Bulb syndrome

Ang Bulbar syndrome ay may pinsala sa mga bahagi ng utak ng stem (medulla oblongata) o sa mga koneksyon nito sa ehemplo ng ehekutibo. Ang mga function ng medulla oblongata ay magkakaiba at may mahalagang kahulugan. Nuclei IX, X, at XII nerves ay mga sentro ng kontrol para sa pinabalik na aktibidad ng pharynx, larynx, at dila at kasangkot sa pagbibigay ng pagsasalita at paglunok. Nakakatanggap sila ng interoceptive na impormasyon at may kaugnayan sa maraming visceral reflexes (ubo, paglunok, pagbahin, pag-ihi, pagsisipsip) at iba't ibang mga tugon sa pagtatago. Sa medulla, ang medial (posterior) longhinal na bundle pass, na mahalaga sa pagkontrol sa paggalaw ng ulo at leeg at pag-coordinate sa huli sa paggalaw ng mata. Naglalaman ito ng mga relay core ng auditory at vestibular conductor. Ang mga pataas at pababang mga landas ay dumadaan dito, na nag-uugnay sa mas mababa at mas mataas na antas ng nervous system. Ang reticular formation ay may mahalagang papel sa pagpapagaan o pagsugpo sa aktibidad ng motor, pagsasaayos ng tono ng kalamnan, pagsasagawa ng afferent, sa postural at iba pang mga aktibidad na pinabalik, sa pagkontrol ng kamalayan, pati na rin ang mga tungkulin ng visceral at vegetative. Bilang karagdagan, sa pamamagitan ng vagus system, ang medulla oblongata ay kasangkot sa regulasyon ng respiratory, cardiovascular, digestive at iba pang mga metabolic process sa katawan.

Narito ang aming pinalalawak na mga porma ng paralysis ng bulbar, na bumubuo ng bilateral na mga sugat ng nuclei IX, X at XII na mga ugat, pati na rin ang kanilang mga ugat at nerbiyos sa loob at labas ng bungo. Narito itinuturing namin ang mga sugat ng kaukulang mga kalamnan at synapses, na humantong sa parehong mga disturbances ng bulbar motor function: swallowing, nginunguyang, articulation, phonation at respiration.

[1], [2], [3]

Mga sanhi ng bulbar syndrome

1. Mga karamdaman ng motor neuron (amyotrophic lateral sclerosis, spinal amyotrophy Fazio-Londe, Kennedy bulbospin amyotrophy).
2. Myopathies (okulofaringealnaya, Kearns-Sayre syndrome).
3. Dystrophic myotonia.
4. Paroxysmal myoplegia.
5. Myasthenia.
6. Polyneuropathy (Guillain-Barre, post-pagbabakuna, dipterya, paraneoplastic, may hyperthyroidism, porphyria).
7. Poliomyelitis.
8. Mga proseso sa utak stem, posterior cranial fossa at cranio-spinal region (vascular, tumor, syringobulbia, meningitis, encephalitis, granulomatous diseases, buto abnormalities).
9. Psychogenic dysphonia at dysphagia.

[4], [5]

Mga karamdaman ng motor neuron

Ang huling yugto ng lahat ng mga anyo ng amyotrophic lateral syndrome (ALS) o ang simula ng form na bulbar nito ay mga tipikal na halimbawa ng pag-andar ng bulbar. Ang sakit ay karaniwang nagsisimula sa bilateral na sugat ng nucleus XII nerve at ang kanyang unang manifestations ay pagkasayang, pag-fasciculation at pagkalumpo ng dila. Sa mga unang yugto, ang dysarthria na walang dysphagia o dysphagia na walang dysarthria ay maaaring mangyari, ngunit ang isang progresibong pagkasira ng lahat ng mga function ng bulbar ay sinusunod sa halip mabilis. Sa simula ng sakit, ang kahirapan sa paglunok ng mga likidong pagkain ay sinusunod nang mas madalas kaysa sa mga solidong pagkain, ngunit habang dumadaan ang sakit, ang dysphagia ay bubuo kapag kumukuha ng mga solidong pagkain. Sa kasong ito, ang kahinaan ng dila ay sumasama sa kahinaan ng masticatory at pagkatapos ang mga facial muscles, ang soft palate ay nag-hang down, ang dila sa oral cavity ay hindi kumikibo at atrophic. Nagpapakita ito ng fastsikulyatsii. Anartria Patuloy na paglaloy. Pagkahinga ng kalamnan ng paghinga. Sa parehong lugar o sa iba pang mga rehiyon ng katawan, ang mga sintomas ng paglahok ng upper motor neuron ay napansin.

