Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Luka ng ENT organo na may granulomatosis ng Wegener
Huling nasuri: 23.04.2024
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Ang granulomatosis ng Wegener ay isang malubhang pangkalahatang sakit mula sa pangkat ng mga systemic vasculitides. Na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng granulomatous lesyon, sa unang lugar, sa itaas na respiratory tract, baga at bato.
Mga kasingkahulugan
Necrotizing Respiratory Granulomatosis vasculitis, respiratory bato anyo periarteritis nodosa, ni Wegener sakit, necrotizing granuloma ng itaas na respiratory tract na may nepritis.
ICD-10 code
M31.3 Granulomatosis ng Wegener.
Epidemiology
Ang epidemiology ng granulomatosis ng Wegener ay hindi pinag-aralan, dahil ito ay isang relatibong bihirang sakit na maaaring mangyari sa anumang edad (sa karaniwan, 40 taon). Mga 15% ng mga pasyente na mas bata pa sa 19 taong gulang, ang mga bata ay bihirang magkasakit. Ang ilan pang masakit na tao.
Mga sanhi ng granulomatosis ng Wegener
Sa ngayon, ang etiology ng granulomatosis ng Wegener ay nananatiling hindi maliwanag, ngunit ang karamihan sa mga may-akda ay naniniwala na ito ay isang autoimmune disease. Sa pagpapaunlad ng sakit, ang etiolohikal na papel ng mga virus (cytomegalovirus, herpes virus), pati na rin ang genetic na kakaiba ng kaligtasan sa sakit, ay ipinapalagay. Ang mga kadahilanan na pumukaw sa simula ng granulomatosis ng Wegener, una sa lahat, ay nagpapatotoo sa exogenous sensitization ng organismo; ang mga ito ay hindi etiological, dahil maaari silang patuloy kumilos sa isang malaking contingent ng mga tao, ngunit lamang sa solong kaso humantong sa pag-unlad ng granulomatosis Wegener ni. Kaya, maaari nating ipalagay ang pagkakaroon ng isang tiyak na genetic predisposition. Sa pabor ng mga ito ay isang makabuluhang pagtaas sa dugo ng mga pasyente na may granulomatosis Wegener, ang nilalaman ng HLA-A8 antigen, na responsable para sa genetic predisposition sa autoimmune sakit.
Pathogenesis ng granulomatosis ng Wegener
Sa pathogenesis ng granulomatosis ng Wegener, ang mga impeksyon sa immunological ay ang pangunahing kahalagahan, sa partikular, ang pagtitiwalag ng mga immune complex sa mga pader ng mga daluyan ng dugo at mga karamdaman ng cellular immunity. Ang morphological larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng necrotic vasculitis ng daluyan at maliit na sized arteries at ang pagbuo ng polymorphous-cell granules na naglalaman ng higanteng mga cell.
Mga sintomas ng granulomatosis ng Wegener
Upang Otorhinolaryngology mga pasyente ay karaniwang ginagamot sa unang yugto ng sakit, at kapag rhino- faringoskopicheskaya larawan ay itinuturing na walang halaga pamamaga (atrophic, catarrhal rhinitis, paringitis), na may kaugnayan sa kung saan ang mahalagang mga hindi nasagot na ang panahon upang simulan ang ng paggamot. Mahalagang kilalanin sa isang napapanahong paraan ang mga katangian ng mga palatandaan ng ilong at paranasal sinus lesyon na may granulomatosis ni Wegener.
Ang unang reklamo ng mga pasyente na naglalayong i Otorhinolaryngology, kadalasang limitado sa ilong kasikipan (karaniwan ay sarilinan), kawalang-sigla, mahirap uhog, na sa lalong madaling panahon ay nagiging purulent, at pagkatapos ay saniopurulent. Ang ilang mga pasyente ay nagreklamo ng dumudugo dahil sa pag-unlad ng granulations sa ilong lukab o pagkasira ng septum ng ilong. Gayunman, ang mga nosebleed ay hindi isang pathognomonic sintomas, dahil ang mga ito ay relatibong bihirang. Higit pang mga permanenteng sintomas ng sugat ng mauhog membranes ng ilong, na kung saan ay matatagpuan sa mga pinakabagong baitang ng Wegener granulomatosis, - sa pagbuo ng purulent madugong crusts.
