Hemosiderosis sa mga bata

Ang idiopathic pulmonary hemosiderosis (ICD-10 code: J84.8) ay nabubuo bilang pangunahing sakit at nauugnay sa mga interstitial na sakit sa baga na hindi alam ang pinagmulan. Dahil ang glucocorticoid at immunosuppressant therapy ay epektibo sa hemosiderosis, ang kasalukuyang hypothesis ng sakit na ito ngayon ay nananatiling immunoallergic, ibig sabihin, nauugnay sa pagbuo ng mga autoantibodies. Ang papel ng isang namamana na kadahilanan ay hindi ibinukod. Ang pathogenesis ay batay sa proseso ng pagdurugo sa alveoli na may kasunod na impregnation ng mga iron salts sa hemorrhage zone, pampalapot ng interstitium, pag-unlad ng fibrosis, pulmonary hypertension at pagbuo ng pulmonary heart.

Sa plema ng mga pasyente na may hemosiderosis, matatagpuan ang mga macrophage (hemosiderophage) phagocytizing hemosiderin. Sa mga bata, ang hemosiderosis ay bihira, mas madalas sa mga batang babae.

Mga sintomas ng idiopathic pulmonary hemosiderosis

Ang mga batang may edad na 3-8 taon ay kadalasang apektado. Ang simula ng sakit ay unti-unti: dyspnea sa pamamahinga at anemia ay lilitaw. Sa panahon ng krisis, ang temperatura ay lagnat, ang plema kapag ang pag-ubo ay kalawangin, na may dugo, pagtaas ng pagkabigo sa paghinga, anemia (hemoglobin hanggang 20-30 g / l at mas mababa!). Ang percussion ay nagpapakita ng mga lugar ng pagpapaikli ng pulmonary sound. Ang auscultation ay nagpapakita ng diffusely moist fine bubbling rales. Ang pagpapalaki ng atay at pali ay katangian. Ang panahon ng krisis ay tumatagal ng ilang araw (mas madalas - mas mahaba), unti-unting nagiging kapatawaran. Ang antas ng hemoglobin ay tumataas, ang mga sintomas ng sakit ay nawawala.

Diagnosis ng idiopathic pulmonary hemosiderosis

Mga diagnostic sa laboratoryo

Mga pagbabago sa katangian sa anyo ng microcytic hypochromic anemia, mababang serum iron, reticulocytosis, erythroblastic bone marrow reaction, pati na rin ang katamtamang leukocytosis, nadagdagan na ESR, thrombocytopenia. Ang reaksyon ng Coombs (direkta at hindi direkta) ay bihirang positibo. Nakikita ang mga tumaas na antas ng mga nagpapalipat-lipat na immune complex, mababang complement titer, hypergammaglobulinemia, at kung minsan ay nabawasan ang mga antas ng IgA.

Sa ilang mga kaso, ang isang biopsy sa baga ay ipinahiwatig upang masuri ang hemosiderosis.

Mga instrumental na pamamaraan

Sa chest X-ray, ang maraming focal hemorrhage shadows, kung minsan ay magkakasama, at pinalaki na hilar lymph node ay malinaw na nakikita sa panahon ng krisis. Sa mga paulit-ulit na krisis, ang mga bagong foci ay makikita sa X-ray. Sa panahon ng pagpapatawad, ang X-ray na larawan ay iba: isang pinahusay na interstitial pattern na kahawig ng isang pinong mesh, maraming maliliit (miliary) na anino na bumubuo ng isang "butterfly pattern", na isang katangiang tanda ng hemosiderosis.

Sa panahon ng bronchoscopy, higit sa 20% ng mga siderophage ang nakita sa bronchoalveolar fluid, ang "iron index" ay mas mataas kaysa sa 50 (ang pamantayan ay hanggang 25).

Ang Heiner's syndrome ay isang uri ng pulmonary hemosiderosis na may hypersensitivity sa gatas ng baka, ang klinikal na larawan ay hindi naiiba sa idiopathic, ngunit ang mga pasyente ay may mga antibodies (precipitins) at positibong pagsusuri sa balat sa mga allergens ng gatas. Sa ilang mga bata, ang sakit ay sinamahan ng pagkaantala ng pisikal na pag-unlad, talamak na rhinitis, otitis media, at adenoiditis.

Ang plano sa pagsusuri ay kinakailangang kasama ang pagpapasiya ng mga antibodies sa gatas.

Paggamot ng idiopathic pulmonary hemosiderosis

Ang paggamot ng hemosiderosis ay depende sa panahon ng sakit. Sa panahon ng isang krisis, ang prednisolone ay inireseta sa 1.5-3 mg / kg bawat araw. Dapat sundin ang isang mahigpit na diyeta na walang pagawaan ng gatas. Kapag naganap ang pagpapatawad, kapag ang iron index ng bronchoalveolar fluid ay bumaba sa 25 o mas mababa, ang mga glucocorticoid ay itinigil. Ang mga immunosuppressant ay idinagdag sa therapy sa isang dosis ng pagpapanatili: cyclophosphamide (2 mg/kg bawat araw) o azathioprine (3 mg/kg bawat araw). Pagkatapos ng napakalaking pagdurugo, ang desferoxamine ay ibinibigay upang alisin ang labis na bakal.

Ang isang diyeta na walang gatas ay ipinahiwatig para sa lahat ng mga bata na may hemosiderosis, lalo na sa mga may Heiner's syndrome.

Ang pagbabala ng sakit ay hindi kanais-nais. Ang sandali ng krisis, pag-unlad ng pulmonary hemorrhage, respiratory at cardiac failure ay nagbabanta sa buhay.

Goodpasture's syndrome

Ang Goodpasture's syndrome ay isa sa mga anyo ng hemosiderosis sa mga kabataan. Ito ay mas karaniwan sa mga lalaki. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pulmonary hemorrhages, anemia, hematuria at iba pang mga palatandaan ng proliferative o membranous glomerulonephritis, na mabilis na humantong sa hypertension at talamak na pagkabigo sa bato. Ang mga antibodies ay may papel sa pathogenesis ng form na ito ng hemosiderosis, na nakakaapekto hindi lamang sa lamad ng pulmonary alveoli, kundi pati na rin sa lamad ng renal glomeruli.

Ang pagbabala ay hindi kanais-nais, dahil ang sakit ay patuloy na umuunlad.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]