Thrombocytopenia at platelet dysfunction

Paghahati-hati ng sistema ng dugo, kung saan mayroong circulates sapat ang bilang ng platelets - selula na nagbibigay ng hemostasis at gumaganap ng isang pangunahing papel sa dugo clotting, ay tinukoy bilang thrombocytopenia (code ICD-10 - D69.6).

Kaysa sa thrombocytopenia ay mapanganib? Ang pinababang konsentrasyon ng mga platelet (mas mababa sa 150,000 / μl) ay nagpapalubha sa koagulbability ng dugo upang mayroong banta ng kusang pagdurugo na may makabuluhang pagkawala ng dugo na may pinakamaliit na pinsala sa mga daluyan ng dugo.

Platelet karamdamang ito ang abnormal na pagtaas sa platelet antas (thrombocythemia myeloproliferative sakit, tulad ng reactive thrombocytosis phenomenon), ang pagbabawas ng antas ng platelets - thrombocytopenia at platelet Dysfunction. Alinman sa mga kondisyon vkpyuchaya estado na may mas mataas na mga antas ng platelet, maaaring maging sanhi ng pagkagambala ng pagbuo ng isang hemostatic namuong at dumudugo.

Ang mga platelet ay mga fragment ng megakaryocytes na nagbibigay ng hemostasis ng pagpapakalat ng dugo. Thrombopoietin ay synthesized sa pamamagitan ng ang atay bilang tugon sa isang pagbawas sa ang bilang ng mga buto utak megakaryocytes at nagpapalipat-lipat platelets at stimulates ang utak ng buto sa synthesis ng platelet megakaryocytes. Ang mga thrombocytes ay lumaganap sa dugo ng 7-10 araw. Tungkol sa 1/3 ng mga platelet ay pansamantalang ideposito sa pali. Karaniwan, ang bilang ng platelet ay 140,000-440,000 / μL. Gayunman, ang mga platelet ay maaaring bahagyang mag-iba depende sa bahagi ng panregla cycle, bawasan sa huling bahagi ng pagbubuntis (gestational thrombocytopenia) at upang tumaas bilang tugon sa nagpapasiklab cytokines ng nagpapasiklab proseso (secondary o reaktibo thrombocytosis). Sa kalaunan, ang mga platelet ay nawasak sa pali.

Mga sanhi ng thrombocytopenia

Ang mga dahilan ng thrombocytopenia isama kapansanan platelet produksyon, nadagdagan platelet pagsamsam sa pali na may normal na mga rate ng kaligtasan ng buhay, nadagdagan platelet pagkawasak o pagkonsumo ng platelets at pagbabanto ng kumbinasyon ng mga dahilan sa itaas. Ang nadagdag na pagsamsam ng mga platelet sa pali ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng splenomegaly.

Ang panganib na magkaroon ng dumudugo ay inversely proportional sa bilang ng mga platelet. Sa isang bilang ng platelet na mas mababa sa 50,000 / μL, ang dahan-dahan na pagdurugo ay madaling dulot at ang panganib ng makabuluhang pagdurugo ay nagdaragdag. Sa platelet na antas sa pagitan ng 20 000 at 50 000 / μL dumudugo maaaring mangyari, kahit na may isang bahagyang pinsala; na may isang bilang ng platelet na mas mababa sa 20,000 / μL, posible ang pagdudugo; na may bilang ng platelet na mas mababa sa 5000 / μL, malamang na ang pagbuo ng minarkahang kusang pagdurugo.

Ang dysfunction ng platelet ay maaaring mangyari sa isang depekto sa kapansanan ng intracellular platelet o may panlabas na epekto na nakakapinsala sa function ng mga normal na platelet. Dysfunction ay maaaring maging congenital at nakuha. Ng mga katutubo disorder, Willebrand ng sakit ay pinaka-karaniwan at mas mababa intracellular platelet defects. Ang mga nakuha na paglabag sa pag-andar ng mga platelet ay kadalasang dahil sa iba't ibang sakit, ang paggamit ng aspirin o iba pang mga gamot.

[1], [2], [3], [4], [5]

Iba pang mga sanhi ng thrombocytopenia

Platelet pagkawasak ay maaaring mangyari dahil sa immune kadahilanan (HIV infection, droga, nag-uugnay tissue sakit, lymphoproliferative sakit, dugo pagsasalin ng dugo) o sa pamamagitan non-immune sanhi (gram negatibong sepsis, talamak paghinga pagkabalisa sindrom). Klinikal at laboratoryo mga palatandaan tulad ng umiiral sa idiopathic thrombocytopenic purpura. Ang pag-aaral lamang ng medikal na kasaysayan ay maaaring makumpirma ang diagnosis. Ang paggamot ay nauugnay sa pagwawasto ng saligan na sakit.

Talamak na Paghinga Syndrome

Ang mga pasyente na may matinding respiratory distress syndrome ay maaaring bumuo ng di-immune thrombocytopenia, posibleng dahil sa pag-aalis ng mga platelet sa capillary bed ng mga baga.

