Talamak na kakulangan sa adrenal

Adrenal insufficiency (kasingkahulugan: hypocorticism) - isang pagbawas sa glucocorticoid at mineralocorticoid function ng adrenal glands - isa sa mga pinaka-malubhang sakit ng endocrine system.

Ang talamak at talamak na kakulangan ng adrenal ay nakikilala. Ang pangunahing hypocorticism, na sanhi ng direktang pinsala sa adrenal cortex, at pangalawang hypocorticism, na nauugnay sa isang pituitary o hypothalamic defect, na sinamahan ng ACTH deficiency, ay nakikilala.

ICD-10 code

• E27.1 Pangunahing kakulangan ng adrenal cortex.
• E27.3 Kakulangan ng adrenal cortex na dulot ng droga.
• E27.4 Iba pa at hindi natukoy na kakulangan ng adrenal cortex.

Mga sanhi ng Panmatagalang Adrenal Insufficiency

Ang pangunahing sanhi ng pangunahing hypocorticism ay ang autoimmune na pagkasira ng adrenal cortex. Ang paglitaw ng mga autoantibodies sa adrenal cell antigens ay madalas na sinamahan ng paggawa ng iba pang mga autoantibodies na partikular sa organ, na humahantong sa pagbuo ng polyendocrine syndrome - isang kumbinasyon ng talamak na adrenal insufficiency na may autoimmune thyroiditis, diabetes mellitus, hypoparathyroidism, pernicious anemia, vitiligo, at candidiasis. Ang isa pang sanhi ng pangunahing pinsala sa adrenal ay tuberculosis, bagaman ang tuberculous etiology ay hindi gaanong karaniwan sa mga bata kaysa sa mga matatanda. Minsan ang pangunahing hypocorticism ay maaaring sanhi ng congenital hypoplasia ng adrenal cortex, isang genetically determined disease na may recessive na uri ng mana na naka-link sa X chromosome (nagaganap lamang sa mga lalaki).

Ang pinakakaraniwang sanhi ng pangalawang hypocorticism ay ang mga mapanirang proseso sa hypothalamic-pituitary system (tumor, trauma, impeksyon).

Dahil sa kakulangan ng glucocorticoids, na nagpapagana ng gluconeogenesis sa isang malusog na organismo, bumababa ang mga reserbang glycogen sa mga kalamnan at atay, at bumababa ang mga antas ng glucose sa dugo at mga tisyu. Ang pagbawas ng suplay ng glucose sa mga tisyu ay humahantong sa adynamia at panghihina ng kalamnan. Ang kakulangan ng mineralocorticoids ay nagdudulot ng pagtaas ng excretion ng sodium, chlorides at tubig, na humahantong sa hyponatremia, hyperkalemia, dehydration at pagbaba ng presyon ng dugo. Ang kakulangan ng adrenal androgens, kasama ng adrenal insufficiency, ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagkaantala ng paglaki at sekswal na pag-unlad. Kasabay nito, ang intensity ng mga anabolic na proseso sa mga tisyu ng buto at kalamnan ay bumababa. Ang mga klinikal na palatandaan ng talamak na kakulangan sa adrenal ay lumilitaw sa pagkasira ng 90% ng mga glandular na selula.

[ 1 ], [ 2 ]

Mga Sintomas ng Panmatagalang Adrenal Insufficiency

Ang mga sintomas ng talamak na adrenal insufficiency ay pangunahing sanhi ng kakulangan ng glucocorticoid. Ang mga congenital form ng hypocorticism ay nagpapakita ng kanilang sarili sa mga unang buwan ng buhay. Sa autoimmune adrenalitis, ang simula ng sakit ay mas madalas pagkatapos ng 6-7 taon. Ang mga katangian ay kawalan ng gana, pagbaba ng timbang, pagbaba ng presyon ng dugo, asthenia. Ang pananakit ng tiyan, pagduduwal, at walang dahilan na pagsusuka ay madalas na napapansin.

Ang hyperpigmentation ng balat ay isang pathognomonic na klinikal na sintomas ng pangunahing hypocorticism. Ang mga likas na tiklop ng balat at mga lugar ng pagkakadikit ng damit ay matindi ang kulay. Ang hyperpigmentation ay sanhi ng labis na pagtatago ng ACTH at melanocyte-stimulating hormone. Sa pangalawang hypocorticism, wala ang hyperpigmentation.

Sa ilang mga kaso, ang mga kondisyon ng hypoglycemic ay bubuo dahil sa kawalan ng kontra-insular na pagkilos ng glucocorticoids.

Sa congenital chronic adrenal insufficiency, ang mga palatandaan ng sakit ay lilitaw kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ang mabilis na pagbaba ng timbang, hypoglycemia, anorexia, at regurgitation ay katangian. Ang pigmentation ng mga nipples, puting linya ng tiyan, at panlabas na genitalia laban sa background ng maputlang balat ay tipikal.

Pag-uuri ng talamak na kakulangan sa adrenal

I. Pangunahing adrenal insufficiency (Addison's disease)

• Congenital.
  • Congenital hypoplasia ng adrenal cortex.
  • Hypoaldosteronism.
  • Adrenoleukodystrophy.
  • Pamilyang nakahiwalay na kakulangan sa glucocorticoid.
  • Allgrove's syndrome.
• Nakuha.
  • Autoimmune adrenalitis.
  • Nakakahawang adrenalitis (tuberculosis, syphilis, mycosis).
  • Amyloidosis.
  • Metastases ng mga malignant na tumor.

