Hemoglobinuria

Hemoglobinuria - isang anyo ng hemolytic anemya (hemoglobinemia), o sa halip ng isang sintomas ng pathological intravascular pinsala sa pulang selula ng dugo (RBC) kapag hemoglobin mass ani sa perivascular kapaligiran at ihi. Ang pagkakaroon ng pula ng dugo sa ihi - ito ay direktang katibayan ng isang intensive paghiwalay ng pulang selula ng dugo, na kung saan ay maaaring maging isang sanhi ng parehong mga panloob na sakit (trangkaso, pneumonia, acute infection), at ang mga panlabas na kadahilanan - labis na lamig, labis na pisikal na aktibidad, pinsala, pagkalasing.

Sa isang malusog na estado, ang plasma ng dugo ay maaari ring maglaman ng isang maliit na halaga ng hemoglobin - hindi hihigit sa 5% ng kabuuang dami ng plasma. Ang pagtaas ng hemoglobin sa 20-25% ay maaaring magpahiwatig ng isang congenital disorder ng istraktura ng protina (hemoglobinopathy) - beta-thalassemia, sickle cell anemia. Hemoglobinuria ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang labis sa lahat ng mga pinahihintulutang pamantayan, kapag ang antas ng hemoglobin ay umaabot sa 200%. Ang ganitong dami ng pigment ng dugo ay hindi sapat na maiproseso ng isang macrophage system (RES) at ang hemoglobin ay nagsisimula na pumasok sa ihi.

[1], [2], [3], [4], [5],

Mga sanhi hemoglobinuria

Hemoglobinuria ay sinusunod sa ilang mga karamdaman pagkalason sa dugo pagsasalin ng dugo inogruppnoy dugo ilang mga dyes (aniline) at toxins (karboliko acid, bertoletova asin), malawak na pagkapaso, kapag ang karamihan sa mga pula ng dugo ay nasa isang bound estado, at ang kanyang maliit na libreng bahagi ay nabuo sa pamamagitan ng ang pagkawasak ng erythrocytes pader . Ang tunay na hemoglobinuria ay hindi umiiral nang walang hemoglobinemia at jaundice na nauugnay dito. Nakita din ang hemoglobinuria na may matagal na pisikal na aktibidad, pagtakbo, paglalakad, atbp.

Ang pagbanggit ay dapat gawin sa mga madalang na obserbasyon kapag ang kulay ng ihi ay maaaring sanhi ng paggamit ng ilang mga gamot o pagkain (halimbawa, mga beet). Ang ihi ay maaaring makakuha ng isang madilim na pulang lilim bilang isang resulta ng hemoglobinuria na dulot ng intravascular hemolysis at ang kasunod na paglabas ng libreng hemoglobin ng mga bato.

[6], [7], [8], [9], [10]

Mga sintomas hemoglobinuria

Ang unang malinaw na senyas na ang sarili nito hemoglobinuria ay itinuturing ihi paglamlam sa madilim na kulay pula, sanhi ng pagkakaroon sa ihi ng mga malalaking halaga ng oxyhemoglobin. Nakolektang para sa pagtatasa ng ihi sa paglipas ng panahon ay nahahati sa mga layer, sa itaas ay nagiging transparent, ngunit mapigil ang kulay, sa ibabang layer ay malinaw na nakikita particle ng patay organic matter (kapiraso). Hemoglobinuria symptomatology develops mabilis, sinamahan ng aches at ng puson sa joints, lagnat, isang matalim na pagtaas sa temperatura ng katawan, pagduduwal at pagsusuka, sakit sa ulo.

[11], [12], [13], [14]

Mga Form

• Masilakbo panggabi hemoglobinuria Marchiafava-Micheli (o Shtryubinga Marchiafava-sakit) - Nakuhang hemolytic patolohiya, kung saan ang isang permanenteng intravascular pagkabulok sira erythrocytes. 
• Ang toxic hemoglobinuria ay isang pathological mass hemolysis na bubuo bilang isang resulta ng malubhang pagkalason sa kemikal o likas na makamandag na sangkap (sulfonamides, fungi, kagat ng lason na hayop at mga insekto). 
• Marsoing hemoglobinuria, na tinatawag na "sundalo" na sakit, dahil ang mekanikal hemolysis ng mga pulang selula ng dugo ay nauugnay sa isang labis, matinding strain sa paa. 
• Ang malamig na paroxysmal hemoglobinuria ay ang rarest form ng autoimmune hemolysis.
• Hemoglobinuria, ang mga pangunahing palatandaan at sintomas

