Kaisa sa X-linked lymphoproliferative syndrome ay ang resulta ng isang depekto ng T lymphocytes at natural killer cells at ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang abnormal na tugon sa impeksiyon na sanhi ng Epstein-Barr virus, na humahantong sa pagkasira ng atay, immunodeficiency, lymphoma, lymphoproliferative sakit o malalang utak ng buto aplasia.