Lipoid nephrosis

Ang lipoid nephrosis ay isang malayang anyo ng pinsala sa bato lamang sa mga bata na may kaunting (podocytic) na pagbabago sa glomerular.

Ang lipoid nephrosis ay isang sakit ng maliliit na bata (karamihan ay 2-4 taong gulang), mas madalas sa mga lalaki. Ang lipoid nephrosis ay isang sakit sa bato kung saan ang morphologically ay kakaunti lamang ang mga pagbabago. Tinukoy ng mga eksperto ng WHO ang lipoid nephrosis bilang kaunting mga pagbabago na "sakit ng maliliit na proseso ng podocyte", na sumasailalim sa mga dysplastic na pagbabago, ang lamad at mesangium ay pangalawang reaksyon.

Ang electron microscopy ay nagpapakita lamang ng kaunting mga pagbabago sa glomeruli ng bato na may pinsala o pagkawala ng maliliit na proseso (pedicles) ng mga podocytes, ang kanilang pag-aalis at pagkalat sa basement membrane ng glomerular capillaries.

Ang immunohistochemical na pagsusuri ng mga biopsy sa bato sa lipoid nephrosis ay nagbibigay ng negatibong resulta at tumutulong na makilala ang lipoid nephrosis mula sa iba pang mga uri ng glomerulonephritis. Ang pinakamahalagang ebidensya ay ang kawalan ng mga deposito na naglalaman ng IgG, IgM, complement at ang kaukulang antigen sa lipoid nephrosis ayon sa immunofluorescence data.

Ang mga sanhi ng lipoid nephrosis ay hindi alam.

Ang dysfunction ng T-cell immunity system, ang pagtaas ng aktibidad ng T-suppressor subpopulation at hyperproduction ng mga cytokine ay may papel sa pathogenesis ng lipoid nephrosis. Ang pagtaas ng aktibidad ng IL-2, IL-4, IL-8, IL-10 ay matatagpuan sa serum ng dugo ng mga pasyente. Ang Interleukin-8 ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa pathogenesis ng kapansanan sa glomerular filter selectivity. Ang charge-selective function ng glomerular filtration barrier ay nawala, na nagreresulta sa pagtaas ng permeability ng mga capillary para sa protina, lalo na ang mga albumin na may negatibong charge. Nabubuo ang proteinuria (pangunahin ang albuminuria). Ang pagtaas ng pagsasala ng protina ng mga glomerular capillaries ay humahantong sa functional overstrain ng tubular apparatus. Ang resorptive tubular insufficiency ay nangyayari dahil sa mas mataas na reabsorption ng na-filter na protina.

Ang pagbuo ng hypoalbuminemia ay humahantong sa pagbaba sa oncotic pressure ng plasma ng dugo at lumilikha ng posibilidad para sa transudation nito mula sa vascular bed patungo sa interstitial space. Ito, sa turn, ay humahantong sa isang pagbaba sa circulating blood volume (CBV). Ang pagbaba sa CBV ay humahantong sa pagbaba ng perfusion pressure sa mga bato, na nagpapagana sa renin-angiotensin-aldosterone system (RAAS). Ang pag-activate ng RAAS ay pinasisigla ang sodium reabsorption sa distal tubules. Pinasisigla ng pinababang CBV ang pagpapalabas ng antidiuretic hormone (ADH), na nagpapahusay sa reabsorption ng tubig sa mga collecting tubule ng kidney. Bilang karagdagan, ang atrial natriuretic peptide ay nag-aambag din sa pagkagambala ng mga proseso ng transportasyon sa pagkolekta ng mga tubules ng renal tubules at ang pagbuo ng edema.

Ang reabsorbed sodium at tubig ay pumapasok sa interstitial space, na nagpapataas ng edema sa lipoid nephrosis.

Ang isang karagdagang pathogenetic factor sa pagbuo ng edema sa lipoid nephrosis ay ang functional insufficiency ng lymphatic system ng mga bato, iyon ay, may kapansanan sa daloy ng lymph.

Ang matinding edema sa lipoid nephrosis ay nangyayari kapag ang antas ng serum albumin ay bumaba sa ibaba 25 g/l. Ang pagbuo ng hypoproteinemia ay nagpapasigla sa synthesis ng protina sa atay, kabilang ang mga lipoprotein. Gayunpaman, ang lipid catabolism ay nabawasan dahil sa pagbaba sa antas ng plasma ng lipoprotein lipase, ang pangunahing sistema ng enzyme na nakakaapekto sa pag-alis ng mga lipid. Bilang resulta, nagkakaroon ng hyperlipidemia at dyslipidemia: pagtaas ng nilalaman ng kolesterol, triglycerides, at phospholipid sa dugo.

