Idiopathic pulmonary fibrosis

Ang idiopathic pulmonary fibrosis (cryptogenic fibrosing alveolitis) ay ang pinakakaraniwang anyo ng idiopathic interstitial pneumonia, na naaayon sa progresibong pulmonary fibrosis at higit sa lahat sa mga lalaking naninigarilyo. Ang mga sintomas ng idiopathic pulmonary fibrosis ay nagkakaroon ng mga buwan hanggang taon at kasama ang dyspnea sa pagod, ubo, at fine wheezing.

Ginagawa ang diagnosis sa pamamagitan ng kasaysayan, pisikal na pagsusuri, chest radiography, at pulmonary function tests, at kinumpirma ng HRCT, lung biopsy, o pareho kapag kinakailangan. Walang partikular na paggamot na ipinakitang epektibo para sa idiopathic pulmonary fibrosis, ngunit kadalasang ginagamit ang mga glucocorticoids, cyclophosphamide, azathioprine, o mga kumbinasyon ng mga ito. Karamihan sa mga pasyente ay lumalala sa kabila ng paggamot; median survival ay wala pang 3 taon mula sa diagnosis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mga sanhi ng Idiopathic Pulmonary Fibrosis

Ang idiopathic pulmonary fibrosis, na tinukoy sa histologically gaya ng nakagawiang interstitial pneumonia, ay bumubuo ng 50% ng mga kaso ng idiopathic interstitial pneumonia at nangyayari sa parehong mga lalaki at babae na may edad na 50 hanggang 60 taon sa isang ratio na 2:1. Ang kasalukuyan o nakaraang paninigarilyo ay malakas na nauugnay sa sakit. Mayroong ilang genetic predisposition: ang kasaysayan ng pamilya ay nabanggit sa 3% ng mga pasyente.

Kahit na ang idiopathic pulmonary fibrosis ay tinutukoy bilang pneumonia, ang pamamaga ay malamang na gumaganap ng isang medyo maliit na papel. Ang kapaligiran, genetic, o iba pang hindi kilalang mga salik ay naisip na unang nagdudulot ng pinsala sa alveolar epithelial, ngunit ang paglaganap ng mga partikular at aberrant na interstitial fibroblast at mesenchymal cells (na may collagen deposition at fibrosis) ay malamang na sumasailalim sa klinikal na pag-unlad ng sakit. Ang mga pangunahing tampok ng histologic ay ang subpleural fibrosis na may foci ng paglaganap ng fibroblast at mga lugar ng minarkahang fibrosis na interspersed sa mga lugar ng normal na tissue ng baga. Ang malawakang interstitial na pamamaga ay sinamahan ng lymphocytic, plasmacytic, at histiocytic infiltration. Ang cystic dilatation ng peripheral alveoli ("honeycombing") ay matatagpuan sa lahat ng pasyente at tumataas sa paglala ng sakit. Ang histologic pattern na ito ay hindi pangkaraniwan sa IBLAR ng kilalang etiology; ang terminong karaniwang interstitial pneumonia ay ginagamit para sa mga idiopathic lesyon na walang malinaw na dahilan.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Mga sintomas ng Idiopathic Pulmonary Fibrosis

Ang mga sintomas ng idiopathic pulmonary fibrosis ay karaniwang nagkakaroon ng higit sa 6 na buwan hanggang ilang taon at kasama ang dyspnea sa pagod at hindi produktibong ubo. Ang mga systemic na sintomas ( subfebrile fever at myalgia) ay bihira. Ang klasikong tanda ng idiopathic pulmonary fibrosis ay sonorous, dry, bilateral basal inspiratory fine bubbling rales (katulad ng tunog ng Velcro opening). Ang clubbing ng mga terminal phalanges ng mga daliri ay naroroon sa humigit-kumulang 50% ng mga kaso. Ang natitirang mga natuklasan sa pagsusuri ay nananatiling normal hanggang sa huling yugto ng sakit, kapag ang mga pagpapakita ng pulmonary hypertension at right ventricular systolic dysfunction ay maaaring umunlad.

Diagnosis ng idiopathic pulmonary fibrosis

Ang diagnosis ay batay sa kasaysayan, imaging, pulmonary function tests, at biopsy. Ang idiopathic pulmonary fibrosis ay karaniwang maling natukoy tulad ng iba pang mga kondisyon na may katulad na klinikal na pagpapakita, tulad ng bronchitis, hika, o pagpalya ng puso.

Ang X-ray ng dibdib ay karaniwang nagpapakita ng nagkakalat na pagpapahusay ng pattern ng pulmonary sa mas mababang at peripheral zone ng baga. Ang mga maliliit na cystic enlightenment ("honeycomb lung"), ang mga dilat na daanan ng hangin dahil sa pag-unlad ng bronchiectasis ay maaaring karagdagang mga natuklasan.