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ng Marietaafa-Mikeli

Nocturnal hemoglobinuria ay unang inilarawan sa pamamagitan ng mga Italyano manggagamot Marchiafawa at ang kanyang dalawang kasamahan - Micheli at Shtryubingom, dahil ito bihirang syndrome naging kilala sa iba't ibang bansa variably - gabi hemoglobinuria, masilakbo panggabi hemoglobinuria Marchiafava-Micheli sakit at Shtryubinga - Marchiafava.

Ang Paroxysmal na panggabay hemoglobinuria ay isang anyo ng nakuhang anemya, na napakabihirang. Ang hemolytic na sintomas ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang permanenteng hemolysis ng erythrocytes, na nagpapakita ng paroxysmally (paroxysmally), ay sinamahan ng trombosis at humantong sa buto ng utak hypoplasia. Ang hemoglobinuria ng ganitong uri ay masuri sa mga kabataan ng parehong mga kasarian sa edad na 20 hanggang 40 taon, mas madalas sa mga pasyenteng may edad na.

Ang mga sintomas na nagpapakita ng hemoglobinuria sa gabi ay maaaring multivariate at pinaka-madalas na mahahayag sa maagang umaga o gabi. Ito ay dahil sa katangian ng sindrom - ang pagkabulok ng erythrocytes sa gabi, kapag ang PH ng dugo ay medyo nabawasan. Ang mga sintomas ay febrile condition, aches at joint pain, pangkalahatang kahinaan, kalungkutan at kawalang-interes. Posible rin upang kulayan ang balat sa may paninilaw ng balat na kulay tulad ng masilakbo panggabi hemoglobinuria Marchiafava-Micheli sinamahan ng isang makabuluhang pagtaas sa atay (splenomegaly). Maaaring maugnay ang mga paroxysms sa hemolysis sa labis na intensive physical exertion, malalang impeksiyon, hindi tamang pagsasalin ng dugo, at operasyon ng kirurhiko. Gayundin, ang isa sa mga dahilan ay maaaring ang pagpapakilala ng mga droga na naglalaman ng bakal, kung saan ang kaso ng paroxysmal hemoglobinuria ay itinuturing na pansamantala, lumilipas na sintomas.

[15], [16], [17], [18], [19]

Gabi hemoglobinuria, paggamot

Ang pangunahing paraan upang pigilan ang kasidhian ng hemolysis ng mga pulang selula ng dugo ay isang pagsasalin ng paglusaw ng mga red blood cells (transfusion), na, hindi katulad ng pagsasalin ng sariwang dugo, ay nagbibigay ng isang positibo, matatag na resulta. Ang dalas ng transfusion ay nakasalalay sa kalubhaan ng hemoglobinuria, sa mga tagapagpahiwatig ng kondisyon ng pasyente, pinaniniwalaan na ang mga transfusion ay hindi dapat mas mababa sa limang.

Gayundin ang paroxysmal na panggabay hemoglobinuria ay itinuturing na may isang anabolic drug - nerobol, na isang pansamantalang palatandaan na lunas. Matapos ihinto ang gamot, ang hemolysis ay maaaring magbalik.

Tulad ng karagdagang mga panukala ay ipinapakita bakal na naglalaman ng mga gamot, anticoagulants at hepatoprotectors.

Ang prophylaxis ng hemoglobinuria sa form na ito ay hindi umiiral, ang pag-aanunsyo ay itinuturing na hindi kanais-nais: na may tuluy-tuloy na maintenance therapy, ang pag-asa ng pasyente ay hindi hihigit sa limang taon. 

