Mga sugat ng mga organo ng ENT sa granulomatosis ng Wegener

Ang granulomatosis ng Wegener ay isang malubhang pangkalahatang sakit mula sa pangkat ng systemic vasculitis, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga granulomatous lesyon, pangunahin sa itaas na respiratory tract, baga at bato.

Mga kasingkahulugan

Necrotizing respiratory granulomatosis na may vasculitis, respiratory-renal form ng nodular periarteritis, Wegener's disease, necrotizing granuloma ng upper respiratory tract na may nephritis.

ICD-10 code

M31.3 Wegener's granulomatosis.

Epidemiology

Ang epidemiology ng granulomatosis ng Wegener ay hindi pinag-aralan, dahil ito ay isang medyo bihirang sakit na maaaring mangyari sa anumang edad (sa karaniwan, sa 40 taon). Humigit-kumulang 15% ng mga pasyente ay wala pang 19 taong gulang, ang mga bata ay bihirang magkasakit. Medyo mas madalas magkasakit ang mga lalaki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mga sanhi ng granulomatosis ng Wegener

Sa ngayon, ang etiology ng granulomatosis ni Wegener ay nananatiling hindi maliwanag, ngunit karamihan sa mga may-akda ay may hilig na maniwala na ito ay isang sakit na autoimmune. Ang etiological na papel ng mga virus (cytomegalovirus, herpes virus) at mga genetic na tampok ng kaligtasan sa sakit ay ipinapalagay sa pag-unlad ng sakit. Ang mga kadahilanan na pumukaw sa pagsisimula ng granulomatosis ng Wegener ay pangunahing nagpapahiwatig ng exogenous sensitization ng katawan; hindi sila etiological, dahil maaari silang patuloy na makaapekto sa malalaking grupo ng mga tao, ngunit sa mga nakahiwalay na kaso lamang ay humantong sa pagbuo ng granulomatosis ng Wegener. Kaya, posible na ipalagay ang pagkakaroon ng isang tiyak na genetic predisposition. Ito ay pinatunayan ng isang makabuluhang pagtaas sa nilalaman ng HLA-A8 antigen sa dugo ng mga pasyente na may granulomatosis ng Wegener, na responsable para sa genetic predisposition sa mga sakit na autoimmune.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Pathogenesis ng granulomatosis ng Wegener

Sa pathogenesis ng granulomatosis ng Wegener, ang pangunahing kahalagahan ay ibinibigay sa mga immunological disorder, lalo na, ang mga deposito ng mga immune complex sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo at mga karamdaman ng cellular immunity. Ang morphological na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng necrotic vasculitis ng daluyan at maliit na kalibre ng mga arterya at ang pagbuo ng polymorphic cell granulomas na naglalaman ng mga higanteng selula.

Mga sintomas ng granulomatosis ng Wegener

Ang mga pasyente ay karaniwang kumunsulta sa isang otolaryngologist sa paunang yugto ng sakit, kapag ang rhino- at pharyngoscopic na larawan ay tinasa bilang isang banal na proseso ng pamamaga (atrophic, catarrhal rhinitis, pharyngitis), dahil sa kung saan ang mahalagang oras para sa simula ng paggamot ay nawala. Mahalagang agad na makilala ang mga katangiang palatandaan ng pinsala sa ilong at paranasal sinuses sa granulomatosis ng Wegener.

Ang mga unang reklamo ng mga pasyente na kumunsulta sa isang otolaryngologist ay karaniwang kumukulo sa ilong kasikipan (karaniwan ay isang panig), pagkatuyo, kakaunti ang paglabas ng mauhog, na sa lalong madaling panahon ay nagiging purulent, at pagkatapos ay duguan-purulent. Ang ilang mga pasyente ay nagreklamo ng pagdurugo na sanhi ng pagbuo ng granulation sa lukab ng ilong o ang pagkasira ng septum ng ilong. Gayunpaman, ang pagdurugo ng ilong ay hindi isang pathognomonic na sintomas, dahil medyo bihira itong mangyari. Ang isang mas pare-pareho na sintomas ng pinsala sa mauhog lamad ng lukab ng ilong, na nangyayari sa pinakamaagang yugto ng granulomatosis ni Wegener, ay ang pagbuo ng purulent-bloody crusts.

