Lipid nephrosis

Ang lipoid nephrosis - isang independiyenteng anyo ng pinsala sa bato lamang sa mga bata na may minimal (podotsitarnymi) na mga pagbabago sa glomerular.

Ang lipoid nephrosis ay isang sakit ng mga bata (halos 2-4 taon), mas madalas ang mga lalaki. Ang lipoid nephrosis ay isang sakit sa bato, kung saan ang mga kaunting pagbabago lamang ay morphologically. Sinasabi ng mga eksperto ng WHO na lipid nephrosis na minimal na pagbabago sa "maliit na proseso ng podcitis", na dumaranas ng mga pagbabago sa dysplastic, ang lamad at mesangium ay gumanti para sa pangalawang pagkakataon.

Electron mikroskopya nagsiwalat lamang kaunting pagbabago sa glomeruli bato na may pinsala o paglaho ng mga maliliit na appendages (pedikul) podocytes, ang kanilang offset at nagkakalat sa glomerular basement lamad ng capillaries.

Ang pagsusuri ng immunohistochemical ng mga biopsy na specimen na may lipid nephrosis ay nagbibigay ng negatibong resulta at tumutulong upang makilala ang lipid nephrosis at iba pang uri ng glomerulonephritis. Ang pinakamahalagang katibayan ay, ayon sa data ng immunofluorescence, ang pagkawala sa lipid nephrosis ng mga deposito na naglalaman ng IgG, IgM, pamuno at ang nararapat na antigen.

Ang mga sanhi ng lipid nephrosis ay hindi kilala.

Sa pathogenesis ng lipid nephrosis, ang dysfunction ay may papel sa T-cell immunity system, nadagdagan ang aktibidad ng T-suppressor subpopulation at hyperproduction ng cytokines. Sa serum ng dugo, nagpakita ang mga pasyente ng mas mataas na aktibidad ng IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. Ang Interleukin-8 ay gumaganap ng mahalagang papel sa pathogenesis ng glomerular filter selectivity disorder. Mayroong pagkawala ng pag-andar ng selyong pang-cell ng glomerular filtration, bilang isang resulta kung saan ang pagkamatagusin ng mga capillary para sa protina, lalo na negatibong sisingilin ng mga album, ay nagdaragdag. Ang proteinuria ay bubuo (higit sa lahat albuminuria). Ang nadagdag na pagsasala ng glomerular capillaries ng protina ay humahantong sa functional overstrain ng tubular apparatus. May kaugnayan sa mas mataas na reabsorption ng nasala na protina, nangyayari ang resorptive na tubular insufficiency.

Ang pagbuo ng hypoalbuminemia ay humantong sa isang pagbaba sa oncotic presyon ng plasma ng dugo at lumilikha ng posibilidad para sa ito ng transudasyon mula sa vascular bed sa interstitial space. Ito, sa turn, ay humantong sa isang pagbaba sa dami ng nagpapalipat ng dugo (BCC). Ang pagbawas ng BCC ay humantong sa pagbaba ng presyon ng perfusion sa mga bato, na nagpapatakbo ng renin-angiotensin-aldosterone system (RAAS). Ang activation ng RAAS ay nagpapalaganap ng sodium reabsorption sa distal tubules. Ang pinababang bcc ay nagpapalakas sa pagpapalabas ng isang antidiuretic hormone (ADH), na pinahuhusay ang reabsorption ng tubig sa pagkolekta ng mga tubo ng bato. Bilang karagdagan, ang kaguluhan ng mga proseso ng transportasyon sa pagkolekta ng tubes ng mga tubula ng mga bato at ang pagbuo ng edema ay ginagampanan ng atrial natriuretic peptide.

Ang reabsorbed sodium at tubig ay pumasok sa interstitial space, na nagdaragdag ng edema sa lipid nephrosis.

Ang isang karagdagang pathogenetic na kadahilanan sa pag-unlad ng edema sa lipid nephrosis ay functional na kakulangan ng lymphatic system ng mga bato, iyon ay, ang nabalisa lymph paagusan.

Ang pagbigkas ng edema na may lipoid nephrosis ay nangyayari kapag ang antas ng serum albumin ay mas mababa sa 25 g / l. Ang pagbuo ng hypoproteinemia ay nagpapalakas ng protina sa atay, kabilang ang mga lipoprotein. Gayunpaman, ang lipid catabolism ay nabawasan dahil sa isang pagbaba sa antas ng plasma ng lipoprotein lipase, ang pangunahing enzyme system na nakakaapekto sa pagtanggal ng lipids. Bilang resulta, ang hyperlipidemia at dyslipidemia ay bumubuo: isang pagtaas sa nilalaman ng cholesterol, triglycerides, at phospholipid sa dugo.

