Ang X-linked lymphoproliferative syndrome ay nagreresulta mula sa isang depekto sa T-lymphocytes at natural killer cells at nailalarawan sa pamamagitan ng abnormal na tugon sa mga impeksyon sa Epstein-Barr virus, na humahantong sa pinsala sa atay, immunodeficiency, lymphoma, nakamamatay na lymphoproliferative disease, o bone marrow aplasia.