[6], [7], [8], [9], [10]

Pamantayan para sa pagsusuri ng amyotrophic lateral sclerosis

• pagkakaroon ng mga palatandaan ng pinsala sa mas mababang motor neuron (kabilang ang EMG - pagkumpirma ng nauuna na proseso sa clinically preserved na mga kalamnan); klinikal na sintomas ng sugat ng upper motor neuron (pyramidal syndrome); progresibong kurso.

"Ang progresibong bulbar maparalisa" ay itinuturing ngayon bilang isa sa mga variant ng bulbar anyo ng amyotrophic lateral sclerosis (tulad ng mga "pangunahing pag-ilid esklerosis" bilang isa pang uri ng amyotrophic lateral sclerosis, na kung saan ay tumatakbo nang walang klinikal na mga palatandaan sugat ng nauuna sungay ng utak ng galugod).

Ang pagtaas ng GRAVIS maaaring maging isang manipestasyon ng progresibong spinal amyotrophy, sa partikular - ang terminal stage amyotrophy Werdnig-Hoffmann (Werdnig-Hoffmann), at sa mga bata - spinal amyotrophy Fazio-Londe (Fazio-Londe). Ang huli ay may kaugnayan sa autosomal recessive spinal amyotrophy na may debut sa pagkabata. Sa mga matatanda, ang mga kilalang X-linked spinal bulbar amyotrophy, na nagsisimula sa edad na 40 taon at mas matanda (ni Kennedy sakit {Kennedy}). Nailalarawan sa pamamagitan ng kalamnan kahinaan at pagkasayang ng proximal itaas na paa't kamay, spontaneous fasciculations, ogranicheskie dami ng mga aktibong paggalaw ng mga kamay, ang pagbabawas ng litid reflexes ng biceps at triseps brachii muscle. Habang lumalala ang sakit bumuo ng bulbar (karaniwan ay hindi rough) disorder: poporhivanie pagkasayang wika, dysarthria. Ang mga kalamnan sa binti ay kasangkot mamaya. Mga Tampok: gynecomastia at psevdogipertrofiya kalamnan ng bisiro.

Sa progresibong panggulugod amyotrophies, ang proseso ay limitado sa pinsala sa mga cell ng mga nauunang sungay ng spinal cord. Hindi tulad ng amyotrophic lateral sclerosis, narito ang proseso ay palaging simetriko, hindi ito sinamahan ng mga sintomas ng paglahok ng upper motor neuron at may mas kanais-nais na kurso.

[11], [12], [13], [14], [15],

Myopathies

Ang ilang mga paraan ng myopathy (okulofaringealnaya, Kearns-Sayre syndrome) ay maaaring mangyari ang isang paglabag ng mga pag-andar bulbar. Okulofaringealnaya myopathy (distropia) - namamana (autosomal nangingibabaw) sakit, na kung saan ay isang tampok debut mamaya (karaniwan ay matapos ang 45 taon) at kalamnan kahinaan, na kung saan ay limitado sa facial muscles (bilateral ptosis) at bulbar kalamnan (dysphagia). Ang ptosis, ang mga paglunok at ang dysphonia ay unti-unting umuunlad. Ang pangunahing maladaptive syndrome ay dysphagia. Sa mga limbs, ang proseso ay kumakalat lamang sa ilang mga pasyente at sa mga huling yugto ng sakit.

Ang isa sa mga anyo ng mitochondrial encephalomyopathy, katulad ng Kearns-Sayre syndrome ("ophthalmoplegia plus"), ay ipinahayag, bilang karagdagan sa ptosis at ophthalmoplegia, isang myopathic sintomas na kumplikado, na bumubuo ng mga sintomas ng mata. Ang paglahok ng mga kalamnan ng bulbar (larynx at pharynx) ay kadalasang hindi masyadong bastos, ngunit maaari itong humantong sa mga pagbabago sa pagtatalumpati at pagsasalita, pagpapaputok.

