Parapsoriasis

Ang parapsoriasis (syn. morbus Brocq) ay isang clinically heterogenous na sakit na may hindi kilalang pathogenesis.

Unang inilarawan ito ni Brocq noong 1902. Pinagsama niya ang tatlong dermatoses sa isang grupo na may ilang karaniwang mga tampok: talamak ng kurso, mababaw na katangian ng spotty-scaly rash, kawalan ng anumang subjective sensations at pangkalahatang phenomena, paglaban sa therapy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mga sanhi parapsoriasis

Ang mga sanhi at pathogenesis ng parapsoriasis ay hindi pa ganap na pinag-aralan. Sa pag-unlad ng sakit, malaking kahalagahan ay naka-attach sa mga nakaraang impeksiyon ( trangkaso, tonsilitis, atbp.), Ang pagkakaroon ng foci ng talamak na impeksiyon (talamak na tonsilitis, sinusitis, pyelonephritis, atbp.), mga pagbabago sa vascular, at immune disorder. Kabilang sa mga kadahilanan na nag-aambag sa pag-unlad ng parapsoriasis, immune disorder, allergic reactions, dysfunctions ng endocrine system, iba't ibang mga impeksiyon, at mga sakit sa viral ay nabanggit, na may mahalagang papel sa talamak na varioliform parapsoriasis.

[ 5 ], [ 6 ]

Pathogenesis

Ang pagsusuri sa histological ay hindi nagpapakita ng anumang partikular na pagbabago. Ang lahat ng anyo ng parapsoriasis ay may spongiosis, acanthosis, at banayad na parakeratosis. Kasama sa mga tampok na katangian ang vacuolar degeneration ng basal layer cells at exocytosis. Sa dermis, ang mga sisidlan ay dilat, na may infiltrate ng polymorphonuclear leukocytes, lymphocytes, at histiocytes sa kanilang paligid. Ang talamak na parapsoriasis ay nailalarawan sa pamamagitan ng hyperkeratosis, acanthosis, at vacuolar degeneration ng Malpighian mesh cells na may pagbuo ng intraepidermal vesicle sa ilang mga kaso; sa dermis, mayroong isang siksik na perivascular infiltrate na may pamamayani ng mga lymphocytes; mga lugar ng pagkamatay ng tissue na may pagbuo ng mga necrotic crust.

Pathomorphology ng parapsoriasis

Sa mga sariwang elemento ng plaque parapsoriasis, papillary dermal edema, focal lymphohistiocytic infiltrates ng iba't ibang intensity ay sinusunod; sa epidermis, ang focal parakeratosis, bahagyang acanthosis na may focal intercellular edema, at exocytosis ay sinusunod. Ang mga sisidlan ay karaniwang dilat, ang endothelium ay namamaga, at ang mga lymphohistiocytic na elemento ay nakikita sa kanilang paligid.

Sa malaking-plaque na variant, ang mga pagbabago sa balat ay mas malinaw. Ang infiltrate ay mas makapal, lymphohistiocytic sa kalikasan, na may binibigkas na epidermotropism, kung minsan ay may pagbuo ng mga intraepidermal cavity na puno ng mga infiltrate na selula. Kapag pinag-aaralan ang komposisyon ng infiltrate sa malaking-plaque na anyo ng parapsoriasis gamit ang electron microscopy at cytophotometry, ipinakita ng IM Raznatoisky (1982) na naglalaman ito ng maraming undifferentiated lymphocytes at very active histiocytes; Ang cytophotometry ay nagbunga ng mga atypical histogram na may pagtaas sa average na nilalaman ng DNA sa itaas ng diploid standard. Natagpuan ng SE Orfanos at D. Tsambaos (1982) ang mga ultrastructural na palatandaan ng Sezary cells (mula 11 hanggang 30%) sa infiltrate ng malalaking-plaque parapsoriasis, na matatagpuan hindi lamang sa dermal infiltrate, kundi pati na rin sa loob ng epidermis, na nakikipag-ugnay sa epidermal macrophage at epithelial cells. Ang ganitong mga katotohanan ay nagbibigay sa mga may-akda ng batayan upang uriin ang malalaking-plaque parapsoriasis bilang isang sakit na lymphoproliferative.

