Thrombocytopenias at platelet dysfunction

Ang isang karamdaman ng sistema ng dugo kung saan mayroong hindi sapat na bilang ng mga platelet na umiikot sa dugo - mga selula na nagsisiguro ng hemostasis at gumaganap ng isang mahalagang papel sa proseso ng pamumuo ng dugo - ay tinukoy bilang thrombocytopenia (ICD-10 code - D69.6).

Ano ang panganib ng thrombocytopenia? Ang pinababang konsentrasyon ng mga platelet (mas mababa sa 150 libo/mcl) ay nagpapalala ng pamumuo ng dugo nang labis na may panganib ng kusang pagdurugo na may makabuluhang pagkawala ng dugo na may kaunting pinsala sa mga daluyan ng dugo.

Kasama sa mga sakit sa platelet ang abnormal na pagtaas ng mga antas ng platelet (thrombocythemia sa myeloproliferative disorder, thrombocytosis bilang isang reactive phenomenon), pagbaba ng mga antas ng platelet (thrombocytopenia), at platelet dysfunction. Anuman sa mga kundisyong ito, kabilang ang mataas na antas ng platelet, ay maaaring magdulot ng kapansanan sa pagbuo ng hemostatic clot at pagdurugo.

Ang mga platelet ay mga fragment ng megakaryocytes na nagbibigay ng hemostasis ng circulating blood. Ang thrombopoietin ay synthesize ng atay bilang tugon sa pagbaba ng bilang ng bone marrow megakaryocytes at circulating platelets at pinasisigla ang bone marrow na mag-synthesize ng mga platelet mula sa megakaryocytes. Ang mga platelet ay umiikot sa daluyan ng dugo sa loob ng 7-10 araw. Humigit-kumulang 1/3 ng mga platelet ay pansamantalang idineposito sa pali. Ang normal na bilang ng platelet ay 140,000-440,000/μl. Gayunpaman, ang bilang ng platelet ay maaaring bahagyang mag-iba depende sa yugto ng menstrual cycle, pagbaba sa huling pagbubuntis (gestational thrombocytopenia) at pagtaas bilang tugon sa mga nagpapaalab na cytokine ng proseso ng pamamaga (pangalawa o reaktibong thrombocytosis). Ang mga platelet ay tuluyang nawasak sa pali.

Mga sanhi ng thrombocytopenia

Ang mga sanhi ng thrombocytopenia ay kinabibilangan ng kapansanan sa produksyon ng platelet, pagtaas ng splenic sequestration na may normal na kaligtasan ng platelet, pagtaas ng pagkasira o pagkonsumo ng platelet, pagbabanto ng platelet, at kumbinasyon ng mga ito. Ang pagtaas ng splenic sequestration ay nagpapahiwatig ng splenomegaly.

Ang panganib ng pagdurugo ay inversely proportional sa platelet count. Kapag ang bilang ng platelet ay mas mababa sa 50,000/μl, ang maliit na pagdurugo ay madaling sanhi at ang panganib ng malaking pagdurugo ay tumataas. Kapag ang bilang ng platelet ay nasa pagitan ng 20,000 at 50,000/μl, ang pagdurugo ay maaaring mangyari kahit na may maliit na trauma; kapag ang bilang ng platelet ay mas mababa sa 20,000/μl, posible ang kusang pagdurugo; kapag ang bilang ng platelet ay mas mababa sa 5000/μl, malamang na malaki ang kusang pagdurugo.

Maaaring mangyari ang dysfunction ng platelet dahil sa isang intracellular na depekto ng abnormality ng platelet o dahil sa isang panlabas na impluwensya na pumipinsala sa paggana ng mga normal na platelet. Ang dysfunction ay maaaring congenital o nakuha. Sa mga congenital disorder, ang von Willebrand disease ang pinakakaraniwan, at ang mga intracellular platelet na depekto ay hindi gaanong karaniwan. Ang nakuhang platelet dysfunction ay kadalasang sanhi ng iba't ibang sakit, pag-inom ng aspirin o iba pang mga gamot.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Iba pang mga sanhi ng thrombocytopenia

Maaaring mangyari ang pagkasira ng platelet dahil sa mga sanhi ng immune (impeksyon sa HIV, mga gamot, mga sakit sa connective tissue, mga sakit na lymphoproliferative, pagsasalin ng dugo) o mga sanhi ng hindi immune (gram-negative sepsis, acute respiratory distress syndrome). Ang mga klinikal at laboratoryo na palatandaan ay katulad ng sa idiopathic thrombocytopenic purpura. Ang isang medikal na kasaysayan lamang ang maaaring kumpirmahin ang diagnosis. Ang paggamot ay nauugnay sa pagwawasto ng pinagbabatayan na sakit.

Acute respiratory distress syndrome

Ang mga pasyente na may acute respiratory distress syndrome ay maaaring magkaroon ng nonimmune thrombocytopenia, posibleng dahil sa platelet deposition sa pulmonary capillary bed.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Mga pagsasalin ng dugo

Ang posttransfusion purpura ay sanhi ng pagkasira ng immune na katulad ng ITP, maliban kung may kasaysayan ng pagsasalin ng dugo sa loob ng 3 hanggang 10 araw. Ang mga pasyente ay kadalasang kababaihan at walang platelet antigen (PLA-1) na mayroon ang karamihan sa mga tao. Ang mga pagsasalin ng PLA-1-positive platelets ay nagpapasigla sa paggawa ng PLA-1 antibodies, na (sa pamamagitan ng hindi kilalang mekanismo) ay maaaring tumugon sa mga PLA-1-negative na platelet ng pasyente. Ang resulta ay malubhang thrombocytopenia, na lumulutas sa loob ng 2 hanggang 6 na linggo.

