Paghihigpit na cardiomyopathy: mga sanhi, sintomas, diyagnosis, paggamot

Ang mahigpit na cardiomyopathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng di-napipintong mga dinding ng ventricular, na labanan ang diastolic na pagpuno. Ang isa o parehong ventricles, mas madalas na natitira, ay apektado. Ang mga sintomas ng mahigpit na cardiomyopathy ay kinabibilangan ng pagkapagod at dyspnoea na may pisikal na bigay. Ang diagnosis ay itinatag echocardiographically. Ang paggamot ng mahigpit na cardiomyopathy ay madalas na hindi epektibo, at mas mabuti kung ito ay nakadirekta sa dahilan. Minsan epektibo ang kirurhiko paggamot

Ang mahigpit na cardiomyopathy (RCM) ay ang hindi pangkaraniwang karaniwang anyo ng cardiomyopathy. Ito ay nahahati sa non-litter (paglusaw ng myocardium sa pamamagitan ng isang pathological substance) at obliterans (fibrosis ng endocardium at subendocardium). Bilang karagdagan, ang diffuse at focal type ay nakikilala (kapag ang mga pagbabago ay aalala lamang ng isang ventricle o bahagi ng isang ventricle).

ICD-10 code

142.5. Iba pang mahigpit na cardiomyopathy.

Mga sanhi ng mahigpit na cardiomyopathy

Ang mahigpit na cardiomyopathy ay tinutukoy sa pangkat ng CMP ng mixed genesis, i.e. Pagkakaroon ng mga katangian ng parehong sanhi at nakuha na sakit sa hereditarily.

Ang mga mahigpit na pagbabago sa myocardium ay maaaring sanhi ng iba't ibang mga lokal at sistemang estado. Karaniwan itong ihiwalay ang pangunahing (idiopathic) at pangalawang mga paraan ng mahigpit na cardiomyopathy.

[1], [2], [3], [4]

Mga sanhi ng mahigpit na pagbabago sa myocardium

Myocardial:

• Noninfractive.
  • Idiopathic RMS.
  • Family ILC.
  • Hypertrophic CML.
  • Scleroderma.
  • Easteroma (rseudoxantoma eLasticum).
  • Diabetic cMYP.
• Mapaglalang.
  • Amyloidosis.
  • Sarcoidosis.
  • Taba paglusot.
  • Gaucher's disease.
  • Fabry's disease.
• Mga sakit ng akumulasyon.
  • Hemorrhoidosis.
  • Glycogenoses.

Endomiocardial:

• Endomiararialny fibrosis.
• Hypereosinophilic syndrome.
• Carcinoid.
• Metastatic damage.
• Pag-iilaw ng radiation.
• Mga nakakalason na epekto ng anthracycline.
• Mga gamot na nakapagpapagaling (paghahanda ng mercury, bisulfan, serotonin, metisergid, ergotamine).

Idiopathic mahigpit cardiomyopathy - "diagnosis ng pagbubukod", isang kalagayan kung saan bubuo ang tipikal na morpolohiya (interstitial fibrosis) at physiological (pagbabawal) mga pagbabago kapag ito ay imposible upang matukoy ang mga tiyak na dahilan.

Maaaring bumuo sa anumang edad. May mga kaso ng sakit sa pamilya. May kaugnayan sa myopathies ng kalamnan ng kalansay.

Sa kasalukuyan, kabilang sa mga genetic mga kadahilanan na maging sanhi ng RCM, ay ihiwalay: Muta protina sarcomere [troponin ko (RCM +/- HCM) ng mahahalagang myosin light chain], familial amyloidosis [transthyretin (RCM + neuropasiya) at polyp ol Rothe at n (RCM + neuropasiya)] desminopatiyu, Elast (pseudoxantoma elasticum), hemochromatosis, isang sakit na Andereola Fabry glycogenoses.

Iba pang mga sakit at mga kondisyon na sanhi ng pangalawang mahigpit cardiomyopathy (hindi pampamilya o non-genetic form, ESC, 2008) ay kinabibilangan ng: amyloidosis, scleroderma, endomyocardial fibrosis [hypereosinophilic syndrome, idiopathic fibrosis, chromosomal abnormalities, mga gamot (serotonin, methysergide, ergotamine, mercury paghahanda, bisulfan), carcinoid sakit sa puso, pinsala sa metastasis - radiation, anthracycline.

