Hemosiderosis sa mga bata

Idiopathic baga hemosiderosis (code ICD-10: J84.8) bubuo bilang isang pangunahing sakit at tumutukoy sa interstitial baga sakit ng hindi kilalang pinagmulan. Dahil ang therapy na may glucocorticoids at immunosuppressors ay epektibo sa hemosiderosis, ang kasalukuyang teorya ng sakit na ito ay immunoallergic, ibig sabihin. Na nauugnay sa pagbuo ng autoantibodies. Ang papel na ginagampanan ng namamana na kadahilanan ay hindi ibinubukod. Ang pathogenesis ng dumudugo proseso ay namamalagi sa alveoli, na sinusundan ng pagpapabinhi sa asing-gamot ng bakal sa lugar dumudugo, interstitial pampalapot, pag-unlad ng fibrosis, baga Alta-presyon at ang pagbuo ng baga puso.

Sa plema ng mga pasyente na may hemosiderosis, ang mga macrophage (hemosiderophage), phagocytizing hemosiderin, ay natagpuan. Sa mga bata, ang hemosiderosis ay bihira, madalas sa mga batang babae.

Sintomas ng idiopathic baga hemosiderosis

Ang mga bata ay mas madalas na may sakit sa edad na 3-8 taon. Ang simula ng sakit ay unti-unti: ang dyspnea ay lilitaw sa pahinga, anemia. Sa panahon ng krisis ng temperatura ng febrile, ang pag-ubo ay kalawang na may dugo, ang pagtaas ng respiratory failure, anemia (hemoglobin hanggang 20-30 g / l at mas mababa!). Sa panahon ng pagtambulin, ang mga lugar ng pagpapaikli ng tunog ng baga ay nabanggit. Kapag auscultation - diffusely mamasa-masa, makinis na bulubok rale. Pagtaas ng katangian sa atay at pali. Ang panahon ng krisis ay tumatagal ng ilang araw (mas bihira - mas mahaba), unti-unti na nagiging kapatawaran. Ang antas ng pagtaas ng hemoglobin, ang mga sintomas ay nawawala.

Diagnosis ng idiopathic baga hemosiderosis

Mga diagnostic sa laboratoryo

Katangi-pagbabago sa anyo ng mga microcytic hypochromic anemia, mababang suwero bakal, reticulocytosis, erythroblastic utak reaksyon at mag-moderate leukocytosis, nadagdagan erythrocyte sedimentation rate, thrombocytopenia. Ang reaksyon ng Coombs (direkta at di-tuwiran) ay bihirang positibo. Ang isang nadagdagan na nilalaman ng circulating immune complexes, mababang pampuno ng titers, hypergammaglobulinemia, at kung minsan ay bumababa ang nilalaman ng IgA.

Sa ilang mga kaso, ang biopsy ng baga ay ipinahiwatig para sa pagsusuri ng hemosiderosis.

Instrumental na mga pamamaraan

Sa radiographs sa dibdib, ang mga cranial focal shadow ng hemorrhages, minsan draining, pinalaki basal lymph nodes ay malinaw na nakikita sa panahon ng krisis. Sa paulit-ulit na crises sa roentgenograms, napansin ang mga bagong foci. Sa panahon kapatawaran, radiographic larawan ay naiiba: pinahusay interstitial pattern, nakapagpapaalaala ng isang fine mesh, ang isang pulutong ng mga maliliit na (miliary) anino, na bumubuo ng isang "larawan Butterfly", kung saan ay isang tampok na katangian ng hemosiderosis.

Kapag bronchoscopy sa bronchoalveolar fluid, higit sa 20% ng siderophages ay natagpuan, ang "index ng bakal" ay mas mataas kaysa sa 50 (karaniwan ay hanggang sa 25). 

Heiner syndrome - pulmonary hemosiderosis iba't hypersensitivity sa gatas ng baka, ayon sa mga klinikal na larawan ay naiiba mula sa idiopathic, alam pasyente ay may antibodies (pretsipitiny) at positibong pagsusuri ng balat sa allergens gatas. Sa ilang mga bata, ang sakit ay sinamahan ng panustos sa pisikal na pag-unlad, talamak na rhinitis, otitis media, adenoiditis.

Sa plano ng pagsusuri, ang pagpapasiya ng mga antibodies sa gatas ay sapilitan.

Paggamot ng idiopathic pulmonary hemosiderosis

Ang paggamot ng hemosiderosis ay depende sa panahon ng sakit. Sa oras ng krisis, ang prednisolone ay ibinibigay sa 1.5-3 mg / kg kada araw. Kaya kinakailangan upang obserbahan ang isang mahigpit na pagkain ng pagawaan ng gatas. Kapag nangyayari ang remission, kapag ang index ng bakal ng bronchoalveolar fluid ay bumaba sa 25 at mas mababa, ang mga glucocorticoid ay nakansela. Ang mga immunosuppressive na gamot ay idinagdag sa therapy sa isang dosis ng pagpapanatili: cyclophosphamide (2 mg / kg bawat araw) o azathioprine (3 mg / kg kada araw). Pagkatapos ng napakalaking dumudugo, ang desferoxamine ay iniksyon upang alisin ang labis na bakal.

Ang isang dairy-free na pagkain ay ipinahiwatig para sa lahat ng mga bata na may hemosiderosis, lalo na sa Hayner syndrome.

Ang pagbabala ng sakit ay hindi kanais-nais. Ang panganib sa buhay ay ang sandali ng krisis, ang pag-unlad ng pagdurugo ng baga, paghinga at pagpalya ng puso.

Goodpasture Syndrome

Ang Goodpasture syndrome ay gumaganap bilang isang form ng hemosiderosis sa mga kabataan. Mas karaniwan sa mga lalaki. Nailalarawan sa pamamagitan ng baga dugo, anemya, hematuria, at iba pang palatandaan ng proliferative o may lamad glomerulonephritis, na mabilis na humantong sa Alta-presyon at talamak ng bato kabiguan. Ang pathogenesis ng form na ito ng hemosiderosis i-play ang papel na ginagampanan ng antibodies, na nakakaapekto hindi lamang ang lamad ng baga alveoli, ngunit din sa membrano ng bato glomeruli.

Ang pagbabala ay kalaban, dahil ang sakit ay may patuloy na pag-unlad na karakter.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]