Dysplasia sa bato

Ang dysplasia ng bato ay sumasakop sa isang kilalang lugar sa mga depekto sa pag-unlad ng sistema ng ihi. Ang Renal dysplasia ay isang heterogenous na pangkat ng mga sakit na nauugnay sa kapansanan sa pag-unlad ng tissue ng bato. Morphologically, ang dysplasia ay batay sa kapansanan sa pagkita ng kaibhan ng nephrogenic blastema at mga sanga ng ureteral sprout, na may pagkakaroon ng mga embryonic na istruktura sa anyo ng foci ng undifferentiated mesenchyme, pati na rin ang mga primitive ducts at tubules. Ang Mesenchyme, na kinakatawan ng pluripotent cambial cells at collagen fibers, ay maaaring bumuo ng dysontogenetic derivatives ng hyaline cartilage at makinis na mga fiber ng kalamnan.

[ 1 ]

Mga sanhi dysplasia ng bato

Ang pangunahing papel sa pagbuo ng renal dysplasia ay nilalaro ng mga genetic disorder (57%), ang bahagi ng teratogenic na impluwensya ay makabuluhang mas maliit (16%), at sa halos isang katlo ng mga pasyente ang mga kadahilanan na humantong sa dysplasia ay hindi kilala.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Pathogenesis

Ang pagsusuri sa morpolohiya ng hypoplastic dysplasia ay nagpapakita ng ilang pagbaba sa mass ng bato, isang lobular na ibabaw, hindi palaging malinaw na tinukoy na paghahati sa mga layer, kung minsan ang ilang pagpapalawak o hypoplasia ng mga ureter. Sa mikroskopiko, ang mga primitive na istruktura ay napansin: maraming glomeruli ang nabawasan sa laki, ang mga vascular loop ay atrophic, ang kapsula ay lumapot. Ang hugis ng glomeruli ay maaaring S-shaped o ring-shaped, marami sa kanila ay hyalinized at sclerosed. Ang glomeruli ay nakaayos sa paraang tulad ng ubas, napapalibutan ng maluwag na connective tissue na may focal accumulations ng lymphoid at histiocytic cells. Sa medulla, mayroong maraming mga primitive ducts at tubules, na mga immature formations ng iba't ibang yugto ng embryonic development. Ang mga primitive duct ay pangunahing nakikita sa juxtamedullary zone at ang mga labi ng mesonephrogenic duct. Ang isang tampok na katangian ay ang pagkakaroon ng mga anino ng makinis na mga selula ng kalamnan at mga fibers ng connective tissue sa kanilang paligid. Ang pagkakaroon ng mga primitive na istruktura ay sumasalamin sa pagkaantala sa pagkahinog ng nephron.

Ang pagsusuri sa morpolohiya ng simpleng focal dysplasia ay hindi nagpapakita ng anumang makabuluhang pagbabago sa mass ng bato. Sa ilang mga kaso, ang isang pagbawas sa kapal ng cortex ay sinusunod. Ang nephropathy na ito ay nasuri batay sa mga pagbabago sa histological na ipinakita ng microscopy. Ang simpleng focal dysplasia ay nailalarawan sa pagkakaroon ng mga kumpol ng primitive glomeruli at tubules, na napapalibutan ng connective tissue fibers at makinis na mga selula ng kalamnan, pangunahin sa renal cortex; minsan ay matatagpuan ang cartilaginous tissue. Ang polymorphism ng epithelium ng convoluted tubules ay katangian, kung saan ang mga katabing cell ay naiiba sa laki, pagsasaayos, set at bilang ng mga intracellular organelles. Ang ilang mga bata ay maaaring may dilat na tubular lumens sa mga bato. Ang mga glomerular cyst ay maaari ding makita, ngunit ang kanilang bilang ay hindi gaanong mahalaga. Ang mga mesenchymal mononuclear cells ay tinutukoy sa stroma.

