Congenital enlargement ng intrahepatic bile ducts (Caroli disease): sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Sapul sa pagkabata expansion intrahepatic apdo ducts (Caroli sakit) - ay isang bihirang disorder nailalarawan sa pamamagitan ng congenital segmental saccular extension intrahepatic apdo maliit na tubo na walang iba pang mga histological pagbabago sa atay. Ang pinalawak na mga ducts ay nakikipag-ugnayan sa pangunahing sistema ng maliit na tubo, maaaring ma-impeksyon at naglalaman ng mga bato.

Ang kalikasan ng mana ni Karoli ay hindi eksaktong itinatag. Ang mga bato ay karaniwang buo, gayunpaman, ang isang kumbinasyon sa ectasia ng bato tubules na may malalaking mga cyst ay posible.

Mga sintomas ng pagpapalaki ng katutubo ng intrahepatic ducts ng bile (Caroli's disease)

Ang sakit ay maaaring mangyari sa anumang edad, ngunit mas madalas sa mga bata at kabataan, sa anyo ng sakit ng tiyan, hepatomegaly, lagnat sa presensya ng gram-negatibong septicaemia. Humigit-kumulang sa 75% ng mga pasyente ay lalaki.

Ang jaundice ay wala o banayad, ngunit sa panahon ng episodes ng cholangitis ay maaaring maging mas masahol pa. Ang hypertension ng portal ay hindi bumubuo.

May labis na kasalukuyang apdo, na pinalakas pagkatapos ng administrasyon ng secretin, na nagpapalakas ng pagtatago ng maliit na tubo. Marahil, ang pagtaas ng kasalukuyang bile sa pahinga ay dahil sa pagkakaroon ng mga cyst.

Diagnosis ng congenital enlargement ng intrahepatic ducts ng bile (Caroli's disease)

Ang mga diagnostic ay tumutulong sa ultrasound at CT; kapag nagkakaiba laban sa background ng pinalaki na intrahepatic ducts ng bile, ang mga sanga ng portal vein (isang sintomas ng "gitnang puwesto") ay ipinahayag. Ang endoscopic o percutaneous cholangiography ay nagpapahintulot sa iyo na magtatag ng diagnosis. Ang ordinaryong bile duct ay hindi nagbabago, ang mga intrahepatic ducts ay nagpapakita ng mga lugar ng saccular expansion alternating sa normal na ducts. Maaaring mai-localize ang mga pagbabago sa isang kalahati ng atay. Ang larawang ito ay naiiba sa pangunahing sclerosing cholangitis, kung saan may mga hindi pantay na mga contours at pagpapaliit ng karaniwang duct ng bile at hindi pantay na contours at pagpapalapad ng intrahepatic ducts. Sa cirrhosis, ang mga malalaking ducts ng bile ay may makinis na mga contour at pumalibot sa mga node ng pagbabagong-buhay.

Ang sakit ay humigit-kumulang 7% ng mga kaso na kumplikado ng cholangiocarcinoma.

Paggamot ng congenital enlargement ng intrahepatic bile ducts (Caroli's disease)

Sa cholangitis, ang mga antibiotics ay inireseta; Ang mga bato ng karaniwang dila ng bile ay inalis endoscopically o surgically. Sa mga intrahepatic na bato, ang ursodeoxycholic acid ay matagumpay na ginagamit.

Kung ang isang kalahati ng atay ay naapektuhan, ang pagputol ay posible. Ang posibilidad ng paglipat ng atay ay dapat isaalang-alang, ngunit ang impeksiyon ay karaniwang isang kontraindiksiyon dito.

Ang pagbabala ay hindi nakapanghihilakbot, bagaman maaaring maobserbahan ang pag-uulit ng cholangitis sa loob ng maraming taon.

Ang kabiguan ng bato bilang sanhi ng kamatayan ay hindi pangkaraniwan.

Congenital fibrosis ng atay at sakit ni Caroli

Ang karamdaman ni Caroli ay madalas na sinamahan ng mga congenital fibrosis ng atay, at ang kondisyong ito ay tinatawag na Caroli syndrome. Ang parehong mga sakit na binuo dahil sa mga katulad na disturbances sa pagbuo ng embryonic maliit na tubo plato sa iba't ibang mga antas ng biliary puno. Ang sakit ay minana sa pamamagitan ng autosomal recessive type, na ipinakita ng sakit ng tiyan at cholangitis o dumudugo mula sa esophageal varices.

Sa autopsy, ang mga neonate ay naglalarawan ng isang kumbinasyon ng mga palatandaan ng congenital atay fibrosis, sakit ng Caroli at polycystic disease sa bato.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]