Hemoglobinuria

Ang Hemoglobinuria ay isa sa mga anyo ng hemolytic anemia (hemoglobinemia), o mas tiyak, isang sintomas ng pathological intravascular pinsala sa mga pulang selula ng dugo (erythrocytes), kapag ang hemoglobin ay inilabas nang maramihan sa perivascular na kapaligiran at ihi. Ang pagkakaroon ng hemoglobin sa ihi ay direktang katibayan ng masinsinang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, na maaaring sanhi ng parehong panloob na sakit (trangkaso, pulmonya, matinding impeksiyon) at isang panlabas na kadahilanan - hypothermia, labis na pisikal na pagsusumikap, pinsala, pagkalasing.

Sa isang malusog na estado, ang plasma ng dugo ay maaari ring maglaman ng isang maliit na halaga ng hemoglobin - hindi hihigit sa 5% ng kabuuang dami ng plasma. Ang pagtaas sa mga antas ng hemoglobin sa 20-25% ay maaaring magpahiwatig ng mga congenital disorder ng istrukturang komposisyon ng protina (hemoglobinopathy) - beta-thalassemia, sickle cell anemia. Ang Hemoglobinuria ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang labis sa lahat ng pinahihintulutang pamantayan, kapag sa panahon ng hemolysis ang antas ng hemoglobin ay umabot sa 200%. Ang ganitong dami ng pigment ng dugo ay hindi sapat na maproseso ng macrophage system (RES) at ang hemoglobin ay nagsisimulang pumasok sa ihi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga sanhi hemoglobinuria

Ang Hemoglobinuria ay sinusunod sa ilang mga sakit sa dugo, pagsasalin ng dugo ng ibang grupo, pagkalason sa ilang mga tina (aniline) at mga lason (carbolic acid, potassium chlorate), malawak na pagkasunog, kapag ang karamihan sa hemoglobin ay nasa isang nakatali na estado, at ang maliit na libreng bahagi nito ay nabuo dahil sa pagkasira ng erythrocyte wall. Ang tunay na hemoglobinuria ay hindi umiiral nang walang hemoglobinemia at ang nauugnay na paninilaw ng balat. Ang Hemoglobinuria ay sinusunod din sa matagal na pisikal na pagsusumikap, pagtakbo, paglalakad, atbp.

Ito ay nagkakahalaga ng pagbanggit sa mga mas bihirang obserbasyon kapag ang kulay ng ihi ay maaaring sanhi ng pag-inom ng ilang mga gamot o pagkain (hal. beets). Ang ihi ay maaaring magkaroon ng madilim na pulang kulay bilang resulta ng hemoglobinuria na dulot ng intravascular hemolysis at kasunod na paglabas ng libreng hemoglobin ng mga bato.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Mga sintomas hemoglobinuria

Ang unang halatang tanda ng hemoglobinuria ay ang madilim na pulang kulay ng ihi, na ipinaliwanag sa pagkakaroon ng malaking halaga ng oxyhemoglobin sa ihi. Ang ihi na nakolekta para sa pagsusuri ay nahahati sa mga layer sa paglipas ng panahon, ang itaas ay nagiging transparent ngunit nananatili ang kulay nito, at ang mga particle ng patay na organikong bagay (detritus) ay malinaw na nakikita sa ibabang layer. Ang mga sintomas ng hemoglobinuria ay mabilis na umuunlad, na sinamahan ng pananakit at pananakit sa mga kasukasuan, lagnat, matinding pagtaas ng temperatura ng katawan, pagduduwal at pagsusuka, at sakit ng ulo.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Mga Form

• Ang Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ng Marchiafava-Micheli (o Strubing-Marchiafava disease) ay isang nakuhang hemolytic pathology kung saan mayroong pare-parehong intravascular breakdown ng mga depektong pulang selula ng dugo.
• Ang nakakalason na hemoglobinuria ay isang pathological mass hemolysis na bubuo bilang isang resulta ng matinding pagkalason sa mga kemikal o natural na nakakalason na sangkap (sulfonamides, mushroom, kagat ng mga nakakalason na hayop at insekto).
• Marso hemoglobinuria, na tinatawag na "sakit ng sundalo" dahil ang mekanikal na hemolysis ng mga pulang selula ng dugo ay nauugnay sa labis, matinding stress sa paa.
• Ang malamig na paroxysmal hemoglobinuria ay ang pinakabihirang anyo ng autoimmune hemolysis.
• Hemoglobinuria, pangunahing mga palatandaan at sintomas