[5], [6], [7], [8]

Amyloidosis

Ang paglahok ng puso ay malamang sa pangunahing amyloidosis at nagpapatunay na isang tagahula ng isang hindi kanais-nais na pagbabala. Ang mga deposito ng Amyloid ay lumalabag at pinapalitan pa ang normal na mga yunit ng myocardial na kontraktwal. Ang myocardium ay nagiging matigas, siksik, makapal, ngunit ang pagluwang ng mga cavity ay karaniwang hindi nagkakaroon. Echocardiography myocardium infiltrated amyloid mukhang maliwanag, butil-butil na pagtitiwalag ng amyloid sa atria, ang atrioventricular zone ay humantong sa iba't-ibang mga kaguluhan ng ritmo at pagpapadaloy. Upang linawin ang diagnosis, posible na gumamit ng endopsiocardial biopsy

[9], [10], [11], [12]

Scleroderma

Ang mahigpit na cardiomyopathy ay maaaring bumuo ng systemic scleroderma. Ang isa sa mga mekanismo ng pinsala sa cardiovascular sa scleroderma ay ang pag-unlad ng progresibong myocardiofibrosis, na nagiging sanhi ng malubhang diastolic dysfunction ng myocardium.

Endomiocardial fibrosis at eosinophilic cardiomyopathy ni Leffler.

Ang parehong mga kondisyon ay nauugnay sa hypereosinophilia at Leosler's eosinophilic endocarditis. Sila ay natagpuan, bilang isang patakaran, sa North Africa at South America.

Ang pagpasok sa hypereosinophilic syndrome ay pangunahing nakakaapekto sa endocardial ventricles at atrioventricular valves. Ang pagbabawas ng endocardium, parietal thrombosis at endomyocardial fibrosis ay humantong sa pagbaba sa mga cavity (bahagyang pagtulo) at isang paglabag sa pagpuno ng ventricles. Nailalarawan ng pagkakaroon ng mitral at tricuspid regurgitation, pati na rin ang pagtaas sa atria. Karamihan sa mga pasyente ay namamatay sa loob ng dalawang taon mula sa simula ng sakit.

Iba pang mga infiltrative na sakit at mga sakit sa akumulasyon

Ang mahigpit na pagbabago sa myocardium ay maaaring napansin sa maraming mga infiltrative na sakit.

Boleen Gaucher - isang sakit kung saan mayroong isang akumulasyon ng cerebroside sa mga organo dahil sa kakulangan ng enzyme beta-glucocerebrosidase.

Ang Hurler's syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-aalis ng mucopolysaccharides sa myocardial interstitium, valves, artery walls.

Ang Fabry disease ay isang hereditary disorder ng glycosphingolipid exchange na humahantong sa intracellular na akumulasyon ng glycolipids.

Ang heemromromatosis ay isang namamana na sakit ng metabolismo ng bakal, na humahantong sa akumulasyon nito sa mga organo, kabilang ang myocardium. Ang pagkatalo ng puso, bilang panuntunan, ay bubuo pagkatapos ng pag-unlad ng diyabetis at sirosis ng atay.

Kapag systemic sarcoidosis ay maaaring bumuo ng interstitial granulomatous pamamaga sa myocardium may kapansanan diastolic function na, pati na rin ang pagbuo ng mga arrhythmias at blockades. Kasunod bumuo fibrosis at pagkagambala ng myocardial pagluma, puso sakit sa sarcoidosis ay maaaring magkaroon ng iba't ibang mga variant ng kurso: subclinical, dahan-dahan progresibong o nakamamatay, sa pag-unlad ng biglaang kamatayan dahil sa arrhythmias at pagpapadaloy. Ang foci ng myocardial involvement ay maaaring itatag sa pamamagitan ng scintigraphy na may [ ²⁰¹ TI | o [ ⁶⁷ Ga] na sinusundan ng endopsiocardial biopsy.

Iba pang mga mahigpit na kondisyon

Ang sakit sa puso ng carcinoid ay komplikasyon ng carcinoid syndrome. Ang kalubhaan ng mga sugat sa puso ay may kaugnayan sa antas ng pagtaas sa serotonin at metabolites nito sa dugo. Ang pangunahing pathological sign ay ang pagbuo ng isang fibrous plaque sa endocardium ng tamang puso, kabilang ang mga valves. Ito ay humahantong sa diastolic Dysfunction ng kanang ventricle, tricuspid regurgitation, at systemic venous congestion.