[6], [7], [8], [9], [10]

Pagsasalin ng dugo

Ang Posttransfusion purpura ay sanhi ng pagkalipol ng immune na katulad ng ITP, maliban sa pagkakaroon ng kasaysayan ng pagsasalin ng dugo sa loob ng 3 hanggang 10 araw. Ang mga pasyente ay kadalasang kababaihan na walang platelet antigen (PLA-1), na magagamit sa karamihan ng mga tao. Ang mga transfusion ng PLA-1-positibong platelet ay nagpapasigla sa produksyon ng mga antibodies ng PLA-1 na (ang mekanismo ay hindi kilala) ay maaaring tumugon sa PLA-1 negatibong mga platelet ng pasyente. Ang resulta ay malubhang thrombocytopenia, na nangyayari sa loob ng 2-6 na linggo.

[11], [12]

Nakakonekta ang tissue at lymphoproliferative diseases

Ang nakakonektang tissue (hal., SLE) at mga lymphoproliferative disease ay maaaring maging sanhi ng immune thrombocytopenia. Ang glucocorticoids at splenectomy ay kadalasang epektibo.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Pagkalason ng immune na sanhi ng droga

Quinidine, kinina, sulphonamides, carbamazepine, methyldopa, aspirin, bibig antidiabetic gamot, ginto asing-gamot at rifampicin maaaring maging sanhi ng thrombocytopenia, kadalasang sanhi ng isang immune reaksyon, kung saan ang gamot na binds sa platelet upang bumuo ng isang bagong "banyagang" antigen. Ang sakit na ito ay hindi makilala sa ITP, maliban sa kasaysayan ng pagkuha ng gamot. Kapag ang gamot ay tumigil, ang halaga ng mga platelet ay tumataas sa loob ng 7 araw. Gold sapilitan thrombocytopenia ay isang exception, bilang ang gintong asin ay maaaring maging sa katawan para sa linggo.

Tungkol sa 5% ng mga pasyente pagtanggap ng UFH, bubuo thrombocytopenia, na kung saan ay posible kahit na sa pagtatalaga ng napakababang dosis ng heparin (hal, sa pamamagitan ng paghuhugas ng arterial o kulang sa hangin sunda). Ang mekanismo ay kadalasang immune. Dumudugo ay maaaring ipinahayag, ngunit mas madalas na ang platelets upang bumuo ng Pinagsasama-sama, na nagiging sanhi vascular hadlang sa pag-unlad ng makabalighuan arterial at kulang sa hangin trombosis, minsan buhay-nagbabantang (hal, arterial thrombotic hadlang, stroke, talamak myocardial infarction). Heparin ay dapat maging kinansela sa lahat ng mga pasyente na may na binuo thrombocytopenia o pagbaba bilang ng platelets mas kaysa sa 50%. Since 5 araw ng heparin ay sapat na upang tratuhin ang kulang sa hangin trombosis, at karamihan sa mga pasyente magsimulang makatanggap ng oral anticoagulants sabay-sabay sa pagtanggap ng heparin, ang heparin pagkansela karaniwang tumatagal ng lugar ligtas. Ang mababang molekular weight heparin (LMWH) ay mas mababa sa immunogenic kaysa sa di-sinulsulan na heparin. Gayunman, LMWHs hindi ginagamit sa heparin-sapilitan thrombocytopenia, tulad ng karamihan antibodies ay may cross-reaktibiti sa LMWH.

[19], [20], [21]

Gram-negative sepsis

Ang mga gram-negatibong sepsis ay kadalasang nagiging sanhi ng di-immune thrombocytopenia, na tumutugma sa kalubhaan ng impeksiyon. Pananahilan thrombocytopenia ay maaaring maraming mga kadahilanan: disseminated intravascular pagkakulta, pagbuo ng immune complexes na maaaring makipag-ugnayan sa platelets, activation ng pampuno at platelet pagtitiwalag sa nasugatan endothelial surface.

Impeksyon sa HIV

Ang mga pasyente na may impeksyon sa HIV ay maaaring bumuo ng immune thrombocytopenia, katulad ng ITP, maliban sa pagsasama sa HIV. Platelet count ay maaaring itataas glucocorticoids, sa pamamagitan ng paggamit ng mga na kung saan ay madalas na pigilin ang sarili na hanggang sa platelet count ay bumaba pa sa 20,000 / ul, dahil ang mga formulations ay maaaring mabawasan ang karagdagang kaligtasan sa sakit. Ang bilang ng mga platelet ay kadalasang nadagdagan pagkatapos ng paggamit ng mga antiviral na gamot.

Pathogenesis ng thrombocytopenia

Pathogenesis thrombocytopenia ay namamalagi alinman sa sistema ng patolohiya hematopoietic at pagbabawas ng produksyon ng platelets myeloid utak ng buto cell (megakaryocytes) o harapin gemodiereza at pinataas na pagkawasak ng platelets (phagocytosis) o pathologies at platelet pagsamsam sa pali pagkaantala.

Sa utak ng buto ng malusog na mga tao araw-araw na ginawa ng isang average ng 10 ¹¹ platelets, ngunit hindi lahat ng mga ito ay nagpapalipat-lipat sa systemic sirkulasyon: backup platelets ay naka-imbak sa ang pali at inilabas kapag kinakailangan.

Kapag ang pagsusuri ng isang pasyente ay hindi nagbubunyag ng mga sakit na nagdulot ng pagbaba sa bilang ng platelet, isang diagnosis ng thrombocytopenia ng isang hindi kilalang genesis o idiopathic thrombocytopenia ay ginawa. Ngunit hindi ito nangangahulugan na ang patolohiya ay lumitaw na "ganoon lang."