Marsoing hemoglobinuria

Sa unang pagkakataon na inilarawan ito ng German physician na si Fleischer sa pagtatapos ng XIXth century, na nakuha ang pansin sa hindi karaniwang madilim, mapula-pula na kulay ng ihi mula sa sundalo. Pagkatapos niya, sinimulan ng kaniyang kasamahan na Voigl na pag-aralan ang koneksyon ng pag-load sa anyo ng maraming kilometro lakad at ang paglitaw ng mga bakas ng hemoglobin sa ihi ng mga sundalo noong Unang Digmaang Pandaigdig. Ito ay kagiliw-giliw na kapag lumalakad nang mahabang panahon o tumatakbo kasama ang malambot na lupa o mga sintomas ng damo ng martsa ng hemoglobinuria ay hindi sinusunod, ang sindrom na ito ay katangian lamang sa mga lumilipat sa isang mahirap, mabato o kahoy na ibabaw.

Ang pagmemerkado ng hemoglobinuria ay laging na-diagnose sa halos malusog, malakas na pisikal na mga tao, napapailalim sa mga prolonged running load - mga sportsman, sundalo, manlalakbay. Syndrome at nananatiling unexplored hanggang sa katapusan, dahil walang makatwirang paliwanag kung bakit ang load sa paanan provokes eritrotsitovy hemolysis, habang ang pareho ay subjected upang i-load ang halos lahat ng mga kalamnan ng katawan. Ayon sa isang bersyon, ang intensive mechanical aggression sa paa ay nagiging sanhi ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa maliliit na takbuhan ng talampakan ng talampakan, at pagkatapos ay ang prosesong ito ay umaabot sa buong hematopoietic system.

Ang paglalayag sa hemoglobinuria ay unti-unti at karaniwan ay sinasamahan ng panginginig, lagnat at lagnat. May kaunting kahinaan, na, gayunpaman, ay maaaring ipaliwanag sa pamamagitan ng pangkalahatang pisikal na pagkapagod mula sa isang mahabang lakad. Ang pangunahing sintomas ay ang hemoglobin na inilabas sa ihi at ang katangian ng kulay ng ihi. Sa sandaling tumigil ang martsa ng pag-load, ang sintomas ay humahadlang, ang ihi ay unti-unting nagiging mas magaan. Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ng dugo ay hindi rin nagpapakita ng mga makabuluhang paglihis mula sa mga pamantayan alinman sa mula sa ROE o mula sa mga leukocytes, tanging isang mas mataas na antas ng neutrophils at isang acceleration ng ROE ang posible. Ang marawal na hemoglobinuria ay hindi madalas na masuri, dahil sa ang mga sintomas ay nawawala kasama ang pisikal na stress. Ang sindrom ay 100% paborable at itinuturing na benign. 

Malamig na paroxysmal hemoglobinuria

Ang pinaka-bihirang uri ng hemoglobinuria, na unang inilarawan sa unang bahagi ng XIX siglo bilang isa sa mga uri ng erythrocyte hemolysis. Ang syndrome sa simula ay naisip na isang resulta ng hemolysis ng bato, habang ang mismong isip ni Dr. Rosenbach ay hindi dumating sa isang ganap na kakaibang uri ng diyagnosis - paglamig ng kamay o paa sa malamig na tubig. Kasunod nito, ginamit ang pagsusulit sa Rosenbach sa isang magiliw na paraan - isang daliri lamang ang pinalamig. Natuklasan din na ang malamig na paroxysmal hemoglobinuria ay maaaring isang resulta ng pangunahing sakit - syphilis, na sa kalaunan ay nakumpirma ng dalawang doktor - Landsteiner at Donat.

Ang malamig na hemoglobinuria na paroxysmal ay napakabihirang, ang bilang ng mga diagnosed na kaso ay hindi lalampas sa rate ng 1 / 100,000 ng lahat ng mga pasyente. Gayunpaman, ang form na ito ng hemolytic syndrome mas madalas nakita sa gitna ng kabuuang bilang ng mga pasyente ay hemoglobinuria, bukod sa mga pasyente na may malamig na hemoglobinuria ay pinangungunahan ng mga tao diagnosed na may syphilitic sakit. Sa nakaraang dalawampung taon, interes sa UGS (masilakbo malamig hemoglobinuria) ay lumago makabuluhang sa proseso ng pag-aaral ng syndrome nagsiwalat na siya ay may idiopathic form, na ay hindi nauugnay sa sakit sa babae, ni sa anumang iba pang sakit.