[ 11 ], [ 12 ]

Nag-uugnay na tissue at mga sakit na lymphoproliferative

Maaaring magdulot ng immune thrombocytopenia ang mga connective tissue disorder (hal., SLE) at lymphoproliferative disorder. Ang mga glucocorticoids at splenectomy ay kadalasang epektibo.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Pagkasira ng immune na dulot ng droga

Ang quinidine, quinine, sulfonamides, carbamazepine, methyldopa, aspirin, oral antidiabetic na gamot, gold salts, at rifampin ay maaaring magdulot ng thrombocytopenia, kadalasan dahil sa isang immune reaction kung saan ang gamot ay nagbubuklod sa isang platelet upang bumuo ng isang bagong "dayuhang" antigen. Ang kundisyong ito ay hindi nakikilala sa ITP maliban sa kasaysayan ng paggamit ng droga. Kapag itinigil ang gamot, tumataas ang bilang ng platelet sa loob ng 7 araw. Ang gold-induced thrombocytopenia ay isang exception, dahil ang mga gold salt ay maaaring manatili sa katawan sa loob ng maraming linggo.

Ang thrombocytopenia ay nabubuo sa 5% ng mga pasyente na tumatanggap ng unfractionated heparin, na maaaring mangyari kahit na napakababang dosis ng heparin ay ibinibigay (hal., kapag nag-flush ng arterial o venous catheter). Ang mekanismo ay karaniwang immune. Maaaring mangyari ang pagdurugo, ngunit mas karaniwang ang mga platelet ay bumubuo ng mga pinagsama-samang nagdudulot ng vascular occlusion na may pag-unlad ng paradoxical arterial at venous thromboses, minsan ay nagbabanta sa buhay (hal., thrombotic occlusion ng arterial vessels, stroke, acute myocardial infarction). Ang heparin ay dapat na ihinto sa lahat ng mga pasyente na nagkakaroon ng thrombocytopenia o isang pagbawas sa bilang ng platelet ng higit sa 50%. Dahil ang 5 araw na pangangasiwa ng heparin ay sapat na upang gamutin ang mga venous thromboses, at karamihan sa mga pasyente ay sinimulan sa oral anticoagulants kasabay ng heparin, ang paghinto ng heparin ay karaniwang ligtas. Ang low molecular weight heparin (LMWH) ay hindi gaanong immunogenic kaysa sa unfractionated na heparin. Gayunpaman, ang LMWH ay hindi ginagamit sa heparin-induced thrombocytopenia dahil karamihan sa mga antibodies ay cross-react sa LMWH.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Gram-negatibong sepsis

Ang Gram-negative sepsis ay kadalasang nagiging sanhi ng nonimmune thrombocytopenia na proporsyonal sa kalubhaan ng impeksiyon. Ang thrombocytopenia ay maaaring sanhi ng maraming mga kadahilanan: disseminated intravascular coagulation, pagbuo ng mga immune complex na maaaring makipag-ugnayan sa mga platelet, pag-activate ng complement, at platelet deposition sa mga nasirang endothelial surface.

Impeksyon sa HIV

Ang mga pasyenteng nahawaan ng HIV ay maaaring magkaroon ng immune thrombocytopenia, katulad ng ITP maliban na nauugnay sa HIV. Ang mga bilang ng platelet ay maaaring dagdagan ng mga glucocorticoid, na kadalasang pinipigilan hanggang ang bilang ng platelet ay bumaba sa ibaba 20,000/μL dahil ang mga gamot na ito ay maaaring higit pang magpapahina ng kaligtasan sa sakit. Karaniwan ding tumataas ang bilang ng platelet pagkatapos gumamit ng mga antiviral na gamot.

Pathogenesis ng thrombocytopenia

Ang pathogenesis ng thrombocytopenia ay alinman dahil sa patolohiya ng sistema ng hematopoiesis at pagbaba ng produksyon ng mga platelet ng myeloid cells ng bone marrow (megakaryocytes), o sa may kapansanan sa hemodieresis at pagtaas ng pagkasira ng mga platelet (phagocytosis), o sa sequestration pathologies at pagpapanatili ng mga platelet sa pali.

Ang bone marrow ng malulusog na tao ay gumagawa ng average na 10 ¹¹ platelets araw-araw, ngunit hindi lahat ng mga ito ay umiikot sa systemic bloodstream: ang mga reserbang platelet ay iniimbak sa pali at inilalabas kapag kinakailangan.

Kapag ang pagsusuri ng pasyente ay hindi nagbubunyag ng anumang mga sakit na naging sanhi ng pagbaba ng mga antas ng platelet, isang diagnosis ng thrombocytopenia ng hindi kilalang genesis o idiopathic thrombocytopenia ay ginawa. Ngunit hindi ito nangangahulugan na ang patolohiya ay lumitaw "ganun lang."

Ang thrombocytopenia, na nauugnay sa pagbaba sa produksyon ng platelet, ay bubuo na may kakulangan ng bitamina B12 at B9 (folic acid) sa katawan at aplastic anemia.