Ang thrombocytopenia, na may kaugnayan sa pagbawas sa produksyon ng platelet, ay bumubuo ng kakulangan ng bitamina B12 at B9 (folic acid) at aplastic anemia sa katawan.

Leukopenia at thrombocytopenia na sinamahan ng sakit ng buto utak function na kaugnay sa talamak na lukemya, lymphosarcoma, metastatic kanser sa ibang bahagi ng katawan. Pagsugpo ng platelet produksyon ay maaaring dahil sa estruktural mga pagbabago sa hematopoietic cell sa utak ng buto stem (sa gayon tinatawag na myelodysplastic syndrome), katutubo hypoplasia hematopoiesis (Fanconi syndrome), myelofibrosis megakariotsitozom o utak ng buto.

Basahin din - Mga sanhi ng thrombocytopenia

Mga sintomas ng thrombocytopenia

Ang mga disorder ng thrombocyte ay humantong sa isang tipikal na pattern ng dumudugo sa anyo ng maraming petechiae sa balat, kadalasan higit pa sa mga binti; nakakalat na maliliit na ecchymoses sa mga lugar ng mga pinsalang ilaw; mucous membrane dumudugo (nosebleeds, dumudugo sa gastrointestinal sukat at urogenital lagay, vaginal dumudugo), malubhang dinudugo pagkatapos ng pagtitistis. Ang matinding pagdurugo sa gastrointestinal tract at ang central nervous system ay maaaring maging panganib sa buhay. Gayunman, dumudugo sintomas ipinahayag sa isang tissue (hal, malalim visceral hematoma o hemarthrosis) hindi tipiko para sa patolohiya platelets at angkinin ang isang pangalawang hemostasis disorder (hal, hemophilia).

Autoimmune thrombocytopenia

Pathogenesis power failure ay pinaghihiwalay sa platelet immune at nonimmune. At ang pinaka-karaniwan ay autoimmune thrombocytopenia. Ang listahan ng mga immune pathologies kung saan ito manifests mismo, kabilang ang: idiopathic thrombocytopenia (immune thrombocytopenic purpura o sakit thrombocytopenic purpura ), systemic lupus erythematosus, syndromes Sharpe o Sjogren, antiphospholipid syndrome, atbp Ang lahat ng mga kundisyon na ito ay may sa karaniwan na ang katawan gumagawa antibodies na atake sa kanyang sarili. Malusog na mga selula, kabilang ang mga platelet.

Dapat itong makitid ang isip sa isip na sa contact na may mga antibody ng mga buntis na kababaihan na may immune thrombocytopenic purpura sa pangsanggol daloy ng dugo sa mga sanggol sa neonatal panahon ay nakita lumilipas thrombocytopenia.

Ayon sa ilang mga ulat, ang mga antibodies laban sa platelets (ang kanilang lamad glycoproteins) ay maaaring napansin sa halos 60% ng mga kaso. Ang mga antibodies ay may immunoglobulin G (IgG), at bilang isang resulta, ang mga platelet ay nagiging mas mahina sa pagtaas ng phagocytosis na may mga splenic macrophages.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Congenital thrombocytopenia

Maraming abnormalidad at ang kanilang resulta - talamak na thrombocytopenia - ay may genetic pathogenesis. Ito stimulates megakaryocytes synthesized sa atay thrombopoietin protina na naka-encode sa kromosomang 3p27, at responsable para sa ang epekto ng thrombopoietin sa isang tiyak na receptor protina na naka-encode sa pamamagitan ng gene C-MPL.

Bilang iminungkahing, sapul sa pagkabata thrombocytopenia (sa partikular amegakariotsitarnaya thrombocytopenia), at namamana thrombocytopenia (sa familial aplastic anemya, Wiskott-Aldrich syndrome, Hegglina-Mey et al.) Ay may kaugnayan sa isang pagbago ng isa sa mga gene. Halimbawa, ang isang minana gene-mutant form patuloy na aktibo thrombopoietin receptor na nagiging sanhi ng hyperproduction abnormal megakaryocytes, hindi upang bumuo ng isang sapat na dami ng platelets.

Ang average na haba ng buhay ng circulating platelets ay 7-10 araw, ang kanilang cell cycle ay kinokontrol ng anti-apoptotic membrane protein BCL-XL, na naka-encode ng BCL2L1 gene. Sa prinsipyo, ang pag-andar ng BCL-XL ay upang maprotektahan ang mga selula mula sa pinsala at sapilitan apoptosis (kamatayan), ngunit naka-out na kapag ang gene ay mutated, kumikilos ito bilang isang activator ng apoptotic na proseso. Samakatuwid, ang pagkawasak ng mga platelet ay maaaring mangyari nang mas mabilis kaysa sa kanilang pagbuo.

Ngunit hereditary disaggregation thrombocytopenia katangian ng isang hemorrhagic diathesis (trombastenii Glantsmana) at Bernard-Soulier syndrome, ay may iba't ibang pathogenesis. Dahil sa gene depekto ay sinusunod thrombocytopenia sa mga sanggol na nauugnay sa kapansanan platelet istraktura na deprives sa kanila na "pandikit" ang posibilidad para sa pagbuo ng isang namuong dugo na kinakailangan upang ihinto ang dumudugo. Bilang karagdagan, ang mga menor de edad na platelet ay nakabuo ng isang pinabilis na paraan sa pali.

