Timoma sa mga matatanda at bata

Kabilang sa mga medyo bihirang mga neoplasma, ang mga espesyalista ay nakikilala ang thymoma, na kung saan ay isang tumor ng epithelial tissue ng thymus - isa sa pangunahing mga orgmphoid-glandular na organo ng immune system.

Epidemiology

Kabilang sa lahat ng mga kanser, ang proporsyon ng mga tumor ng thymus ay mas mababa sa 1%. Ang saklaw ng thymoma ay tinatantya ng WHO sa 0.15 kaso bawat 100 libong tao. At, halimbawa, sa Tsina, ang kabuuang saklaw ng malignant na thymoma ay 6.3 kaso bawat 100 libong tao. [1]

Ang Timoma ng anterior mediastinum, na kung saan ay nagkakahalaga ng 90% ng lahat ng mga tumor ng thymus, ay nagkakaloob ng 20% ng mga tumor ng lokalisasyong ito - sa itaas na dibdib, sa ilalim ng sternum.

Sa iba pang mga kaso (hindi hihigit sa 4%), ang tumor ay maaaring mangyari sa iba pang mga lugar, at ito ang mediastinal thymoma. 

Mga sanhi thymomas

Ang biology at pag-uuri ng thymic neoplasias ay mga komplikadong medikal na isyu, at hindi pa rin niya alam ang eksaktong mga sanhi ng thymus thymoma. Ang tumor na ito ay napansin na may pantay na dalas sa mga kalalakihan at kababaihan, at ang thymoma ay mas madalas na matatagpuan sa mga may sapat na gulang.

Ngunit ang isang tumor sa thymus sa mga kabataan, pati na rin ang thymoma sa mga bata, ay bihirang. Bagaman ang  thymus (thymus gland) ay  pinaka-aktibong tiyak sa pagkabata, dahil ang bumubuo ng immune system ay nangangailangan ng isang malaking bilang ng mga T-lymphocytes, na ginawa ng glandula na ito.

Ang glandula ng thymus, na umaabot sa pinakamalaking sukat nito sa pagbibinata, unti-unting nagsasangkot sa mga may sapat na gulang (pag-urong sa laki), at ang aktibidad nito sa pagpapaandar ay minimal.

Higit pang impormasyon sa materyal -  Physiology ng thymus gland (thymus)

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga kadahilanan ng peligro o peligro sa kapaligiran na itinakda sa pagbuo ng thymoma ay hindi pa kinilala. At ngayon, ang mga kadahilanan ng peligro, na kinumpirma ng mga istatistika ng klinikal, ay itinuturing na edad at etnisidad.

Ang panganib ng ganitong uri ng neoplasm ay lumalaki na may edad: ang thymomas ay mas madalas na sinusunod sa mga may sapat na gulang na 40-50 taong gulang, pati na rin pagkatapos ng 70 taon.

Ayon sa American oncologist, sa Estados Unidos ang tumor na ito ay pinaka-pangkaraniwan sa mga kinatawan ng lahi ng Asyano, mga Amerikanong Amerikano at mga tao mula sa Isla ng Pasipiko; ang thymoma ay malamang na matatagpuan sa maputi-balat at Hispanic. [2]

Pathogenesis

Tulad ng mga sanhi, ang pathogenesis ng thymoma ay nananatiling misteryo, ngunit ang mga mananaliksik ay hindi nawawalan ng pag-asa na malutas ito at isinasaalang-alang ang iba't ibang mga bersyon, kabilang ang UV radiation at radiation.

Ang mga T-lymphocytes ay ginawa ng thymus, ang kanilang paglipat sa peripheral lymphoid na organo ay natiyak, at ang paggawa ng antibody ng B-lymphocytes ay naudyok din. Bilang karagdagan, ang lymphoid-glandular organ na ito ay nagtatago ng mga hormone na kumokontrol sa pagkita ng kaibahan ng mga lymphocytes at ang mga kumplikadong pakikipag-ugnayan ng mga selulang T sa thymus at mga tisyu ng iba pang mga organo.

