Congenital dilation ng intrahepatic bile ducts (Caroli's disease): sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Congenital dilatation ng intrahepatic bile ducts (Caroli disease) - ang bihirang sakit na ito ay nailalarawan sa pagkakaroon ng congenital segmental saccular dilatation ng intrahepatic bile ducts nang walang iba pang mga histological na pagbabago sa atay. Ang mga dilat na duct ay nakikipag-ugnayan sa pangunahing sistema ng duct, maaaring mahawa at naglalaman ng mga bato.

Ang pattern ng mana ng sakit na Caroli ay hindi tiyak na itinatag. Ang mga bato ay karaniwang buo, ngunit ang isang kumbinasyon sa renal tubular ectasia na may malalaking cyst ay posible.

Mga sintomas ng congenital dilation ng intrahepatic bile ducts (Caroli disease)

Ang sakit ay maaaring magpakita mismo sa anumang edad, ngunit mas madalas sa mga bata at kabataan, sa anyo ng sakit sa tiyan, hepatomegaly, lagnat sa pagkakaroon ng gram-negative septicemia. Humigit-kumulang 75% ng mga pasyente ay lalaki.

Ang jaundice ay wala o banayad, ngunit maaaring tumaas sa panahon ng mga yugto ng cholangitis. Ang portal hypertension ay hindi bubuo.

Ang labis na daloy ng apdo ay sinusunod, na nagdaragdag pagkatapos ng pagpapakilala ng secretin, na nagpapasigla sa pagtatago ng ductal. Ang tumaas na daloy ng apdo sa pamamahinga ay malamang na dahil sa pagkakaroon ng mga cyst.

Diagnosis ng congenital dilation ng intrahepatic bile ducts (Caroli disease)

Ang ultratunog at CT ay tumutulong sa pagsusuri; na may kaibahan, ang mga sanga ng portal vein ay ipinahayag laban sa background ng dilated intrahepatic bile ducts (sintomas ng "central spot"). Ang endoscopic o percutaneous cholangiography ay nagbibigay-daan sa pagtatatag ng diagnosis. Ang karaniwang bile duct ay hindi nagbabago, ang mga lugar ng saccular dilation ay ipinahayag sa intrahepatic ducts, alternating sa normal na ducts. Maaaring ma-localize ang mga pagbabago sa isang kalahati ng atay. Ang larawang ito ay naiiba sa pangunahing sclerosing cholangitis, kung saan ang hindi pantay na mga contour at pagpapaliit ng karaniwang bile duct at hindi pantay na contours at pagluwang ng intrahepatic ducts ay nabanggit. Sa cirrhosis, ang mga malalaking duct ng apdo ay may makinis na mga contour at lumilibot sa mga node ng pagbabagong-buhay.

Ang sakit ay kumplikado ng cholangiocarcinoma sa humigit-kumulang 7% ng mga kaso.

Paggamot ng congenital dilation ng intrahepatic bile ducts (Caroli disease)

Sa kaso ng cholangitis, ang mga antibiotics ay inireseta; ang mga karaniwang bato sa bile duct ay inaalis sa endoscopically o surgically. Sa kaso ng mga intrahepatic na bato, matagumpay na ginagamit ang ursodeoxycholic acid.

Kung ang isang bahagi ng atay ay apektado, ang pagputol ay maaaring posible. Ang paglipat ng atay ay dapat isaalang-alang, ngunit ang impeksyon ay karaniwang isang kontraindikasyon.

Ang pagbabala ay mahirap, bagaman ang mga relapses ng cholangitis ay maaaring mangyari sa loob ng maraming taon.

Ang pagkabigo sa bato bilang sanhi ng kamatayan ay hindi karaniwan.

Congenital liver fibrosis at Caroli disease

Ang sakit na Caroli ay kadalasang nauugnay sa congenital liver fibrosis, isang kondisyon na kilala bilang Caroli syndrome. Ang parehong mga sakit ay nagreresulta mula sa magkatulad na mga abnormalidad sa pagbuo ng embryonic ductal plate sa iba't ibang antas ng biliary tree. Ang sakit ay minana sa isang autosomal recessive na paraan at nagpapakita ng pananakit ng tiyan at cholangitis o pagdurugo mula sa esophageal varices.

Ang mga pag-aaral sa autopsy sa mga bagong silang ay naglalarawan ng kumbinasyon ng mga tampok ng congenital liver fibrosis, Caroli disease, at polycystic kidney disease.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]