Sa lichenoid parapsoriasis, ang pathohistology ng balat ay kahawig ng iba pang mga anyo, ngunit nakikilala sa pamamagitan ng isang mas siksik at parang strip na infiltrate na binubuo ng mga lymphocytes, histiocytes, at mga selula ng plasma sa itaas na bahagi ng dermis. Ang katangian ay ang pagpapalawak at pampalapot ng mga pader ng venule, lalo na sa paligid na bahagi ng infiltrate. Ang epidermis ay medyo makapal, na may binibigkas na exocytosis na may pagbuo ng parakeratotic foci at ang stratum corneum. Ang pagsusuri sa mikroskopiko ng elektron ay nagsiwalat ng isang makabuluhang bilang ng mga hindi tipikal na anyo ng mga lymphocytes sa mga infiltrate na selula, na kahawig ng mga selulang Sezary, kung saan inuri ng mga may-akda na ito ang form na ito, pati na rin ang nauna, bilang mga lymphoma.

Ang talamak na lichenoid at varioliform parapsoriasis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pampalapot ng epidermis, focal parakeratosis, vacuolization at dystrophic na pagbabago sa mga selula ng spinous layer, madalas na may pagbuo ng intraepidermal vesicle at foci ng nekrosis, pati na rin ang reticular dystrophy na may exocytosis ng lymphoid at histiocytic na mga elemento. Sa dermis - lymphohistiocytic infiltrate, parehong perivascular at merging. Ang mga makabuluhang pagbabago ay matatagpuan sa mga sisidlan sa anyo ng vasculitis, perivasculitis na may erythrocyte diapedesis, kung minsan ang thrombosis at necrotic na pagbabago sa mga vascular wall. Sa batayan na ito, inuri ng ilang may-akda ang form na ito bilang vasculitis.

Ang guttate parapsoriasis ay nailalarawan sa pamamagitan ng binibigkas na parakeratosis at spongiosis, na maaaring kahawig ng seborrheic eczema o psoriasis, ngunit naiiba sa huli sa pamamagitan ng vacuolar dystrophy ng mga basal na selula ng epidermis at binibigkas na exocytosis ng mga infiltrate na selula. Natagpuan ni IM Raznatovsky (1982) ang mga makabuluhang pagbabago sa mga dingding ng mga sisidlan ng mababaw na network at perivascular, cuff-reversible, nakararami ang lymphocytic infiltration sa form na ito. Gayunpaman, ang mga immunological na pag-aaral ay hindi nakumpirma na ang guttate parapsoriasis ay isang allergic vasculitis.

Ang lichenoid at plaque parapsoriasis ay naiiba mula sa unang yugto ng mycosis fungoides. Sa parapsoriasis, hindi tulad ng mycosis fungoides, ang katamtamang ipinahayag na paglaganap ng epidermis, monomorphic lymphohistiocytic infiltrate ay napansin. Sa dermis, walang mga hindi tipikal na selula sa infiltrate. Ang talamak na lichenoid varioliform parapsoriasis, dahil sa kalubhaan ng mga pagbabago sa vascular, ay dapat na naiiba mula sa allergic vasculitis, kung saan ang form na ito ay naiiba sa pamamagitan ng kawalan ng neutrophilic granulopites, mga fragment ng kanilang nuclei at fibrinoid na mga deposito sa paligid ng mga capillary sa infiltrate.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Histogenesis ng parapsoriasis

Napatunayan ng mga immunomorphological na pamamaraan ang immune genesis ng ilang uri ng parapsoriasis. Kaya, gamit ang immunoperoxidase technique kasama ng monoclonal antibodies, FM McMillan et al. (1982) natagpuan na sa infiltrate sa plaque parapsoriasis mayroong mga T-lymphocytes ng T-helper at T-suppressor type na may predominance ng T-helpers. Sa talamak na lichenoid at varioliform parapsoriasis, ang nagpapalipat-lipat na mga immune complex, mga deposito sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo at sa basement membrane ng epidermis ng IgM at ang C3 na bahagi ng pandagdag ay natagpuan, na nagsilbing batayan para sa pag-uuri ng form na ito ng parapsoriasis bilang isang immune complex na sakit. Napag-alaman na sa infiltrate sa form na ito, ang karamihan ng mga cell ay T-lymphocytes, na may mga T-suppressor na nangingibabaw. Ang mga datos na ito ay nagmumungkahi ng isang mahalagang papel ng cell-mediated immune response sa histogenesis ng form na ito ng sakit.