Ang pagkawala ng protina ng mga bato ay humahantong sa pagkagambala sa mga reaksyon ng immune - pagkawala ng IgG, IgA na may ihi, nabawasan ang synthesis ng immunoglobulins at pag-unlad ng pangalawang immunodeficiency. Ang mga batang may lipoid nephrosis ay madaling kapitan ng mga impeksyon sa viral at bacterial. Ito ay pinadali din ng pagkawala ng mga bitamina at microelement. Ang napakalaking proteinuria ay nakakaapekto sa transportasyon ng mga thyroid hormone.

Ang pag-unlad ng sakit at mga relapses ay halos palaging nauunahan ng mga acute respiratory viral infection o bacterial infection. Sa edad, kapag ang thymus ay nag-mature, ang pagkahilig sa pagbabalik ng lipoid nephrosis ay malinaw na nabawasan.

Mga sintomas ng lipoid nephrosis.Ang lipoid nephrosis ay unti-unting nabubuo (unti-unti) at sa una ay hindi napapansin ng mga magulang ng bata at ng mga nakapaligid sa kanya. Sa unang panahon, ang kahinaan, pagkapagod, at pagkawala ng gana ay maaaring ipahayag. Lumilitaw ang pastosity sa mukha at binti, ngunit naaalala ito ng mga magulang nang retrospektibo. Ang edema ay tumataas at nagiging kapansin-pansin - ito ang dahilan ng pagbisita sa isang doktor. Kumakalat ang edema sa rehiyon ng lumbar, madalas na nabubuo ang mga maselang bahagi ng katawan, ascites at hydrothorax. Sa lipoid nephrosis, ang edema ay maluwag, madaling ilipat, walang simetriko. Ang balat ay maputla, lumilitaw ang mga palatandaan ng hypopolyvitaminosis A, C, B ₁, B ₂. Maaaring mabuo ang mga bitak sa balat, nabanggit ang tuyong balat. Sa malaking edema, igsi ng paghinga, lumilitaw ang tachycardia, isang functional systolic murmur ay naririnig sa tuktok ng puso. Normal ang presyon ng dugo. Sa taas ng pagbuo ng edema, lumilitaw ang oliguria na may mataas na kamag-anak na density ng ihi (1.026-1.028).

Ang pagsusuri sa ihi ay nagpapakita ng matinding proteinuria, protina na nilalaman ng 3-3.5 g/araw hanggang 16 g/araw o higit pa. Cylindruria. Ang mga erythrocyte ay nag-iisa. Sa simula ng sakit, ang leukocyturia ay maaaring nauugnay sa pangunahing proseso sa mga bato, ito ay isang tagapagpahiwatig ng aktibidad ng proseso. Ang glomerular filtration para sa endogenous creatinine ay mas mataas kaysa sa normal o normal. Ang antas ng albumin sa dugo ay mas mababa sa 30-25 g/l, kung minsan ang nilalaman ng albumin sa pasyente ay 15-10 g/l. Ang antas ng pagbaba ng albumin sa dugo ay tumutukoy sa kalubhaan ng lipoid nephrosis at ang kalubhaan ng edema syndrome. Ang nilalaman ng lahat ng mga pangunahing fraction ng lipid sa dugo ay nadagdagan. Maaari nilang maabot ang napakataas na bilang: kolesterol sa itaas 6.5 mmol/l at hanggang 8.5-16 mmol/l; phospholipids 6.2-10.5 mmol/l. Ang protina ng serum ng dugo ay mas mababa sa 40-50 g/l. Ang katangian ay isang tumaas na ESR na 60-80 mm / oras.

Ang kurso ng lipoid nephrosis ay undulating, na nailalarawan sa pamamagitan ng kusang mga remissions at relapses ng sakit. Ang mga exacerbations ay maaaring sanhi ng acute respiratory viral infections, bacterial infections; sa mga bata na may mga reaksiyong alerdyi, ang kaukulang allergen ay maaaring maglaro ng isang papel.

Ang pagpapatawad ay nasuri kapag ang antas ng albumin ng dugo ay umabot sa 35 g / l, sa kawalan ng proteinuria. Ang pagbabalik ng lipoid nephrosis ay nasuri kapag ang makabuluhang proteinuria ay lumitaw sa loob ng 3 araw.

Paggamot ng lipoid nephrosis.

Ang regimenay bed rest sa aktibong yugto, na may binibigkas na edema sa loob ng 7-14 araw. Pagkatapos nito, ang regimen ay hindi nagbibigay ng mga paghihigpit, sa kabaligtaran, ang isang aktibong regime ng motor ay inirerekomenda upang mapabuti ang mga proseso ng metabolic, sirkulasyon ng dugo at lymph. Ang pasyente ay dapat bigyan ng access sa sariwang hangin, mga pamamaraan sa kalinisan, at therapy sa ehersisyo.