[32], [33], [34], [35], [36],

Pangalawang thrombocytopenia

Sa pamamagitan ng ang paraan, tungkol sa pali. Splenomegaly - pagtaas ang sukat ng pali - pagbuo sa iba't ibang dahilan (dahil sa atay pathologies, mga impeksyon, hemolytic anemya, hepatic ugat sagabal, paglusot ng mga tumor cell sa lukemya at lymphoma, at iba pa), at ito ay humahantong sa ang katunayan na kaya nito naantala sa isang third ng kabuuang mass platelet. Ang resulta ay isang talamak disorder ng sistema ng dugo, na kung saan ay na-diagnosed na bilang nagpapakilala o pangalawang thrombocytopenia. Sa pamamagitan ng isang pagtaas ng katawan na ito sa maraming mga kaso ay isang splenectomy na may thrombocytopenia o, medyo simple, pag-alis ng pali para thrombocytopenia.

Panmatagalang thrombocytopenia ay maaari ring mangyari dahil sa gipersplenicheskogo syndrome, kung saan ay sinadya ang pali hyperfunction, pati na rin premature at masyadong mabilis na pagkawasak ng pulang selula ng dugo sa pamamagitan ng phagocytes kanya. Ang hyperplenism ay pangalawang sa kalikasan at kadalasang dahil sa malaria, tuberculosis, rheumatoid arthritis o isang tumor. Kaya, sa katunayan, ang ikalawang thrombocytopenia ay nagiging isang komplikasyon ng mga sakit na ito.

Secondary thrombocytopenia nauugnay sa systemic bacterial o viral impeksyon: Epstein-Barr virus, HIV, tsitomegavirusom, parvovirus, hepatitis, varicella-zoster virus (ang kausatiba ahente ng bulutong-tubig) o rubivirusom (nagiging sanhi ng German measles).

Kapag nalantad sa katawan (direkta sa utak ng buto at mga myeloid cell nito) ng ionizing radiation at ang paggamit ng malalaking halaga ng alkohol, maaaring magkaroon ng pangalawang talamak na thrombocytopenia.

Thrombocytopenia sa mga bata

Ayon sa pananaliksik, sa ikalawang trimester ng pagbubuntis ang bilang ng platelet sa sanggol ay lumampas sa 150,000 / mkl. Thrombocytopenia ay naroroon sa mga bagong panganak matapos ang paghahatid 1-5%, at matinding thrombocytopenia (platelet count mas mababa kapag 50 thousand. / L) ay nangyayari sa 0.1-0.5% ng mga pasyente. Sa kasong ito, ang isang makabuluhang proporsyon ng mga sanggol na may ganitong patolohiya ay ipinanganak prematurely o placental na kakulangan o hypoxia ng fetus. U15-20% ng bagong panganak na thrombocytopenia ay alloimmunic - bilang resulta ng pagtanggap ng antibodies mula sa ina laban sa mga platelet.

Iba pang mga dahilan ng thrombocytopenia neonatologists maghanap ng genetic mga depekto ng buto utak megakaryocytes, sapul sa pagkabata autoimmune sakit, ang pagkakaroon ng impeksyon at disseminated intravascular pagkakulta (disseminated intravascular pagkakulta).

Sa karamihan ng kaso, thrombocytopenia sa mga mas lumang mga bata ay nagpapakilala, at kabilang sa mga posibleng pathogens sinusunod fungi, bacteria at mga virus, tulad ng cytomegalovirus, toxoplasmosis, rubella virus o tigdas. Lalo na madalas, ang talamak na thrombocytopenia ay nangyayari na may fungal o gram na negatibong bacterial infection.

Pagbabakuna para sa thrombocytopenia bata ang gagawin sa pag-iingat, at sa malubhang anyo ng sakit sa pag-iwas ng pagbabakuna sa pamamagitan ng iniksyon at ng balat application (na may balat skaripikasyon) ay maaaring kontraindikado.

Para sa higit pang mga detalye makita - Thrombocytopenia sa mga bata, pati na rin - Thrombocytopenic purpura sa mga bata

Thrombocytopenia sa pagbubuntis

Ang thrombocytopenia sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring magkaroon ng maraming dahilan. Gayunman, dapat isaalang-alang ng isa na ang average na bilang ng mga platelet sa panahon ng pagbubuntis ay bumababa (hanggang sa 215,000 / μl), at ito ay normal.

Una, buntis na pagbabago sa platelet count na kaugnay sa hypervolemia - physiological pagtaas sa dami ng dugo (average 45%). Pangalawa, ang platelet consumption sa panahong ito ay nadagdagan, at buto utak megakaryocytes makabuo ng hindi lamang platelets ngunit din makabuluhang mas thromboxane A2, platelet pagsasama-sama na kinakailangan para sa pagkabuo (clotting) ng dugo.

Sa karagdagan, α-granules ng platelets buntis na intensively synthesized glikoproten dimeric PDGF - platelet nagmula paglago kadahilanan na regulates paglago, division at pagkita ng kaibhan ng mga cell, at din ay gumaganap ng isang mahalaga papel sa pagbuo ng mga vessels ng dugo (kasama ang pangsanggol).

