Vipoma (Werner-Morrison syndrome).

Ang VIPoma ay isang non-beta cell tumor ng pancreatic islet cells na naglalabas ng vasoactive intestinal peptide (VIP), na nagdudulot ng sindrom ng watery diarrhea, hypokalemia, at achlorhydria (WDHA syndrome). Ang diagnosis ay ayon sa mga antas ng serum VIP, at ang lokalisasyon ng tumor ay sa pamamagitan ng CT at endoscopic ultrasound. Ang paggamot sa VIPoma ay nagsasangkot ng surgical resection.

Ano ang nagiging sanhi ng Vipoma?

Sa mga tumor na ito, 50-75% ay malignant at ang ilan ay maaaring medyo malaki (7 cm). Sa humigit-kumulang 6%, ang VIPoma ay bubuo bilang bahagi ng maramihang endocrine neoplasia.

Ang Vipoma ay isang tumor ng APUD system na gumagawa ng labis na dami ng vasoactive intestinal polypeptide. Sa 90% ng mga kaso, ang tumor ay naisalokal sa pancreas, sa 10% ito ay extrapancreatic (sa sympathetic trunk). Sa humigit-kumulang kalahati ng mga kaso, ang tumor ay malignant.

Noong 1958, inilarawan nina Werner at Morrison ang syndrome ng watery diarrhea sa isang pasyente na may non-beta-cell tumor ng pancreas. Dati, ang sakit na ito ay isang variant ng Zollinger-Ellison syndrome, ang atypical ulcer-free form nito na may hypokalemia. Ang mga karagdagang pag-aaral ay nagpakita na ang sanhi ng clinical manifestations sa mga kasong ito ay ang pagtatago ng vasoactive intestinal peptide (VIP) sa halip na gastrin, tulad ng sa mga pasyente na may ulcerogenic syndrome, kaya ang pangalan ng tumor - VIPoma. Minsan ang sakit na ito ay tinatawag na pancreatic cholera o sa pamamagitan ng mga unang titik ng mga salitang Ingles: watery diarrhea, hypokalemia, achlorhydria - WDHA syndrome.

Mahigit sa 70% ng mga VIPoma ay malignant, % nito ay mayroon nang metastases sa atay sa panahon ng diagnosis. Sa 20% ng mga pasyente, ang sintomas complex ay maaaring resulta ng islet apparatus hyperplasia.

Ang labis na pagtatago ng VIP ay nagpapasigla sa binibigkas na paglabas ng likido at electrolytes ng maliit na bituka at pancreas, na walang oras upang masipsip sa malaking bituka. Sa klinika, ito ay ipinahayag ng labis na pagtatae - hindi bababa sa 700 ML / araw, madalas na lumampas sa 3-5 litro, na humahantong sa pag-aalis ng tubig. Ang pagkawala ng potasa, bikarbonate at magnesiyo ay nag-aambag sa pagbuo ng acidosis, matinding kahinaan at tetanic seizure. Ang Azotemia ay nangyayari dahil sa dehydration at hypokalemic nephropathy. Ang hypo- at achlorhydria ay napansin sa halos kalahati ng mga pasyente. Sa iba pang mga pagpapakita ng sindrom, ang hyperglycemia at hypercalcemia na hindi nauugnay sa isang pagtaas ng antas ng parathyroid hormone ay dapat tandaan.

Ang VIPoma ay nangyayari sa mga panahon ng pagpapatawad at paglala. Ang mga antas ng VIP sa dugo na lumalampas sa 80 pmol/l ay dapat palaging magtaas ng mga alalahanin tungkol sa katangian ng tumor ng sakit.

Karaniwang malaki ang mga VIPoma at samakatuwid ay madaling matukoy ng angiography o computed tomography.