Drug-sapilitan mahigpit cardiomyopathy ay maaaring bumuo ng anticancer gamot sa paggamot ng grupo ng anthracyclines, serotonin, protivomigrenoznym drug methysergide, ergotamine, anorectics (phentermine) at ang ilang mga iba (mercury paghahanda, busulfan).

Ang pagkatalo ng puso na may radiation exposure (radiation sickness ng puso) ay maaari ring humantong sa RCMF. Karamihan sa mga kasong ito ay bumuo ng isang komplikasyon ng lokal na radiotherapy ng mediastinum, karaniwang tungkol sa sakit na Hodgkin.

Pathogenesis ng mahigpit na cardiomyopathy

Pathogenesis ng mahigpit cardiomyopathy-aral na rin sapat. Ang ilang mga karamdaman na sanhi ng mahigpit cardiomyopathy, ring makaapekto sa iba pang mga tisiyu. Paglusot infarction amyloid (amyloidosis) o bakal (hemochromatosis) ay karaniwang sinamahan din ng pinsala sa iba pang mga organo, kung minsan ito ay nakakaapekto amyloidosis coronary arterya. Sarcoidosis at Fabry sakit ay maaari ring humantong sa abnormal sistema ng pagpapadaloy. Ni Loeffler syndrome (isang variant hypereosinophilic syndrome na may pangunahing para puso paglahok), na kung saan ay matatagpuan sa mga tropikal na bansa, ay nagsisimula bilang isang talamak arteritis na may eosinophilia, kasunod ang pagbuo ng clots dugo sa endocardium, at ang mga chords ng atrioventricular balbula, at pagkatapos ay umuusad kasama ang kinahinatnan ng fibrosis. Endocardial fibroelastosis, natagpuan sa mapagtimpi zone, ay nakakaapekto lamang ang kaliwang ventricle.

Pampalapot endocardial o myocardial paglusot (kung minsan ay may pagkawala ng myocytes, papilyari kalamnan paglusot, nauukol na bayad myocardial hypertrophy at fibrosis) ay maaaring mangyari sa isang (karaniwan ay sa kaliwa) o pareho ventricles. Bilang resulta, ang dysfunction ng mitral o tricuspid valve ay nagiging sanhi ng regurgitation. Ang functional regurgitation sa AV valves ay maaaring resulta ng paglusot ng myocardium o thickening ng endocardium. Kung ang tisyu ng mga node at ang sistema ng pagpapadaloy ay naapektuhan, ang ginagawang sinoatrial node ay hindi maganda, na kung minsan ay humahantong sa iba't ibang mga blockage ng AV.

Bilang resulta, ang diastolic Dysfunction ay dumaranas ng isang matigas, matigas na ventricle, pinababang diastolic na pagpuno at mataas na pagpuno na presyon, na humahantong sa pulmonary venous hypertension. Maaaring lumala ang systolic function kung ang hindi maayos na hypertrophy ng infiltrated o fibrotic ventricles ay hindi sapat. Maaaring bumuo ng intracavitary thrombi, na humahantong sa systemic embolism. 

Mga sintomas ng mahigpit na cardiomyopathy

Ang kurso ng mahigpit na cardiomyopathy ay nakasalalay sa kalikasan at kalubhaan ng mga sugat sa puso at maaaring mag-iba mula sa subclinical hanggang sa nakamamatay, kabilang ang biglaang pagkamatay ng puso.

Para sa mga maagang yugto ng mahigpit na sakit sa puso ay nailalarawan sa pamamagitan ng anyo ng kahinaan, mabilis na pagkahapo, paroxysmal na panggabi dyspnea. Ang absent angina, maliban sa ilang mga anyo ng amyloidosis.

Sa ibang mga yugto, ang kabiguan ng puso ng congestive ay bubuo ng walang katibayan ng cardiomegaly, na may pangingibabaw ng tamang pagkabigo ng ventricular. Karaniwan, ang isang makabuluhang pagtaas sa gitnang kulang sa hangin presyon, ang pag-unlad ng hepatomegaly, ascites, pamamaga ng cervical veins. Ang mga sintomas ng mahigpit na cardiomyopathy ay maaaring hindi makilala sa mga sintomas ng constrictive pericarditis.