Ang leukopenia at thrombocytopenia ay pinagsama sa bone marrow dysfunction na nauugnay sa talamak na leukemia, lymphosarcoma, metastases ng kanser mula sa ibang mga organo. Ang pagsugpo sa produksyon ng platelet ay maaaring dahil sa mga pagbabago sa istruktura ng hematopoietic stem cells sa bone marrow (ang tinatawag na myelodysplastic syndrome), congenital hypoplasia ng hematopoiesis (Fanconi syndrome), megakaryocytosis o myelofibrosis ng bone marrow.

Basahin din – Mga sanhi ng Thrombocytopenia

Mga sintomas ng thrombocytopenia

Ang mga sakit sa platelet ay nagreresulta sa isang tipikal na pattern ng pagdurugo sa anyo ng maraming petechiae sa balat, kadalasang higit pa sa mga binti; nakakalat na maliliit na ecchymoses sa mga lugar ng menor de edad na pinsala; pagdurugo ng mucous membranes (nosebleeds, pagdurugo sa gastrointestinal tract at genitourinary tract; vaginal bleeding), matinding pagdurugo pagkatapos ng surgical intervention. Ang matinding pagdurugo sa gastrointestinal tract at CNS ay maaaring maging banta sa buhay. Gayunpaman, ang mga pagpapakita ng matinding pagdurugo sa mga tisyu (hal., malalim na visceral hematoma o hemarthrosis) ay hindi tipikal para sa patolohiya ng platelet at iminumungkahi ang pagkakaroon ng pangalawang hemostasis disorder (hal., hemophilia).

Autoimmune thrombocytopenia

Ang pathogenesis ng tumaas na pagkasira ng platelet ay nahahati sa immune at non-immune. At ang pinakakaraniwan ay ang autoimmune thrombocytopenia. Ang listahan ng mga immune pathologies kung saan ito nagpapakita mismo ay kinabibilangan ng: idiopathic thrombocytopenia (immune thrombocytopenic purpura o Werlhof's disease ), systemic lupus erythematosus, Sharp o Sjogren's syndromes, antiphospholipid syndrome, atbp.

Dapat tandaan na kapag ang mga antibodies mula sa isang buntis na may immune thrombocytopenic purpura ay pumasok sa daloy ng dugo ng fetus, ang lumilipas na thrombocytopenia ay napansin sa bata sa panahon ng neonatal.

Ayon sa ilang data, ang mga antibodies laban sa mga platelet (ang kanilang membrane glycoproteins) ay maaaring makita sa halos 60% ng mga kaso. Ang mga antibodies ay may immunoglobulin G (IgG), at, bilang isang resulta, ang mga platelet ay nagiging mas mahina sa tumaas na phagocytosis ng splenic macrophage.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Congenital thrombocytopenia

Maraming mga abnormalidad at ang kanilang resulta - talamak na thrombocytopenia - ay may genetic pathogenesis. Ang mga megakaryocytes ay pinasigla ng protina na thrombopoietin na na-synthesize sa atay at naka-encode sa chromosome 3p27, at ang protina na responsable para sa epekto ng thrombopoietin sa isang partikular na receptor ay naka-encode ng C-MPL gene.

Ang congenital thrombocytopenia (sa partikular, amegakaryocytic thrombocytopenia), gayundin ang hereditary thrombocytopenia (sa familial aplastic anemia, Wiskott-Aldrich syndrome, May-Hegglin syndrome, atbp.) ay pinaniniwalaang nauugnay sa isang mutation sa isa sa mga gene na ito. Halimbawa, ang isang minanang mutant gene ay bumubuo ng patuloy na naka-activate na mga thrombopoietin receptor, na nagiging sanhi ng hyperproduction ng mga abnormal na megakaryocytes na hindi makabuo ng sapat na bilang ng mga platelet.

Ang average na habang-buhay ng circulating platelets ay 7-10 araw, ang kanilang cell cycle ay kinokontrol ng anti-apoptotic membrane protein BCL-XL, na naka-encode ng BCL2L1 gene. Sa prinsipyo, ang function ng BCL-XL ay upang protektahan ang mga cell mula sa pinsala at sapilitan apoptosis (kamatayan), ngunit ito ay naka-out na kapag ang gene mutates, ito ay gumaganap bilang isang activator ng apoptotic proseso. Samakatuwid, ang pagkasira ng mga platelet ay maaaring mangyari nang mas mabilis kaysa sa kanilang pagbuo.

Ngunit ang hereditary disaggregation thrombocytopenia, katangian ng hemorrhagic diathesis (Glanzmann thrombasthenia) at Bernard-Soulier syndrome, ay may bahagyang naiibang pathogenesis. Dahil sa isang depekto ng gene, ang thrombocytopenia ay sinusunod sa mga maliliit na bata, na nauugnay sa isang paglabag sa istraktura ng mga platelet, na nag-aalis sa kanila ng kakayahang "magkadikit" upang bumuo ng isang namuong dugo, na kinakailangan upang ihinto ang pagdurugo. Bilang karagdagan, ang gayong mga may sira na platelet ay mabilis na ginagamit sa pali.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Pangalawang thrombocytopenia

Sa pamamagitan ng paraan, tungkol sa pali. Ang splenomegaly - isang pagtaas sa laki ng pali - ay bubuo para sa iba't ibang mga kadahilanan (dahil sa mga pathology sa atay, impeksyon, hemolytic anemia, sagabal sa hepatic vein, paglusot ng mga selula ng tumor sa leukemia at lymphomas, atbp.), At ito ay humahantong sa katotohanan na hanggang sa isang katlo ng buong masa ng mga platelet ay maaaring mapanatili dito. Bilang isang resulta, ang isang talamak na karamdaman ng sistema ng dugo ay nangyayari, na nasuri bilang sintomas o pangalawang thrombocytopenia. Kapag ang organ na ito ay pinalaki, ang splenectomy para sa thrombocytopenia ay madalas na ipinahiwatig, o, sa madaling salita, pag-alis ng pali para sa thrombocytopenia.