Sintomas ng VIPoma

Ang mga pangunahing sintomas ng vipoma ay kinabibilangan ng matagal na labis na matubig na pagtatae (ang dami ng dumi ng pag-aayuno na higit sa 750-1000 ml/araw, at may pagkain na higit sa 3000 ml/araw) at mga palatandaan ng hypokalemia, acidosis, at dehydration. Sa kalahati ng mga kaso, ang pagtatae ay pare-pareho; sa iba, ang kalubhaan ng pagtatae ay nag-iiba sa mahabang panahon. Sa 33%, ang pagtatae ay tumagal nang mas mababa sa 1 taon bago ang diagnosis, ngunit sa 25% ng mga kaso ay nagpatuloy ito nang higit sa 5 taon bago ang diagnosis. Ang pagkahilo, panghihina ng kalamnan, pagduduwal, pagsusuka, at pag-cramping ng tiyan ay karaniwan. Ang facial flushing na katulad ng carcinoid syndrome ay nangyayari sa 20% ng mga pasyente sa panahon ng pag-atake ng pagtatae.

Ang pangunahing katangian ng mga sintomas ng vipoma ay:

• napakalaking matubig na pagtatae; ang dami ng tubig na nawawala kada araw ay maaaring mga 4-10 litro. Kasabay nito, ang sodium at potassium ay nawawala kasama ng tubig. Nagkakaroon ng matinding dehydration, pagbaba ng timbang, at hypokalemia. Ang pagtatae ay sanhi ng mataas na pagtatago ng sodium at tubig sa lumen ng bituka sa ilalim ng impluwensya ng vasoactive intestinal polypeptide;
• sakit ng tiyan ng hindi natukoy, nagkakalat na kalikasan;
• pagsugpo ng pagtatago ng o ukol sa sikmura;
• hot flashes at paroxysmal facial flushing (dahil sa binibigkas na vasodilating effect ng vasoactive intestinal polypeptide); ang sintomas ay hindi pare-pareho at sinusunod sa 25-30% ng mga pasyente;
• pagkahilig sa pagbaba ng presyon ng dugo; ang matinding arterial hypotension ay posible;
• pagpapalaki ng gallbladder at pagbuo ng mga bato sa loob nito (dahil sa pagbuo ng matinding atony ng gallbladder sa ilalim ng impluwensya ng vasoactive intestinal polypeptide);
• convulsive syndrome (dahil sa pagkawala ng isang malaking halaga ng magnesiyo sa panahon ng pagtatae);
• may kapansanan sa glucose tolerance (isang paulit-ulit na sintomas na sanhi ng pagtaas ng pagkasira ng glycogen at pagtaas ng pagtatago ng glucagon sa ilalim ng impluwensya ng vasoactive intestinal polypeptide).

Diagnosis ng VIPoma

Ang secretory diarrhea ay kinakailangan para sa diagnosis (ang osmolarity ng dumi ay halos katumbas ng osmolarity ng plasma, at dalawang beses sa kabuuan ng mga konsentrasyon ng Na at K ng dumi ang tumutukoy sa osmolarity ng dumi). Ang iba pang mga sanhi ng pagtatae ng pagtatae, lalo na ang pag-abuso sa laxative, ay dapat na hindi kasama. Ang mga antas ng serum VIP ay dapat masukat sa mga naturang pasyente (pinakamahusay sa panahon ng pagtatae). Ang kapansin-pansing mataas na antas ng VIP ay nagmumungkahi ng diagnosis, ngunit ang katamtamang pagtaas ay maaaring makita sa short bowel syndrome at mga nagpapaalab na sakit. Ang mga pasyente na may mataas na antas ng VIP ay nangangailangan ng mga pagsisiyasat (endoscopic ultrasound at octreotide scintigraphy at arteriography) upang masuri ang lokasyon ng tumor at metastases.

Ang mga electrolyte at isang kumpletong bilang ng dugo ay dapat makuha. Ang hyperglycemia at pagbaba ng glucose tolerance ay nangyayari sa mas mababa sa 50% ng mga pasyente. Ang hypercalcemia ay bubuo sa kalahati ng mga pasyente.