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ng Marchiafava-Micheli

Ang paroxysmal hemoglobinuria ay unang inilarawan ng Italyano na manggagamot na si Marchiafava at ng kanyang dalawang kasamahan, sina Micheli at Strubing. Simula noon, iba na ang tawag sa bihirang sindrom na ito sa iba't ibang bansa: nocturnal hemoglobinuria, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ng Marchiafava-Micheli, at Strubing-Marchiafava disease.

Ang paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ay isang uri ng nakuhang anemia na napakabihirang. Ang hemolytic symptom na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng patuloy na hemolysis ng mga pulang selula ng dugo, na nagpapakita ng sarili sa mga pag-atake (paroxysmal), ay sinamahan ng trombosis at humahantong sa bone marrow hypoplasia. Ang ganitong uri ng Hemoglobinuria ay nasuri sa mga kabataan ng parehong kasarian na may edad 20 hanggang 40 taon, mas madalas sa mga matatandang pasyente.

Ang mga sintomas ng nocturnal hemoglobinuria ay maaaring multivariant at kadalasang lumilitaw nang maaga sa umaga o gabi. Ito ay dahil sa isang katangian ng sindrom - ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa gabi, kapag ang pH ng dugo ay medyo nabawasan. Ang mga sintomas ay lagnat, pananakit at pananakit ng mga kasukasuan, pangkalahatang panghihina, pagkahilo at kawalang-interes. Posible rin para sa balat na maging dilaw, dahil ang paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ng Marchiafava-Micheli ay sinamahan ng isang makabuluhang pagtaas sa atay (splenomegaly). Ang mga paroxysm ng hemolysis ay maaaring maiugnay sa labis na matinding pisikal na aktibidad, malubhang impeksyon, hindi tamang pagsasalin ng dugo, operasyon. Ang isa pang dahilan ay maaaring ang pagpapakilala ng mga gamot na naglalaman ng bakal, kung saan ang paroxysmal hemoglobinuria ay itinuturing na isang pansamantalang, lumilipas na sintomas.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Nocturnal hemoglobinuria, paggamot

Ang pangunahing paraan ng paghinto ng intensity ng erythrocyte hemolysis ay ang pagsasalin ng defrosted red blood cells (transfusion), na, hindi katulad ng pagsasalin ng sariwang dugo, ay nagbibigay ng positibo, matatag na resulta. Ang dalas ng mga pagsasalin ay depende sa kalubhaan ng hemoglobinuria, sa mga tagapagpahiwatig ng kondisyon ng pasyente, pinaniniwalaan na dapat mayroong hindi bababa sa limang pagsasalin.

Ang paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ay ginagamot din ng isang anabolic na gamot, nerobol, na isang pansamantalang sintomas na lunas. Matapos ihinto ang gamot, maaaring maulit ang hemolysis.

Ang mga gamot na naglalaman ng bakal, anticoagulants at hepatoprotectors ay ipinahiwatig bilang mga karagdagang hakbang.

Walang pag-iwas para sa hemoglobinuria sa form na ito, ang pagbabala ay itinuturing na hindi kanais-nais: na may patuloy na maintenance therapy, ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay hindi lalampas sa limang taon.

Marso hemoglobinuria

Ito ay unang inilarawan ng Aleman na doktor na si Fleischer sa pagtatapos ng ika-19 na siglo, na napansin ang isang hindi pangkaraniwang madilim, mapula-pula na kulay ng ihi ng isang sundalo. Kasunod niya, ang kanyang kasamahan na si Voigl ay nagsimulang pag-aralan ang koneksyon sa pagitan ng pagkarga sa anyo ng maraming kilometro ng paglalakad at ang hitsura ng mga bakas ng hemoglobin sa ihi ng mga sundalo noong Unang Digmaang Pandaigdig. Kapansin-pansin, sa mahabang paglalakad o pagtakbo sa malambot na lupa o damo, walang mga sintomas ng march hemoglobinuria; Ang sindrom na ito ay katangian lamang ng mga gumagalaw sa matigas, mabato o kahoy na ibabaw.