Ang mga pagsusuri sa pag-andar ng baga ay karaniwang nagpapakita ng mga paghihigpit na pagbabago. Nababawasan din ang diffusing capacity para sa carbon monoxide (DI_CO). Ang pagsusuri sa arterial blood gas ay nagpapakita ng hypoxemia, na kadalasang pinalala o nakikita ng pisikal na pagsusumikap at mababang konsentrasyon ng CO sa arterial.

Ang HRCT ay nagpapakita ng diffuse o focal subpleural enhancement ng pulmonary pattern na may asymmetrically thickened interlobular septa at intralobular thickening; subpleural honeycombing at traction bronchiectasis. Ang mga ground-glass opacities na kinasasangkutan ng higit sa 30% ng baga ay nagmumungkahi ng alternatibong diagnosis.

Ang mga pag-aaral sa laboratoryo ay may maliit na papel sa pagsusuri. Ang mataas na ESR, C-reactive na antas ng protina, at hypergammaglobulinemia ay karaniwan. Ang mga antas ng antinuclear antibody o rheumatoid factor ay tumaas sa 30% ng mga pasyente at, depende sa mga partikular na halaga, maaaring hindi kasama ang mga sakit sa connective tissue.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Paggamot ng idiopathic pulmonary fibrosis

Walang partikular na opsyon sa paggamot ang nagpakita ng pagiging epektibo. Ang suportang pangangalaga para sa idiopathic pulmonary fibrosis ay binubuo ng paglanghap ng oxygen para sa hypoxemia at mga antibiotic para sa pulmonya. Ang sakit sa terminal ay maaaring mangailangan ng paglipat ng baga sa mga piling pasyente. Ang mga glucocorticoids at cytotoxic agents (cyclophosphamide, azathioprine) ay tradisyonal na ibinibigay nang empirically sa mga pasyenteng may idiopathic pulmonary fibrosis sa pagtatangkang pigilan ang pag-unlad ng pamamaga, ngunit sinusuportahan ng limitadong data ang kanilang pagiging epektibo. Gayunpaman, karaniwang kasanayan na subukan ang prednisolone (pasalita sa isang dosis na 0.5 mg/kg hanggang 1.0 mg/kg isang beses araw-araw sa loob ng 3 buwan, pagkatapos ay patulis sa 0.25 mg/kg isang beses araw-araw para sa susunod na 3 hanggang 6 na buwan) kasama ng cyclophosphamide o azathioprine (pasalita sa isang dosis na 1 mg/kg bawat araw hanggang 2 mg/kg. pasalita bilang isang antioxidant). Ang mga klinikal, radiographic, at pisikal na pagtatasa at mga pagsasaayos ng dosis ng gamot ay ginagawa tuwing 3 buwan hanggang isang beses sa isang taon. Ang paggamot sa idiopathic pulmonary fibrosis ay itinigil kung walang layunin na tugon.

Pirfenidone, isang collagen synthesis inhibitor, ay maaaring patatagin ang function ng baga at bawasan ang panganib ng exacerbations. Ang bisa ng iba pang mga antifibrotic na ahente, lalo na ang mga pumipigil sa collagen synthesis (relaxin), profibrotic growth factor (suramin), at endothelin-1 (angiotensin receptor blocker), ay ipinakita lamang sa vitro.

Ang Interferon-y-lb ay nagpakita ng magandang epekto kapag ibinigay kasama ng prednisone sa isang maliit na pag-aaral, ngunit ang isang malaking double-blind, multinational na randomized na pagsubok ay walang nakitang epekto sa walang sakit na kaligtasan ng buhay, paggana ng baga, o kalidad ng buhay.

Matagumpay ang paglipat ng baga sa mga pasyenteng may end-stage na idiopathic pulmonary fibrosis na hindi dumaranas ng concomitant pathology at may edad na hindi hihigit sa 55 taon (na nagkakahalaga ng <40% ng lahat ng mga pasyente na may idiopathic pulmonary fibrosis).

Pagtataya

Karamihan sa mga pasyente ay may katamtaman hanggang malubhang klinikal na pagpapakita ng sakit sa diagnosis; Ang idiopathic pulmonary fibrosis ay madalas na umuunlad sa kabila ng paggamot. Ang mga normal na halaga ng PaO2 sa diagnosis at mas kaunting fibroblastic foci na nakita ng histological examination ng biopsy material ay nagpapabuti sa pagbabala ng sakit. Sa kabaligtaran, ang pagbabala ay mas malala sa katandaan at mas malala pa sa mga may nabawasan na function ng baga sa diagnosis at malubhang dyspnea. Ang median survival ay mas mababa sa 3 taon mula sa diagnosis. Ang pagtaas sa dalas ng pag-ospital para sa biglaang impeksyon sa respiratory tract at pulmonary failure ay nagpapahiwatig ng napipintong nakamamatay na resulta sa pasyente, na nangangailangan ng pagpaplano ng pangangalaga. Ang kanser sa baga ay mas karaniwan sa mga pasyente na may idiopathic pulmonary fibrosis, ngunit ang sanhi ng kamatayan sa kanila ay karaniwang respiratory failure, respiratory tract infections, o heart failure na may ischemia at arrhythmia.

[ 16 ], [ 17 ]