Ang mga abnormalidad sa pagpapadaloy ay pinaka-karaniwan sa amyloidosis at sarcoidosis, mga komplikasyon sa thromboembolic - sa cardiomyopathy ni Leffler.

Ang atrial fibrillation ay katangian ng idiopathic restrictive cardiomyopathy.

Ang mga sintomas ay kinabibilangan ng dyspnea na may pisikal na pagsisikap, ortopnea at (may tamang ventricular lesion) paligid edema. Ang sanhi ng pagkapagod ay isang paglabag sa cardiac output dahil sa isang sagabal sa ventricular pagpuno. Ang mga atrial at ventricular arrhythmias, pati na rin ang AB-blockades ay karaniwan, ang mga angina at kawalang-malay ay bihira. Ang mga sintomas ay katulad ng mga may mahigpit na pericarditis.

Diyagnosis ang mahigpit na cardiomyopathies

Pisikal na pagsusuri ay nagpapakita ng paghina ng puso tunog, at high-speed mababang amplitude pulso sa carotid arteries, baga rales at binibigkas pamamaga ng leeg veins na may isang mabilis na pagbaba IV heart tunog (S ₄ ) ay halos palaging kasalukuyan. Ang masakit na tono ng puso (S ₃ ) ay hindi pangkaraniwan, dapat itong iiba mula sa isang precardial na pag-click sa constrictive pericarditis. Sa ilang mga kaso, mayroong ingay functional parang mitra o tricuspid regurgitation na nauugnay sa ang katunayan na ang paglusot ng myocardium o endocardial fibrosis o baguhin ang chord o ventricular configuration. Hindi natutugunan ang parodoxical pulse.

Para sa diagnosis, ECG, dibdib X-ray at echocardiography ay kinakailangan. Sa ECG, ang mga hindi partikular na pagbabago ay kadalasang naitala sa anyo ng mga pagbabago sa segment ng ST at ang ngipin G, paminsan - mababang boltahe. Maaaring may mga abnormal na Q-wave na hindi nauugnay sa nakaraang inilipat na MI. Minsan ang natitirang ventricular hypertrophy ay matatagpuan dahil sa bayad na hypertrophy ng myocardium. Sa radiographs ng dibdib, ang laki ng puso ay kadalasang lumilitaw na normal o nabawasan, ngunit maaaring mas mataas sa late stage amyloidosis o hemochromatosis.

Karaniwang nagpapakita ng normal na sistema ng paggalaw ang echocardiography. Kadalasan may pinalaki atrium at hypertrophy ng myocardium. Sa RCMP, ang echocardiography ng myocardium ay hindi karaniwang maliwanag dahil sa amyloidosis. Tinutulungan ng Echocardiography ang pagkakaiba sa mahigpit na pericarditis na may thickened pericardium, habang ang paggalaw ng septum ay maaaring mangyari sa bawat isa sa mga sakit na ito. Kapag ang isang kahina-hinalang diagnosis para sa imaging mga istraktura perikardyum ay kinakailangan upang magsagawa ng CT at MRI ay maaaring magbunyag ng pathological pagbabago ng myocardial sakit sinamahan ng kanyang paglusot (hal amyloid o bakal).

Ang pangangailangan para sa catheterization ng puso at myocardial biopsy ay bihira. Sa kaso ng pagganap ng catheterization eksibit mataas na atrial presyon ng mahigpit cardiomyopathy, isang malinaw na pagbaba sa wavelength at diastolic unang bahagi ng taglagas, na sinusundan ng isang mataas na talampas sa ang diastolic presyon curve sa ventricles. Hindi tulad ng mga pagbabago sa mahigpit na pericarditis, ang diastolic pressure sa kaliwang ventricle ay karaniwang ilang milimetro ng mercury sa itaas na nasa kanan. Sa angiography, ang mga cavity ng ventricular na normal na laki na may normal o nabawasan na pagkahilo ng systolic ay napansin. Maaaring mayroong regurgitation sa AV valves. Ang biopsy ay tumutulong upang makita ang fibrosis at pampalapot ng endocardium, myocardial infiltration na may bakal o amyloid, at talamak na myocardial fibrosis. Ang Coronarography ay hindi nagbubunyag ng patolohiya, maliban sa mga kaso kung sinasamantala ng amyloidosis ang epicardial coronary arteries. Minsan ang isang catheterization ng puso ay hindi nagbibigay ng diagnostic na tulong, at paminsan-minsan ang isang thoracotomy ay inirerekomenda para sa layunin ng pagsusuri sa pericardium.