Ang talamak na thrombocytopenia ay maaari ding bumuo dahil sa hypersplenism syndrome, na tumutukoy sa hyperfunction ng pali, pati na rin ang napaaga at masyadong mabilis na pagkasira ng mga selula ng dugo ng mga phagocytes nito. Ang hypersplenism ay pangalawa sa kalikasan at kadalasang nangyayari bilang resulta ng malaria, tuberculosis, rheumatoid arthritis o mga tumor. Kaya, sa katunayan, ang pangalawang thrombocytopenia ay nagiging komplikasyon ng mga sakit na ito.

Ang pangalawang thrombocytopenia ay nauugnay sa bacterial o systemic viral infection: Epstein-Barr virus, HIV, cytomegavirus, parvovirus, hepatitis, varicella-zoster virus (sanhi ng bulutong-tubig), o rubella virus (sanhi ng rubella).

Kapag nalantad ang katawan (direkta sa bone marrow at myeloid cells nito) sa ionizing radiation at maraming alkohol ang natupok, maaaring magkaroon ng pangalawang talamak na thrombocytopenia.

Thrombocytopenia sa mga bata

Ayon sa pananaliksik, sa ikalawang trimester ng pagbubuntis, ang antas ng mga platelet sa fetus ay lumampas sa 150 thousand/mcl. Ang thrombocytopenia sa mga bagong silang ay naroroon pagkatapos ng 1-5% ng mga kapanganakan, at ang matinding thrombocytopenia (kapag ang mga platelet ay mas mababa sa 50 thousand/mcl) ay nangyayari sa 0.1-0.5% ng mga kaso. Kasabay nito, ang isang makabuluhang proporsyon ng mga sanggol na may ganitong patolohiya ay ipinanganak nang maaga o nagkaroon ng insufficiency ng placental o fetal hypoxia. Sa 15-20% ng mga bagong silang, ang thrombocytopenia ay alloimmune - bilang resulta ng pagtanggap ng mga antibodies sa mga platelet mula sa ina.

Naniniwala ang mga neonatologist na ang iba pang mga sanhi ng thrombocytopenia ay kinabibilangan ng genetic defects ng bone marrow megakaryocytes, congenital autoimmune pathologies, pagkakaroon ng mga impeksyon, at DIC (disseminated intravascular coagulation) syndrome.

Sa karamihan ng mga kaso, ang thrombocytopenia sa mas matatandang mga bata ay nagpapakilala, at ang mga posibleng pathogen ay kinabibilangan ng fungi, bacteria, at mga virus, tulad ng cytomegalovirus, toxoplasma, rubella, o tigdas. Ang talamak na thrombocytopenia ay karaniwan lalo na sa fungal o gram-negative bacterial infection.

Ang mga pagbabakuna para sa thrombocytopenia sa mga bata ay ibinibigay nang may pag-iingat, at sa mga malubhang anyo ng patolohiya, ang pagbabakuna sa prophylactic sa pamamagitan ng mga iniksyon at mga aplikasyon sa balat (na may skin scarification) ay maaaring kontraindikado.

Para sa karagdagang impormasyon, tingnan ang – Thrombocytopenia sa mga Bata, at gayundin – Thrombocytopenic Purpura sa mga Bata

Thrombocytopenia sa pagbubuntis

Ang thrombocytopenia sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring magkaroon ng maraming dahilan. Gayunpaman, dapat itong isaalang-alang na ang average na bilang ng mga platelet sa panahon ng pagbubuntis ay bumababa (hanggang 215 thousand/mcl), at ito ay isang normal na kababalaghan.

Una, sa mga buntis na kababaihan, ang pagbabago sa bilang ng mga platelet ay nauugnay sa hypervolemia - isang physiological na pagtaas sa dami ng dugo (sa average ng 45%). Pangalawa, ang pagkonsumo ng mga platelet sa panahong ito ay nadagdagan, at ang mga megakaryocyte ng utak ng buto ay gumagawa hindi lamang ng mga platelet, kundi pati na rin ng mas maraming thromboxane A2, na kinakailangan para sa pagsasama-sama ng platelet sa panahon ng coagulation ng dugo (clotting).

Bilang karagdagan, sa mga α-granules ng mga platelet ng mga buntis na kababaihan, ang dimeric glycoprotein PDGF ay masinsinang na-synthesize - isang platelet-derived growth factor na kumokontrol sa paglaki, paghahati at pagkita ng kaibahan ng mga selula, at gumaganap din ng isang mahalagang papel sa pagbuo ng mga daluyan ng dugo (kabilang ang fetus).