Ang simpleng segmental dysplasia (Ask-Upmark na bato) ay medyo bihira (0.02% ng lahat ng autopsy). Sa ganitong uri ng dysplasia, ang bato ay nabawasan sa laki, ang isang transverse groove ay malinaw na nakikita sa panlabas na ibabaw sa site ng hypoplastic segment, at ang bilang ng mga pyramids ay nabawasan. Ang mga pagbabago sa morpolohiya ay sanhi ng dysembryogenesis ng mga sisidlan sa mga indibidwal na mga segment ng bato na may kasunod na pagkagambala ng pagkita ng kaibahan ng mga istruktura ng tissue dahil sa mga pagbabago sa suplay ng dugo sa mga lugar na ito. Ang kakulangan sa pag-unlad ng kaukulang mga sanga ng arterial ay kadalasang nakikita. Ang isang tampok na katangian ay ang pagkakaroon ng primitive mesonephrogenic ducts sa hypoplastic segment, na napapalibutan ng makinis na mga selula ng kalamnan at foci ng hyaline cartilage. Bilang karagdagan, ang sclerosis, glomerular hyalinosis, pagkasayang ng tubular epithelium na may pagpapalawak ng kanilang lumen, mga palatandaan ng fibrosis at cellular infiltration, at interstitium ay nabuo.

Ang aplastic cystic dysplasia (multicystic rudimentary kidney) ay bumubuo ng 3.5% ng lahat ng congenital malformations ng urinary system at 19% ng lahat ng uri ng cystic dysplasia. Ang mga bato ay makabuluhang nabawasan sa laki, ay walang hugis na mga pormasyon ng mga cyst na 2-5 mm ang lapad, ang renal parenchyma ay halos ganap na wala, ang ureter ay wala o atresia ay naroroon. Sa mikroskopiko, ang isang malaking bilang ng mga cyst ay napansin, parehong glomerular at tubular, pati na rin ang mga primitive duct at foci ng cartilaginous tissue. Ang bilateral na pinsala ay hindi tugma sa buhay. Ang unilateral na panimulang bato ay madalas na nakikita sa panahon ng isang random na pagsusuri, at ang pangalawang bato ay kadalasang abnormal.

Ang hypoplastic cystic dysplasia (multicystic hypoplastic kidney) ay bumubuo ng 3.9% ng lahat ng mga depekto sa urinary system at 21.2% ng cystic dysplasias. Ang mga bato ay nabawasan sa laki at timbang. Ang mga glomerular cyst ay karaniwang matatagpuan sa subcapsular zone, ang kanilang diameter ay nag-iiba at maaaring umabot sa 3-5 mm. Ang mga tubular cyst ay matatagpuan kapwa sa cortex at sa medulla. Ang connective tissue fibrosis at ang pagkakaroon ng primitive ducts ay mas makabuluhan sa medulla. Ang mga cyst ay malaki at kumakatawan sa cystically dilated collecting tubules. Ang renal parenchyma ay bahagyang napanatili. Sa pagitan ng mga lugar na binago ng pathologically mayroong pagkolekta ng mga tubule ng normal na istraktura. Ang renal pelvis ay maaaring hindi nagbabago, mas madalas na hypoplastic, tulad ng ureter. Ang hypoplastic cystic dysplasia ay kadalasang nauugnay sa mga depekto ng lower urinary tract, gastrointestinal tract, cardiovascular system at iba pang mga organo.

Ang bilateral na pinsala ay humahantong sa maagang pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato. Bilang isang patakaran, na may isang unilateral na variant ng dysplasia na ito, ang pangalawang bato ay may ilang mga pagpapakita ng dysembryogenesis.

Ang hyperplastic cystic dysplasia ay madalas na kasama ng Patau syndrome. Ang proseso ay bilateral. Ang mga bato ay pinalaki sa laki, na natatakpan ng maraming mga cyst. Ang mikroskopikong pagsusuri ay nagpapakita ng mga primitive na duct, mga cyst sa malaking bilang sa cortex at medulla. Ang nakamamatay na kinalabasan ay kadalasang nangyayari sa murang edad.

