Aplasia (agenesis) ng bato

Ang agenesis o aplasia ng bato ay isang anatomical quantitative na anomalya, kung saan ang agenesis ng bato ay ang kumpletong pagkawala ng isang organ, at ang terminong aplasia ay nagpapahiwatig na ang organ ay kinakatawan ng isang hindi pa binuo na usbong, kulang ng normal na istrakturang bato. Sa kaso ng aplasia ng bato, ang pag-andar nito ay ginagawa ng ikalawang piling bahagi ng katawan, na hypertrophied dahil sa pagganap ng karagdagang bayad sa trabaho.

[1],

Epidemiology

Ang isang ultrasound screening ng 280,000 na mga bata sa edad ng paaralan ay nagpasiya na ang ginawang aplika ng bato ay may dalas ng 1 sa 1200 katao (0.083%).

[2], [3]

Mga sanhi aplasia (agenesis) ng bato

Ang agenesis o aplasia ng bato ay nangyayari kapag ang tubo ng metanephros ay hindi lumalaki sa metanephrogenic blastema. Sa kasong ito, ang yunit ay maaaring normal, pinaikling, o ganap na wala. Ang kumpletong pagkawala ng yuriter ay pinagsama sa mga lalaki na wala ang mga vas deferens, mga cystic na pagbabago ng seminal vesicle, hypoplasia o ang kawalan ng testicle sa parehong panig, hypospadias na nauugnay sa mga katangian ng embryonic morphogenesis.

Parehong sintomas ng bato at aplasia ng bato ang itinuturing na abnormalities ng sistema ng ihi, mga likas na malformations. Ang malubhang anatomical abnormalities ay maaaring maging sanhi ng pagkamatay ng sanggol sa utero, ang mga karagdagang bayad na kaso ay hindi ipinakikita sa pamamagitan ng mga klinikal na karatula at napansin sa panahon ng pagsusuri sa pag-ospital o sapalarang. Ang ilang mga anatomical abnormalities ay maaaring progreso progresibo sa buong buhay at diagnosed na sa katandaan. Gayundin, ang agenesis o aplasia ay maaaring makapukaw ng sakit sa bato, hypertension o pyelonephritis.

Ang mga anomalya ng sistema ng ihi ay magkakaiba, nahahati sila sa mga kategorya - ang dami, anomalya ng posisyon, anomalya ng relasyon at patolohiya ng istraktura ng mga bato. Ang bisexual ng bilateral na bato ay ang kumpletong pagkawala ng isang nakagapos na organo, na, sa kabutihang-palad, ay bihirang natagpuan at masuri. Ang patolohiya na ito ay hindi katugma sa buhay. Kadalasan mayroong isang unilateral absence o underevelopment ng bato.

Ang mga edad ng bato ay kilala mula noong sinaunang mga panahon, sa isa sa kanilang mga gawa, inilarawan ni Aristotle ang mga kaso kung saan maaaring mabuhay ang isang buhay na walang pali o isang solong bato. Sa Middle Ages, ang mga doktor ay interesado rin sa pangkatawan patolohiya ng bato at kahit na isang pagtatangka ay ginawa upang ilarawan ang aplasia (underdevelopment) ng bato sa isang bata sa detalye. Gayunpaman, ang mga doktor ay hindi nagsasagawa ng mga malalaking ganap na pag-aaral, at tanging sa simula ng huling siglo, si Propesor N.N. Itinatag ni Sokolov ang dalas ng mga anomalya ng bato na nakatagpo. Ang modernong medisina ay concretized ang mga istatistika at nagpapakita ng data tungkol sa tagapagpahiwatig na ito - agenesis at aplasia sa lahat ng mga pathologies ng sistema ng ihi ay 0.05%. Nasumpungan din na ang paglala ng bato ay kadalasang nakakaapekto sa mga lalaki.

[4], [5]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga sumusunod na kagalitang bagay ay itinuturing na klinikal na itinatag at pinatunayan ng istatistika: 

• Genetic predisposition.
• Mga nakakahawang sakit sa mga kababaihan sa unang trimetro ng pagbubuntis - rubella, trangkaso.
• Ionizing radiation ng isang buntis na babae.
• Walang kontrol sa paggamit ng hormonal na mga Contraceptive.
• Diyabetis sa isang buntis.
• Talamak na alkoholismo.
• Mga sakit sa bibig, syphilis.