Tulad ng tala ng mga obstetrician, ang asymptomatic thrombocytopenia ay sinusunod sa humigit-kumulang 5% ng mga buntis na kababaihan na may normal na pagbubuntis; sa 65-70% ng mga kaso, nangyayari ang thrombocytopenia ng hindi kilalang genesis. Ang katamtamang thrombocytopenia ay sinusunod sa 7.6% ng mga buntis na kababaihan, at ang malubhang thrombocytopenia ay bubuo sa panahon ng pagbubuntis sa 15-21% ng mga kababaihan na may preeclampsia at gestosis.

Pag-uuri ng thrombocytopenia

Dahilan	Mga Tuntunin at Kundisyon
May kapansanan sa produksyon ng platelet Nabawasan o wala ang megakaryocytes sa bone marrow. Nabawasan ang produksyon ng platelet sa kabila ng pagkakaroon ng mga megakaryocytes sa bone marrow	Leukemia, aplastic anemia, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (sa ilang mga pasyente), myelosuppressive na gamot. Alcohol-induced thrombocytopenia, thrombocytopenia sa megaloblastic anemia, HIV-associated thrombocytopenia, myelodysplastic syndrome
Platelet sequestration sa isang pinalaki na pali	Cirrhosis na may congestive splenomegaly, myelofibrosis na may myeloid metaplasia, sakit na Gaucher
Tumaas na pagkasira ng platelet o pagkasira ng immune platelet	Idiopathic thrombocytopenic purpura, HIV-associated thrombocytopenia, post-transfusion purpura, drug-induced thrombocytopenia, neonatal alloimmune thrombocytopenia, connective tissue disease, lymphoproliferative disorder
Ang pagkasira ay hindi pinamagitan ng mga mekanismo ng immune	Disseminated intravascular coagulation, thrombotic thrombocytopenic purpura, hemolytic uremic syndrome, thrombocytopenia sa acute respiratory distress syndrome
Pag-aanak	Napakalaking pagsasalin ng dugo o exchange transfusions (pagkawala ng platelet viability sa nakaimbak na dugo)

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Thrombocytopenia dahil sa splenic sequestration

Ang pagtaas ng platelet sequestration sa pali ay nangyayari sa iba't ibang sakit na nauugnay sa splenomegaly. Ito ay nangyayari sa mga pasyente na may congestive splenomegaly dahil sa advanced cirrhosis. Ang bilang ng platelet ay kadalasang higit sa 30,000 μl maliban kung ang sakit na sanhi ng splenomegaly ay nakapipinsala sa produksyon ng platelet (hal., myelofibrosis na may myeloid metaplasia). Sa panahon ng stress, ang mga platelet ay inilabas mula sa pali pagkatapos ng pagkakalantad sa adrenaline. Samakatuwid, ang thrombocytopenia dahil lamang sa platelet sequestration sa pali ay hindi nagreresulta sa pagtaas ng pagdurugo. Ang splenectomy ay nag-normalize ng thrombocytopenia, ngunit hindi ito ipinahiwatig maliban kung mayroong malubhang thrombocytopenia na dulot din ng kapansanan sa hematopoiesis.

Thrombocytopenia na dulot ng droga

Ang thrombocytopenia na dulot ng droga o dulot ng droga ay dahil sa katotohanang maraming karaniwang gamot na pharmacological ang maaaring makaapekto sa sistema ng dugo, at ang ilan ay maaaring sugpuin ang paggawa ng mga megakaryocytes sa bone marrow.

Ang listahan ng mga gamot na nagdudulot ng thrombocytopenia ay medyo malawak at may kasamang antibiotics at sulfonamides, analgesics at NSAIDs, thiazide diuretics at antiepileptic na gamot batay sa valproic acid. Ang lumilipas, ibig sabihin, ang lumilipas na thrombocytopenia ay maaaring mapukaw ng mga interferon, pati na rin ang mga inhibitor ng proton pump (ginagamit sa paggamot ng gastric at duodenal ulcers).

Ang thrombocytopenia pagkatapos ng chemotherapy ay isa ring side effect ng mga antitumor cytostatic na gamot (Methotrexate, Carboplatin, atbp.) Dahil sa kanilang pagsugpo sa mga function ng hematopoietic organs at myelotoxic effect sa bone marrow.

Nagkakaroon ng heparin-induced thrombocytopenia dahil ang heparin, na ginagamit upang gamutin at maiwasan ang deep vein thrombosis at pulmonary embolism, ay isang direktang kumikilos na anticoagulant, ibig sabihin, binabawasan nito ang pagsasama-sama ng platelet at pinipigilan ang pamumuo ng dugo. Ang paggamit ng heparin ay nagiging sanhi ng isang kakaibang reaksyon ng autoimmune na nagpapakita ng sarili sa pag-activate ng platelet factor-4 (protein-cytokine PF4), na inilabas mula sa α-granules ng mga activated platelet at nagbubuklod sa heparin upang neutralisahin ang epekto nito sa endothelium ng mga daluyan ng dugo.

[ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Mga antas ng thrombocytopenia

Dapat tandaan na ang normal na bilang ng platelet ay mula 150 thousand/mcl hanggang 450 thousand/mcl; at mayroong dalawang pathologies na nauugnay sa mga platelet: thrombocytopenia, na tinalakay sa publikasyong ito, at thrombocytosis, kung saan ang bilang ng platelet ay lumampas sa physiological norm. Ang thrombocytosis ay may dalawang anyo: reaktibo at pangalawang thrombocythemia. Maaaring bumuo ang reaktibong anyo pagkatapos alisin ang pali.