Ang multicystic dysplasia (multicystic kidney) ay isang depekto sa pag-unlad kung saan ang mga bato ay pinalaki sa laki, mayroong isang malaking bilang ng mga cyst ng iba't ibang mga hugis at sukat (mula sa 5 mm hanggang 5 cm), sa pagitan ng kung saan ang parenchyma ay halos wala.

Ang mikroskopya ay nagpapakita ng mga primitive duct at glomeruli sa pagitan ng mga cyst, at ang mga lugar na may cartilaginous tissue ay maaari ding makatagpo. Sa kaso ng bilateral lesyon, ang kamatayan ay nangyayari sa mga unang araw ng buhay. Sa kaso ng mga unilateral na sugat, ang diagnosis ay ginawa ng pagkakataon sa panahon ng palpation ng isang tuberous na tulad ng pagbuo ng tumor o batay sa mga resulta ng ultrasound. Sa kaso ng unilateral multicystic disease, maaaring may mga malformations sa bahagi ng pangalawang bato (madalas na hydronephrosis), mga depekto sa puso, mga depekto sa gastrointestinal tract, atbp.

Sa medullary dysplasia (cystic dysplasia ng medulla, medullary cystic disease, Fanconi nephronophthisis), ang mga bato ay kadalasang nababawasan sa laki, kadalasang pinapanatili ang embryonic lobulation. Ang cortex ay pinanipis, ang medulla ay pinalawak dahil sa isang malaking bilang ng mga cyst hanggang sa 1 cm ang lapad, kabilang ang katangian ng cystic expansion ng collecting ducts. Ang mikroskopya ay nagpapakita ng pagbawas sa laki ng maraming glomeruli, ang ilan sa mga ito ay hyalinized at sclerotic, ang interstitium ay sclerotic din, at mayroong lymphoid infiltration sa stroma.

Ang isang espesyal na lugar sa mga cystic dysplasia ay inookupahan ng polycystic kidney disease. Ang paglitaw ng polycystic kidney disease ay nauugnay sa isang paglabag sa pag-unlad ng embryonic ng mga bato, kadalasan sa anyo ng isang kakulangan ng koneksyon ng pangunahing pagkolekta ng mga tubules na may bahagi ng nephron na umuunlad mula sa isang metanephrogenic blastoma. Ang mga bulag na tubules na nabuo sa kasong ito ay patuloy na umuunlad, ang pangunahing ihi ay naipon sa kanila, na umaabot sa kanila, na nagiging sanhi ng epithelial atrophy. Kasabay nito, lumalaki ang connective tissue na nakapalibot sa mga tubule.

Ang laki ng mga cyst ay malawak na nag-iiba: kasama ang mga maliliit, nakikita lamang sa isang magnifying glass o kahit isang mikroskopyo, may mga malalaking, hanggang sa ilang sentimetro ang lapad. Ang isang malaking bilang ng mga manipis na pader na cyst sa cortex at medulla ng mga bato ay nagbibigay sa kanila ng hitsura ng isang pulot-pukyutan kapag pinutol. Sa histologically, ang mga cyst ay kinakatawan ng mga dilated tubules na may cubic epithelium o may hitsura ng mga cavity na may makapal na connective tissue wall at matalim na flattened epithelium. Inilarawan ni E. Potter (1971) ang mga cyst na nauugnay sa pagpapalawak ng cavity ng kapsula ng Bowman ng glomeruli, nang hindi binabago ang mga tubule. Ang mga cyst ay maaaring walang laman o naglalaman ng serous, protina na likido, kung minsan ay nabahiran ng mga pigment ng dugo, mga kristal ng uric acid. Ang stroma ng mga bato sa polycystic disease ay sclerotic, madalas na may focal lymphoid cell infiltration, at sa mga batang wala pang 1 taong gulang - na may foci ng extramedullary hematopoiesis. Minsan ang mga isla ng kartilago o makinis na mga hibla ng kalamnan ay matatagpuan sa stroma. Ang bilang at uri ng glomeruli at tubules na matatagpuan sa pagitan ng mga cyst ay maaaring mag-iba.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Mga sintomas dysplasia ng bato

Ang simpleng kabuuang dysplasia ay madalas na inilarawan sa panitikan bilang hypoplastic dysplasia. Sa lahat ng congenital malformations ng urinary system, ito ay nagkakahalaga ng 2.7%.