Dietdapat kumpleto na isinasaalang-alang ang edad. Sa kaso ng allergy - hypoallergenic. Ang halaga ng protina na isinasaalang-alang ang pamantayan ng edad, sa kaso ng malubhang proteinuria - pagdaragdag ng halaga ng protina na nawala bawat araw na may ihi. Ang mga taba ay pangunahing gulay. Sa kaso ng matinding hypercholesterolemia, bawasan ang pagkonsumo ng karne, bigyan ng kagustuhan ang isda at manok. Diet na walang asin - 3-4 na linggo na may kasunod na unti-unting pagpapakilala ng sodium chloride hanggang 2-3 g. Ang hypochloride diet (hanggang 4-5 g) ay inirerekomenda para sa pasyente sa loob ng maraming taon. Ang likido ay hindi limitado, dahil ang pag-andar ng bato ay hindi may kapansanan, lalo na dahil ang paghihigpit ng likido laban sa background ng hypovolemia at paggamot na may glucocorticosteroids (GCS) ay nagpapalala sa mga rheological na katangian ng dugo at maaaring mag-ambag sa pagbuo ng trombosis. Sa panahon ng pagbabawas ng pamamaga at pagkuha ng maximum na dosis ng glucocorticosteroids, kinakailangan na magreseta ng mga produkto na naglalaman ng potasa - inihurnong patatas, pasas, pinatuyong mga aprikot, prun, saging, kalabasa, zucchini.

Sa panahon ng pagpapatawad, hindi kailangang limitahan ng bata ang diyeta at pisikal na aktibidad.

Paggamot ng droga ng lipoid nephrosisAng paggamot sa pasinaya ng lipoid nephrosis ay pangunahing nabawasan sa reseta ng glucocorticosteroids, ang therapy na kung saan ay pathogenetic. Laban sa background ng glucocorticosteroids, ang mga antibiotic ay unang inireseta. Ang mga semi-synthetic penicillins, amoxiclav ay ginagamit, at kung ang pasyente ay may kasaysayan ng mga reaksiyong alerdyi sa penicillin, cephalosporins ng ikatlo at ikaapat na henerasyon.

Ang prednisolone ay inireseta sa rate na 2 mg/kg/araw sa 3 o 4 na dosis araw-araw hanggang sa 3-4 na magkakasunod na negatibong pang-araw-araw na pagsusuri sa protina ng ihi. Karaniwan itong nangyayari sa ika-3-4 na linggo mula sa pagsisimula ng paggamot. Pagkatapos ay ang 2 mg/kg ay inireseta tuwing ibang araw para sa 4-6 na linggo; pagkatapos ay 1.5 mg/kg bawat ibang araw sa loob ng 2 linggo; 1 mg/kg bawat ibang araw sa loob ng 4 na linggo; 0.5 mg/kg bawat ibang araw sa loob ng 2 linggo na may kasunod na paghinto ng prednisolone. Ang kurso ay 3 buwan. Ang mga resulta ng paggamot na may glucocorticosteroids ay maaaring mahulaan sa pamamagitan ng pagtatasa ng pagbuo ng isang diuretic na tugon 4-7 araw pagkatapos ng pagsisimula ng paggamot. Sa mabilis na pag-unlad ng steroid diuresis, maaari itong ipalagay na ang paggamot ay magiging matagumpay. Sa kawalan ng tugon ng steroid sa diuresis o sa huli nitong pag-unlad (sa 3-4 na linggo), ang paggamot ay hindi epektibo sa karamihan ng mga kaso. Kinakailangang hanapin ang sanhi ng kakulangan ng epekto; Posible ang renal dysplasia. Ang isang pagsusuri ay isinasagawa upang matukoy ang posibilidad ng nakatagong foci ng impeksiyon at ang paggamot ng foci ng impeksiyon.

Sa kaso ng paglaban sa steroid - kakulangan ng epekto mula sa paggamot na may glucocorticosteroids para sa 4-8 na linggo - cyclophosphamide 1.5-2.5 mg/kg/araw ay inireseta para sa 6-16 na linggo kasama ang prednisolone 0.5-1 mg/kg/araw; pagkatapos ay isang kurso ng maintenance therapy sa kalahati ng dosis ng cytostatic para sa isa pang 3-6 na buwan na tuloy-tuloy.

Sa kaso ng pakikilahok sa pag-ulit ng lipoid nephrosis ng atopy sa mga bata na may burdened allergic history, inirerekumenda na gumamit ng intal, zaditen sa paggamot.

Para sa ARVI, ginagamit ang reaferon, interferon, at anaferon ng mga bata.

Ang pagsubaybay sa outpatient ay isinasagawa ng isang pedyatrisyan at isang nephrologist, inaayos nila ang paggamot kung kinakailangan. Ang mga konsultasyon sa isang ENT na doktor at isang dentista ay kinakailangan dalawang beses sa isang taon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]