Ang Timoma ay tumutukoy sa mga epithelial na tumors at dahan-dahang lumalaki - sa paglaganap ng normal o binagong mga medullary epithelial cells (katulad ng normal). Napansin ng mga eksperto na ang mga epithelial cells na bumubuo sa malignant na thymoma ay maaaring walang mga karaniwang mga palatandaan ng kalungkutan, na tinutukoy ang mga tampok na cytological ng tumor na ito. At ang nakamamatay na pag-uugali, na sinusunod sa 30-40% ng mga kaso, ay isang pagsalakay sa mga nakapalibot na organo at istruktura.

Ang isang pagsusuri ng kaugnayan ng thymoma sa iba pang mga sakit ay nagpakita na halos lahat ng mga ito ay autoimmune sa kalikasan, na maaaring magpahiwatig ng kapansanan sa pagpapaubaya ng mga immunocompetent cells at pagbuo ng isang patuloy na reaksyon ng autoimmune (cellular auto-reaktibiti). Ang pinaka-karaniwang kaugnay na kondisyon (sa isang third ng mga pasyente) ay  myasthenia gravis na  may thymoma. Ang myasthenia gravis ay nauugnay sa pagkakaroon ng mga autoantibodies sa acetylcholine receptors ng neuromuscular synapses o sa enzyme kalamnan tyrosine kinase.

Ang ugnayan ng mga bukol ng ganitong uri na may mga sabay na nagaganap na mga sakit na autoimmune tulad ng polymyositis at dermatomyositis, systemic lupus erythematosus, erythrocyte aplasia (sa kalahati ng mga pasyente), hypogammaglobulinemia (sa 10% ng mga pasyente), bullous dermatoses (pemphigus), pernicious anemia o megal Ang sakit ni Addison), ulcerative colitis, sakit ng Cush, scleroderma, nagkakalat ng nakakalason na goiter, Hashimoto thyroiditis, nonspecific aortoarteritis (Takayasu syndrome), Sjogren's syndrome, hyperparaty rheoidism (labis na parathyroid hormone), Simmonds disease (panhypopituitarism), Good's syndrome (pinagsama B- at T-cell immunodeficiency).

Mga sintomas thymomas

Sa 30-50% ng mga kaso, walang mga sintomas ng isang paglaki ng tumor ng thymic epithelial tissue, at, tulad ng tala ng mga radiologist, ang thymoma ay hindi sinasadyang napansin sa x-ray (o CT) - sa panahon ng isang pagsusuri na isinasagawa para sa isa pang kadahilanan.

Kung ang tumor ay nagpahayag mismo, kung gayon ang mga unang palatandaan ay naramdaman sa anyo ng kakulangan sa ginhawa at presyon sa lukab ng dibdib at dibdib, kung saan ang igsi ng paghinga, patuloy na pag-ubo, sakit ng dibdib ng isang hindi tiyak na kalikasan at iba pang mga palatandaan ng superyor na vena cava syndrome ay maaaring sumali  .

Ang mga pasyente na may myasthenia gravis sa panahon ng thymoma ay nagrereklamo sa pagkapagod at kahinaan (halimbawa, mahirap para sa kanila na itaas ang kanilang mga kamay upang magsuklay ng kanilang buhok), dobleng pananaw (diplopia), kahirapan na lunukin (dysphagia), pag-agos sa itaas na eyelids (ptosis). [3], [4]

Mga yugto

Ang paglaki ng thymoma at ang antas ng invasiveness nito ay natutukoy ng mga yugto:

Ako - ang tumor ay ganap na naka-encapsulated at hindi lumalaki sa adipose tissue ng mediastinum;

IIA - ang pagkakaroon ng mga selula ng tumor sa labas ng kapsula - mikroskopiko na pagtagos sa pamamagitan ng kapsula sa nakapalibot na adipose tissue;

IIB - pagsalakay ng macroscopic sa pamamagitan ng kapsula;

III - pagsalakay ng macroscopic ng mga kalapit na organo;

IVA - may mga pleural o pericardial metastases;

IVB - ang pagkakaroon ng lymph o hematogenous metastases sa rehiyon ng extrathoracic.