[6], [7], [8], [9], [10]

Mga sintomas aplasia (agenesis) ng bato

Sa mga kababaihan, ang malformation ay maaaring isama sa matris unicornuate o bicornuate, hypoplasia ng matris, at pag-unlad ng vagina (Rokytansky-Kyustera-Haser syndrome). Ang kawalan ng ipsilateral adrenal glandas ay kasama ng renal agenesis sa 8-10% ng mga kaso. Gamit ang anomalya na ito, halos palaging, ang nakakumpetisyong hypertrophy ng contralateral lateral kidney ay sinusunod. Ang hindi pagkakapare-pareho ng aplikante ng bato ay hindi tumutugma sa buhay.

[11]

Mga Form

• Bilateral na anomalya (kumpletong kawalan ng mga bato) - bilateral agenesis o arsenia. Bilang patakaran, ang sanggol ay namatay sa utero, o namatay ang bata na ipinanganak sa mga unang oras o araw ng buhay dahil sa kabiguan ng bato. Ang mga modernong paraan ay maaaring labanan ang patolohiya na ito sa tulong ng organ transplantation at regular na hemodialysis. 
• Agenesis ng kanang bato - unilateral agenesis. Ito ay isang anatomical depekto, na kung saan ay din ang katutubo. Ang isang malusog na bato ay tumatagal sa ibabaw ng pagganap na pag-load, na nagpapasaya sa kakulangan hangga't ang istraktura at laki nito ay nagbibigay-daan. 
• Agenesis ng kaliwang bato ay isang katulad na kaso ng agenesis ng tamang bato. 
• Ang aplasia ng kanang bato ay halos hindi nakikilala mula sa agenesis, ngunit ang bato ay isang simpleng fibrous tissue na walang bato glomeruli, ureter, at pelvis. 
• Ang aplasia ng kaliwang bato ay isang anomalya na magkapareho sa pag-unlad ng tamang bato.

Mayroon ding mga posibleng variants ng agenesis, kung saan ang ureter ay napanatili at ang mga function na normal, sa kawalan ng yuriter, ang clinical manifestations ng patolohiya ay lalabas nang mas malinaw.

Bilang isang patakaran, sa klinikal na kasanayan, mayroong isang isang panig na anomalya para sa mga mahahalagang dahilan - ang mga bilateral agent ay hindi magkatugma sa buhay.

[12], [13], [14]

Agenesis ng tamang bato

Ayon sa clinical manifestations ng agenesis ng kanang kidney ay hindi magkano ang naiiba mula sa mga abnormalidad ng kaliwang bato, ngunit may isang opinyon iginagalang urologists, nephrologists, na ang kawalan ng karapatan sa bato ay mas karaniwan kaysa sa agenesis ng kaliwang bato, at sa mga babae. Marahil ito ay dahil sa anatomical pagtitiyak, dahil ang karapatan na bato ay bahagyang mas maliit, mas maikli at mas mobile kaysa sa kaliwa, normal na dapat itong matatagpuan sa ibaba, na ginagawang mas madaling matukso. Ang agenesis ng kanang bato ay maaaring mahayag mula sa mga unang araw ng kapanganakan ng bata, kung ang kaliwang bato ay hindi may kakayahang magbayad. Ang mga sintomas ng agenesis ay kinabibilangan ng polyuria (labis na pag-ihi), tuluy-tuloy na regurgitation, na maaaring inilarawan bilang pagsusuka, kabuuang dehydration, hypertension, pangkalahatang pagkalasing at pagkabigo ng bato.

Kung ang kaliwang bato ay ipinapalagay ang pag-andar ng nawawalang kanang isa, pagkatapos ay ang agenesis ng tamang bato ay halos hindi nagpapakita ng symptomatically at natagpuan nang random. Ang diagnosis ay maaaring kumpirmahin ng computerized tomography, ultrasound, at urography. Gayundin, isang pedyatrisyan, pati na rin, at mga magulang ay dapat na inalertuhan labis na malaki ang ulo mukha sanggol, malawak na ilong pipi (flat bridge ng ilong at malawak na pang-ilong bridge), napaka-prominenteng frontal lobes, masyadong mababa ang set tainga, marahil ay deformed. Ang hypertelorism sa mata ay hindi isang tukoy na sintomas na nagpapahiwatig ng simula ng bato, ngunit madalas na kasama ito, pati na rin ang pagtaas sa tiyan, na may deformed mas mababang mga limbs.

