Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Icenko-Cushing's Disease - Pangkalahatang-ideya ng Impormasyon
Huling nasuri: 12.07.2025
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Ang sakit na Itsenko-Cushing ay isa sa mga malubhang sakit na neuroendocrine, ang pathogenesis na kung saan ay batay sa paglabag sa mga mekanismo ng regulasyon na kumokontrol sa hypothalamic-pituitary-adrenal system. Ang sakit ay kadalasang nabubuo sa edad na 20 hanggang 40 taon, ngunit nangyayari rin sa mga bata at mga taong higit sa 50 taong gulang. Ang mga babae ay nagkakasakit ng 5 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki.
Ang sakit ay ipinangalan sa mga siyentipiko. Noong 1924, ang neurologist ng Sobyet na si NM Itsenko mula sa Voronezh ay nag-ulat ng dalawang pasyente na may pinsala sa interstitial-pituitary region. Inilarawan ng American surgeon na si Harvey Cushing noong 1932 ang isang clinical syndrome na tinatawag na "pituitary basophilism".
Ang sakit na Itsenko-Cushing ay dapat na makilala mula sa Itsenko-Cushing's syndrome. Ang huling termino ay ginagamit sa mga kaso ng adrenal tumor (benign o malignant) o ectopic tumor ng iba't ibang organo (bronchi, thymus, pancreas, atay).
[ Mga sanhi at pathogenesis
Ang mga sanhi ng sakit ay hindi naitatag. Sa mga kababaihan, ang sakit na Itsenko-Cushing ay kadalasang nangyayari pagkatapos ng panganganak. Kasama sa anamnesis ng mga pasyente ng parehong kasarian ang mga pinsala sa ulo, concussion, pinsala sa bungo, encephalitis, arachnoiditis at iba pang mga sugat sa CNS.
Ang pathogenetic na batayan ng sakit na Itsenko-Cushing ay isang pagbabago sa mekanismo ng kontrol ng pagtatago ng ACTH. Dahil sa pagbawas sa aktibidad ng dopamine na responsable para sa pagbabawal na epekto sa pagtatago ng CRH at ACTH at isang pagtaas sa tono ng serotonergic system, ang mekanismo ng regulasyon ng hypothalamic-pituitary-adrenal system at ang pang-araw-araw na ritmo ng CRH-ACTH-cortisol secretion ay nagambala; ang prinsipyo ng "feedback" na may sabay na pagtaas sa antas ng ACTH at cortisol ay tumigil sa paggana; ang reaksyon sa stress ay nawawala - isang pagtaas sa cortisol sa ilalim ng impluwensya ng insulin hypoglycemia.
Mga sintomas ng sakit na Itsenko-Cushing
Ang balat ng mga pasyente ay manipis, tuyo, at purple-cyanotic sa mukha, dibdib, at likod. Ang venous pattern sa dibdib at limbs ay malinaw na nakikita. Ang acrocyanosis ay sinusunod. Lumalabas ang malawak na red-violet striae sa balat ng tiyan, panloob na balikat, hita, at sa lugar ng mga glandula ng mammary. Ang hyperpigmentation ng balat ay madalas na sinusunod, kadalasan sa mga lugar ng alitan. Lumilitaw ang pustular rashes at hypertrichosis sa likod, dibdib, at mukha. Ang buhok sa ulo ay madalas na nahuhulog, at ang pagkakalbo sa mga kababaihan ay nabanggit ayon sa pattern ng lalaki. Mayroong mas mataas na pagkahilig sa furunculosis at ang pagbuo ng erysipelas.
Mayroong labis na pagtitiwalag ng taba sa leeg, puno ng kahoy, tiyan at mukha, na nagmumukhang "full moon". Sa lugar ng itaas na thoracic vertebrae, may mga deposito ng taba sa anyo ng isang umbok. Ang mga limbs ay manipis, nawawala ang kanilang normal na hugis.
Diagnosis ng Itsenko-Cushing's disease
Ang diagnosis ng sakit na Itsenko-Cushing ay ginawa batay sa data ng klinikal, radiological at laboratoryo.
Ang mga pamamaraan ng pagsusuri sa X-ray ay may malaking kahalagahan sa mga diagnostic. Tumutulong ang mga ito upang makita ang skeletal osteoporosis na may iba't ibang kalubhaan (sa 95% ng mga pasyente). Ang laki ng sella turcica ay maaaring hindi direktang makilala ang morphological state ng pituitary gland, ang laki nito. Sa pituitary microadenomas (mga 10% ng lahat ng mga kaso), ang sella ay tumataas sa laki. Maaaring matukoy ang mga microadenoma sa pamamagitan ng computed tomography at magnetic resonance imaging (60% ng mga kaso) at sa pamamagitan ng surgical adenomectomy (90% ng mga kaso).
Ang mga pagsusuri sa X-ray ng adrenal glands ay isinasagawa gamit ang iba't ibang pamamaraan: oxygen supraradiography, angiography, computed tomography at magnetic resonance imaging. Ang supraradiography na ginanap sa ilalim ng mga kondisyon ng pneumoperitoneum ay ang pinaka-naa-access na paraan ng pag-visualize sa adrenal glands, ngunit kadalasan ay mahirap hatulan ang kanilang tunay na pagpapalaki, dahil napapalibutan sila ng isang siksik na layer ng mataba na tisyu. Ang angiographic na pagsusuri ng adrenal glands na may sabay-sabay na pagpapasiya ng nilalaman ng hormone sa dugo na kinuha mula sa adrenal veins ay nagbibigay ng maaasahang impormasyon tungkol sa functional na estado ng mga glandula na ito. Ngunit ang invasive na paraan na ito ay hindi palaging ligtas para sa mga pasyenteng may Itsenko-Cushing's disease.
Ano ang kailangang suriin?
Paano masuri?
Anong mga pagsubok ang kailangan?
Sino ang dapat makipag-ugnay?
Paggamot ng Itsenko-Cushing's disease
Ang mga pathogenetic at symptomatic na pamamaraan ay ginagamit upang gamutin ang sakit. Ang mga pamamaraan ng pathogenetic ay naglalayong gawing normal ang relasyon ng pituitary-adrenal, ang mga sintomas na pamamaraan ay naglalayong mabayaran ang mga metabolic disorder.
Ang normalisasyon ng produksyon ng ACTH at cortisol ay nakakamit sa pamamagitan ng paggamit ng pituitary irradiation, surgical adenomectomy, o hypothalamic-pituitary system blockers. Ang ilang mga pasyente ay inalis ang isa o parehong adrenal glands at inireseta ang mga inhibitor ng hormone biosynthesis sa adrenal cortex. Ang pagpili ng paraan ay depende sa antas ng pagpapahayag at kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita ng sakit.