Mga Form

Ang pag-uugali ng mga tumor na ito ay hindi mahuhulaan, at ang karamihan sa kanila ay magagawang umunlad tulad ng kanser at kumalat sa kabila ng glandula. Kaya ang thymomas ay maaaring maging benign o malignant; malignant (o nagsasalakay) ang thymoma ay mga bukol na kumilos nang agresibo. Karamihan sa mga dalubhasa sa Kanluran ay nagpapahalaga sa thymoma sa malignant neoplasia. [5]

Sa pamamagitan ng pagsasama-sama at pagratipika ng mga pre-umiiral na mga pag-uuri ng mga thymic na mga bukol, hinati ng mga eksperto ng WHO ang lahat ng mga uri ng thymus ayon sa kanilang uri ng kasaysayan.

Uri ng A - medullary thymoma, na binubuo ng mga tumor ng epithelial cells ng thymus (nang walang atypia ng nuklear); sa karamihan ng mga kaso, ang tumor ay encapsulated, hugis-itlog.

Ang Type AB ay isang halo-halong thymoma kung saan mayroong isang halo ng hugis ng spindle at bilugan na mga epithelial cell o mga sangkap na lymphocytic at epithelial.

Ang Uri ng B1 ay isang cortical thymoma na binubuo ng mga cell na katulad ng mga epithelial cells ng iron at cortex, pati na rin ang mga lugar na katulad ng medulla ng thymus.

Uri ng B2 - cortical thymoma, ang bagong nabuo na tisyu na kung saan ay namamaga mga epithelial reticular cells na may vesiculate nuclei at mga arrays ng T-cells at B-cell follicle. Ang isang tumor cell ay maaaring makaipon malapit sa mga daluyan ng thymus.

Uri ng B3 - epithelial o squamoid thymoma; ay binubuo ng lamellarly lumalagong polygonal epithelial cells na mayroon o walang atypia, pati na rin ang mga non-tumor lymphocytes. Ito ay itinuturing na isang mahusay na pagkakaiba-iba na thymic carcinoma.

Uri ng C - thymic carcinoma na may histological atypia ng mga cell.

Kapag ang thymoma ay kumikilos nang agresibo sa pagsalakay, kung minsan ay tinatawag itong malignant.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang mga kahihinatnan at komplikasyon ng thymoma ay dahil sa kakayahan ng mga tumor na ito na lumaki sa mga kalapit na organo, na humahantong sa isang paglabag sa kanilang mga pag-andar.

Ang mga metastases ay karaniwang limitado sa mga lymph node, pleura, pericardium o diaphragm, at dagdag na thoracic (extrathoracic) metastasis - sa mga buto, kalamnan ng kalansay, atay, dingding ng tiyan - bihirang na-obserbahan.

Sa pagkakaroon ng thymoma, ang panganib ng pagbuo ng kanser ay halos apat na beses na mas mataas, at ang pangalawang malignant neoplasms ay matatagpuan sa mga baga, teroydeo glandula, at lymph node.

Bilang karagdagan, ang thymoma - kahit na matapos ang kumpletong pag-resection - ay maaaring maulit. Tulad ng ipinapakita sa klinikal na kasanayan, 10 taon pagkatapos ng pag-alis, ang mga muling pagkarga ng thymoma ay nangyayari sa 10-30% ng mga kaso.