Kung ang hakesis ng kanang bato ay hindi nagpapahiwatig ng isang banta sa kalusugan at hindi nagpapakita ng sarili bilang isang malinaw na pathological symptomatology, bilang isang patakaran, ang patolohiya na ito ay hindi nangangailangan ng espesyal na paggamot, ang pasyente ay nasa ilalim ng patuloy na pagmamasid ng urologist at sumasailalim sa regular na screening examinations. Hindi na kailangan upang sumunod sa sapat na diyeta at sumunod sa mga hakbang na pang-iwas upang mabawasan ang panganib na magkaroon ng mga sakit sa bato. Kung ang agentesia ng kanang bato ay sinamahan ng paulit-ulit na Alta-presyon ng bato o re-injection ng ihi mula sa mga ureters papunta sa kidney, ang presyon ng hypotensive therapy ay inireseta, ang mga indicasyon para sa paglipat ng organ ay posible.

[15], [16]

Agenesis ng kaliwang bato

Ang anomalya na ito ay halos magkapareho sa simula ng kanang bato, maliban na ang karaniwan sa kaliwang bato ay dapat na mas kaunti pa sa pagtulak kaysa sa tamang bato. Ang agenesis ng kaliwang bato ay isang mas mabigat na kaso, dahil ang pag-andar nito ay dapat gumanap ng tamang bato, na mas mobile at mas mababa sa pagganap sa likas na katangian. Sa karagdagan, may impormasyon, gayunpaman, hindi nakumpirma ng mga unibersal na istatistika ng urolohiya, na ang agenesis ng kaliwang bato ay kadalasang sinamahan ng kawalan ng bibig ng yuriter, na ito ay pangunahin sa mga pasyente ng lalaki. Ang ganitong patolohiya ay sinamahan ng agenesis ng seminal duct, hypoplasia ng pantog, at anomalya ng mga seminal vesicles.

Visual pagpapahayag ng agenesis ng kaliwang bato ay maaaring tinutukoy sa pamamagitan ng parehong mga parameter tulad ng agenesis ng kanang bato, na kung saan ay binuo bilang isang resulta ng mga katutubo sa pangsanggol malformations - mababang tubig at compression ng sanggol: isang malawak na tulay ng ilong, masyadong malawak-set na mga mata (hypertelorism), ang isang pangkaraniwang tao na may sindrom Potter - puffy mukha na may kulang sa pag-unlad na baba, mababa ang tainga, na may kilalang mga epicantik fold.

Agenesis ng kaliwang bato sa mga tao ay mas malinaw sa kahulugan ng symptomatology, ito manifests mismo sa patuloy na sakit sa lugar ng singit, sakit sa sacrum, paghihirap sa bulalas, madalas na humahantong sa kapansanan sa sekswal na pag-andar, impotence at kawalan ng katabaan. Ang paggamot na nangangailangan ng agenesis ng kaliwang bato ay nakasalalay sa antas ng aktibidad ng malusog na kanang bato. Kung ang karapatan ng mga ginagawang pagtaas ng bato at mga pag-andar ay karaniwang, posible lamang ang palatandaan na paggamot ay posible, kabilang ang mga preventive antibacterial na hakbang upang mabawasan ang panganib ng pagbuo ng pyelonephritis o uropathology ng urinary tract. Kinakailangan din ang pagpaparehistro ng dispensaryo na may nephrologist, at regular na eksaminasyon ng ihi, dugo, pagsusuri sa ultrasound. Ang mas mabigat na kaso ng agenesis ay isinasaalang-alang bilang mga indications para sa transplantation ng bato.

[17], [18]

Aplasia ng tamang bato

Bilang isang patakaran, ang kawalan ng pag-unlad ng isa sa mga bato ay itinuturing na isang medyo kanais-nais na anomalya kumpara sa agenesis. Ang aplasia ng tamang bato sa normal na paggana ng isang malusog na kaliwang bato ay hindi maaaring magpakita ng mga klinikal na palatandaan sa lahat ng kanyang buhay. Ang aplasia ng tamang bato ay kadalasang sinusuri nang sapalaran nang may komprehensibong pagsusuri para sa isang ganap na iba't ibang sakit. Mas madalas, ito ay tinukoy bilang isang posibleng dahilan ng patuloy na hypertension o nephropathology. Tanging ang isang ikatlo ng lahat ng mga pasyente na may isang kulang sa pag-unlad o "matuyo" na bato, tulad ng ito ay tinatawag din, ay nakarehistro sa isang nephrologist para sa aplasia sa panahon ng buhay. Ang mga klinikal na sintomas ay hindi tiyak at, marahil, ito ay nagpapaliwanag ng mga bihirang pagtuklas ng anomalya na ito.