Mga sintomas parapsoriasis

Ang parapsoriasis ay madalas na nakatagpo sa tagsibol at taglagas. Sa klinika, apat na anyo ng sakit ang tradisyonal na nakikilala: guttate, plaque, lichenoid at varioliform (acute). Inuri ng WN Meigei (1982) ang lymphomatoid papulosis, na kasalukuyang itinuturing na isang pseudolymphoma, sa pangkat ng mga papular na anyo ng parapsoriasis.

Mayroong ilang mga obserbasyon ng halo-halong parapsoriasis - guttate at plaque, guttate at lichenoid.

Plaque parapsoriasis

Depende sa laki ng mga plaque, mayroong benign small-plaque parapsoriasis at large-plaque parapsoriasis na madaling mabago sa lymphoma. Ang ibabaw ng ilang mga sugat ay maaaring magmukhang atrophic, kulubot, na kahawig ng gusot na tissue paper. Maaaring mangyari ang Telangiectasias, de- at hypopigmentation, na ginagawang katulad ng poikiloderma ang mga sugat. Karaniwang wala ang pangangati. Ang hitsura ng pangangati, pagtaas ng paglusot ay maaaring mga palatandaan ng pag-unlad ng mycosis fungoides, iba pang mga uri ng lymphomas.

Ang dermatosis ay nagsisimula sa paglitaw ng mga spot o mahinang infiltrated na mga plaka ng maputlang kulay rosas na kulay na may madilaw-dilaw na kayumanggi na kulay; ang kanilang laki ay nag-iiba mula 3 hanggang 5 cm, ang mga balangkas ay hugis-itlog, bilog o hindi regular. Ang mga sugat ay karaniwang patag, hindi tumataas sa antas ng nakapalibot na normal na balat at matatagpuan sa puno ng kahoy o mga paa. Ang mga elemento ng pantal ay hindi malamang na sumanib, mayroong maliit na plato o parang bran na kaliskis sa kanilang ibabaw. Minsan lumilitaw ang mga maselan na wrinkles sa ibabaw ng mga sugat, na kahawig ng gusot na tissue paper (pseudoatrophy). Ang mga subjective na sensasyon ay wala; kung minsan ang isang bahagyang pasulput-sulpot na pangangati ay sinusunod. Ang dermatosis ay talamak.

Guttate parapsoriasis

Ang ganitong uri ay makikita sa pamamagitan ng pantal ng maraming bilugan na bukol hanggang sa laki ng lentil, kulay rosas o mapusyaw na kayumanggi. Ang gitna ng pantal ay natatakpan ng brownish-grey na kaliskis. Ang mga elemento ng pantal ay matatagpuan sa balat ng puno ng kahoy, itaas at mas mababang mga paa't kamay, ngunit maaari ring lumitaw sa ibang mga lugar. Sa ganitong anyo ng parapsoriasis, tatlong phenomena ang sinusunod: ang phenomenon ng wafer (kapag maingat na inalis ang sukat, ito ay ganap na naghihiwalay), ang phenomenon ng nakatagong pagbabalat (kapag nag-scrape sa ibabaw ng pantal, posibleng maging sanhi ng bran-like na pagbabalat) at ang sintomas ng purpura (kapag masinsinang nag-scrape ng pantal, lilitaw ang pagdurugo). Ang mga elemento ay nawawala nang walang bakas, kung minsan ay nag-iiwan ng mga leukoderma spot. Ang sakit ay maaaring tumagal ng maraming taon.