[16], [17], [18], [19]

Obligatory signs ng Kearns-Sayre syndrome:

• panlabas na ophthalmoplegia
• retinal pigment degeneration
• Ang mga pagdudulot ng pagpapadaloy ng puso (bradycardia, atrioventricular block, pangkat ng paniktik, biglaang pagkamatay ay posible)
• nadagdagan ang protina sa alak

[20], [21]

Dystrophic myotonia

Ang dystrophic myotonia (o Myotonic distorofiya Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) ay minana sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan at nakakaapekto sa mga lalaki 3 beses na mas madalas kaysa sa mga kababaihan. Ang kanyang pasinaya ay dumating sa edad na 16-20 taon. Ang klinikal na larawan ay binubuo ng myotonic, myopathic syndromes at extramuscular disorder (dystrophic na pagbabago sa lente, testicle at iba pang mga glandula ng endocrine, balat, esophagus, puso, at minsan sa utak). Ang myopathic syndrome ay pinaka binibigkas sa mga kalamnan ng mukha (chewing at temporal na mga kalamnan, na humahantong sa isang katangian na ekspresyon ng mukha), leeg at sa ilang mga pasyente sa mga paa't kamay. Ang pagkatalo ng mga kalamnan sa bulbar ay humahantong sa isang ilong hue ng tinig, dysphagia at gagging, at kung minsan ang mga sakit sa paghinga (kabilang ang sleep apnea).

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Paroxysmal myoplegia (paulit-ulit na paralisis)

Panaka-nakang paralisis - Disease (gipokaliemicheskoe, hyperkalemic normokaliemicheskaya at hugis), na ipinapakita generalised partial seizures o panghihina ng mga kalamnan (nang walang pagkawala ng malay) bilang paresis o plegia (hanggang sa tetraplegia) na may pinababang litid reflexes at kalamnan hypotonia. Ang tagal ng pag-atake ay nag-iiba mula 30 minuto hanggang ilang araw. Precipitating kadahilanan: karbohidrat mayaman na pagkain ay sagana, ang pang-aabuso ng mga karaniwang asin, mga negatibong damdamin, pisikal na bigay, tulog ni gabi. Tanging sa ilang mga pag-atake ay mayroong paglahok ng serviks at cranial muscles. Bihirang sa proseso ay kasangkot sa iba't ibang degree, ang mga kalamnan ng paghinga.

Ang diagnosis ng kaugalian ay isinasagawa sa pangalawang mga paraan ng myoplegia, na matatagpuan sa mga pasyente na may thyrotoxicosis, na may pangunahing hyperaldosteronism, hypokalemia sa ilang mga gastrointestinal na sakit, mga sakit sa bato. Mayroong inilarawan na mga variant ng iattrogenic ng pana-panahong paralisis sa pagtatalaga ng mga gamot na nagtataguyod ng pag-alis ng potasa mula sa katawan (diuretics, laxatives, licorice).

Myasthenia

Ang Bulbar syndrome ay isa sa mga mapanganib na manifestations ng myasthenia. Ang Myasthenia gravis (myasthenia gravis) ay isang sakit, ang nangungunang klinikal na pagpapahayag na kung saan ay abnormal na nakakapagod na kalamnan, nagpapababa hanggang sa kumpletong pagbawi pagkatapos ng pagkuha ng mga gamot na anticholinesterase. Ang mga unang sintomas ay mas madalas na mga dysfunctions ng mata kalamnan (ptosis, diplopia at paghihigpit ng kadaliang mapakilos ng mga eyeballs) at ang facial muscles, pati na rin ang mga kalamnan ng limbs. Humigit-kumulang isang-katlo ng mga pasyente ang nakakaranas ng pag-uugali ng masticatory, pharyngeal, laryngeal, at dila. May mga pangkalahatan at lokal (pangunahing ocular) na mga form.

Ang differential diagnosis ng myasthenia ay natupad sa myasthenic syndromes (Lambert-Eaton syndrome, myasthenic syndrome sa polyneuropathy, myasthenia-polymyositis complex, myasthenic syndrome sa botulinum intoxication).

[28], [29], [30], [31]

Polyneuropathy

Bulbar pagkalumpo polyneuropathies sinusunod sa larawan ng heneralisado polineyropaticheskogo syndrome sa background ng tetraparesis o tetraplegia na may katangi-madaling makaramdam abala na nangangasiwa sa diyagnosis ng likas na katangian ng bulbar karamdaman. Ang huling katangian ng naturang mga form tulad ng acute demyelinating polyneuropathy, Guillain-Barre sindrom, post-ng pagbabakuna at post-nakakahawa polyneuropathy, dipterya at paraneoplastic neuropasiya at polyneuropathy sa hyperthyroidism at porphyria.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Poliomyelitis