Ang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng aplastic at hypoplastic na mga variant. Sa kaso ng aplastic renal dysplasia, sa kaso ng bilateral lesions, ang kamatayan ay nangyayari sa mga unang oras o araw ng buhay.

Ang hypoplastic na variant ay nailalarawan sa pamamagitan ng maagang pagpapakita ng urinary syndrome, na nailalarawan sa pamamagitan ng mosaicism, at ang maagang pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato.

Ang simpleng focal dysplasia ay karaniwang sinusuri ng nephrobiopsy o autopsy. Walang mga klinikal na pagpapakita ng sakit.

Sa simpleng segmental dysplasia, ang nangingibabaw na sintomas ay ang pagbuo ng patuloy na arterial hypertension na nasa murang edad, na mas karaniwan sa mga batang babae. Ang mga bata ay nagreklamo ng pananakit ng ulo, maaaring may mga kombulsyon, at ang mga pagbabago sa mga sisidlan ng fundus ay nagkakaroon ng maaga.

Ang isa sa mga pangunahing klinikal na sintomas ay ang sakit na sindrom sa anyo ng sakit sa tiyan, polyuria at polydipsia ay lumilitaw nang maaga bilang mga pagpapakita ng tubulointerstitial syndrome. Sa ilang mga kaso, mayroong isang lag sa timbang ng katawan at paglaki ng mga bata. Ang urinary syndrome ay ipinahayag ng nangingibabaw na proteinuria laban sa background ng microhematuria at katamtamang leukocyturia.

Ang mga klinikal na palatandaan ng polycystic kidney disease ay lumilitaw sa pagbibinata: pananakit ng mas mababang likod, palpation ng isang parang tumor na pormasyon sa lukab ng tiyan, arterial hypertension. Ang urinary syndrome ay ipinahayag ng hematuria. Madalas sumasali ang Pyelonephritis. Sa pag-andar, ang mga bato ay napanatili sa loob ng maraming taon, pagkatapos ay lumitaw ang hyposthenuria, nabawasan ang glomerular filtration at azotemia.

Ang multilocular cyst (focal cystic dysplasia ng kidney) ay isang focal form ng cystic dysplasia ng kidney at nailalarawan sa pagkakaroon ng multi-chamber cyst sa isa sa mga pole nito, na nililimitahan ng isang kapsula mula sa normal na kidney tissue at nahahati sa loob ng septa.

Ang klinikal na larawan ng isang multilocular cyst ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng sakit na sindrom ng iba't ibang kalubhaan sa tiyan at sa rehiyon ng lumbar dahil sa pagkagambala sa pag-agos ng ihi dahil sa compression ng renal pelvis o ureter ng isang malaking cyst. Bilang karagdagan, dahil sa posibleng pag-compress ng mga organo ng tiyan, nangyayari ang mga sintomas na gayahin ang kanilang sakit.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng medullary dysplasia ay kadalasang nabubuo pagkatapos maabot ang edad na 3 taon, mas madalas sa edad na 5-6 na taon ang "Fanconi symptom complex" ay lilitaw - polyuria, polydipsia, pagtaas ng temperatura ng katawan, naantala ang pisikal na pag-unlad, paulit-ulit na pagsusuka, pag-aalis ng tubig, acidosis, anemia, mabilis na pag-unlad ng uremia.

Ang klinikal na larawan ng aplastic cystic dysplasia ay tinutukoy ng kondisyon ng pangalawang bato, kung saan madalas na nabubuo ang pyelonephritis dahil sa pagkakaroon ng dysplasia sa loob nito.

Ang multicystic dysplasia ay maaaring magpakita mismo sa pagkakaroon ng mapurol o paroxysmal na sakit sa tiyan, gayundin sa rehiyon ng lumbar. Maaaring matukoy ang arterial hypertension.

