Cavernoma ng utak

Ang mga hindi normal na daluyan ng utak ng utak ay kabilang sa mga sakit sa cerebrovascular, at ang isa sa kanila ay cerebral cavernoma.

Mayroong maraming mga alternatibong pangalan para sa cavernous cluster na ito ng mga abnormal na daluyan ng dugo, na kung saan ay isang cavernoma (mula sa Latin caverne - cave, lukab): cavernous angioma (i.e. vascular tumor), cavernous hemangioma (tumor mula sa mga daluyan ng dugo), venous malformation o cerebral cavernous malformation (mula sa Latin malus - masama at formatio - pagbuo). [1]

Epidemiology

Ito ay pinaniniwalaan na ang 0.4-0.8% ng populasyon ay may cerebral cavernoma, at ang patolohiya na ito ay nagkakahalaga ng 8-15% ng lahat ng mga vascular malformations ng utak at spinal cord. Ang mga sintomas na malformations ay nagkakaloob ng hindi bababa sa 40-45% ng mga kaso, nasuri sila sa edad na 40-60 taon, ngunit sa 25% ng mga kaso ang isang cavernoma ay napansin sa isang bata o kabataan. [2]

Halos kalahati ng mga cavernous malformations ay hindi sinasadyang napansin: sa panahon ng pag-scan ng utak kapag bumibisita sa isang doktor na may mga reklamo sa neurological. [3]

Mga sanhi cavernomas ng utak

Ano ang mga sanhi ng ganitong uri ng cerebral vascular formation? Ang etiology nito ay nauugnay sa pagkagambala ng intrauterine ng pagbuo ng endothelium na naglinya sa panloob na ibabaw ng mga daluyan ng dugo, na sanhi ng mga tiyak na mutasyon o pagtanggal ng ilang mga gene.

Ang tinatawag na familial form ng cavernoma account para sa 30-50% ng lahat ng mga kaso, at mga nauugnay na gen na nag-encode ng mga protina na nakikipag-ugnay sa endothelial cell junction ay kasama ang: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Halimbawa, ang mga mutasyon sa gene ng CCM3, na maaaring magmana sa isang autosomal na nangingibabaw na pattern, ay naisip na paunang natukoy sa pagbuo ng mga cavernomas sa utak at spinal cord, na ipinakita sa pagkabata sa pamamagitan ng maraming mga cerebral hemorrhages.

Ang maramihang mga cavernomas ay nangyayari sa 15-20% ng mga kaso, na nasuri bilang maraming cavernomatosis - na may pagsisimula ng mga sintomas sa mas maagang edad na may pagtaas ng panganib ng pagdurugo.

Gayunpaman, ang mga cavernomas ay maaari ring bumuo ng sporadically (de novo na hitsura) - nang walang malinaw na tinukoy na mga sanhi. Sa ilang mga kaso, nauugnay ang mga ito sa radiation ng ionizing, halimbawa, sa therapy ng radiation ng bata ng utak. [4]

Isinasaalang-alang din ng mga espesyalista ang katotohanan na sa isang makabuluhang proporsyon ng mga pasyente ang hitsura ng cerebral cavernoma ay nangyayari sa pagkakaroon ng tulad ng isang congenital malformation tulad ng venous developmental anomalya (DVA) - venous angioma ng utak, dahil ang lahat ng sporadic cavernous mass ay bumubuo malapit sa abnormal na ugat. [5]

Ang laki ng isang cerebral cavernoma ay maaaring mag-iba mula sa ilang milimetro hanggang sa ilang sentimetro. Kadalasan ito ay naisalokal sa rehiyon ng supratentorial (sa utak), ay matatagpuan sa puting bagay o katabi ng cerebral cortex, at sa 20% ng mga kaso ang anomalya ay matatagpuan sa rehiyon ng infratentorial - sa cerebellum at ang zone ng posterior cranial fossa. Ang parehong vascular malformation ay maaaring mabuo sa spinal cord - isang cavernoma ng spinal cord.

Tingnan din - cavernous angioma

Pathogenesis

Ang mga mananaliksik ay patuloy na nagpapalabas ng pathogenesis - molekular na mekanismo ng cerebral vascular malformations.

Bagaman ang isang cavernoma ay maaaring palakihin, hindi ito isang cancerous tumor ngunit isang benign vascular mass-isang uri ng venous malformation na walang hyperplasia ng endotheliocytes (endothelial cells).

Sa kasaysayan, ang mga cavernomas ay bilog/hugis-itlog na mga form na walang kapsula na binubuo ng hindi regular na dilated manipis na may pader na mga vessel na tulad ng mga lukab na may linya ng endothelium (na walang mga hibla sa intercellular matrix).

