsisimula sa prodromal phenomena. Sa ilang mga pasyente, ang proseso ay dahan-dahan na may maliliit na sakit sa mga paa, karamdaman at bahagyang pagtaas sa temperatura. Ngunit ito ay posible at talamak na sakay ng sakit (malubhang sakit, lalo na sa mga limbs, sakit ng ulo, pagkahilo, pagduduwal at pagsusuka, malubhang panginginig na may lagnat hanggang mataas na numero). Sa karamihan ng mga pasyente, mayroong edema at pamumula ng mukha na may lilac shade, lalo na sa periorbital region. Ang Erythema ay lalo na binibigkas sa itaas na eyelids at sa kanilang circumference (isang sintomas ng "baso"). Minsan kinukuha ang gitnang bahagi ng mukha, recalling ang "paruparo" ng lupus erythematosus. Ang pagkakaroon ng maraming telangiectasias ay nagiging mas puspos ng pangulay.

Ang erythema at pamamaga ay kadalasang nakatala sa lateral na ibabaw ng leeg, sa isang mas maliit na lawak - sa ibabaw ng extensor ng itaas na mga paa't kamay, ng puno ng kahoy, at minsan sa ilang iba pang mga site. Sa mga paa't kamay, ang balat ay apektado sa lugar ng malalaking kalamnan at mga kasukasuan. Ang erythema at puffiness ay maaaring kumalat mula sa leeg patungo sa lugar ng mga balikat, dibdib at likod tulad ng pelerine. Medyo bihira sa background ng pamumula o sa labas nito may mga nodular lichenoid rashes. Laban sa background ng pamumula ng erythema, minsan may mga urtic, vesicular, bullous, papular at hemorrhagic eruptions. May mga ulat ng mga kaso ng necrotic pagbabago, pagguho ng lupa at balat ulceration. Sa ilang mga pasyente, ang dermatomyositis ay tumatagal ng katangian ng erythroderma ("myasthenic erythroderma" ng Milian). Ang mga pagbabago tulad ng Scleroderm ay maaaring lumitaw sa mga kamay at mga sandata. Sa mga lugar na ito, ang balat ay tuyo, pagkawala ng buhok at pinsala sa kuko ay sinusunod. Sa hinaharap, ang klinikal na larawan ng poikiloderma ay maaaring bumuo. Humigit-kumulang 25% ng lahat ng mga pasyente na may dermatomyositis ay may mucosal lesyon sa anyo ng stomatitis, glossitis, conjunctivitis, at leukoplakia ng dila.

Subjective phenomena ay karaniwang ipinahayag, masyadong biglang, ngunit ang pangangati ng mga pasyente halos hindi magreklamo, lamang sa ilang mga kaso na ito ay matinding.

Kasama ng balat dermatomyositis, pati na ang mismong pangalan ng mga sakit na nakakaapekto sa muscular system, na karaniwang nakakaapekto sa napaka-simula. Ang mga pasyente ay naliligalig ng progresibong kalamnan ng kalamnan, pangunahin sa mga proximal na bahagi ng mga paa't kamay, adynamia. Ang anumang kalamnan ay maaaring kasangkot sa proseso. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng higit pa o hindi gaanong malubhang sakit, at lalo na masakit ang pasibo na extension ng mga limbs. Dahil sa pagkawasak ng kalansay kalamnan lakad ay nanginginig, hindi mo maaaring panatilihin ang iyong ulo up, ito ay mahirap na kumuha ng off ang kanyang damit ( "mag-sign shirt"), umakyat sa hagdan ( "isang palatandaan ng hagdan"), magsuklay ng buhok ( "suklay sign"). Ang paghihiyaw ng pag-iyak ay kapansin-pansin, na resulta ng pagkatalo ng mga kalamnan ng pangmukha. Mukha ang mukha na masama ("karnabal mask"), malungkot ("whiny mood").

Kapag ang mga kalamnan ng lalamunan ay nasira, ang mga pasyente ay madaling matutunaw, ang aphonia ay bubuo kapag ang mga kalamnan ng larynx ay apektado. Sa paglipas ng panahon, ang mga kalamnan pagkasayang, idineposito nila ang kaltsyum asing-gamot, pagbuo ng mga kontrata. Sa ilang mga pasyente, ang rhromatomyositis ay clinically manifested lamang sa pamamagitan ng mga pagbabago ng laman ("polymyositis").