Sa cortical dysplasia (microcystic kidney disease, congenital nephrotic syndrome ng "Finnish" type), ang mga bato ay hindi nagbabago sa laki, ang lobulation ay maaaring mapanatili. Ang mga maliliit na glomerular at tubular cyst na may diameter na 2-3 mm ay napansin. Ang larawan ng nephrotic syndrome ay sinusunod mula sa kapanganakan. Ang congenital nephrotic syndrome ng "Finnish" na uri ay hormone-resistant, na may hindi kanais-nais na pagbabala. Ang maagang pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato ay nabanggit.

Ang klinikal na larawan ng hypoplastic cystic dysplasia ay sanhi ng pyelonephritis, ang pag-unlad ng talamak na kabiguan ng bato, ang rate ng pag-unlad na kung saan ay nakasalalay hindi lamang sa dami ng napanatili na parenkayma ng hypoplastic na bato, kundi pati na rin sa antas ng pinsala sa pangalawang non-hypoplastic na bato, ngunit, bilang panuntunan, ang pagkakaroon ng mga elemento ng dysplastic.

Maaaring makita ang hypoplastic dysplasia laban sa background ng isang intercurrent na sakit, habang ang mga extrarenal syndrome ay maaaring wala o mahinang ipinahayag. Ang urinary syndrome ay ipinahayag ng hematuria na may katamtamang proteinuria. Ang mga pagpapakita ng sakit na ito ay napaka heterogenous. Kadalasan mayroong isang variant ng proteinuric na may makabuluhang pagkawala ng protina, ngunit ang edematous syndrome ay medyo bihira, kahit na may makabuluhang proteinuria, at ang nephrotic syndrome ay nailalarawan bilang hindi kumpleto. Ang dinamikong pagmamasid sa bata ay nagpapakita na ang klinikal na larawan ay kasunod na nailalarawan sa pamamagitan ng nephrotic syndrome, ang pagkakaroon ng mga pagbabago sa tubulo-interstitial, madalas na may layering ng impeksyon sa ihi.

Ang mga bata na may hypoplastic dysplasia ay karaniwang nagkakaroon ng hypoimmune o immunodeficiency states, na nagpapaliwanag ng pagdaragdag ng malubha at madalas na intercurrent na mga sakit na may pag-unlad ng pathological na proseso sa mga bato. Ang isang mahalagang katangian ng nephropathy na ito ay ang kawalan ng mataas na presyon ng dugo, ang hypotension ay mas karaniwan. Ang pagtaas ng presyon ng dugo ay nangyayari na sa pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato.

Ang kurso ng hypoplastic dysplasia ay torpid, walang cyclicity o wave-like nature ng manifestations, ang drug therapy ay kadalasang hindi epektibo.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Mga Form

Sa kasalukuyan, walang pangkalahatang tinatanggap na pag-uuri ng renal dysplasia. Karamihan sa mga may-akda, batay sa morphological manifestations, makilala sa pagitan ng simple at cystic dysplasias, at sa pamamagitan ng lokalisasyon - cortical, medullary, corticomedullary. Depende sa pagkalat, ang focal, segmental, at kabuuang dysplasia ay nakikilala.

Depende sa pagkalat, mayroong kabuuang, focal at segmental na anyo ng cystic dysplasia.

Kabilang sa kabuuang mga anyo ng cystic dysplasia, aplastic, hypoplastic, hyperplastic at multicystic variant ay nakikilala.

Ang polycystic disease ay nagpapakita ng sarili sa dalawang pangunahing anyo, na naiiba sa likas na katangian ng mana, clinical manifestations, at morphological na larawan - mga uri ng "infantile" at "pang-adulto".