Sa mga tulad ng tumor na tulad ng mga tumor, na mukhang isang maliit na raspberry o mulberry, walang utak na tisyu o matinding daloy ng dugo ng arterya. Gayunpaman, ang trombosis, pag-aalis ng hemosiderin, isang breakdown na produkto ng hemoglobin ng dugo, at pagpapalit ng mga selula ng nerbiyos sa pamamagitan ng mga glial cells (reaktibo na gliosis) ay maaaring sundin sa katabing parenchyma ng utak.

Ang iba't ibang mga teorya ng pathogenesis ng cerebral cavernous malformation ay isinasaalang-alang - isinasaalang-alang ang mga kakaiba ng istraktura at pag-andar ng mga capillary ng utak sa hadlang ng dugo-utak; na may posibleng stenosis ng basal at pagkolekta ng mga ugat dahil sa pag-unlad na venous anomalya (DVA); nadagdagan ang presyon sa cerebral capillary bed; microbleeding sa nakapalibot na mga tisyu; at paglaganap ng endotheliocytes at fibroblast na nagmula sa germinal mesenchyme. [6]

Mga sintomas cavernomas ng utak

Bilang isang patakaran, sa maliit na cavernomas, ang mga sintomas ay wala sa mahabang panahon o sa buong buhay, ngunit kapag ang laki ng pagtaas ng malformation, ang likas na katangian ng sintomas at intensity nito ay nakasalalay sa lokalisasyon ng pagbuo ng vascular. Kasama dito ang sakit ng ulo, pagkahilo, kahinaan sa mga limbs, mga problema sa balanse, mga karamdaman sa pandama (paresthesias), atbp.

Ang mga eksperto ay iniuugnay ang mga bahagyang seizure at epileptic seizure na may microbleeding sa cavernomas sa ibabaw ng hemispheres o lobes ng utak. At ang mga brainstem at spinal cord cavernomas lamang ay hindi nagiging sanhi ng mga nasabing seizure. Ngunit kabilang sa mga sintomas ng cavernous malformation ng brainstem ay nabanggit: ataxia (may kapansanan na koordinasyon ng mga paggalaw), may kapansanan na tono ng kalamnan, unilateral facial nerve paralysis, dobleng pananaw.

Ang isang cavernoma sa medulla oblongata, ang pinakamababang bahagi ng stem ng utak, ay maaaring maging sanhi ng mga spasms ng dayapragm na kahawig ng patuloy na mga hiccups, at sa ilang mga kaso ang dysphagia (problema sa paglunok).

Ang isang cavernoma ng tulay ng pontine, na kung saan ay isang seksyon ng utak ng utak, ay maaaring makagambala sa ilang sukat na may paghahatid ng mga impulses ng nerve sa pagitan ng cerebellar cortex at ang cerebellum at guluhin ang paggana ng nuclei ng maraming mga nerbiyos na cranial. Dahil dito, ang klinikal na larawan ng naturang cavernoma ay maaaring magsama ng: mga problema sa vestibular at paghihirap sa pagtayo at paglipat, ritmo at proporsyonalidad ng mga paggalaw, at mga problema sa pandinig.

Ang isang malawak na hanay ng mga sintomas ay may isang frontal lobe cavernoma: mula sa seizure, may kapansanan na kusang-loob at may layunin na paggalaw (na may kawalan ng kakayahan upang ayusin ang mga ito), mga problema sa pagsasalita, pagsulat at abstract na pag-iisip sa mas malalim na pag-iingat na mga karamdaman at binibigkas na pagkawalang-kilos, pati na rin hanggang sa katatagan ng kawalang-kilos.

Bilang karagdagan sa mga seizure, ang kanang frontal lobe cavernoma ay maaaring sinamahan ng sakit ng ulo ng migraine, pseudodepressive/pseudopsychopathic syndrome. Sa kanang kamay, ang kaliwang frontal lobe cavernoma ay maaaring maging sanhi ng isang estado ng kawalang-interes, mga karamdaman sa pagsasalita na may kaugnayan sa articulation, kapansanan sa memorya at mga problema sa lohikal na pag-iisip.

Ang isang tamang temporal na lobe cavernoma ay maaaring magpakita ng sarili sa mga epileptikong seizure, sakit sa pagsasalita, pagkawala ng memorya at guni-guni. Kung ang pasyente ay may kaliwang panig na temporal na cavernoma ng lobe, bilang karagdagan sa mga epileptic seizure, nahihirapan siyang kilalanin at makilala ang mga tunog.

Kabilang sa mga sintomas na maaaring maipakita ng isang parietal lobe cavernoma ay mga pandama na kaguluhan ng itaas na mga paa't kamay, astereognosis at nabawasan ang kakayahang mag-orient sa espasyo; Ang apraxia (kahirapan sa pagsasagawa ng mga layunin na aksyon) ay bubuo; memorya at konsentrasyon ng pagbaba ng pansin.