Ang matinding poliomyelitis, bilang sanhi ng pagkalumpo ng bulbar, ay kinikilala ng pagkakaroon ng mga sintomas ng pangkaraniwang nakakahawa (pre-paralytic), ang mabilis na pag-unlad ng pagkalumpo (karaniwan sa unang 5 araw ng sakit) na may mas malaking pinsala sa proximal kaysa sa distal. Ang panahon ng reverse development ng paralisis pagkatapos ng kanilang hitsura ay katangian. Ang mga spinal, bullbar at bulbospinal form ay nakikilala. Ang mga mas mababang paa't kamay ay mas madalas na apektado (sa 80% ng mga kaso), ngunit posible na ang mga syndromes ay umunlad sa hemitip o krus. Ang pagkalumpo ay tamad sa likas na katangian na may pagkawala ng reflexes sa tendon at ang mabilis na pag-unlad ng pagkasayang. Ang bulbar paralysis ay maaaring maobserbahan sa form bulbar (10-15% ng buong paralytic form ng sakit), kung saan hindi lamang ang IX, X (mas madalas XII) nerbiyos, kundi pati na rin ang facial nerve magdusa. Ang pinsala sa mga nauunang sungay ng mga segment ng IV-V ay maaaring maging sanhi ng pagkalumpo ng paghinga. Sa mga matatanda, ang bulbospinal form ay mas malamang na bumuo. Ang paglahok ng brainstem reticular formation ay maaaring humantong sa cardiovascular (hypotension, hypertension, cardiac arrhythmias), respiratory ("atactic respiration") disorder, swallowing disorders, at wakefulness disorders.

Ginagawa ang differential diagnosis sa iba pang mga impeksyon sa viral na maaaring makaapekto sa mas mababang motor neuron: rabies at herpes zoster. Ang iba pang mga sakit na madalas na nangangailangan ng isang pagkakaiba sa diagnosis na may matinding polio ay ang Guillain-Barré syndrome, talamak na intermittent porphyria, botulism, nakakalason polyneuropathy, transverse myelitis, at talamak na compression ng spinal cord sa epidural abscess.

[38], [39],

Mga proseso sa utak stem, posterior cranial fossa at craniospinal region

Ang ilang mga sakit minsan may kasangkot ang parehong halves madaling medulla, na naibigay ang mga maliliit na laki at compact hugis ng nasa unahan ng anuman bahagi ng brainstem: intramedullary bukol (gliomas at ependymomas) o extramedullary character (neurofibroma, meningioma, hemangioma, metastatic tumor); tuberkuloma, sarkaidoz at iba pang granulomatous proseso ay maaaring maging katulad ng mga klinikal sintomas ng tumor. Ang mga proseso ng volumetric ay dahan-dahan o kalaunan ay sinasamahan ng mas mataas na presyon ng intracranial. Parenchymal at subarachnoid paglura ng dugo, traumatiko utak pinsala sa katawan, at iba pang mga proseso sinamahan ng intracranial Alta-presyon at pagluslos ng medula oblongata sa foramen magnum, ay maaaring humantong sa hyperthermia, paghinga disorder, pagkawala ng malay, at kamatayan ng mga pasyente mula sa respiratory failure at para puso aresto. Iba pang mga dahilan: siringobulbiya, sapul sa pagkabata sakit at anomalya craniospinal rehiyon (platibaziya, ni Paget ng sakit), nakakalason at degenerative proseso, meningitis at encephalitis, na humahantong sa Dysfunction ng nasa unahan ng anuman bahagi ng utak stem.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Psychogenic dysphonia at dysphagia

Ang mga psychogenic disorder ng mga function bulbar kung minsan ay nangangailangan ng isang pagkakaiba sa diagnosis sa totoo bulbar-bar paralisis. Psychogenic disorder ng swallowing at pagpapalabas ay maaaring sundin sa parehong larawan ng psychotic disorder at sa balangkas ng mga disorder ng conversion. Sa unang kaso, sila ay karaniwang sinusunod laban sa background ng clinically halata asal disorder, sa pangalawang, sila ay bihirang isang monosymptomatic paghahayag ng sakit at sa kasong ito ang kanilang pagkilala ay facilitated sa pamamagitan ng pagtuklas ng polysyndromic demonstrative disorder. Kinakailangang gamitin ang parehong positibong pamantayan para sa pagsusuri ng mga psychogenic disorder, at pagbubukod ng mga organikong sakit gamit ang mga modernong paraclinical examination method.

[46], [47], [48], [49], [50],

Mga pagsusuri sa diagnostic para sa bulbar syndrome

General at biochemical blood test; urinalysis; CT scan o MRI ng utak; EMG ng mga kalamnan ng dila, leeg at limbs; klinikal at EMG na pagsusulit para sa myasthenia gravis na may stress sa pharmacological; oculist examination; ECG; pag-aaral ng alak; esophagoscopy; konsultasyon ng therapist.

[51], [52], [53], [54]