Ang polycystic disease ng uri ng "infantile" (maliit na cystic kidney) ay may autosomal recessive na uri ng mana. Ang mga bato ay makabuluhang pinalaki sa laki at timbang. Maraming cylindrical at spindle-shaped cyst ang tinutukoy sa cortex at medulla. Ang mga cyst ay nililimitahan ng kaunting mga layer ng connective tissue. Ang mga cyst ay matatagpuan din sa atay at iba pang mga organo. Ang mga klinikal na pagpapakita ay nakasalalay sa bilang ng mga apektadong tubules. Sa pinsala sa 60% ng mga tubules, ang kamatayan mula sa progresibong uremia ay nangyayari sa unang 6 na buwan. Ang mga resulta ng OV Chumakova (1999) ay hindi nagpapatunay sa mga klasikal na konsepto ng maagang dami ng namamatay sa mga bata na may autosomal recessive polycystic disease at nagpapakita na ang kanilang pag-asa sa buhay ay maaaring medyo mahaba, kahit na may maagang pagtuklas ng mga klinikal na sintomas. Gayunpaman, ang talamak na pagkabigo sa bato ay bubuo nang mas maaga sa kanila kaysa sa autosomal na nangingibabaw na anyo ng polycystic disease. Sa mga pasyenteng ito, ang nangungunang papel sa klinikal na larawan ay nilalaro ng mga sintomas ng pinsala sa atay. Ang micro-, macrohematuria at pagtaas ng presyon ng dugo ay madalas na sinusunod sa klinika. Ang polycystic disease ay kadalasang kumplikado ng pyelonephritis na may torpid course.

Sa polycystic disease ng "pang-adulto" na uri (malaking cystic na bato), ang mga bato ay halos palaging pinalaki sa laki, ang kanilang masa sa mga matatanda ay umabot ng hanggang 1.5 kg o higit pa bawat isa. Sa cortex at medulla mayroong maraming mga cyst hanggang sa 4-5 cm ang lapad.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostics dysplasia ng bato

Ang diagnosis ng polycystic kidney disease ay batay sa family history, data ng ultrasound, excretory urography, na nagpapakita ng pagtaas sa mga contour ng mga bato, pagyupi ng renal pelvis na may pagpahaba, pagpapahaba at compression ng calyces.

Sa pagsusuri ng mga multilocular cyst, ang mga pamamaraan ng pagsusuri sa radiological, kabilang ang nephrotomography at angiography, ay napakahalaga.

Kabilang sa mga palatandaan ng laboratoryo ng medullary dysplasia, ang hypoproteinemia ay katangian, ang urinary syndrome ay kadalasang ipinakikita ng bahagyang proteinuria. Dahil sa pagtaas ng pagkawala ng mga asing-gamot, ang hyponatremia, hypokalemia at hypocalcemia ay nabuo. Ang acidosis ay bubuo dahil sa makabuluhang bicarbonaturia, isang paglabag sa acido- at ammoniogenesis.

Ang diagnosis ng aplastic cystic dysplasia ay batay sa data ng ultrasound, excretory urography, reno- at scintigraphy. Sa panahon ng cystoscopy, ang ureteral orifice sa gilid ng panimulang bato ay karaniwang wala o stenotic.

Para sa diagnosis ng hypoplastic dysplasia, ang hindi sinasadyang pagtuklas ng sakit, ang pagkakaroon ng maraming stigmas ng dysembryogenesis, at ilang pagkaantala sa pisikal na pag-unlad ay napakahalaga.

[ 18 ], [ 19 ]

Iba't ibang diagnosis

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng hypoplastic dysplasia ay isinasagawa sa namamana na nephritis, interstitial nephritis, iba't ibang anyo ng glomerulonephritis. Upang makapagtatag ng pangwakas na diagnosis, ipinahiwatig ang isang biopsy sa bato.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Paggamot dysplasia ng bato

Ang paggamot ng hypoplastic dysplasia ay nagpapakilala.

Kung ang multicystic disease ay nakita, ang isang nephrectomy ay isinasagawa dahil sa panganib na magkaroon ng malignancy.

Ang paggamot ng medullary dysplasia ay nagpapakilala. Sa pagbuo ng talamak na pagkabigo sa bato, ang hemodialysis o peritoneal dialysis at paglipat ng bato ay ipinahiwatig.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa hypoplastic dysplasia ay seryoso, na may maagang pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato at ang pangangailangan para sa kapalit na therapy - hemodialysis o peritoneal dialysis, paglipat ng bato.

[ 28 ]