Exchange Nephropathies (oxaluria)

Exchange, o dismetabolic, nephropathies sa isang malawak na kahulugan - mga sakit na nauugnay sa malubhang paglabag sa metabolismo ng tubig-asin at iba pang mga uri ng metabolismo ng buong organismo. Ang dysmetabolic nephropathy sa makitid na kahulugan ay isang polygenically minana na patolohiya ng oxalic acid metabolism at ipinahayag sa mga kondisyon ng pampulitikang kawalang-katatagan ng mga lamad ng cell. Ang mga nephropathies sa exchange ay nahahati sa mga pangunahing - ang resulta ng pinsala ng bato sa pamamagitan ng mga produkto ng binagong metabolismo sa buong katawan, at pangalawang, na nauugnay sa pagkagambala ng mga sistema ng enzyme sa kanilang mga bato.

Pangunahing oxaluria.

Ang pinagmulan ng karamihan ng mga oxalates ay endogenous na mga proseso. Ang mga precursors ng oxalates ay glycine, phenylalanine, tyrosine, tryptophan, threonine, asparagine at ascorbic acid. Ang isang malaking endogenous source ng oxalates ay ethanolamine. Mga karagdagang kondisyon para sa endogenous hyperproduction ng oxalates - kakulangan ng bitamina A, D, B ₆, taurine. Ang lahat ng mga precursors ay binago sa oxalic acid sa pamamagitan ng glyoxyl. Ang partikular na kahalagahan ay ang pagtaas ng pagsipsip ng oxalates sa bituka. Ang mga clinical form ng pangunahing endogenous metabolic disturbances ng oxalic acid ay oxalose at hyperoxaluria na may nephrolithiasis. Biochemically nakilala ang dalawang uri, parehong minana ay autonomic-recessive.

1. Ang kakulangan ng glyoxyl acid carbo- lidase, na catalyzes ang conversion ng glyoxylate sa CO ₂ at formic acid. Ang cofactor ng reaksyong ito ay thiamine. Sa ganitong uri ng depekto na may ihi, ang mga malalaking halaga ng oxalic, glycolic at glyoxylic acid ay inilabas.
2. Depekto sa enzymatic system ng D-glycerate dehydrogenase. Sa ganitong mga kaso, ang isang malaking halaga ng oxalic at gliseric acids ay excreted sa ihi. Ang parehong mga sistema ng enzyme ay gumana sa atay. Sa clinically, ang dalawang pagpipilian ay hindi maaaring maliwanagan.

Sa parehong mga kaso, ang mga kamag-anak ng mga proband ay madalas na may iba't ibang mga sugat sa bato. Sa maternal midwifery, ang mga pagkawala ng gana at ang mga namamatay ay nabanggit. Ang oxalosis ay mas karaniwan sa mga lalaki. Ang unang manifestations ng sakit sa 65% ng mga pasyente lumitaw bago ang edad ng 5, 80% hindi mabuhay sa 20 taon. Ang mas maaga ang sakit ay nagpakita mismo, mas malala ang pagbabala - mas maikli ang buhay ng pasyente. Ang unang manifestations ng patolohiya na ito ay ang mga pagbabago sa pagsusuri ng ihi sa anyo ng proteinuria at hematuria, renal colic, recurrent course ng pyelonephritis, posible. Ang Lithiasis ay higit sa lahat bilateral, umuulit sa mga coral stone. Ang pagkaantala sa pisikal na pag-unlad, osteoporosis, mga pagbabago sa myocardium, pagpapadaloy ng puso, arthralgia ay inilarawan. Ang talamak na kabiguan ng bato ay mabilis na bubuo sa yugto ng terminal. Ang Oxalosis ay isang bihirang klinikal na anyo ng pangunahing oxaluria. Ang isang maliit na mahigit sa 100 na dokumentadong kaso ng pangkalahatang oxalose ay inilarawan sa literatura. Makabuluhang mas karaniwang pangunahing nakahiwalay na hyperoxaluria. Ang kurso nito ay medyo milder at talamak na kabiguan ng bato ay bubuo mamaya kaysa sa oxalose. Gayunpaman, ang forecast ay mahirap din. Dahil ang depekto ay naisalokal sa mga sistema ng enzyme ng atay, ang paglipat ng isang nakahiwalay na bato ay walang silbi. Sa kasalukuyan, ang mga pagtatangka ay ginagawa upang itanim ang block ng atay-bato.

Pangalawang hyperoxaluria. Oxalate-calcium crystalluria

Ang oxalate-calcium crystalluria ay isang madalas na kababalaghan. Mayroong ilang mga grupo ng mga sanhi nito. Isa sa mga ito - nadagdagan ang pag-ulan ng calcium oxalate sa ihi. Ihi ay laging puspos solusyon ng kaltsyum oxalate bilang sa ilalim ng normal na halaga ng ihi PH malapit sa 7 (5,5-7,2), ang solubility ng kaltsyum oxalate ay napakaliit - 0.56 mg per 100 ML ng tubig. Ang pinakamataas na solubility ng calcium oxalate ay umabot sa ibaba pH 3.0. Ang antas ng pag-ulan ay depende sa ratio ng kaltsyum at oxalates (mga indibidwal na may hypercalciuria excrete mas calcium oxalate); mula sa presensya ng mga magnesiyo na asing-gamot (magnesium deficiency increases ang precipitation); mula sa labis o kakulangan ng mga sangkap na sumusuporta sa mga pag-aari ng koloidal ng ihi (citrates, celatin, pyrophosphates); mula sa labis na pagpapalabas ng mga oxalates.