Kinakailangan ang mga pag-aaral upang makilala ang mga pinaka-karaniwang dahilan ng mahigpit na cardiomyopathy (halimbawa, ang biopsy ng rektang sa amyloidosis, mga pagsusuri ng iron exchange, o biopsy sa atay sa hemochromatosis).

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Iba't ibang diagnosis ng mahigpit na cardiomyopathy

Sa lahat ng kaso ng hindi maipaliwanag na karapatan ng ventricular ventricular, ang mahigpit na cardiomyopathy ay dapat na hindi kasama.

Dapat na pagkakaiba-iba ang RCMF mula sa lahat mula sa constrictive pericarditis, na may katulad na mga pagbabago sa hemodynamic. Kabaligtaran sa RCMP, na may mahigpit na pericarditis, ang posibleng matagumpay na paggamot ay posible, kaya mahalaga na iibahin ang mga kalagayang ito sa isang napapanahong paraan.

[19], [20], [21], [22], [23]

Paggamot ng mahigpit na cardiomyopathy

Sa ngayon walang mga tiyak na pamamaraan para sa pagpapagamot ng idiopathic at mga porma ng pamilya ng mahigpit na cardiomyopathy. Posible lamang ito para sa ilang mga sekundaryong variant ng ito (halimbawa, sa hemochromatosis, amyloidosis, earkoidosis, atbp.).

Ang paggamot ng mahigpit na cardiomyopathy ay naglalayong pagbawas ng mga sintomas at pagpigil sa mga komplikasyon.

Ang pagpapabuti ng diastolic pagpuno ng ventricles ay nakamit sa pamamagitan ng pagmamanman ng rate ng puso (beta-blockers, verapamil).

Ang mga diuretika ay inireseta upang mabawasan ang baga at sistematiko pagwawalang-kilos.

Ang papel na ginagampanan ng ACE inhibitors sa mahigpit na mga sakit sa myocardial ay hindi maliwanag.

Ang digoxin ay dapat gamitin lamang sa mga kaso ng isang makabuluhang pagbaba sa systolic function ng kaliwang ventricle.

Sa pagbuo ng blockade ng AV, may matinding pagbaba sa bahagi ng atrial sa pagpuno ng ventricles, na maaaring mangailangan ng pag-install ng isang dalawang-silid na electric pacemaker.

Karamihan sa mga pasyente na may mahigpit na cardiomyopathy ay nangangailangan ng antiplatelet o anticoagulant treatment.

Ang di-pagiging epektibo ng konserbatibong paggamot ay nagsisilbing pahiwatig para sa paglipat ng puso o iba pang mga paraan ng paggamot ng paggamot (endocardectomy, prosthetic heart valve).

Dapat gamitin ang diuretics sa pag-iingat, dahil maaari nilang bawasan ang preload. Ang di-napapalawak na ventricles sa kanilang kakayahang mapanatili ang cardiac output ay lubos na nakadepende sa preload. Ang mga glycoside para sa puso ay napakaliit na mapabuti ang hemodynamics at maaaring mapanganib sa cardiomyopathy dahil sa amyloidosis, na kadalasang nagpapahiwatig ng matinding sensitivity sa mga paghahanda ng digitalis. Ang ibig sabihin nito na nagbabawas ng afterload (halimbawa, nitrates) ay maaaring maging sanhi ng malalim na arterial hypotension at kadalasang hindi epektibo.

Kung ang diagnosis ay ginawa sa isang maagang yugto, ang tiyak na paggamot ng hemochromatosis, sarcoidosis at Leffler's syndrome ay maaaring maging epektibo.

Pagbabala ng mahigpit na cardiomyopathy

Ang pagbabala ay pessimistic, katulad ng sa dilat na cardiomyopathy, dahil ang diagnosis ay madalas na itinatag sa huli na yugto ng sakit. Karamihan sa mga pasyente ay hindi natutulungan ng anumang paggamot. Maaari ka lamang mag-alok ng palatandaan at pagpapalit ng therapy.

Limang taon ng kaligtasan ng buhay ay tungkol sa 64%, 10-taon na kaligtasan ng buhay ng mga pasyente na may idiopathic RCMP - 50%, ang karamihan ng mga nakaligtas ay may malubhang pagpalya ng puso.