Kabilang sa mga palatandaan na maaaring hindi tuwirang nagpapahiwatig na ang isa sa mga bato ay posibleng kulang sa pag-unlad, may mga pana-panahong mga reklamo ng masakit na pananakit sa lower abdomen, sa rehiyon ng lumbar. Sakit na nauugnay sa paglago ng embryonic fibrous tissue at ang pinching ng nerve endings. Ang isa sa mga palatandaan ay maaaring maging persistent hypertension, na hindi maaaring kontrolado ng sapat na therapy. Ang aplasia ng tamang bato ay hindi karaniwang nangangailangan ng paggamot. Kinakailangan ang isang matipid na pagkain, na binabawasan ang panganib ng stress sa isang hypertrophied na ginagampanan ng dual function. Gayundin, na may paulit-ulit na hypertension, ang naaangkop na paggamot ay inireseta sa tulong ng mga matitipid na diuretics. Ang aplasia ng kanang bato ay may isang kanais-nais na pagbabala; kadalasan, ang mga taong may isang bato ay nakatira sa isang ganap na kalidad na buhay.

Aplasia ng kaliwang bato

Ang aplasia ng kaliwang bato, pati na rin ang aplasia ng tamang bato, ay medyo bihira, hindi hihigit sa 5-7% ng lahat ng mga pasyente na may mga anomalya ng sistema ng ihi. Ang Aplasia ay kadalasang pinagsama sa isang kakulangan sa pag-unlad ng mga kalapit na organo, halimbawa, isang abnormality ng pantog. Ito ay pinaniniwalaan na ang aplasia ng kaliwang bato ay kadalasang nasuri sa mga lalaki at sinamahan ng isang kakulangan sa pag-unlad ng mga baga, mga bahagi ng ari ng lalaki. Sa mga kalalakihan, ang aplasia ng kaliwang bato ay na-diagnosed na kasama ng aplasia ng prostate gland, testicle, at vas deferens. Sa mga kababaihan, ang mga nababaluktot na mga appendage ng matris, ureter, aplasia ng matris mismo (may dalawang sungay na matris), aplika ng mga intrauterine partition, pagdodoble ng puki, at iba pa.

Ang mga kakulangan sa pag-unlad ng bato ay walang mga binti, pelvis at hindi makagagawa at makapagpapalabas ng ihi. Ang aplasia ng kaliwang bato, pati na rin ang aplasia ng tamang bato, ay tinatawag sa urological practice na isang solitaryong bato, samakatuwid nga, isa. Ito ay tumutukoy lamang sa bato, na kung saan ay napipilitang gumana, upang magsagawa ng double work compensatory.

Ang aplasia ng kaliwang bato ay napansin sapalaran, dahil hindi ito nagpapakita ng sarili bilang clinically binibigkas na symptomatology. Tanging mga pagbabago sa pagganap at sakit sa collateral ng bato ang maaaring magbunga ng isang urological examination.

Ang kanang bato, na kung saan ay sapilitang upang isagawa ang gawain ng isang aplastic left kidney, ay karaniwang hypertrophied, maaaring may mga cysts, ngunit mas madalas na ito ay may isang ganap na normal na istraktura at ganap na kontrol homeostasis.

Ang aplasia ng kaliwang bato sa parehong mga bata at matatanda ay hindi nangangailangan ng partikular na paggamot, maliban sa mga hakbang na pang-iwas upang mabawasan ang panganib ng impeksyon sa bacterial sa isang nag-iisa na bato. Ang isang matipid na diyeta, pagpapanatili ng immune system, ang maximum na pag-iwas sa impeksiyon ng mga virus at mga impeksyon ay nagsisiguro na ang isang ganap na malusog, buong buhay para sa isang pasyente na may isang solong, gumaganang bato.

[19], [20]

Diagnostics aplasia (agenesis) ng bato

Isinasagawa ang diagnosis ng sakit gamit ang X-ray renal angiography, pati na ang spiral CT o MSCT at magnetic resonance angiography. Agenesis, hindi sinusuri ang bato ng aplasia gamit ang iba pang mga diagnostic na pamamaraan.

[21], [22],