Mga pamantayan sa diagnostic para sa vipoma

• ang pagtatae ay tumatagal ng hindi bababa sa 3 linggo;
• araw-araw na dami ng dumi ng hindi bababa sa 700 ML o 700 g;
• ang pag-aayuno sa loob ng 3 araw ay hindi binabawasan ang pang-araw-araw na dami ng dumi sa mas mababa sa 0.5 l (sa panahon ng pag-aayuno, ang pagkawala ng tubig at mga electrolyte ay dapat na mapunan sa pamamagitan ng intravenous administration ng isang isotonic solution ng table salt at electrolytes);
• hypo- o achlorhydria ng gastric juice;
• mataas na antas ng dugo ng vasoactive intestinal polypeptide;
• pagtuklas ng pancreatic tumor gamit ang computed tomography o magnetic resonance imaging (mas madalas, sonography).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Screening program para sa vipoma

1. Pangkalahatang pagsusuri ng dugo at ihi.
2. Pagsusuri ng dumi: coprocytogram, pagsukat ng dami ng dumi bawat araw.
3. BAC: nilalaman ng sodium, potassium, chlorine, calcium, magnesium, glucose, kabuuang mga fraction ng protina at protina, aminotransferases.
4. Pag-aaral ng gastric secretion.
5. Pagsubok sa pag-aayuno para sa 3 araw.
6. FEGDS.
7. Ultrasound ng mga organo ng tiyan.
8. Pagpapasiya ng nilalaman ng vasoactive intestinal polypeptide sa dugo.
9. Computed tomography o magnetic resonance imaging ng pancreas.

Paggamot ng vipoma

Kinakailangan muna ang pagpapalit ng likido at electrolyte. Ang pagkawala ng bikarbonate sa dumi ay dapat mapalitan upang maiwasan ang acidosis. Dahil nangyayari ang makabuluhang pagkawala ng tubig at electrolyte sa dumi, maaaring mahirap ang rehydration sa pamamagitan ng tuluy-tuloy na intravenous infusions.

Karaniwang kinokontrol ng Octreotide ang pagtatae, ngunit maaaring kailanganin ang mas malalaking dosis. Ang mga respondent ay nag-uulat ng mga positibong epekto mula sa prolonged-release octreotide, 20-30 mg intramuscularly isang beses sa isang buwan. Ang mga pasyente na kumukuha ng octreotide ay dapat ding kumuha ng pancreatic enzymes, dahil pinipigilan ng octreotide ang pagtatago ng pancreatic enzyme.

Ang pagputol ng tumor ay epektibo sa 50% ng mga pasyente na may lokal na sakit. Sa metastatic disease, ang pagputol ng lahat ng nakikitang tumor ay maaaring magbigay ng pansamantalang lunas sa sintomas. Ang kumbinasyon ng streptozocin at doxorubicin ay maaaring mabawasan ang pagtatae at dami ng tumor kung ang layunin na pagpapabuti ay sinusunod (50-60%). Ang chemotherapy ay hindi epektibo.

Ang gamot at preoperative na paggamot ng VIPoma ay binubuo ng napakalaking pagsasalin ng likido at electrolytes, kung minsan ay ginagamit ang mga glucocorticoid. Ang chemotherapy para sa malignant metastatic VIPoma ay isinasagawa gamit ang streptozotocin. Ang huli sa ilang lawak ay nagiging sanhi ng pagpapatawad ng proseso sa 50% ng mga pasyente.

Ang kirurhiko paggamot ng vipoma ay epektibo lamang sa radikal na pag-alis ng lahat ng gumaganang tumor tissue, na hindi laging posible. Sa kawalan ng isang tumor na may malinaw na klinikal at laboratoryo na pagpapakita ng sakit, inirerekumenda ang distal resection ng pancreas.