protina ng Bence-Jones

Ang ihi ng isang malusog na tao ay hindi naglalaman ng protina ng Bence-Jones, na kinakatawan ng mga light chain ng immunoglobulins na nakita bilang resulta ng pagbuo ng mga malignant na proseso ng tumor.

Ang mga pagsubok sa laboratoryo para sa pagkakaroon ng mga tiyak na mababang molekular na timbang na mga protina ay kinakailangan para sa pag-diagnose ng isang bilang ng mga kondisyon ng pathological (madalas na mga problema sa β-immune system), pati na rin para sa pagtukoy ng pagiging epektibo ng therapy na ginamit.

Sa labis, ang protina ng Bence-Jones ay ginawa ng mga selula ng plasma, gumagalaw kasama ng daluyan ng dugo, at inilalabas sa pamamagitan ng pag-ihi. Ito ang huling pag-aari ng mga katawan ng protina na nagpapahintulot sa isa na maghinala sa mga sumusunod na sakit kapag sinusuri ang ihi:

• myeloma;
• osteosarcoma;
• plasmacytoma;
• talamak na lymphocytic leukemia;
• lymphogranulomatosis;
• pangunahing amyloidosis;
• macroglobulinemia;
• idiapathic monoclonal gammopathy.

Ang koneksyon sa pagitan ng pagpapalabas ng isang tiyak na protina at kasunod na dysfunction ng bato na dulot ng nakakalason na epekto ng mga katawan ng protina sa mga epithelial na istruktura ng mga tubule ng bato, na nagiging sanhi ng hindi pangkaraniwang bagay ng dystrophy, Fanconi syndrome, at renal amyloidosis, ay nakumpirma sa klinika.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Bence Jones protina sa ihi

Ang pagkakaroon ng protina sa ihi ay tinatawag na proteinuria. Ang prerenal proteinuria ay nauunawaan bilang pagkakaroon ng isang malaking halaga ng mababang molekular na protina sa ihi. Sa kasong ito, walang pinsala sa renal filter at tubules, at ang normal na pag-andar ng bato ay hindi matiyak ang reabsorption ng mga katawan ng protina. Ang extrarenal (false) proteinuria, ibig sabihin, nangyayari nang walang kapansanan sa paggana ng bato, ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng nakakahawa o malignant na proseso sa katawan. Ang Proteinuria ay sinusunod sa 60-90% ng mga kaso ng mga pasyente na may myeloma. Humigit-kumulang 20% ng mga pathological na kondisyon ay Bence-Jones myeloma.

Ang protina ng Bence-Jones sa ihi ay naiba dahil sa mga pagbabago sa humoral sa β-immune system. Ang hitsura ng mga katawan ng protina ay nauugnay sa myeloma pathology, paraproteinemic hemoblastoses, endotheliosis, Waldenstrom's macroglobulinemia, lymphatic leukemia, osteosarcomas. Ang pagtuklas ng protina ng Bence-Jones sa ihi ay isang mahalagang diagnostic at prognostic na hakbang. Dahil sa mababang molekular na timbang nito, ang protina ng Bence-Jones ay pinalabas sa ihi, na pumipinsala sa epithelium ng renal tubules, na puno ng pag-unlad ng renal failure, na maaaring humantong sa kamatayan. Ang napapanahong pag-uuri ng protina ayon sa uri ay mahalaga din: Ang λ-protein ay may mas malaking nephrotoxic effect kaysa κ.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Bence Jones Protein Assay

Ang pagkakaroon ng mga katawan ng protina maliban sa serum sa ihi ay nagpapahiwatig ng lymphatic leukemia, osteosarcoma o myeloma (mga proseso ng tumor ng bone marrow). Ang protina ng Bence-Jones, kapag ang urine filtrate ay pinainit sa 45-60º C, namuo bilang isang maputik na sediment na naninirahan sa mga dingding ng test tube. Ang karagdagang pagtaas sa temperatura hanggang sa kumukulong mga halaga ay natutunaw ang pinaghiwalay na labo.

Ang quantitative assay para sa Bence Jones na protina ay isinasagawa bilang mga sumusunod:

• paggamit ng bahagi ng tubig at bahagi ng nitric acid bilang isang reagent;
• paglalagay ng nitric acid (0.5-1 ml) sa isang test tube na may layering ng parehong antas ng ihi na sinusuri;
• pagsusuri ng resulta pagkatapos ng 2 minuto (ang hitsura ng isang manipis na singsing sa hangganan ng likidong media ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng 0.033% na mga katawan ng protina).

Ang pagmamasid sa isang singsing na tulad ng sinulid ay nangangailangan ng pagtunaw ng ihi sa tubig sa isang ratio na 1: 1, ang hitsura ng isang makapal na singsing ay nagpapahiwatig ng pangangailangan na paghaluin ang bahagi ng ihi sa tatlong bahagi ng tubig, at sa kaso ng isang compact ring, ang isang bahagi ng ihi ay diluted na may pitong bahagi ng tubig. Bukod dito, nagpapatuloy ang pagbabanto hanggang sa lumitaw ang katangiang sediment sa ika-2-3 minuto ng pagsubok.

Ang halaga ng protina na nilalaman ay kinakalkula sa pamamagitan ng pag-multiply ng 0.033% sa halaga ng dilution. Halimbawa, ang ihi ay natunaw ng 10 beses, ang singsing ng mga katawan ng protina ay lumitaw sa pagtatapos ng ika-3 minuto ng pag-aaral, pagkatapos ay ang porsyento ng pagsasama ng protina ay kinakalkula tulad ng sumusunod: 0.033x10=0.33.