Ang March hemoglobinuria ay palaging sinusuri sa halos malusog, malakas na pisikal na mga tao na nakalantad sa mga pangmatagalang karga sa paglalakad - sa mga atleta, sundalo, manlalakbay. Ang sindrom ay nananatiling hindi ginalugad hanggang sa wakas, dahil walang malinaw na paliwanag kung bakit ang pagkarga sa mga paa ang naghihimok ng erythrocyte hemolysis, habang halos lahat ng mga kalamnan ng katawan ay napapailalim sa pagkarga. Ayon sa isang bersyon, ang matinding mekanikal na pagsalakay sa balat ng paa ay nagdudulot ng pagkasira ng mga erythrocytes sa capillary network ng talampakan ng paa, pagkatapos ang prosesong ito ay kumakalat sa buong hematopoietic system.

Ang hemoglobinuria sa Marso ay unti-unting umuunlad at bihirang sinamahan ng panginginig, lagnat at pagtaas ng temperatura. Ang bahagyang kahinaan ay nabanggit, na, gayunpaman, ay maaaring ipaliwanag sa pamamagitan ng pangkalahatang pisikal na pagkapagod mula sa mahabang paglalakad. Ang pangunahing sintomas ay hemoglobin excreted sa ihi at ang katangian ng kulay ng ihi. Sa sandaling huminto ang pag-load ng martsa, ang mga sintomas ay humupa, ang ihi ay unti-unting nagiging mas magaan. Ang mga pagsusuri sa dugo sa laboratoryo ay hindi rin nagpapakita ng mga makabuluhang paglihis mula sa pamantayan alinman sa ESR o leukocytes, tanging isang pagtaas ng antas ng neutrophil at isang pinabilis na ESR ang posible. Ang Marso hemoglobinuria ay hindi madalas na masuri, dahil sa ang katunayan na ang mga sintomas ay nawawala kasama ng pisikal na aktibidad. Ang sindrom ay may 100% na paborableng pagbabala at itinuturing na benign.

Malamig na paroxysmal hemoglobinuria

Ang pinakabihirang anyo ng hemoglobinuria, na unang inilarawan noong unang bahagi ng ika-19 na siglo bilang isang uri ng erythrocyte hemolysis. Ang sindrom sa una ay itinuturing na isang kinahinatnan ng hemolysis ng bato, hanggang sa ang matanong na pag-iisip ni Dr. Rosenbach ay dumating sa isang ganap na kakaibang uri ng diagnostic - paglamig ng kamay o paa sa tubig ng yelo. Kasunod nito, nagsimulang gamitin ang pagsubok ni Rosenbach sa isang banayad na bersyon - isang daliri lamang ang pinalamig. Itinatag din na ang malamig na paroxysmal hemoglobinuria ay maaaring maging bunga ng pinagbabatayan na sakit - syphilis, na kalaunan ay nakumpirma ng dalawang doktor - Landsteiner at Donat.

Ang paroxysmal cold hemoglobinuria ay napakabihirang, ang bilang ng mga nasuri na kaso ay hindi lalampas sa 1/100,000 ng lahat ng mga pasyente. Gayunpaman, ang form na ito ng hemolytic syndrome ay mas madalas na napansin sa kabuuang bilang ng mga pasyente na may hemoglobinuria, sa mga pasyente na may malamig na hemoglobinuria, ang mga taong may diagnosed na sakit na syphilitic ay nangingibabaw. Sa huling dalawampung taon, ang interes sa PCH (paroxysmal cold hemoglobinuria) ay lumago nang malaki, sa proseso ng pag-aaral ng sindrom, natagpuan na mayroon din itong idiopathic form, iyon ay, hindi nauugnay sa syphilis o anumang iba pang sakit.