Kung ang UGS ay talamak, kung gayon, bilang panuntunan, ang mga malubhang sintomas ay dahil sa isang viral o bacterial disease, tulad ng influenza, tigdas, beke, nakakahawang mononucleosis. Ang reaksyon ni Wasserman sa ganitong mga kaso ay maaari ding maging positibo, ngunit dahil sa mababang pagtiyak ang pamamaraan na ito ay hindi maaaring maging isang diagnostic na pamantayan laban sa background ng paroxysmal cold hemoglobinuria.

Mga dahilan para sa pagbuo ng masilakbo malamig hemoglobinuria, ay hindi ganap na nauunawaan, gayunpaman, ang nahanap na provokes matinding pagkakawatak-watak ng mga pulang selula ng dugo ito ay malamig. Kasabay nito sa plasma ng dugo ay may mga pathological biphasic autohemolysins, pinangalanan sa karangalan ng mga may-akda ng pagtuklas - Donat at Landsteiner. Paglamig ay maaaring maging anumang - malakas o mahina at kung minsan ay masamang sapat na upang hugasan ang kamay sa umaagos na tubig upang ilunsad ang abnormal erythrocyte hemolysis matapos maliliit na pagbabago temperatura patungo rewarming. Ang mga sintomas na pangkaraniwan para sa UGS ay katulad ng sa iba pang mga sakit na nangyayari sa matinding form, kaya kadalasan ang malambot na malambot na hemoglobinuria ay masuri sa mga susunod na yugto ng pag-unlad. Pyrexia, sakit sa tiyan na bahagi ng tiyan, pagsusuka, madilaw-dilaw na kulay ng balat at sclera, hepatomegaly at splenomegaly - isang sintomas ng gallbladder sakit, hepatitis at iba pa.

Ang pangunahing sintomas ng UGS ay at nananatili ang katangian ng kulay ng ihi at ang istraktura nito - ang mga layer, sa mas mababa kung saan ang methemoglobin, ang mga silindro ng hemoglobin ay napansin. Ang paggamot ng paroxysmal cold hemoglobinuria ay binubuo sa pagbubukod ng pakikipag-ugnay sa mga malamig na provocators at therapy ng pinagbabatayanang sakit, lalo na kung ito ay syphilis. Ang UGS, na lumalaki laban sa background ng talamak na impeksiyong viral (trangkaso), ay hindi nangangailangan ng partikular na paggamot at ipinapasa kasama ang pangkalahatang paggaling. Ang malubhang anyo ng malamig na hemoglobinuria ay may mas matinding kurso, kadalasang nangangailangan ng pagsasalin ng dugo, ang pangangasiwa ng antispasmodics. Sa pangkalahatan, ang paroxysmal cold hemoglobinuria ay characterized sa pamamagitan ng kumpletong klinikal na pagbawi at may isang kanais-nais na pagbabala.

[20], [21], [22], [23], [24]

Diagnostics hemoglobinuria

Dapat na pagkakaiba ang hemoglobinuria mula sa isa pang hemolytic syndrome - hematuria (naglalabas ng dugo sa ihi).

Sa kabila ng malinaw na palatandaan ng kulay (kulay ng ihi), layunin at subjective clinical sintomas hemoglobinuria nakumpirma gamit ang mga sample ng ammonium sulpate, kapiraso at hemosiderin pagkakita sa ihi deposito ding mga nagbibigay-kaalaman na "papel" test na may electrophoresis at immunoelectrophoresis pagpapasiya ng pagkakaroon ng protina sa ihi.

[25], [26], [27], [28]

Paggamot hemoglobinuria

• Sa malubhang mga porma, tulad ng malamig na paroxysmal hemoglobinuria o paroxysmal na pang-araw-araw na hemoglobinuria, ang pagsasalin ng dugo (erythrocytes) ay ipinahiwatig. 
• Layunin ng mga anabolic drugs (anticomplementary action). 
• Ang isang mahabang kurso ng paggamot na may antioxidants upang mabawasan ang aktibidad ng peroxide oksidasyon ng taba at ang kanilang mga derivatives. 
• Antianemic therapy, kabilang ang mga gamot na naglalaman ng bakal. 
• Anti-thrombotic therapy, ang appointment ng mga anticoagulant direkta at hindi direktang aksyon.