Diagnostics thymomas

Bilang karagdagan sa anamnesis at pagsusuri, ang diagnosis ng thymoma ay may kasamang isang buong saklaw ng mga pagsusuri. Ang mga itinalagang pagsubok ay naglalayong kapwa sa pagtukoy ng mga kaugnay na sakit at pagkakaroon ng  paraneoplastic syndrome , at sa pagtukoy ng posibleng pagkalat ng tumor. Ito ay isang pangkalahatang at kumpletong klinikal na pagsusuri sa dugo, pagsusuri para sa mga antibodies, para sa antas ng mga hormone ng teroydeo at parathyroid hormone, ACTH, atbp. [6]

Ang mga instrumento na diagnostic ay nagsasangkot ng paggunita sa pamamagitan ng sapilitang x-ray ng dibdib (sa direkta at pag-ilid na projection), ultrasound at computed tomography. Maaaring kailanganin din upang maisagawa ang thoracic MTR o PET (positron emission tomography).

Ang thymoma sa roentgenogram ay may anyo ng isang hugis-itlog na pantay o bahagyang kulot na anino - lobed density ng malambot na tisyu, bahagyang inilipat sa gilid na may kaugnayan sa gitna ng dibdib.

Ang Timoma sa CT ay may hitsura ng isang makabuluhang akumulasyon ng neoplastic tissue sa mediastinum.

Gamit ang isang butas na butil ng hangarin na may karayom (sa ilalim ng kontrol ng CT), ang isang sample ng tumor sa tissue ay nakuha para sa pagsusuri sa kasaysayan. Kahit na ang kakayahang matukoy ang uri ng neoplasm nang tumpak hangga't maaari ay ibinibigay lamang ng postoperative histology - pagkatapos ng pag-alis nito: dahil sa histological heterogeneity ng thymus, na kumplikado ang kanilang pag-uuri sa isang tiyak na uri.

Iba't ibang diagnosis

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay dapat isaalang-alang ang posibilidad ng pagkakaroon ng pasyente: thymomegaly, thymus hyperplasia, thymolipoma, lymphoma, nodular form ng retrosternal goiter, pericardial cyst o tuberculosis ng intrathoracic lymph node .

Paggamot thymomas

Bilang isang patakaran, ang paggamot ng isang thymus gland epithelial tumor ng entablado ay nagsisimula ako sa operasyon upang maalis ang thymoma (sa pamamagitan ng isang kumpletong median sternotomy) na may sabay-sabay na pagtanggi ng thymus - thimectomy. [7]

Ang kirurhiko paggamot ng isang tumor sa yugto II ay binubuo din sa kumpletong pag-alis ng thymus na may posibleng adjuvant radiation therapy (para sa isang high-risk neoplasm).

Sa mga yugto ng IIIA-IIIB at IVA, ang mga sumusunod ay pinagsama: operasyon (kasama ang pag-alis ng metastases sa pleural na lukab o baga) - bago o pagkatapos ng isang  kurso ng chemotherapy  o radiation. Ang perpektong chemotherapy, target at radiation therapy ay maaaring magamit sa mga kaso kung saan ang pag-alis ng tumor ay hindi nagbibigay ng inaasahang epekto, o ang tumor ay lalo na nagsasalakay. [8]

Para sa chemotherapy, ang Doxorubicin, Cisplatin, Vincristine, Sunitinib, Cyclophosphamide at iba pang mga  gamot sa kanser ay ginagamit . Ang chemotherapy ay ibinibigay sa lahat ng mga hindi naaangkop na mga pasyente. [9],  [10], [11]

Ang paggamot ng thymoma sa yugto IVB ay isinasagawa ayon sa isang indibidwal na plano, dahil ang mga pangkalahatang rekomendasyon ay hindi binuo.

Pagtataya

Ang mga thymomas ay dahan-dahang lumalaki, at ang mga prospect para sa isang matagumpay na lunas ay mas mataas kapag ang neoplasm ay napansin sa mga unang yugto.

Malinaw na para sa yugto ng thymus III-IV - kumpara sa mga yugto ng I-II na mga bukol - ang pagbabala ay hindi gaanong kanais-nais. Ayon sa istatistika ng American Cancer Society, kung ang kaligtasan ng buhay sa loob ng limang taon sa entablado ay tinatantya ako sa 100%, sa yugto II - sa 90%, pagkatapos ay sa yugto III ang thymomas ay umalis sa 74%, at sa entablado IV mas mababa sa 25%.