Kung ang PCH ay talamak, kung gayon, bilang panuntunan, ang mga malubhang sintomas ay ipinaliwanag ng isang viral o bacterial na sakit, tulad ng trangkaso, tigdas, beke, nakakahawang mononucleosis. Ang reaksyon ng Wasserman sa mga ganitong kaso ay maaari ding maging positibo, ngunit dahil sa mababang pagtitiyak nito, ang pamamaraang ito ay hindi maaaring maging isang diagnostic criterion laban sa background ng paroxysmal cold hemoglobinuria.

Ang mga dahilan para sa pag-unlad ng paroxysmal cold hemoglobinuria ay hindi lubos na nauunawaan, ngunit ito ay itinatag na ito ay malamig na naghihimok ng masinsinang disintegration ng mga pulang selula ng dugo. Sa kasong ito, lumilitaw ang pathological two-phase autohemolysins sa plasma ng dugo, na pinangalanan sa mga may-akda ng pagtuklas - Donat at Landsteiner. Ang paglamig ay maaaring anuman - malakas o mahina, kung minsan sapat na para sa pasyente na hugasan ang kanyang mga kamay sa ilalim ng tubig na tumatakbo upang simulan ang pathological hemolysis ng mga pulang selula ng dugo pagkatapos ng bahagyang pagbabago sa temperatura patungo sa pag-init. Ang mga sintomas na katangian ng PCH ay katulad ng mga palatandaan ng iba pang mga sakit na nangyayari sa isang talamak na anyo, kaya madalas na ang paroxysmal cold hemoglobinuria ay nasuri sa mga huling yugto ng pag-unlad. Hyperthermia, sakit sa tiyan na bahagi ng tiyan, panginginig, madilaw-dilaw na kulay ng balat at sclera, hepatomegaly at splenomegaly - ito ang mga sintomas ng mga sakit ng gallbladder, hepatitis, at iba pa.

Ang pangunahing sintomas ng paroxysmal cold hemoglobinuria ay at nananatiling katangian ng kulay ng ihi at ang istraktura nito - mga layer, sa ibaba kung saan ang methemoglobin at hemoglobin cylinders ay napansin. Ang paggamot sa paroxysmal cold hemoglobinuria ay binubuo ng pag-aalis ng pakikipag-ugnayan sa mga cold provocateurs at paggamot sa pinagbabatayan na sakit, lalo na kung ito ay syphilis. Ang paroxysmal cold hemoglobinuria, na umuunlad laban sa background ng mga talamak na impeksyon sa viral (trangkaso), ay hindi nangangailangan ng partikular na paggamot at pumasa kasama ng pangkalahatang pagbawi. Ang talamak na anyo ng malamig na hemoglobinuria ay may mas matinding kurso, kadalasang nangangailangan ng pagsasalin ng dugo, pangangasiwa ng mga antispasmodic na gamot. Sa pangkalahatan, ang paroxysmal cold hemoglobinuria ay nailalarawan sa pamamagitan ng kumpletong klinikal na pagbawi at may kanais-nais na pagbabala.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostics hemoglobinuria

Ang Hemoglobinuria ay dapat na naiiba mula sa isa pang hemolytic syndrome - hematuria (ang paglabas ng dugo sa ihi).

Sa kabila ng malinaw na mga palatandaan ng kulay (kulay ng ihi), subjective at layunin na mga klinikal na sintomas, ang hemoglobinuria ay nakumpirma gamit ang mga pagsusuri sa ammonium sulfate, pagtuklas ng detritus at hemosiderin sa sediment ng ihi, at isang "papel" na pagsubok na may electrophoresis at immunoelectrophoresis, na tumutukoy sa pagkakaroon ng protina sa ihi, ay nagbibigay-kaalaman din.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Paggamot hemoglobinuria

• Sa mga malubhang anyo, tulad ng malamig na paroxysmal hemoglobinuria o paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, ang pagsasalin ng dugo (erythrocytes) ay ipinahiwatig.
• Reseta ng mga anabolic na gamot (anti-complementary action).
• Pangmatagalang paggamot na may mga antioxidant upang mabawasan ang aktibidad ng lipid peroxidation at mga derivatives nito.
• Antianemic therapy kabilang ang mga gamot na naglalaman ng bakal.
• Antithrombotic therapy, pangangasiwa ng direkta at hindi direktang anticoagulants.