Persistent galactorrhea-amenorrhea syndrome - Pagsusuri ng impormasyon

Ang patuloy na galactorrhea-amenorrhea syndrome ay isang katangian na klinikal na sintomas na kumplikado na nabubuo sa mga kababaihan dahil sa isang pangmatagalang pagtaas sa pagtatago ng prolactin. Sa mga bihirang kaso, ang isang katulad na kumplikadong sintomas ay bubuo sa isang normal na antas ng serum ng prolactin, na may labis na mataas na biological na aktibidad. Sa mga lalaki, ang talamak na hypersecretion ng prolactin ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa mga kababaihan, at sinamahan ng pag-unlad ng kawalan ng katabaan, kawalan ng lakas, gynecomastia, kung minsan ay may lactorrhea.

Ang patuloy na galactorrhea-amenorrhea syndrome ay itinuturing na isang napakabihirang sakit sa loob ng mahabang panahon. Ang pagkakakilanlan ng iba't ibang anyo ng sindrom depende sa pagkakaroon o kawalan ng radiologically detectable adenoma o sa nakaraang pagbubuntis at panganganak (Forbes-Albright, Chiari-Frommel, Ayumada-Argonza-del Castillo syndromes) ay nagpalala sa maling pag-aakala ng pagiging pambihira nito.

Noong unang bahagi ng 1970s, salamat sa pag-unlad ng isang radioimmune na paraan para sa pagtukoy ng prolactin, pati na rin ang pagpapakilala ng polytomography ng sella turcica, naging malinaw na ang talamak na hyperproduction ng pituitary prolactin ay sinamahan ng bawat ikatlong kaso ng kawalan ng katabaan ng babae at maaaring maging parehong pangunahing pathogenetic na link sa isang independiyenteng hypothalamic-pituitary na sakit at isang endocrine na sakit na hindi hypothalamic-pituitary. pangalawang paglahok ng hypothalamus at pituitary gland sa proseso.

Ang terminong "persistent galactorrhea-amenorrhea syndrome" ay hindi maaaring ituring na ganap na sumasalamin sa kakanyahan ng sakit. Walang data sa istatistika sa aktwal na dalas ng hyperprolactinemic syndrome at ang tiyak na anyo nito - persistent galactorrhea-amenorrhea syndrome. Sa nakalipas na dalawampung taon, ang bilang ng mga nasuri na kaso ay tumaas nang malaki. Mass screening na isinagawa noong 1986 ni K. Miyai et al. (10,550 residente ng Japan na walang anumang reklamo ang sinuri) ay nagsiwalat ng 5 pasyenteng may prolactinoma, 13 tao na may hyperprolactinemia na dulot ng droga at 1 pasyente na may "empty" sella turcica syndrome. Maaaring ipagpalagay na ang dalas ng prolactinoma, hindi bababa sa populasyon ng Hapon, ay lumampas sa 1:2800 sa mga lalaki at 1:1050 sa mga kababaihan. Ang data ng autopsy ay nagpapakita ng mas mataas na dalas ng mga asymptomatic prolactinomas, ngunit hindi malinaw kung ang mga sugat na ito ay may anumang klinikal na kahalagahan.

Ang patuloy na galactorrhea-amenorrhea syndrome ay isang sakit ng mga kabataang babae, at napakabihirang sa pagkabata at katandaan. Ang average na edad ng mga pasyente ay 27-28 taon. Ang sakit ay mas madalas na nasuri sa mga lalaki, kadalasan sa edad na 25-40 taon, kahit na ang mga kaso ng hyperprolactinemia sa mga kabataan at matatanda ay inilarawan.

Mga sanhi at pathogenesis ng patuloy na galactorrhea-amenorrhea syndrome

Ang simula ng pathological hyperprolactinemia ay heterogenous. Ipinapalagay na ang sindrom ng patuloy na galactorrhea-amenorrhea, na sanhi ng pangunahing pinsala sa hypothalamic-pituitary system, ay batay sa isang paglabag sa tonic dopaminergic inhibitory control ng prolactin secretion.

Ang konsepto ng pangunahing hypothalamic genesis ay nagmumungkahi na ang pagbaba o kawalan ng pagbabawal na epekto ng hypothalamus sa pagtatago ng prolactin ay humahantong muna sa hyperplasia ng prolactotrophs at pagkatapos ay sa pagbuo ng pituitary prolactinomas. Ang posibilidad ng pagtitiyaga ng hyperplasia o microprolactinoma na hindi nagbabago sa isang kasunod na yugto ng sakit (ibig sabihin, sa macroprolactinoma - isang tumor na lumalampas sa sella turcica) ay pinapayagan. Sa kasalukuyan, ang nangingibabaw na hypothesis ay isang pangunahing pituitary organic lesion (adenoma), na hindi nakita sa mga maagang yugto ng mga maginoo na pamamaraan. Ang adenoma na ito ay monoclonal at resulta ng isang kusang o sapilitan na mutation; naglalabas ng mga hormone, maraming growth factors (transforming growth factor-alpha, fibroblast growth factor, atbp.) at ang kawalan ng balanse sa pagitan ng mga regulatory influences ay maaaring kumilos bilang mga promotor ng tumor growth. Sa kasong ito, ang labis na prolactin ay humahantong sa paggawa ng labis na dopamine ng mga neuron ng tuberoinfundibular system.