Tulad ng nabanggit sa pamamagitan ng mga midwife, ang asymptomatic thrombocytopenia ay sinusunod sa tungkol sa 5% ng pregnancies na may normal na kurso ng pagbubuntis; Sa 65-70% ng mga kaso mayroong isang thrombocytopenia ng isang hindi kilalang simula. 7.6% ng mga buntis na kababaihan ay may katamtamang antas ng thrombocytopenia, at 15-21% ng mga kababaihan na may preeclampsia at gestosis ay bumuo ng malubhang thrombocytopenia sa panahon ng pagbubuntis.

Pag-uuri ng thrombocytopenia

Dahilan	Kundisyon
Pagkagambala ng produksyon ng platelet Pagbawas o kawalan ng mga megakaryocytes sa utak ng buto. Nabawasan ang produksyon ng platelet, sa kabila ng pagkakaroon ng megakaryocytes sa utak ng buto	Leukemia, aplastic anemia, paroxysmal na panggabi hemoglobinuria (sa ilang mga pasyente), myelosuppressive na gamot. Trombocytopenia na may alkohol, thrombocytopenia sa megaloblastic anemia, HIV-kaugnay na thrombocytopenia, myelodysplastic syndrome
Pagsamsam ng mga platelet sa pinalaki na pali	Cirrhosis na may congestive splenomegaly, myelofibrosis na may myeloid metaplasia, Gaucher's disease
Nadagdagang pagkawasak ng mga platelet o pagkalipol ng immune ng mga platelet	Idiopathic thrombocytopenic purpura, HIV-kaugnay thrombocytopenia, post-pagsasalin ng dugo purpura, drug-sapilitan thrombocytopenia, neonatal alloimmune thrombocytopenia, nag-uugnay tissue disorder, lymphoproliferative disease
Ang pagkasira ay hindi sanhi ng mga mekanismo ng immune	Disseminated intravascular pagkakulta, thrombotic thrombocytopenic purpura, hemolytic-uremic syndrome, thrombocytopenia sa talamak paghinga pagkabalisa sindrom
Pag-aanak	Napakalaking pagsasalin ng dugo o pagpapalit ng transfusyon (pagkawala ng posibilidad na mabawasan ang platelet sa naka-imbak na dugo)

[37], [38], [39], [40], [41]

Thrombocytopenia dahil sa pagsamsam sa pali

Ang nadagdag na pagsamsam ng mga platelet sa pali ay nangyayari sa iba't ibang sakit na sinamahan ng splenomegaly. Lumilitaw sa mga pasyente na may congestive splenomegaly na dulot ng malalim na cirrhosis. Platelet Ang bilangin sa pangkalahatan ay mas malaki kaysa sa 30 000 uL, hanggang sa sakit na nagiging sanhi ng splenomegaly, hindi humahantong sa pagkagambala ng platelet produksyon (halimbawa, myelofibrosis na may myeloid metaplasiya). Sa ilalim ng stress, ang mga platelet ay inilabas mula sa pali pagkatapos ng pagkakalantad sa adrenaline. Samakatuwid, ang thrombocytopenia, na sanhi lamang ng pagsamsam ng mga platelet sa pali, ay hindi humantong sa nadagdagang dumudugo. Splenectomy normalizes thrombocytopenia, ngunit ang pagpapatupad nito ay hindi ipinapakita, hanggang sa walang malubhang thrombocytopenia, Bukod pa rito dahil sa kapansanan hematopoiesis.

Drug thrombocytopenia

Gamot o mga drug sapilitan thrombocytopenia dahil sa ang katunayan na marami sa mga karaniwang pharmacologic ahente ay maaaring makaapekto sa sistema ng dugo, at ang ilan - upang sugpuin ang produksyon ng mga megakaryocytes sa utak ng buto.

Enumeration na binubuo ng mga gamot na maging sanhi ng thrombocytopenia ay malawak at kinabibilangan ito ng mga antibiotics at sulfa, analgesics at mga NSAID, thiazide diuretics at gamot protiepilepticheskie batay sa valproic acid. Lumilipas, ie, transient thrombocytopenia ay maaaring makapukaw ng interferon, pati na rin proton pump inhibitors (ginamit sa paggamot ng o ukol sa sikmura at dyudinel ulcers).

Thrombocytopenia pagkatapos ng chemotherapy ding isang epekto ng anticancer gamot, cytostatics (methotrexate, Carboplatin, atbp) Dahil sa depression ng mga function na bumubuo ng bahagi ng katawan at myelotoxic epekto sa utak ng buto.

Ang isang heparin-sapilitan thrombocytopenia develops dahil sa na ginagamit para sa paggamot at prophylaxis ng malalim na ugat trombosis at baga embolism, heparin ay isang anticoagulant direktang epekto, hal binabawasan at inhibits platelet pagsasama-sama ng dugo clotting. Heparin ay idyosinkratiko autoimmune reaksyon na kung saan ay manifested sa pag-activate ng platelet factor-4 (cytokine protina PF4), na kung saan ay inilabas mula sa α-granules ng activate platelets at binds sa heparin upang neutralisahin ang epekto nito sa endothelium ng dugo vessels.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49],

Mga antas ng thrombocytopenia

Dapat tandaan na ang bilang ng mga platelet mula sa 150,000 / μL hanggang 450,000 / μL ay normal; at mayroong dalawang pathologies na nauugnay sa mga platelet: ang kasalukuyang thrombocytopenia at thrombocytosis, kung saan ang bilang ng platelet ay lumampas sa physiological norm. Ang thrombocytosis ay may dalawang anyo: reaktibo at pangalawang thrombocythemia. Ang reaktibo na form ay maaaring umunlad pagkatapos alisin ang pali.