Wegener's Granulomatosis - Mga Sintomas

Pag-uuri

Nakikilala ang mga lokal at pangkalahatan na anyo ng granulomatosis ng Wegener. Sa naisalokal na anyo, ang ulcerative-necrotic lesyon ng ENT organs, orbital granulomatosis, o isang kumbinasyon ng mga proseso ay bubuo. Sa pangkalahatan na anyo, kasama ang granulomatosis ng upper respiratory tract o mga mata, ang lahat ng mga pasyente ay nagkakaroon ng glomerulonephritis, at ang paglahok ng cardiovascular system, baga, at balat ay posible rin.

Ang granulomatosis ng Wegener ay maaaring talamak, subacute at talamak, at ang pangunahing lokalisasyon ng proseso ay hindi tumutukoy sa karagdagang kurso ng sakit. Sa talamak na variant, ang sakit ay malignant, sa subacute na variant - medyo malignant, at ang talamak na variant ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabagal na pag-unlad at isang mahabang kurso ng sakit.

Screening

Sa 2/3 ng mga kaso, ang sakit ay nagsisimula sa pinsala sa itaas na respiratory tract. Nang maglaon, ang mga visceral organ ay kasangkot sa proseso. Kaugnay nito, ang kaalaman sa mga klinikal na sintomas (purulent o madugong paglabas mula sa ilong, mga ulser sa oral cavity) ay napakahalaga para sa maagang pagsusuri at pagpapahaba ng buhay ng pasyente. Sa paunang yugto ng sakit, ang mga pagbabago sa ulcerative-necrotic ay maaaring maobserbahan lamang sa isang organ, pagkatapos ay kumakalat ang sugat sa mga nakapaligid na tisyu, at sa paglipas ng panahon, ang mga baga at bato ay kasangkot sa proseso ng pathological. Ang sakit ay batay sa pangkalahatang pinsala sa vascular at necrotizing granulomatosis. Ang pangalawang variant ng pagsisimula ng sakit ay hindi gaanong karaniwan, nauugnay ito sa pinsala sa mas mababang respiratory tract (trachea, bronchi, baga) at tinatawag na "decapitated Wegener's granulomatosis".

Diagnosis ng granulomatosis ng Wegener

Sa diagnosis ng granulomatosis ng Wegener, lalo na sa mga unang yugto ng sakit, ang isang sapat na pagtatasa ng mga pagbabago sa itaas na respiratory tract, lalo na ang ilong at paranasal sinuses, ay napakahalaga. Tinutukoy nito ang nangungunang papel ng otolaryngologist sa maagang pagsusuri ng sakit. Ang upper respiratory tract ay magagamit para sa pagsusuri at biopsy, na maaaring kumpirmahin o pabulaanan ang diagnosis ng Wegener's granulomatosis.

Ang isang biopsy ng mucous membrane ay dapat kunin nang may katumpakan, na sumasaklaw sa parehong sentro ng lindol at sa hangganan ng zone ng sugat. Ang batayan ng mga tampok na morphological ng proseso ay ang granulomatous na likas na katangian ng produktibong nagpapasiklab na reaksyon sa pagkakaroon ng mga higanteng multinucleated na mga cell ng uri ng Pirogov-Langhans o higanteng multinucleated na mga cell ng mga dayuhang katawan. Ang mga cell ay puro sa paligid ng mga sisidlan na walang tiyak na oryentasyon.

Wegener's Granulomatosis - Diagnosis

[ 11 ], [ 12 ]

Paggamot ng granulomatosis ng Wegener

Ang layunin ng therapy ay upang makamit ang pagpapatawad sa panahon ng paglala ng sakit at pagkatapos ay mapanatili ito. Ang mga pangunahing prinsipyo ng mga taktika ng paggamot ay ang pinakamaagang at pinaka-napapanahong pagsisimula ng paggamot, indibidwal na pagpili ng gamot, dosis, at tagal ng paggamot sa panahon ng isang exacerbation, pangmatagalang paggamot na isinasaalang-alang ang progresibong katangian ng sakit.

Ang batayan ng paggamot ay ang paggamit ng glucocorticoids kasama ng cytostatics. Bilang isang patakaran, ang paunang suppressive na dosis ng glucocorticoids ay 6080 mg ng prednisolone bawat araw nang pasalita (1-1.5 mg / kg ng timbang sa katawan bawat araw), kung hindi sapat ang pagiging epektibo, ang dosis ay nadagdagan sa 100-120 mg. Kung sa kasong ito ay hindi posible na makamit ang kontrol sa sakit, ang tinatawag na pulse therapy ay ginagamit - 1000 mg ng methylprednisodone ay inireseta para sa 3 araw sa isang hilera, ang gamot ay pinangangasiwaan ng intravenously sa pamamagitan ng iniksyon sa isang 0.9% sodium chloride solution.

Wegener's Granulomatosis - Paggamot