Ang mga antas ng thrombocytopenia ay nag-iiba mula sa banayad hanggang sa malubha. Sa katamtamang antas, ang antas ng nagpapalipat-lipat na mga platelet ay 100 libo/mcl; sa katamtamang malubhang degree - 50-100 thousand/mcl; sa malubhang degree - sa ibaba 50 thousand/mcl.
Ayon sa mga hematologist, mas mababa ang antas ng mga platelet sa dugo, mas malala ang mga sintomas ng thrombocytopenia. Sa banayad na antas, ang patolohiya ay maaaring hindi magpakita mismo sa anumang paraan, at sa katamtamang antas, ang isang pantal na may thrombocytopenia ay lumilitaw sa balat (lalo na sa mga binti) - ito ay pinpoint subcutaneous hemorrhages (petechiae) ng pula o lila na kulay.

Kung ang bilang ng platelet ay mas mababa sa 10-20 thousand/mcl, nangyayari ang kusang pagbuo ng hematomas (purpura), nosebleeds at gum bleeding.

Ang talamak na thrombocytopenia ay kadalasang bunga ng mga nakakahawang sakit at kusang nalulutas sa loob ng dalawang buwan. Ang talamak na immune thrombocytopenia ay nagpapatuloy nang mas mahaba kaysa sa anim na buwan, at kadalasan ang partikular na sanhi nito ay nananatiling hindi maliwanag (thrombocytopenia ng hindi kilalang genesis).

Sa sobrang matinding thrombocytopenia (bilang ng platelet <5000/μl), ang mga seryoso at nakamamatay na komplikasyon ay posible: subarachnoid o intracerebral hemorrhage, gastrointestinal o iba pang panloob na pagdurugo.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]

Diagnosis ng thrombocytopenia

Ang platelet dysfunction ay pinaghihinalaang sa mga pasyenteng may petechiae at mucosal bleeding. Ang kumpletong bilang ng dugo na may platelet count, pag-aaral ng hemostasis, at peripheral blood smear ay isinasagawa. Ang mataas na bilang ng platelet at thrombocytopenia ay nakita ng bilang ng platelet; Karaniwang normal ang mga pagsusuri sa coagulation maliban kung mayroong co-coagulopathy. Ang normal na kumpletong bilang ng dugo, bilang ng platelet, INR, at normal o bahagyang matagal na PTT ay nagmumungkahi ng disfunction ng platelet.

Sa mga pasyenteng may thrombocytopenia, ang isang peripheral blood smear ay maaaring magpahiwatig ng posibleng dahilan. Kung ang smear ay nagpapakita ng iba pang mga abnormalidad bukod sa thrombocytopenia, tulad ng pagkakaroon ng mga nucleated na pulang selula ng dugo at mga batang anyo ng mga puting selula ng dugo, ang bone marrow aspiration ay ipinahiwatig.

Peripheral na dugo sa mga sakit na thrombocytopenic

Nagbabago ang dugo	Mga Tuntunin at Kundisyon
Normal na pulang selula ng dugo at puting selula ng dugo	Idiopathic thrombocytopenic purpura, thrombocytopenia ng pagbubuntis, HIV-associated thrombocytopenia, drug-induced thrombocytopenia, post-transfusion purpura
Pagkapira-piraso ng pulang selula ng dugo	Thrombotic thrombocytopenic purpura, hemolytic uremic syndrome, preeclampsia na may DIC, metastatic carcinoma
Abnormal na mga puting selula ng dugo	Immature cells o isang malaking bilang ng mga mature na lymphocytes sa leukemia. Mababang bilang ng granulocyte sa aplastic anemia. Hypersegmented granulocytes sa megaloblastic anemia
Mga higanteng platelet (katulad ng laki sa mga pulang selula ng dugo)	Bernard-Soulier syndrome at iba pang congenital thrombocytopenias
Mga abnormalidad ng erythrocyte, mga nucleated na pulang selula ng dugo, mga granulocyte na wala pa sa gulang	Myelodysplasia

Ang pagsusuri sa bone marrow aspirate ay maaaring masuri ang bilang at hitsura ng mga megakaryocytes at maaari ring makilala ang iba pang mga sanhi ng pagkabigo ng bone marrow hematopoiesis. Kung ang myelogram ay normal ngunit mayroong splenomegaly, ang pinaka-malamang na sanhi ng thrombocytopenia ay platelet sequestration sa pali; kung normal ang bone marrow at spleen size, ang pinaka-malamang na sanhi ng thrombocytopenia ay ang pagtaas ng pagkasira. Gayunpaman, ang pagpapasiya ng antiplatelet antibodies ay walang makabuluhang klinikal na kahalagahan. Ang pagsusuri sa HIV ay ginagawa sa mga pasyenteng may pinaghihinalaang impeksyon sa HIV.

Sa mga pasyente na may platelet dysfunction at isang mahabang kasaysayan ng pagtaas ng pagdurugo pagkatapos ng pagkuha ng ngipin, iba pang mga interbensyon sa kirurhiko, o madaling pagbuo ng subcutaneous hemorrhages, mayroong dahilan upang maghinala ng isang congenital pathology. Sa kasong ito, kinakailangan upang matukoy ang antigen at aktibidad ng von Willebrand factor. Kung walang pag-aalinlangan tungkol sa pagkakaroon ng congenital pathology, walang karagdagang mga pagsusuri ang isinasagawa.

[ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

Paggamot ng thrombocytopenia

Ang mga pasyente na may thrombocytopenia o platelet dysfunction ay dapat na umiwas sa mga gamot na maaaring makapinsala sa platelet function, lalo na ang aspirin at iba pang nonsteroidal na anti-inflammatory na gamot. Ang mga pasyente ay maaaring mangailangan ng mga pagsasalin ng platelet, ngunit sa mga partikular na sitwasyon lamang. Ang mga prophylactic transfusion ay bihirang ginagamit dahil ang paulit-ulit na pagsasalin ay maaaring hindi epektibo dahil sa pagbuo ng mga antiplatelet alloantibodies. Sa platelet dysfunction o thrombocytopenia dahil sa depektong paggawa ng platelet, ang mga pagsasalin ay nakalaan para sa aktibong pagdurugo o matinding thrombocytopenia (hal., platelet count <10,000/μL). Sa thrombocytopenia dahil sa pagkasira ng platelet, ang mga pagsasalin ay nakalaan para sa pagdurugo na nagbabanta sa buhay o pagdurugo ng CNS.

Sa modernong hematology, ang etiological na paggamot ng thrombocytopenia ay isinasagawa, na isinasaalang-alang ang kalubhaan ng sakit at ang mga sanhi ng paglitaw nito.

Ang pangangasiwa ng corticosteroids, na pumipigil sa immune system at humaharang ng platelet antibodies, ay ginagawa. Ang prednisolone para sa autoimmune thrombocytopenia (pasalita o sa pamamagitan ng iniksyon) ay ginagamit para sa banayad hanggang katamtamang thrombocytopenia; gayunpaman, pagkatapos ng pagbawas o paghinto ng dosis, ang mga relapses ay nangyayari sa 60-90% ng mga pasyente.

Ang Lithium carbonate o folic acid ay maaaring gamitin sa thrombocytopenia upang pasiglahin ang produksyon ng platelet ng bone marrow. Ang mga pasyente na may idiopathic thrombocytopenia ay binibigyan ng plasmapheresis at immunosuppressive na gamot (Imuran, Mycophenolate mofetil, atbp.).

Ang talamak na idiopathic thrombocytopenia, lalo na kapag paulit-ulit sa mga pasyente na may splenectomized, ay ginagamot sa iniksyon na gamot na Romiplostim, na isang thrombopoietin receptor agonist na nagpapasigla sa produksyon ng platelet.

Ang dicynone para sa thrombocytopenia (mga tablet at solusyon sa iniksyon) ay maaaring gamitin upang gamutin ang pagdurugo ng capillary, dahil ito ay isang gamot ng hemostatic group. Ang hemostatic effect nito ay batay sa lokal na pag-activate ng tissue coagulation factor III (thromboplastin).

Ascorutin, Curantil at Sodecor para sa thrombocytopenia

Ang tatlong gamot na ito ay pinaghiwalay para sa isang dahilan. Ang kumplikado ng mga antioxidant na bitamina - ascorbic acid at rutin - Ascorutin para sa thrombocytopenia ay hindi nakalista sa listahan ng mga inirekumendang gamot, bagaman mayroon itong angioprotective properties, iyon ay, pinatataas nito ang impermeability ng mga maliliit na sisidlan. Ang Ascorutin ay karaniwang ginagamit sa kumplikadong therapy ng varicose veins at thrombophlebitis ng mga ugat, talamak na kakulangan sa venous, hypertensive microangiopathies, nadagdagan ang pagkamatagusin ng mga capillary sa hemorrhagic diathesis. Ang Rutin ay nagbibigay ng isang mas kumpletong epekto ng ascorbic acid, ngunit, sa kabilang banda, binabawasan nito ang pagsasama-sama ng platelet, iyon ay, pinipigilan ang coagulation ng dugo.

Mayroong impormasyon na ang Curantil ay maaaring gamitin para sa thrombocytopenia upang "ibalik ang kaligtasan sa sakit", maiwasan ang pagbuo ng thrombus at alisin ang mga karamdaman sa sirkulasyon ng dugo. Gayunpaman, ang gamot na ito ay walang kinalaman sa kaligtasan sa sakit. Ang Curantil ay isang angioprotective agent na ginagamit upang maiwasan ang pagbuo ng thrombus at i-activate ang peripheral circulation. Ang antithrombotic effect ng gamot ay pinapataas nito ang kakayahan ng prostaglandin E1 (PgE1) na pigilan ang pagsasama-sama ng platelet. Kabilang sa mga side effect nito ay ang thrombocytopenia at tumaas na pagdurugo.

Gayundin, ang ilang mga site ay nag-uulat na posible na gawing normal ang antas ng platelet sa pamamagitan ng pagkuha ng Sodekor tincture para sa thrombocytopenia. Ang komposisyon ng solusyon sa tubig-alkohol ay naglalaman ng mga extract ng rhizomes at mga ugat ng elecampane; dandelion roots, licorice at luya; mga prutas ng sea buckthorn; pine nuts, pati na rin ang bark ng kanela, cardamom at coriander seeds, clove buds.