II. Kakulangan ng pangalawang adrenal cortex

• Congenital.
  • Nakahiwalay na kakulangan sa corticotropin.
  • Hypopituitarism.
• Nakuha.
• Mapanirang pinsala sa pituitary gland (mga tumor, pagdurugo, impeksyon, autoimmune hypophysitis).

III. Tertiary adrenal cortex insufficiency

• Congenital.
• Nakahiwalay na kakulangan sa corticoliberin.
• Maramihang hypothalamic insufficiency.
• Nakuha.
• Mapanirang sugat ng hypothalamus.

IV. May kapansanan sa pagtanggap ng mga steroid hormone

• Pseudohypoaldosteronism.
• Kakulangan ng Iatrogenic adrenal cortex.

[ 3 ], [ 4 ]

Mga komplikasyon ng talamak na kakulangan sa adrenal

Kung walang paggamot, ang mga sintomas ng talamak na adrenal insufficiency ay mabilis na tumataas, at isang adrenal insufficiency crisis ay bubuo, na nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas ng talamak na adrenal insufficiency. May matinding panghihina, pagbaba ng presyon ng dugo, pagsusuka, maluwag na dumi, pananakit ng tiyan. Posible ang mga clonic-tonic seizure at sintomas ng meningeal. Ang mga sintomas ng dehydration at cardiovascular insufficiency ay tumataas. Kung ang paggamot ay hindi napapanahon o hindi sapat, ang isang nakamamatay na resulta ay posible.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnosis ng talamak na kakulangan sa adrenal

Ang pangunahing diagnostic criterion para sa hypocorticism ay isang pagbawas sa nilalaman ng cortisol at aldosterone sa serum ng dugo. Sa pangunahing hypocorticism, ang mababang antas ng cortisol at aldosterone ay sinamahan ng pagtaas sa nilalaman ng ACTH at renin sa plasma ng dugo.

Ang kakulangan sa glucocorticoid ay nagreresulta sa hypoglycemia. Ang kakulangan ng mineralocorticoid ay nailalarawan sa pamamagitan ng hyperkalemia at hyponatremia.

Sa mga nakatagong anyo ng talamak na kakulangan sa adrenal, ang isang stimulation test na may ACTH ay isinasagawa: pagkatapos ng sampling ng dugo upang matukoy ang basal na antas ng cortisol, isang prolonged-release na ACTH na gamot, tetracosactide, o isang mabilis na kumikilos na gamot, syncorpine, o corticotropin, ay pinangangasiwaan sa 8 am Pagkatapos ang cortisol administration ng te24tracos ay muling tutukuyin pagkatapos ng 6 minuto. pagkatapos ng corticotropin. Sa malusog na mga bata, ang nilalaman ng cortisol pagkatapos ng pangangasiwa ng ACTH ay 4-6 beses na mas mataas kaysa sa antas ng basal. Ang kawalan ng tugon sa pagpapasigla ay nagpapahiwatig ng pagbawas sa mga reserba ng adrenal cortex.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Differential diagnostics

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng talamak na adrenal insufficiency ay dapat isagawa sa neurocirculatory dystonia ng hypotonic type, essential arterial hypotension. Ang kumbinasyon ng arterial hypotension na may pagbaba ng timbang ay maaaring nasa gastric ulcer, nervous anorexia, oncological pathology. Sa pagkakaroon ng hyperpigmentation, ang differential diagnosis ay isinasagawa sa dermatomyositis, scleroderma, pigment-papillary dystrophy ng balat, pagkalason sa mga asing-gamot ng mabibigat na metal.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Paggamot ng talamak na adrenal insufficiency

Ang paggamot sa krisis ay naglalayong alisin ang mga kaguluhan sa electrolyte at hypoglycemia. Kasama sa infusion therapy ang 0.9% sodium chloride solution at 5% glucose solution. Ang kabuuang dami ng likido ay kinakalkula batay sa mga pangangailangan sa physiological, na isinasaalang-alang ang mga pagkalugi.

Kasabay nito, sinimulan ang kapalit na therapy - ang kagustuhan ay ibinibigay sa glucocorticosteroids na may aktibidad na mineralocorticoid, halimbawa, hydrocortisone. Ang gamot ay ibinibigay nang fractionally sa buong araw intramuscularly; sa mga malubhang kaso, ang mga paghahanda ng hydrocortisone na nalulusaw sa tubig ay ibinibigay sa intravenously. Kasunod nito, pagkatapos na mapawi ang krisis ng adrenal insufficiency, ang mga pasyente ay inilipat sa permanenteng kapalit na therapy na may mga tablet (cortef, cortineff). Ang kasapatan ng paggamot ay tinasa ng mga parameter ng pisikal at sekswal na pag-unlad, presyon ng dugo, ang antas ng electrolytes sa plasma ng dugo, at ECG.

Pagtataya

Sa sapat na replacement therapy, ang pagbabala para sa buhay ay paborable. Sa mga intercurrent na sakit, pinsala, nakababahalang sitwasyon, may panganib na magkaroon ng krisis ng adrenal insufficiency. Sa mga kaso ng pinaghihinalaang panganib, ang pang-araw-araw na dosis ng glucocorticosteroids ay dapat na tumaas ng 3-5 beses. Sa panahon ng interbensyon sa kirurhiko, ang mga gamot ay pinangangasiwaan nang parenteral.

[ 16 ]