Mga sanhi at pathogenesis ng patuloy na galactorrhea-amenorrhea syndrome

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga sintomas ng patuloy na galactorrhea-amenorrhea syndrome

Ang pinakakaraniwang dahilan para sa mga babaeng may paulit-ulit na galactorrhea-amenorrhea syndrome na humingi ng medikal na atensyon ay ang mga iregularidad sa regla at/o kawalan ng katabaan. Ang una ay nag-iiba mula sa opso-oligomenorrhea hanggang sa amenorrhea, kadalasang pangalawa. Ang polymenorrhea ay hindi tipikal ng hyperprolactinemic syndrome, maliban sa mga sintomas nito na nauugnay sa pangunahing hypothyroidism. Humigit-kumulang sa bawat ikalimang pasyente ay nag-uulat na ang regla ay hindi regular mula noong menarche, na ang simula nito ay medyo naantala sa maraming mga pasyente. Kasunod nito, ang mga iregularidad sa panregla ay lalong malinaw na nakikita sa mga talamak na sitwasyon ng stress (mga sesyon ng pagsusulit, mga pangmatagalang sakit, mga sitwasyon ng salungatan). Ang pag-unlad ng amenorrhea ay madalas na nag-tutugma sa oras sa pagsisimula ng sekswal na aktibidad, paghinto ng dati nang ginamit na oral contraceptive, pagwawakas ng pagbubuntis, panganganak, pagpasok ng intrauterine contraceptive, o operasyon. Bilang isang patakaran, ang mga pasyente na may persistent galactorrhea-amenorrhea syndrome ay mas nababahala tungkol sa mga iregularidad ng regla at/o kawalan ng katabaan.

Ang galactorrhea ay bihirang ang unang sintomas ng patuloy na galactorrhea-amenorrhea syndrome (sa hindi hihigit sa 20% ng mga pasyente) at mas bihira ang pangunahing reklamo. Minsan, kahit na may makabuluhang pagtaas ng mga antas ng prolactin, wala ito.

Mga sintomas ng patuloy na galactorrhea-amenorrhea syndrome

Diagnosis at differential diagnosis ng persistent galactorrhea-amenorrhea syndrome

Kung ang diagnosis ng mga tipikal na anyo ng persistent galactorrhea-amenorrhea syndrome ay tila medyo simple ngayon, kung gayon ang differential diagnosis ng "bura", "hindi kumpleto" ay bubuo mula sa mga sintomas na anyo ng persistent galactorrhea-amenorrhea syndrome, pati na rin mula sa iba't ibang hindi malinaw na tinukoy at hindi gaanong pinag-aralan na clinical syndromes, kung saan ang galactorrhea ay bubuo laban sa background ng normal na serum prolaction at hindi nagbabago ang kurso ng prolactin nito. nagpapagaan sa kondisyon ng pasyente, ay napaka-kumplikado.

Ang laboratoryo at instrumental na pagsusuri na kinakailangan upang kumpirmahin ang pagkakaroon ng patuloy na galactorrhea-amenorrhea syndrome ay binubuo ng 4 na yugto:

1. kumpirmasyon ng pagkakaroon ng hyperprolactinemia sa pamamagitan ng pagtukoy sa antas ng serum ng prolactin;
2. pagbubukod ng mga sintomas na anyo ng patuloy na galactorrhea-amenorrhea syndrome (pagpapasiya ng functional state ng thyroid gland, pagbubukod ng Stein-Leventhal syndrome, pagkabigo sa atay at bato, neuroreflex at mga epekto ng droga, atbp.);
3. paglilinaw ng kondisyon ng adenohypophysis at hypothalamus (X-ray ng bungo, computed tomography o magnetic resonance imaging ng ulo, na may karagdagang contrast kung kinakailangan), carotid angiography;
4. paglilinaw ng estado ng iba't ibang mga organo at sistema laban sa background ng talamak na hyperprolactinemia (pagpapasiya ng antas ng gonadotropins, estrogens, DHEA sulfate, pag-aaral ng estado ng carbohydrate at fat metabolism, ang skeletal system, atbp.).

Diagnosis ng patuloy na galactorrhea-amenorrhea syndrome

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Paggamot ng patuloy na galactorrhea-amenorrhea syndrome

Ang therapy sa droga ay sumasakop sa isang pangunahing lugar sa paggamot ng lahat ng anyo ng patuloy na galactorrhea-amenorrhea syndrome ng hypothalamic-pituitary genesis. Sa kaso ng adenomas, ito ay pupunan o nakikipagkumpitensya sa neurosurgical intervention o sa remote radiation therapy. Hanggang sa 1970s, ang SPGA ay itinuturing na walang lunas. Gayunpaman, nagbago ang ideyang ito pagkatapos ng pagpapakilala ng semi-synthetic ergot alkaloid parlodel (bromocriptine) sa medikal na kasanayan, na may mga katangian ng hypothalamic at pituitary dopamine agonist (DA-mimetic), at may kakayahang pigilan ang paglaki ng prolactinoma sa ilang mga pasyente sa pamamagitan ng pag-apekto sa genetic apparatus ng prolactotrophs.

Ang pagkakasunud-sunod ng aplikasyon ng iba't ibang mga pamamaraan ng paggamot at ang kanilang pagpili sa bawat partikular na kaso ay kontrobersyal pa rin.

Sa "idiopathic" na anyo ng persistent galactorrhea-amenorrhea syndrome, ang paggamot sa parlodel ay ipinahiwatig upang maibalik ang fertility, gawing normal ang menstrual cycle, at alisin ang mga sekswal, endocrine-metabolic, at emosyonal-personal na karamdaman na nauugnay sa hyperprolactinemia. Kung ang konsepto ng isang solong genesis ng sakit na may paglipat ng "idiopathic" na mga form sa microadenoma ay tama, ang paggamit ng parlodel ay maaaring magkaroon ng isang preventive value.

Paggamot ng patuloy na galactorrhea-amenorrhea syndrome