Ang mga pharmacodynamics ng herbal na lunas na ito ay hindi ipinakita, ngunit ayon sa opisyal na paglalarawan, ang gamot (sinipi namin ang verbatim): "ay may isang anti-namumula, pangkalahatang pagpapalakas na epekto, pinatataas ang hindi tiyak na paglaban ng katawan, nakakatulong upang madagdagan ang mental at pisikal na pagganap." Iyon ay, walang salita tungkol sa paggamit ng Sodekor para sa thrombocytopenia.

Paano gumagana ang mga bahagi ng tincture? Ang Elecampane ay ginagamit bilang expectorant, antimicrobial, diuretic, choleretic at anthelmintic agent. Ang dandelion root ay ginagamit para sa mga gastrointestinal na sakit at paninigas ng dumi. Ang ugat ng licorice (licorice) ay ginagamit para sa tuyong ubo, pati na rin isang antacid para sa gastritis at isang diuretic para sa cystitis.

Ang cinnamon ay kapaki-pakinabang para sa mga sipon at pagduduwal; Ang cardamom ay may tonic effect, at pinatataas din ang pagtatago ng gastric juice at tumutulong sa utot. Ang luya, ang ugat nito ay kasama sa Sodekor, ay lubhang kapaki-pakinabang, ngunit ang luya ay hindi makakatulong sa thrombocytopenia, dahil binabawasan nito ang pamumuo ng dugo. Ang mga buto ng coriander, na naglalaman ng flavonoid rutoside, ay kumikilos nang katulad.

Mga katutubong remedyo para sa thrombocytopenia

Mayroong ilang mga katutubong remedyo para sa thrombocytopenia. Kaya, ang taba ng pating ay isang katutubong lunas para sa thrombocytopenia sa mga bansang Scandinavian, kung saan ibinebenta ito sa mga parmasya sa anyo ng kapsula (kumuha ng 4-5 kapsula sa isang araw para sa isang buwan). Sa ating bansa, maaari itong matagumpay na mapalitan ng regular na langis ng isda, na naglalaman din ng polyunsaturated fatty acid (ω-3) - 1-2 kapsula sa isang araw.

Inirerekomenda na gumamit ng raw pressed sesame oil para sa thrombocytopenia - isang kutsara dalawang beses sa isang araw. Sinasabi na ang langis na ito ay may mga katangian na nagpapataas ng antas ng mga platelet. Tila, ito ay posible dahil sa nilalaman ng polyunsaturated fats (kabilang ang ω-9), folic acid (25%) at bitamina K (22%), pati na rin ang mga amino acid tulad ng L-arginine, leucine, alanine, valine, atbp. Magkasama, ang mga biologically active substance na ito ay nag-aambag sa normal na metabolismo at paglaganap ng bone marrow tissue at, kaya ang hematopoesis ay nagpapasigla sa tissue at, kaya hematopoesis.

Inirerekomenda din ng mga herbalista ang herbal na paggamot para sa thrombocytopenia, na maaari mong basahin nang higit pa tungkol sa isang hiwalay na publikasyon - Paggamot sa Thrombocytopenia

[ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

Diyeta para sa thrombocytopenia

Ang thrombocytopenia ay hindi nangangailangan ng isang espesyal na diyeta, ngunit ang tamang nutrisyon ay dapat na organisado para sa thrombocytopenia. Ano ang ibig sabihin nito?

Ito ay sapat na upang isama ang higit pang mga prutas at gulay sa iyong diyeta, lalo na ang mga berde: repolyo, litsugas, perehil, berdeng sibuyas, kelp. Naglalaman ang mga ito ng chlorophyll, at samakatuwid ay maraming bitamina K.

Mga kapaki-pakinabang na produkto para sa thrombocytopenia: mga langis ng gulay; mababang-taba na mga produkto ng pagawaan ng gatas (naglalaman ng calcium, na gumagana kasama ng bitamina K); mga almendras at pinatuyong igos; mga dalandan at orange juice (naglalaman sila ng sapat na bitamina B9); cereal, gisantes, lentil at beans (isang pinagmumulan ng protina ng gulay); seafood at beets (mayaman sa zinc).

Ang mga pagkain na dapat iwasan na may thrombocytopenia ay kinabibilangan ng puting bigas, puting asukal, at mga pagkaing mababa sa nutrients, nakakataba, at kulang sa bitamina at mineral. At siyempre, dapat iwasan ang alkohol.

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Pag-iwas sa thrombocytopenia

Walang mga tiyak na paraan para maiwasan ang thrombocytopenia. Huwag kalimutan ang tungkol sa kahalagahan ng mga bitamina (tinalakay sila sa itaas).

Ngunit kung ang patolohiya na ito ay naroroon, inirerekomenda ng mga doktor na maging maingat sa bahay at sa trabaho kapag gumagamit ng anumang bagay na maaaring hindi sinasadyang makapinsala sa iyo. Ang mga lalaki ay mas mabuting mag-ahit gamit ang electric razor at iwasan ang contact sports at iba pang aktibidad na maaaring humantong sa mga pinsala. Ang mga batang may mababang antas ng platelet sa dugo ay nangangailangan ng espesyal na atensyon.

Pagtataya

Ang pagbabala ng thrombocytopenia ay nakasalalay sa pinagbabatayan na sanhi at pag-unlad ng sakit.

[ 69 ], [ 70 ]