Pag-uuri
May mga naisalokal at pangkalahatan na mga uri ng granulomatosis ng Wegener. Sa isang naisalokal na anyo, ang ulcerative necrotic lesions ng ENT organs, ang granulomatosis ng orbita o isang kumbinasyon ng mga proseso ay bumubuo. Sa pangkalahatan form na kasama ang granulomatosis upper respiratory tract at mga mata sa lahat ng mga pasyente sa pagbuo ng glomerulonephritis, pati na rin ang mga posibleng paglahok ng cardiovascular system, baga at balat.
Ang granulomatosis ng Wegener ay maaaring magpatuloy nang tapat, subacute at chronically, at ang pangunahing lokalisasyon ng proseso ay hindi tumutukoy sa karagdagang kurso ng sakit. Sa kaso ng talamak na variant ang sakit ay nagpapatuloy ng malignantly, na may subacute - ito ay relatibong malignant, at malalang pag-unlad ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabagal na pag-unlad at prolonged kurso ng sakit.
Screening
Sa 2/3 ng mga kaso, ang sakit ay nagsisimula sa pagkatalo ng upper respiratory tract. Ang karagdagang mga bahagi ng visceral ay kasangkot sa proseso. Sa pagsasaalang-alang na ito, para sa maagang pagsusuri at pagpapahaba ng buhay ng pasyente, napakahalaga na malaman ang mga clinical symptom (purulent o spotting mula sa ilong, ulser sa bibig). Sa unang yugto ng sakit, ang mga ulseratibong necrotic na pagbabago ay maaaring makita lamang sa isang organ, at pagkatapos ay ang sugat ay kumakalat sa mga nakapaligid na tisyu, sa kalaunan ang mga baga at bato ay kasangkot sa proseso ng pathological. Ang sakit ay batay sa generalized vascular lesion at necrotizing granulomatosis. Ang pangalawang variant ng pagsisimula ng sakit ay mas karaniwan, ito ay nauugnay sa sugat ng mas mababang respiratory tract (trachea, bronchi, baga) at tinatawag na "headless Wegener's granulomatosis."
Pagsusuri ng granulomatosis ng Wegener
Sa diagnosis ng granulomatosis ng Wegener, lalo na sa mga unang yugto ng sakit, ang isang sapat na pagtatasa ng mga pagbabago sa itaas na respiratory tract, lalo na ang ilong at paranasal sinuses, ay napakahalaga. Tinutukoy nito ang nangungunang papel ng otorhinolaryngologist sa maagang pagsusuri ng sakit. Ang itaas na respiratory tract ay magagamit para sa eksaminasyon at pagkuha ng isang biopsy, na maaaring kumpirmahin o ibale-wala ang diagnosis ng granulomatosis ng Wegener.
Ang biopsy ng mauhog lamad ay dapat na dadalhin pagpuntirya, pagkuha ng parehong sentro nang lindol at ang hangganan zone ng sugat. Ang batayan para sa morphological katangian ng proseso ay produktibong kalikasan granulomatous nagpapasiklab reaksyon sa pagkakaroon ng higanteng multinucleated cells Pirogov-Langhans i-type ang higanteng multinucleated cells o banyagang katawan. Ang mga cell ay puro sa paligid ng mga vessel na walang tiyak na orientation.
Ano ang kailangang suriin?
Anong mga pagsubok ang kailangan?
Paggamot ng granulomatosis ng Wegener
Ang layunin ng therapy ay upang makamit ang pagpapatawad at pagpapalala ng sakit at pagkatapos ay upang mapanatili ito. Ang mga pangunahing prinsipyo ng mga taktika sa paggamot ay maaring maaga at napapanahong paggamot, indibidwal na pagpili ng gamot, dosis, at tiyempo ng paggamot para sa exacerbation, pangmatagalang paggamot na isinasaalang-alang ang progresibong katangian ng sakit.
Ang batayan ng paggamot ay ang paggamit ng mga glucocorticoids na kumbinasyon ng mga cytostatics. Karaniwan, ang unang dosis glucocorticoids napakatinding - 6080 mg ng prednisone sa paraang binibigkas sa isang araw (1-1.5 mg / kg ng katawan timbang sa bawat araw), ang kakulangan ng pagiging epektibo dosis nadagdagan sa 100-120 mg. Kung sa kasong ito hindi posible na makamit ang kontrol ng sakit, ilapat ang tinatawag na pulso therapy - 1000 mg pinangangasiwaan metilprednizodona 3 magkakasunod na araw, ang mga bawal na gamot ay ibinibigay intravenously kalelno sa 0.9% sosa klorido solusyon.