Ang pagkawala ng bato protina ay humahantong sa pagkagambala ng immune tugon - pagkawala ng IgG, IgA pawis, pagbaba sa synthesis ng immunoglobulins at pag-unlad ng pangalawang immunodeficiency. Ang mga pasyente na may lipoid nephrosis ay madaling kapitan sa viral at bacterial infection. Ito ay pinadali ng pagkawala ng bitamina, microelements. Ang napakalaking proteinuria ay makikita sa transportasyon ng mga hormon sa teroydeo.

Ang pag-unlad ng sakit at relapses ay halos palaging nauna sa pamamagitan ng ARVI o bacterial infection. Sa edad, kapag ang pagkahinog ng thymus ay nangyayari, ang pagkahilig sa pagbabalik ng lipid nephrosis ay malinaw na nabawasan.

Mga sintomas ng lipid nephrosis. Ang mga lymph nephrosis ay unti-unti (unti-unti) na lumalawak at sa simula ay hindi mahahalata para sa mga magulang ng bata at mga nakapaligid sa kanya. Sa unang panahon, ang kahinaan, pagkapagod, at pagbaba ng gana ay maipahayag. Mayroong isang pasty sa mukha at binti, ngunit ang mga magulang ay gunitain ito sa paggunita. Ang mga Edemas ay nakakaipon at nagiging kapansin-pansin - ito ang dahilan ng pagpunta sa doktor. Ang pamamaga ay kumakalat sa rehiyon ng lumbar, mga genital organ, ascites at hydrothorax ay madalas na nabubuo. Ang lipid nephrosis na pamamaga ay maluwag, madaling gumagalaw, walang simetrya. Balat ang balat, may mga palatandaan ng hypopolyvitaminosis A, C, B ₁, B ₂. Ang mga bitak ay maaaring umunlad sa balat, ang dry skin ay nabanggit. Ang malaking edema ay lumitaw sa igsi ng hininga, tachycardia, isang functional systolic murmur sa tuktok ng puso ay naririnig. Ang presyon ng dugo ay normal. Sa taas ng pagbuo ng edema lumilitaw oliguria na may mataas na kamag-anak density ng ihi (1,026-1,028).

Sa pag-aaral ng ihi, binibigkas ang proteinuria, nilalaman ng protina 3-3.5 g / araw hanggang 16 g / araw o higit pa. Cylindrarium. Erythrocytes - indibidwal. Sa simula ng sakit ay maaaring mayroong leukocyturia na kaugnay sa pangunahing proseso sa mga bato, ito ay isang tagapagpahiwatig ng aktibidad ng proseso. Ang glomerular filtration ng endogenous creatinine ay normal o normal. Ang antas ng albumin sa dugo ay mas mababa sa 30-25 g / l, kung minsan ang nilalaman ng albumin ay 15-10 g / l sa pasyente. Ang antas ng pagbawas sa albumin sa dugo ay tumutukoy sa kalubhaan ng kurso ng lipid nephrosis at ang antas ng edematous syndrome. Ang nilalaman ng dugo ng lahat ng mga pangunahing fraction ng lipid ay nadagdagan. Maaari silang maabot ang mataas na mga numero: kolesterol sa itaas 6.5 mmol / l at hanggang sa 8.5-16 mmol / l; phospholipids 6,2-10,5 mmol / l. Ang suwero protina ay mas mababa sa 40-50 g / l. Nailalarawan ng mataas na ESR na 60-80 mm / h.

Ang kurso ng lipoid nephrosis ay undulating, spontaneous remissions at relapses ng sakit ay katangian. Ang pagpapalubha ay maaaring maging sanhi ng SARS, mga impeksiyong bacterial; Sa mga bata na may mga reaksiyong alerhiya, ang kaukulang alerdyen ay maaaring maglaro ng isang papel.

Ang pagpapatawad ay masuri kapag ang antas ng albumin ng dugo ay umabot sa 35 g / l, sa kawalan ng proteinuria. Ang pagbabalik ng lipoid nephrosis ay diagnosed na may hitsura ng makabuluhang proteinuria sa loob ng 3 araw.

Paggamot ng lipid nephrosis.

Mode - kama pahinga sa aktibong bahagi, na may binibigkas pamamaga para sa 7-14 araw. Sa hinaharap, ang rehimen ay hindi nagbibigay ng mga limitasyon, sa kabilang banda, ang isang aktibong rehimeng motor ay inirerekomenda upang mapabuti ang proseso ng metabolismo, dugo at lymph circulation. Ang pasyente ay dapat magbigay ng access sa sariwang hangin, mga pamamaraan sa kalinisan, ehersisyo therapy.