Ang antas ng thrombocytopenia ay nag-iiba mula sa mild to severe. Sa isang katamtaman degree, ang antas ng circulating platelets ay 100,000 / μL; sa katamtamang malubhang - 50-100,000 / mkl; sa matinding - sa ibaba 50 thousand / mkl.
Ayon sa hematologists, mas mababa ang antas ng trombosis sa dugo, mas malala ang mga sintomas ng thrombocytopenia. May kaunting patolohiya Maaari walang ehersisyo, at sa kainamang sa balat (lalo na sa mga binti), pakabigla ng thrombocytopenia - isang lugar bruising (petechiae), pula o lilang.

Kung ang bilang ng mga platelet ay mas mababa sa 10-20,000 / μl. Kusang pagbuo ng hematomas (purpura), pagdurugo mula sa ilong at gilagid.

Ang talamak na thrombocytopenia ay kadalasang resulta ng mga nakakahawang sakit at may isang spontaneous resolution sa loob ng dalawang buwan. Ang talamak na immune thrombocytopenia ay nagpapatuloy na mas mahaba kaysa sa anim na buwan, at madalas na ang partikular na dahilan ay nananatiling hindi maipaliwanag (thrombocytopenia ng isang hindi kilalang simula).

Kapag masyadong malubhang thrombocytopenia (. Sa platelet count <5000 / mm) ay maaaring maging malubha, nakamamatay komplikasyon, subarachnoid o intracerebral hemorrhage, gastrointestinal o iba pang internal bleeding.

[50], [51], [52], [53], [54]

Diagnosis ng thrombocytopenia

Ang patolohiya ng mga platelet ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may presensya ng petechiae at dumudugo ng mga mucous membrane. Ang isang pangkalahatang bilang ng dugo ay ginaganap sa platelet count, isang pag-aaral ng hemostasis at isang smear ng paligid dugo. Ang nadagdag na bilang ng mga platelet at thrombocytopenia ay natutukoy sa pamamagitan ng pagbilang ng bilang ng mga platelet; Ang mga pagsusulit ng Coagulogram ay karaniwang normal, kung walang coagulopathy sa parehong oras. Sa normal na halaga ng pangkalahatang pagsusuri ng dugo, counting platelet, MHO at normal o bahagyang pinahaba ang TTV, ang pagkakaroon ng platelet Dysfunction ay maaaring pinaghihinalaang.

Sa mga pasyente na mayroong thrombocytopenia, ang isang pahid ng dugo sa paligid ay maaaring magpahiwatig ng posibleng dahilan nito. Kung mayroong iba pang mga abnormalities sa smear kaysa thrombocytopenia, tulad ng pagkakaroon ng nucleated red blood cells at mga batang leukocytes, ang utak ng buto ng utak ay ipinahiwatig.

Peripheral blood na may thrombocytopenic disease

Ang mga pagbabago sa dugo	Kundisyon
Normal na mga pulang selula ng dugo at leukocytes	Idiopathic thrombocytopenic purpura, thrombocytopenia buntis, HIV-kaugnay thrombocytopenia, drug-sapilitan thrombocytopenia, post-pagsasalin ng dugo purpura
Pagkakahati ng erythrocytes	Thrombotic thrombocytopenic purpura, hemolytic-uremic syndrome, preeclampsia na may ICE, metastatic carcinoma
Mga abnormal na leukocytes	Ang mga wala sa gulang na mga cell o isang malaking bilang ng mga mature lymphocytes sa lukemya. Mababang bilang ng mga granulocytes sa aplastic anemia. Hypersegmented granulocytes sa megaloblastic anemia
Giant platelets (katulad sa sukat sa erythrocytes)	Bernard-Soulier syndrome at iba pang mga katutubo thrombocytopenia
Erythrocyte anomalies, nucleated erythrocytes, immature granulocytes	Myelodysplasia

Ang pag-aaral ng aspirado ng utak ng buto ay nagpapahintulot sa pagtantya sa bilang at paglitaw ng mga megakaryocytes, at maaari ding matukoy ang ibang mga sanhi ng kakulangan ng hemoptysis sa utak ng buto. Kung walang mga abnormalidad sa myelogram, ngunit mayroong splenomegaly, ang posibleng dahilan ng thrombocytopenia ay ang pagsamsam ng mga platelet sa pali; kung ang buto utak at ang laki ng pali ay normal, ang pinaka-malamang na sanhi ng thrombocytopenia ay nadagdagan pagkawasak. Gayunpaman, ang kahulugan ng antiplatelet antibodies ay hindi mahalaga sa clinical significance. Ang isang pagsubok sa HIV ay ginaganap sa mga pasyente na may pinaghihinalaang impeksiyong HIV.

Mga pasyente na may platelet Dysfunction at ang pagkakaroon ng isang mahabang kasaysayan ng labis na dumudugo matapos ang pagbunot ng ngipin at iba pang mga kirurhiko pamamagitan o may banayad bruising edukasyon may dahilan upang maghinala isang katutubo patolohiya. Sa kasong ito, kinakailangan upang matukoy ang antigen at aktibidad ng von Willebrand factor. Kung walang pag-aalinlangan sa pagkakaroon ng congenital pathology, walang karagdagang pagsusuri ang ginaganap.