Dermatomyositis sinusunod visceral lesions - Gastrointestinal upper respiratory tract, brongkyo, baga, endocardium at myocardium na kasangkot sa proseso ng gitnang at paligid nervous system, tropikal na balat appendages karamdaman, osteoporosis. Karaniwang mga phenomena madalas isama ang tachycardia, malubhang hyperhidrosis, makabuluhang pagbaba ng timbang, at nadagdagan sensitivity sa liwanag.

Karaniwan, pinabilis ang pinabilis na ESR, madalas - creatinuria, albuminuria, ang halaga ng serum albumin ay nabawasan.

Ang dermatomyositis ay kadalasang sinamahan ng mga malignant na tumor ng mga panloob na organo (kanser, mas madalas - iba pang mga bukol: sarcoma, lukemya, kanser sa cervix, atbp.).

Ang pag-aalis ng isang malignant tumor ay humahantong sa mabilis na klinikal na pagpapabuti, at kung minsan kahit na upang makumpleto ang pagpapatawad ng dermatomyositis.

Histopathology ng dermatomyositis. Ang mga pagbabago sa epidermis at dermis ay katulad ng mga nasa scleroderma, sa bahagi - sa lupus erythematosus. Sa malalim na biopsy ng mga kalamnan, ang nakahalang na paghihiwalay ay hindi napansin. Ang pagkakahati ay napansin, iba't ibang uri ng muscular fiber dystrophy, interstitium - infiltrates, perivascular o nagkakalat, pangunahin mula sa lymphoid cells.

Pathomorphology ng dermatomyositis. Sa balat, ang larawan ay maaaring magkakaiba depende sa intensity ng proseso. Sa mga unang yugto, ang mahinang ipinahayag perivascular infiltrates ng lymphohistiocyte na character at capillaritis ay nabanggit. Mamaya binuo pagkasayang ng epidermis na may vacuolar pagkabulok ng basal cell layer, edema itaas dermis, nagpapasiklab tugon, madalas na may fibrinoid mga pagbabago sa paligid ng mga capillaries at sa dermoepidermalnogo compound. Sa mas lumang mga sugat sinusunod phenomena vascular poykilodermii kung saan sa ilalim ng epidermis strip-detect paglusot ng lymphocytes at histiocytes. Atrophic epidermis, ukol sa balat outgrowths smoothed, ang dermis ay maaaring madalas makita ang mga bulsa ng mucinous pagkabulok sa anyo ng mga deposito ng glycosaminoglycans, pinaka-madalas sa mga lugar ng nagpapaalab infiltrates. Ang foci ng mucinous dystrophy ay matatagpuan din sa subcutaneous tissue. Sa mga susunod na yugto ng proseso, maaaring maobserbahan ang mga deposito ng mga kaltsyum na asing-gamot.

Sa mga apektadong mga kalamnan kalat degenerative at mapanirang mga pagbabago, ang mga antas ng kung saan ay depende sa kalubhaan ng proseso, na nagreresulta sa pagkawala ng krus striation, hyalinosis sarcoplasmic kanyang proliferative nuclei. Minsan ang mga fibers ng kalamnan ay naging unstructured, magbuwag sa magkakahiwalay na mga fragment, na kung saan ay pagkatapos ay ipapailalim sa phagocytosis. Sa interstitium, ang mga infiltrates na nagpapaalala ng iba't ibang antas ay matatagpuan, na binubuo ng mga lymphocytes, plasmocytes, histiocytes at fibroblasts. Sa mga kaso ng mga pinaka-malinaw na mapanirang pagbabago sa mga kalamnan fibers (infarction), ang nagpapadulas tugon ay pinahusay. Sa kasong ito, ang mga infiltrate cell ay matatagpuan sa pagitan ng mga apektadong kalamnan na fibers at sa paligid ng mga vessel sa anyo ng mga makabuluhang kumpol. Minsan sa fibers kalamnan gamit histochemical pamamaraan tiktikan lamang degenerative at necrobiotic pagbabago sa matalim tanggihan at pagkawala ng aktibidad ng mga enzymes ng oxidative metabolismo at kalamnan pag-urong. Sa mga lumang mga sugat, mayroong pagkasayang ng natitirang mga fibers ng kalamnan, na napapalibutan ng mahihirap na tisyu na bumubuga sa mga patay na fibre. Ang mga vessel ng interstitium ay kasangkot din sa proseso ng nagpapasiklab, sa isang matinding panahon na nakita nila ang edema ng mga pader, paglaganap ng mga entheoteliocytes. Minsan thrombovasculitis. Sa ibang mga yugto, ang esklerosis ng mga dingding na may pagtulo ng lumens,