Kung walang sediment, ang antas ng labo ay tinasa - binibigkas, mahina o halos hindi makilala ang mga bakas ng labo.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Ang pagtatago ng protina ng Bence Jones

Depende sa uri ng sikretong immunoglobulin, ang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng:

• light chain pathologies (Bence Jones protein secretion);
• glomerulopathy (pagtatago ng iba pang mga immunoglobulin).

Posible rin ang iba't ibang kumbinasyon ng pinsala sa bato. Tulad ng ipinapakita ng kasanayan, ang nephropathy ay bunga ng lymphoproliferative pathology (multiple myeloma, chronic lymphocytic leukemia, Waldenstrom's disease, atbp.).

Kapag inilabas sa daloy ng dugo, tulad ng lahat ng mga protina na may molekular na timbang na hanggang 40 kDa, ang mga light chain ay lumalampas sa renal filter, pagkatapos ay nasira sa mga oligopeptides at amino acid sa pamamagitan ng mga lysosome. Ang labis na light chain ay pumukaw ng dysfunction ng catabolism reaction at posibleng pagpapalabas ng lysosomal enzymes, na sumasama sa nekrosis ng tubular tissue. Ang mga katawan ng protina ay humahantong sa kawalan ng kakayahang mag-reabsorb, at kapag ang mga monoclonal light chain ay pinagsama sa protina ng Tamm-Horsfall, ang mga cylinder ng protina ay nabuo sa mga distal na tubule.

Bence Jones protein sa myeloma disease

Ang maramihang myeloma ay isang pathological na kondisyon kung saan ang katawan ay gumagawa ng mga light immunoglobulin chain sa halip na mga ganap. Ang diagnosis ng sakit at pagsubaybay sa kondisyon ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagsusuri sa laboratoryo ng ihi, na nagpapakita ng dami ng nilalaman ng mga katawan ng protina. Ang pagtutukoy ng myeloma subtype ay batay sa pagsusuri ng serum ng dugo. Ang mga klinikal na palatandaan ng sakit ay kinabibilangan ng: bone pain syndrome, dysfunction ng pag-ihi, hematomas na hindi kilalang pinanggalingan, pagpapanatili ng likido sa katawan.

Ang protina ng Bence Jones sa myeloma ay nakita batay sa karaniwang pagsusuri na nagpapakita ng dami ng nilalaman ng mga katawan ng protina at tinatasa ang antas ng pinsala sa bato. Ang pagkakakilanlan ng protina sa ihi ay nagpapaliwanag ng pinsala sa epithelium na may sclerosis ng renal stroma, na sa paglipas ng panahon ay bumubuo ng kabiguan ng bato - isang karaniwang sanhi ng kamatayan bilang resulta ng pinsala sa myeloma (ang protina ng Bence Jones ay ganap na bumabara sa mga tubules, na pumipigil sa pag-ihi).

Isinasaad ng data ng istatistika na ang myeloma ay naiiba sa mga lalaki na higit sa 60 taong gulang, na may kasaysayan ng genetic predisposition, dumaranas ng labis na katabaan at immunosuppression, at nalantad din sa mga nakakalason at radioactive na sangkap.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Pagpapasiya ng protina ng Bence Jones

Upang makilala ang isang tiyak na protina, ang isang pag-aaral sa laboratoryo ng average na bahagi ng ihi sa umaga ay isinasagawa (isang dami ng hindi bababa sa 50 ML ay kinakailangan). Ang pagkakaroon ng protina ng Bence-Jones na may pagpapasiya ng dami ng bahagi ay posible sa pamamagitan ng paraan ng immunofixation. Ang paghihiwalay ng mga protina ay nangyayari sa pamamagitan ng electrophoresis na may kasunod na immunofixation gamit ang mga espesyal na serum. Kapag nagbubuklod sa protina na may mga antibodies ng magaan at mabibigat na kadena ng mga immunoglobulin, ang mga immune complex ay nabuo, na sinusuri sa pamamagitan ng paglamlam.

Dapat pansinin na kahit na ang pinakamababang konsentrasyon ng protina ay napansin dahil sa reaksyon ng pag-ulan sa sulfosalicylic acid. Ang protina ng Bence-Jones ay natutukoy sa pamamagitan ng pagsasama ng sinala na ihi (4 ml) sa acetate buffer (1 ml). Ang kasunod na pag-init sa 60º C sa isang paliguan ng tubig at paghawak ng 15 minuto na may positibong sample ay nagbubunga ng isang katangiang sediment. Ang pamamaraang ito ay itinuturing na pinaka maaasahan. Ang sobrang acidic o alkaline na kapaligiran at mababang density ng ihi ay maaaring negatibong makaapekto sa mga resulta ng pagsusuri.

Ang mga pamamaraan ng pananaliksik kung saan ang protina ng Bence-Jones ay natutunaw sa pamamagitan ng pag-init sa 100º C o muling namuo sa paglamig ay hindi mapagkakatiwalaan, dahil hindi lahat ng elemento ng protina ay may kaukulang mga katangian. Ngunit ang paggamit ng indicator na papel ay ganap na hindi angkop para sa pag-detect ng protina ng Bence-Jones.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]