[55], [56], [57], [58], [59], [60],

Paggamot ng thrombocytopenia

Mga pasyente na may thrombocytopenia o platelet Dysfunction mga bawal na gamot ay dapat na iwasan, na maaaring abalahin ang pag-andar ng platelets, lalo na aspirin at iba pang nonsteroidal anti-namumula gamot. Ang mga pasyente ay maaaring mangailangan ng mga transfusion ng platelet, gayunman lamang sa ilang mga sitwasyon. Kontra sa sakit na pagsasalin ng dugo ay bihirang ginagamit dahil paulit-ulit na pagsasalin ng maaaring maging hindi epektibo dahil sa ang henerasyon ng mga antiplatelet allo-antibodies. Kapag platelet Dysfunction o thrombocytopenia sanhi ng isang depekto platelet produktong dugo itinalaga sa aktibo dumudugo o matinding thrombocytopenia (hal, kabilang ang platelet count <10,000 / ul). Kapag thrombocytopenia dahil sa pagkawasak ng platelets transfused ay inireseta lamang sa buhay-nagbabantang dinudugo o hemorrhages CNS.

Sa modernong hematology, ang etiological treatment ng thrombocytopenia ay isinasagawa, isinasaalang-alang ang kalubhaan ng sakit at ang mga sanhi ng paglitaw nito.

Ang pagsasanay ay ang pagpapakilala ng mga corticosteroids, na pinipigilan ang immune system at harangan ang antibodies ng mga platelet. Prednisolone sa thrombocytopenia ng isang autoimmune na likas na katangian (sa loob o injectively) ay ginagamit para sa banayad hanggang katamtaman thrombocytopenia; Gayunpaman, pagkatapos ng isang pagbawas o paghinto ng dosis, 60-90% ng mga pasyente ay may mga relapses.

Ang lithium carbonate o folic acid sa thrombocytopenia ay maaaring gamitin upang pasiglahin ang produksyon ng mga platelet sa pamamagitan ng buto ng utak. Mga pasyente na may idiopathic thrombocytopenic inilapat prescribers plasmapheresis at immunosuppressive action (azathioprine, Mycophenolate mofetil, atbp).

Panmatagalang idiopathic thrombocytopenia, lalo na kapag relapses sa mga pasyente na may splenectomy, Romiplostim ginagamot iniksyon paghahanda kung saan ay isang thrombopoietin receptor agonist stimulating platelet produksyon.

Ang dicycinum na may thrombocytopenia (tablet at solusyon para sa iniksyon) ay maaaring gamitin upang gamutin ang maliliit na pagdurugo, dahil ito ay isang gamot ng grupong haemostatic. Ang hemostatic effect nito ay batay sa lokal na pag-activate ng tissue factor ng pagbuo ng dugo III (thromboplastin).

Ascorutin, Couantil at Sodecor sa thrombocytopenia

Ang tatlong gamot na ito ay hindi hiwalay na nakahiwalay. Complex bitamina, antioxidants -askorbinovoy acid at rutin - Ascorutin para thrombocytopenia ay hindi nakalista sa listahan ng mga pinapayong mga gamot, kahit na ito ay may angioprotektornoy ari-arian, ibig sabihin ay nagdaragdag ang higpit ng mga maliliit na vessels. Ascorutinum karaniwang ginagamit sa paggamot ng thrombophlebitis at barikos veins at talamak kulang sa hangin hikahos, hypertensive microangiopathy, nadagdagan pagkamatagusin ng capillaries na may hemorrhagic diathesis. Nagbibigay ang Rutin ng mas mahalagang epekto ng ascorbic acid, ngunit, sa kabilang banda, binabawasan ang platelet aggregation, pinipigilan nito ang pagpapangkat ng dugo.

Ito ay kumalat na ang Quarantil sa thrombocytopenia ay maaaring gamitin para sa "pagpapanumbalik ng kaligtasan sa sakit", pag-iwas sa pagbuo ng thrombus at pag-aalis ng mga sakit sa sirkulasyon ng dugo. Gayunpaman, ang gamot na ito ay walang kinalaman sa kaligtasan sa sakit. Curantil ay isang angioprotective ahente na ginagamit upang maiwasan ang clots ng dugo at i-activate paligid sirkulasyon. Ang antitrombotic na epekto ng gamot ay nagpapataas ng kakayahan ng prostaglandin E1 (PgE1) upang pagbawalan ang pagsasama-sama ng mga platelet. Kabilang sa mga epekto nito ang thrombocytopenia at nadagdagan na dumudugo.

Gayundin, ang ilang mga site na ulat na posible upang gawing normal ang platelet na antas sa pamamagitan ng pagkuha ng Sodekor tincture sa thrombocytopenia. Ang tubig-alkohol solusyon ay naglalaman ng mga extracts ng rhizomes at Roots ng elecampane; mga ugat ng ngiping leon, anis at luya; mga bunga ng sea-buckthorn; cedar nuts, pati na rin ang cinnamon bark, cardamom at coriander seed, carnation buds.