Parapsoriasis ng lichenoid

Ang lichenoid parapsoriasis (syn.: lichen variegatus, parapsoriasis variegata) ay isang napakabihirang anyo, ang pangunahing elemento ng pantal na kung saan ay isang hugis-kono na papule ng bilog o hugis-itlog na mga balangkas, mapula-pula-dilaw o mapula-pula-kayumanggi na kulay na may makinis, bahagyang makintab na ibabaw, kung minsan ay natatakpan ng mahigpit na nakaupo na mapuputing kaliskis. Ang mga pantal ay matatagpuan sa anyo ng mga guhitan, na kung saan, tumatawid sa bawat isa, ay nagbibigay sa mga sugat ng isang reticular na karakter. Ang pagkakaroon ng form na ito ay hindi kinikilala ng lahat. Ibinahagi ni AA Kalamkaryan (1980) ang opinyon ni ST Pavlov (1960) at naniniwala na ang lichenoid parapsoriasis ay ang unang anyo ng vascular atrophic poikiloderma Jacobi. Ang mga elemento ng pantal ay madalas na matatagpuan sa puno ng kahoy at mga paa. Karaniwang wala ang pangangati. Ang lichenoid parapsoriasis ay lubos na lumalaban sa therapy.

Talamak na Mucha-Haberman parapsoriasis

Ang Acute Mucha-Haberman parapsoriasis (syn.: acute lichenoid at lichen ossificans, parapsoriasis lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) ay naiiba sa iba pang anyo ng parapsoriasis sa pamamagitan ng polymorphism ng mga pantal: may mga vesicular, papular, pustular, variceal na mga lugar, nerrhagic crust, hemorrhagic crust kabilang ang anit, balat ng mukha, kamay at paa. Kasabay nito, maaaring may mga elementong tipikal ng guttate parapsoriasis. Ang sakit ay nagsisimula nang talamak, sa karamihan ng mga kaso ay ganap na bumabalik, nag-iiwan ng mga peklat na tulad ng bulutong sa lugar ng mga elemento ng varioliform; mas madalas, pagkatapos ng pagkawala ng mga talamak na manifestations, isang larawan ng guttate parapsoriasis ay nananatiling, na nagbigay ng mga batayan para sa isang bilang ng mga may-akda upang isaalang-alang ang varioliform parapsoriasis bilang isang variant ng guttate na may talamak na kurso. Kasabay nito, itinuturing ito ng OK Shaposhnikov at NV Dsmenkova (1974) at iba pang Angoras na isang anyo ng allergic vasculitis. Ang Acute Mucha-Haberman parapsoriasis ay nagsisimula nang talamak at mabilis na nagiging pangkalahatan. Ang ilang mga dermatologist ay naniniwala na ang acute parapsoriasis ay isang variant ng drop-shaped form na may talamak na kurso. Ang klinikal na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng polymorphism. Ang mga elemento ng pantal ay nakakalat, simetriko, at hindi nakagrupo. Kasama ng mga tipikal na pantal, may mga vesicular, pustular, mga elementong tulad ng varicella, hemorrhagic nodules, at necrotic crust. Matapos malutas ang pantal, mananatili ang mga atrophic scar na tulad ng bulutong. Ang mga pantal ay sinusunod sa mauhog lamad ng maselang bahagi ng katawan at oral cavity. Ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng prodromal phenomena sa anyo ng pangkalahatang kahinaan, sakit ng ulo at karamdaman, subfebrile na temperatura, at pinalaki na peripheral lymph nodes.

Ang pagbabago ng plaque at lichenoid parapsoriasis sa mycosis fungoides ay nabanggit.

Iba't ibang diagnosis

Ang guttate parapsoriasis ay naiiba sa psoriasis, pangalawang papular syphilis, lichen planus at poikiloderma ng uri ng Jacobi; plaque parapsoriasis - na may mycosis fungoides, seborrheic eczema, talamak na trichophytosis ng balat; talamak na parapsoriasis - may bulutong-tubig.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Paggamot parapsoriasis

Sa guttate parapsoriasis, ang foci ng impeksiyon ay nililinis. Ang mga malawak na spectrum na antibiotics, hyposensitizing, antihistamine, vascular (theonikol, complamin) na mga gamot ay inireseta. Sa mga talamak at subacute na anyo sa yugto ng paglutas, inirerekomenda ang PUVA therapy. Kung ang epekto ng paggamot sa itaas ay hindi sapat na epektibo, ang mga maliliit na dosis ng glucocorticosteroids ay inireseta.

Ang pangkasalukuyan na glucocorticosteroid at absorbable ointment ay inireseta.

Para sa plaque at lichenoid parapsoriasis, ang parehong mga hakbang sa paggamot ay isinasagawa tulad ng parapsoriasis ng guttate, ngunit ang paggamot ay nagpapakita ng mga makabuluhang paghihirap.