Ang diyeta ay dapat na puno, isinasaalang-alang ang edad. Sa presensya ng mga alerdyi - hypoallergenic. Ang halaga ng protina na ibinigay sa edad na pamantayan, na may binibigkas na proteinuria, ay ang pagdaragdag ng halaga ng protina na nawala kada araw sa ihi. Ang mga taba ay pangunahing gulay. May matinding hypercholesterolemia, bawasan ang pagkonsumo ng karne, kagustuhan para sa isda at manok. Ang saline-free diet - 3-4 linggo na may kasunod na unti-unting pagpapakilala ng sodium chloride sa 2-3 g. Ang hypochloride diet (hanggang sa 4-5 g) ay inirerekomenda sa pasyente sa loob ng maraming taon. Ang tubig ay hindi limitado, tulad ng kidney function ay naka-kompromiso, ang higit na likido paghihigpit sa background paggamot ng hypovolemia at glucocorticosteroids (GCS) impairs ang rheology ng dugo at maaaring magbigay ng kontribusyon sa trombosis. Sa pagitan ng convergence edema at pagtanggap ng maximum na dosis ay dapat glyukokoritkosteroidov layunin produkto na naglalaman ng potassium - inihurnong patatas, mga pasas, tuyo mga aprikot, prun, saging, kalabasa, pipino.

Sa panahon ng pagpapatawad, ang bata ay hindi kailangang paghigpitan ang diyeta at pisikal na aktibidad.

Medicamentous treatment of lipid nephrosis Ang paggamot ng debut ng lipid nephrosis ay karaniwang binabawasan sa pagtatalaga ng glucocorticosteroids, ang therapy na kung saan ay pathogenetic. Laban sa background ng glucocorticosteroids, ang antibiotics ay unang inireseta. Ang mga semisynthetic penicillin, amoxiclav, at sa pagkakaroon ng isang pasyente sa isang anamnesis ng mga allergic reaksyon sa penicillin - cephalosporins III at IV generation ay ginagamit.

Ang Prednisolone ay ibinibigay sa isang rate ng 2 mg / kg / araw sa 3 o 4 na dosis araw-araw sa 3-4 magkakasunod na negatibong pang-araw-araw na pagsusuri sa ihi sa bawat protina. Kadalasan ito ay nangyayari sa 3-4 na linggo mula sa pagsisimula ng paggamot. Pagkatapos ng 2 mg / kg ay ibinibigay sa bawat iba pang araw para sa 4-6 na linggo; karagdagang 1.5 mg / kg bawat ibang araw - 2 linggo; 1 mg / kg bawat ibang araw - 4 na linggo; 0,5 mg / kg bawat ibang araw - 2 linggo na may kasunod na pagkansela ng prednisolone. Kurso 3 buwan. Ang paghula sa mga resulta ng paggamot sa mga glucocorticosteroids ay maaaring gawin sa pamamagitan ng pagtatasa ng pag-unlad ng isang diuretikong tugon sa 4-7 araw mula sa simula ng paggamot. Sa mabilis na pag-unlad ng steroid diuresis, maaari itong ipagpalagay na ang paggamot ay magiging matagumpay. Sa kawalan ng tugon ng steroid sa diuresis o sa huli na pag-unlad (3-4 na linggo), ang paggamot ay sa karamihan ng mga kaso ay hindi epektibo. Dapat mong hanapin ang sanhi ng kakulangan ng epekto, ang posibilidad ng dysplasia ng bato ay posible. Ang isang survey ay isinasagawa sa posibilidad ng nakatagong foci ng impeksyon at sanation ng foci ng impeksiyon.

Kapag steroidorezistentnosti - kakulangan ng epekto ng paggamot glyukokoritkosteroidami para sa 4-8 na linggo - itinalaga cyclophosphamide 1.5-2.5 mg / kg / araw para sa 6-16 na linggo sa kumbinasyon na may prednisone 0.5-1 mg / kg / araw; sa hinaharap, ang kurso ng maintenance therapy sa isang kalahating dosis ng cytotoxic para sa isa pang 3-6 na buwan na patuloy.

Sa paglahok sa pag-ulit ng lipid nephrosis, ang atopy sa mga bata na may kasaysayan ng allergic na anamnesis ay inirerekomenda na gamitin sa paggamot ng intal, zaditen.

Sa ARVI gamitin reaferon, interferon, anaferon para sa mga bata.

Ang klinikal na follow-up ay ginagawa ng isang pedyatrisyan at isang nephrologist, itinutuwid nila ang paggagamot kung kinakailangan. Kinakailangan na kumunsulta sa doktor at dentista ng ENT 2 beses sa isang taon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],