Pharmacodynamics ng halaman pinanggalingan ay nangangahulugan na hindi ipinapakita, ngunit ayon sa opisyal na paglalarawan, paghahanda (quoted verbatim): "anti-namumula, gamot na pampalakas epekto, pinatataas ang nonspecific paglaban ng mga organismo, nag-aambag sa mental at pisikal na pagganap." Iyon ay, ang paggamit ng Sodecor sa thrombocytopenia ay hindi isang salita.

Paano gumagana ang mga bahagi ng tincture? Ang Devyasil ay ginagamit bilang expectorant, antimicrobial, diuretic, choleretic at antihelminthic. Ang ugat ng dandelion ay ginagamit para sa gastrointestinal disorders at constipation. Ang licorice root (licorice) ay ginagamit para sa dry ubo, at din bilang isang antacid para sa gastritis at diuretiko para sa cystitis.

Ang kanela ay kapaki-pakinabang para sa mga colds at pagduduwal; Ang cardamom ay may tonic effect, at din pinapataas ang pagtatago ng gastric juice at tumutulong sa utot. Ang luya ay lubhang kapaki-pakinabang, ang ugat nito ay kasama sa Sodecor, ngunit may thrombocytopenia, ang luya ay hindi makakatulong, dahil binabawasan nito ang clotting ng dugo. Mga buto ng kulantro, na naglalaman ng flavonoid rutozid, kumilos nang katulad.

Mga alternatibong ahente para sa thrombocytopenia

Mayroong ilang mga alternatibong ahente para sa thrombocytopenia. Kaya, ang taba ng pating ay isang alternatibo para sa thrombocytopenia sa mga bansa ng Scandinavia, kung saan ito ay ibinebenta sa mga parmasya sa anyo ng mga capsule (tumagal ng 4-5 capsules kada araw sa loob ng isang buwan). Sa amin ito sa tagumpay ay maaaring palitan ang karaniwang cod-liver oil na naglalaman din ng polyunsaturated fatty acids (ω-3) - sa 1-2 capsules sa araw.

Ito ay inirerekomenda upang kumain ng hilaw na pinindot langis ng linga paraan para thrombocytopenia - isang kutsara dalawang beses sa isang araw. Sinasabi na ang langis na ito ay mayroong mga pag-aari na nagpapataas sa antas ng mga platelet. Malinaw, na ito ay posible dahil sa ang nilalaman ng polyunsaturated taba (kabilang ω-9), folic acid (25%) at bitamina K (22%), pati na rin ang amino acids tulad ng L-arginine, leucine, alanine, valine at iba pa. Kapag pinagsama-sama, ang mga biologically aktibong sangkap magsulong ng normal na metabolismo at paglaganap ng buto utak tissue, at sa gayon, pasiglahin hematopoiesis.

Gayundin ang mga phytotherapist na inirerekomenda ang herbal na paggamot ng thrombocytopenia, tulad ng nakadetalye sa hiwalay na publikasyon - Paggamot ng thrombocytopenia

[61], [62], [63], [64], [65]

Diet na may thrombocytopenia

Ang isang espesyal na pagkain ng thrombocytopenia ay hindi nangangailangan, ngunit ito ay kinakailangan upang ayusin ang tamang nutrisyon sa thrombocytopenia. Ano ang ibig sabihin nito?

Ito ay sapat na upang ipakilala sa iyong pagkain mas prutas at gulay, lalo na berde: repolyo, litsugas, perehil, sibuyas, laminaria. Naglalaman ito ng chlorophyll, at sa gayon, maraming bitamina K.

Mga kapaki-pakinabang na produkto para sa thrombocytopenia: mga langis ng gulay; mga produkto ng mababang taba ng dairy (naglalaman ng kaltsyum, na nagtatrabaho kasama ng bitamina K); almond at tuyo igos; mga dalandan at orange juice (mayroon silang sapat na bitamina B9); cereal, peas, lentils at kidney beans (isang mapagkukunan ng gulay protina); seafood at beets (mayaman sa zinc).

Ang mga hindi kanais-nais na produkto sa thrombocytopenia ay kinabibilangan ng puting bigas, puting asukal, pati na rin ang mga pagkain na naglalaman ng ilang mga sustansya, nakakatulong sa labis na katabaan at hindi nagbibigay ng mga bitamina at mineral. At, siyempre, ang alak ay dapat na hindi kasama.

[66], [67], [68], [69], [70]

Pag-iwas sa thrombocytopenia

Ang mga tiyak na pamamaraan ng pagpigil sa thrombocytopenia ay hindi umiiral. Huwag kalimutan ang tungkol sa kahalagahan ng mga bitamina (tinalakay sila sa itaas).

Ngunit sa presensya ng mga doktor na ito ng patolohiya iminumungkahi na maging maingat sa araw-araw na buhay at sa trabaho kapag ginagamit ang lahat ng bagay na maaaring sinasadyang nasugatan. Ang mga lalaki ay dapat na mag-ahit sa isang electric shaver at maiwasan ang makipag-ugnay sa sports at iba pang mga aktibidad na maaaring humantong sa mga pinsala. Ang mga bata na may mababang antas ng platelet sa dugo ay nangangailangan ng espesyal na pansin.

Pagtataya

Ang pagbabala ng thrombocytopenia ay nakasalalay sa pinagbabatayan sanhi at paglala ng sakit.

[71], [72]