Ang histogenesis ng dermatomyositis ay hindi malinaw. Ang ilang mga may-akda ipatungkol ito sa isang pangkat ng mga autoimmune sakit, habang ang iba ay naniniwala dermatomyositis (ang resulta ng sensitization sa iba't-ibang mga antigens: .. Nakakahawang, bacterial, viral, atbp Walang duda na sa pag-unlad ng mga nagpapasiklab reaksyon ay kasangkot humoral at cellular kaligtasan sa sakit kadahilanan ay inaasahan na sa pamamagitan ng humoral immune kadahilanan ay pinsala microvasculature na may kasunod na pag-unlad ng dystrophic at necrobiotic pagbabago sa kalamnan fibers. On Abuso millstands panloob na link ng kaligtasan sa sakit ay nagpapahiwatig ng pagsasama-sama sa ng kalansay kalamnan aktibo mononuclear leukocytes na kultura nagtataglay cytotoxic aktibidad itutungo laban sa mga cell ng kalamnan, at ang kakayahan na limfobtastnoy transformation. Halos kalahati ng mga pasyente na may dermatomyositis detect autoantibodies. Produksyon ng mga antibodies laban myosin at myoglobin. Kung saan ay dati nang naka-attach mahusay na halaga, pinaka-malamang ay ang resulta ng nekrosis ng skeletal mouse. Higit sa malamang, kahit na hindi napatunayan, pathogenetic papel na ginagampanan ng isang magkakaiba grupo mga antibodies sa baga, tulad ng PM-1 (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. Sa direktang immunofluorescence reaksyon, at 35% sa sugat sa balat magbunyag ng butil-butil na deposito ng immunoglobulin (IgG, IgM, IgA) at makadagdag sa zone ng dermo-ukol sa balat hangganan. Ang namumula makalusot sa dermis mamayani limfopity activate T-helper cell at macrophages na may isang paghahalo unit Langerhans cells.

Mayroong isang tiyak na genetic predisposition sa pag-unlad ng dermatomyositis - isang kaugnayan sa mga antigens ng sistema HLA-B8 at HLA-DR3, ang mga kaso ng pamilya ng sakit ay inilarawan.

K. Hashimoto et al. (1971) na natuklasan ng mga particle na tulad ng elektron mikroskopyo ng virus tungkol sa mga apektadong mga kalamnan sa kalamnan. May mga data sa kaugnayan ng dermatomyositis sa toxoplasmosis. Ang isang katulad na syndrome ay sinusunod na may dermatomyositis sa recessively minana X-speplennoy hypogammaglobulinemia maaaring ma-talunan kapag ang dosis ng kalamnan patolohiya sanhi ng L-tryptophan, - ang tinatawag na syndrome "eosinophilia-sakit sa laman".

Iba't ibang diagnosis. Ang sakit ay dapat na naiiba mula sa lupus erythematosus, scleroderma, kusang panrelulitis.

Paggamot ng dermatomyositis. Magtalaga ng glucocorticosteroids sa isang dosis na 0.5-1 mg / kg / araw. Kung ang dosis ay hindi epektibo, pagtaas sa 1.5 mg / araw.

May magandang epekto sa kumbinasyon ng prednisolone sa aziotioprine (2-5 mg / kg / araw). Ito ay kinakailangan upang maiwasan ang steroid myopathy, na madalas na bubuo ng 4-6 na linggo pagkatapos ng simula ng paggamot. Ang isang positibong resulta ay ibinibigay ng immunosuppressants - methotrexate at cyclophosphamide. Mayroong mga ulat ng pagiging epektibo ng iv iniksyon ng immunoglobulin sa mataas na dosis (0.4 g / kg / araw sa loob ng 5 araw) sa anyo ng monotherapy at sa kumbinasyon ng mga corticosteroids.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]