Ang isang malaking cerebellar cavernoma ay may negatibong epekto sa function ng cerebellar, na ipinahayag bilang vestibulo-Atactic syndrome, at nakakaapekto sa kakayahang magsagawa ng stereotyped at may layunin na paggalaw. Bilang karagdagan, ang cerebral cavernous malformation ng lokalisasyon na ito ay maaaring humantong sa pagkahilo o pagduduwal, tinnitus o kapansanan sa pandinig.

Sa mga kaso kung saan ang cavernoma ay naisalokal sa spinal cord, pamamanhid, kahinaan, mga problema sa paggalaw at pagiging sensitibo sa mga paa't kamay (pamamanhid o pagkasunog), ang paralisis at pagkawala ng kontrol sa bituka at pantog ay maaaring umunlad. [7]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang pinaka-malubhang komplikasyon ng cerebral malformation na ito ay intracranial hemorrhage ng cavernoma-sa mga lamad ng utak o subarachnoid hemorrhage -na may isang klinikal na larawan tulad ng sa hemorrhagic stroke. At ito ay karaniwang humahantong sa isang pagtaas sa laki ng cavernoma at paglala ng mga sintomas, ngunit mayroon ding mataas na peligro ng kamatayan.

Ang pinakakaraniwang pagkakasunod-sunod ng temporal na lobe cavernoma ng utak ay may kasamang neuropsychiatric disorder tulad ng epileptogenic encephalopathy at temporal lobe epilepsy.

Diagnostics cavernomas ng utak

Imposibleng mag-diagnose ng isang cerebral cavernoma batay sa mga sintomas ng pasyente. Imaging, i.e. instrumental diagnostics ay kinakailangan: ct at ultrasound encephalography, high-resolution magnetic resonance imaging-mri ng utak, angiography ng utak at spinal cord.

Ang pagsubok sa genetic ay maaaring isagawa upang matukoy ang etiology ng sakit.

Iba't ibang diagnosis

Ang mga diagnosis ng pagkakaiba-iba ay kinabibilangan ng: cerebral arterial aneurysm at amyloid angiopathy; cerebral vasculitis; glioma, medulloblastoma at iba pang mga malignancies ng cerebral; Pangunahing hemorrhagic tumor (ependymoma, glioblastoma) at hemorrhagic metastases sa utak; sakit na hippel-lindau.

Paggamot cavernomas ng utak

Dapat itong maunawaan na ang paggamot ng mga cavernomas sa pamamagitan ng gamot ay naglalayong maibsan ang umiiral na mga sintomas, dahil walang paraan ng parmasyutiko para sa "resorption" ng cerebral vascular malformation.

Samakatuwid, ang iba't ibang mga gamot ay inireseta sa gamutin ang sakit ng ulo, at anticonvulsants - mga gamot na antiepileptiko -Tulong na kontrolin ang mga pag-atake ng seizure.

Gayunpaman, hindi lahat ng mga pasyente ay may mga epileptic seizure na magagamot - dahil sa paglaban sa mga gamot na parmasyutiko.

Karamihan sa mga cavernomas ay ginagamot ng konserbatibo sa pamamagitan ng pag-obserba ng kondisyon ng pasyente at pagsubaybay sa mga sintomas ng klinikal, pana-panahong paggunita ng vascular mass.

Ang paggamot sa kirurhiko ay isinasagawa kung hindi makokontrol ang mga seizure, nagkaroon ng pagdurugo ng cavernoma at may panganib na umulit. Maraming mga neurosurgeon ang itinuturing na kinakailangan upang alisin ang isang de novo cavernoma pati na rin ang lumalagong mga malformations.

Sa ganitong mga kaso, isinasaalang-alang ang laki at lokasyon ng cavernoma, ito ay kirurhiko na resected. At kapag ang lokalisasyon ng masa ay ginagawang mahirap o mapanganib ang interbensyon ng neurosurgical, stereotactic radiosurgery, kung saan tiyak na dosed gamma radiation - ang tinatawag na gamma kutsilyo - ay direktang nakadirekta sa cavernoma. [8], [9]

Karagdagang impormasyon sa materyal - angioma ng utak

Pag-iwas

Sa kasalukuyan ay walang mga hakbang upang maiwasan ang pag-unlad ng sakit na cerebrovascular na ito.

Pagtataya

Ang pagbabala tungkol sa kinalabasan ng sakit ay nakasalalay sa laki ng cerebral malformation, ang pagkakaroon ng mga sintomas at komplikasyon, at ang rate at lawak ng pagpapalaki nito.

Tinatanggap ba ito sa hukbo na may isang cavernoma ng utak o gulugod? Kung ang malformation na ito ay napansin, kung gayon kahit na wala ng mga sintomas, ang pagpasa ng serbisyo ng militar sa pagkakaroon ng naturang patolohiya ay nagdudulot ng mga pag-aalinlangan ng medics.