Ang sobrang oxalate pagdumi ay maaaring nauugnay sa labis na produkto nito (karamihan ay non-genetically sanhi depekto ng atay enzymes), na may mas mataas na pagsipsip ng oxalate sa bituka, pati na rin sa lokal na pagbuo ng oxalate sa bato tubules kanilang mga sarili. Ang sobrang oxalate magagamit na produkto sa ilalim ng mga kondisyon ng kakulangan ng mga bitamina A at D, pati na rin ang exogenous o endogenous kakulangan ng pyridoxine metabolismo harapin. Sa kakulangan na ito bubuo taurine at taurocholic acids at bilang isang kinahinatnan - glycocholic acid metabolismo ay nag-iiba patungo sa labis na produksyon ng oxalate. Sa mga pasyente na may kapansanan sa uric acid metabolism (hyperuricemia) mga oxalate stone ay madalas. 80% ng mga pasyente na may gota ay may nadagdagang konsentrasyon ng oxalic acid sa dugo.

Ang pagtaas ng pagsipsip ng oxalates sa bituka ay posible dahil sa malaking pagkonsumo ng pagkain na mayaman sa mga oxalic acid salts. Kabilang dito ang mga nangungulag na gulay (litsugas, kastanyo, spinach), kamatis at orange juice, beets. Ang genetically determined enterooxalate syndrome, o Loka syndrome, ay inilarawan, kung saan ang pagtaas ng pagsipsip ng oxalates sa bituka ay kaunti lamang sa kanilang pagkonsumo. Ang lokal na pagbuo ng oxalates sa bato ay ang pinaka-karaniwang sanhi ng banayad na oxaluria at nadagdagan ang pagbuo ng kristal sa ihi. Ito ay kilala na ang mga lamad ng cell, kabilang ang pantubo na mga cell sa epithelial, ay binubuo ng mga interpenetrating na layer ng mga protina at phospholipid. Ang panlabas na layer ng lamad ng cell na nakaharap sa lumen ng tubule ay nabuo pangunahin sa pamamagitan ng phosphatidylserine at phosphatidylethanolamine. Kapag aktibo ang phospholipase, ang nitrogenous na mga base (serye at ethanolamine) ay naalis mula sa lamad at convert sa oxalate sa pamamagitan ng isang maikling metabolic chain. Ang huli ay pinagsasama sa mga ions kaltsyum at ay na-convert sa kaltsyum oxalate. Ang pag-activate ng endogenous o ang hitsura ng bacterial phospholipases ay isang mahalagang bahagi ng reaksiyon ng pamamaga. Tumaas na pagdumi ng kaltsyum oxalate at crystalluria laging naroroon sa ihi ng mga pasyente sa aktibong phase ng pyelonephritis, na pumipigil sa diagnose dysmetabolic nephropathy type oxaluria bago subsiding pamamaga. Ang pagdaragdag ng aktibidad ng phospholipases palaging accompanies ischemia ng bato ng anumang kalikasan at mga proseso ng pag-activate ng peroxidation ng mga protina at lipids. Ang kawalang katatagan ng mga lamad ng cell na may mas mataas na aktibidad ng phospholipases ay isang kondisyon na inilarawan bilang isang polygenically minanang katangian. Ang hyperoxaluria at crystalluria ay kadalasang sinasamahan ng anumang manifestations ng allergosis, lalo na - respiratory allergosis. Ang pagkakaroon ng oxalate diathesis ay tinalakay.

Marker calciphylaxis: fosfolipiduriya, ethanolamine nadagdagan tae sa ihi, ang mataas na aktibidad ng phospholipase C sa ihi, nadagdagan ihi ng kristal anions - oxalates at phosphates.

Paggamot ng pangalawang hyperoxaluria

Ang isang masaganang inumin ay inireseta (hanggang sa 2 liters bawat 1.73 m ² ), lalo na sa gabi, bago ang oras ng pagtulog. Inirerekumenda namin ang isang patatas-repolyo diyeta mayaman sa potasa, mahirap sa asing-gamot ng oxalic acid. Ang mga produkto na naglalaman ng maraming bilang ng oxalates (leafy vegetables, beets, tomato at orange juice) ay limitado. Ang mga kapaki-pakinabang na pagkain na may potasa at magnesiyo ay pinatuyong prutas, tinapay na may bran, kalabasa, zucchini, talong, dogwood, pati na rin ang mga sariwang prutas na walang prutas. Ang paggamot sa paggamot ay nagsasangkot ng appointment sa tagsibol at taglagas - sa panahon ng natural na pagpapahusay ng oxaluria - buwanang kurso ng stabilizers ng lamad. Magtalaga ng bitamina A, B ₆, kumplikadong mga paghahanda na naglalaman ng bitamina E kasama ang iba pang mga sangkap ng antioxidant system, pati na rin ang mga maliliit na dosis ng magnesium (panangin o aspalt). Sa isang binibigkas at paulit-ulit na hyperoxaluria, ipinakikita ang mga dimophyosphate na kurso - xidiphon o dimephosphon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]