IgA-nephropathy (sakit ni Berger)

Ang IgA-nephropathy (sakit ni Berger) ay inilarawan sa unang pagkakataon noong 1968 bilang glomerulonephritis, na nangyayari bilang pag-ulit ng hematuria. Sa kasalukuyan, ang IgA-nephropathy ay sumasakop sa isa sa mga unang lugar sa mga pasyente na may malubhang glomerulonephritis, na nasa hemodialysis.

Sa karamihan ng mga kaso, ang IgA-nephropathy ay nagmumula sa pagkabata, mas madalas sa mga lalaki. Na-characterize ng mesangial paglaganap sa glomeruli ng bato dahil sa pag-aalis ng immunoglobulin A. Sa mga nagdaang taon, ang karamihan sa mga pasyente ay nakapagtatag ng kaugnayan sa pamamayani ng histocompatibility antigens ng class II HLA-DR.

Ang sanhi ng IgA-nephropathy (sakit ni Berger) ay hindi kilala.

Ang pathogenesis ng IgA-nephropathy (sakit ni Berger) ay nauugnay sa mga peculiarities ng metabolismo ng IgA, na binubuo ng dalawang ilaw at dalawang mabigat na tanikala. Sa IgA-nephritis, ang pagbubuo ng tanging mga kadena ay lubhang nadagdagan. Sa pathogenesis, isang pagtaas sa pagbubuo ng IgA sa utak ng buto bilang tugon sa isang impeksyon sa viral at abnormal na produksyon ng IgA ng mononuclears ng tonsillar mucosa ay mahalaga. Ang pagtitiwalag ng mga immune complex na naglalaman ng IgA ay nangyayari nang nakararami sa mesanga ng mga bato. Ipinakikita ng mga kamakailang pag-aaral na ang mesangial paglaganap ay nauugnay sa aktibidad ng mga cytokine: IL-1, IL-6, FNO-a, paglago ng factor na P-platelet, at vascular growth factor.

Morpolohiya ng IgA-nephropathy (sakit ni Berger). Ang kumpirmasyon ng pagsusuri sa IgA-nephritis ay ang mga pagbabago sa morphological sa mga bato. Ang biopsy ng bato ay sapilitan. Sa light microscopy, focal o nagkakalat ng mesangial paglaganap, mesangioproliferative glomerulonephritis, ay katangian. Gayunpaman, ayon lamang sa light microscopy ang diagnosis ng IgA-nephropathy ay imposible. Kinakailangan ang immunofluorescence microscopy.

Ayon sa data ng immunofluorescence microscopy, ang presensya ng mga deposito ng IgA (light chain) sa mesanga ng mga bato, kadalasang kasamang may complementarity C3 fraction, minsan IgG o IgM. Ang katangian ng hypercellularity ng mesangium ay mesangioproliferative glomerulonephritis.

Maaaring may segmental sclerosis ng glomeruli, na nagpapahiwatig ng isang malayong sakit. Sa malayo-wala na IgA-nephropathy, pantubo pagkasayang at interstitial fibrosis ay kitang-kita.

Mga sintomas ng IgA-nephropathy (sakit ni Berger) . Ang simula ng sakit ay mas karaniwan sa pagkabata. Ang mga unang palatandaan ng karamdaman ay nananatiling nakatago sa loob ng mahabang panahon. Sa kauna-unahang pagkakataon mayroong macro-o microhematuria sa background ng talamak na impeksyon ng impeksyon ng viral na may pharyngitis, tonsilitis. Sa kasong ito, ang agwat sa pagitan ng nakahahawang proseso at hematuria ay karaniwang 1-2 araw kung ihahambing sa 2-3 linggo sa matinding poststreptococcal glomerulonephritis. Ang edema at hypertension ay hindi. Ang pag-andar ng bato ay hindi nasira. Ang proseso ng bato ay umuunlad nang dahan-dahan, at sa mga pasyente na may pana-panahong naganap na macrogematuria ang antas ng pinsala sa bato sa bato ay mas mababa kaysa sa mga bata na halos tapat na hematuria at proteinuria. Sa paglala ng sakit, ang mga lesyon ng bato ay lumalaki sa ilalim ng impluwensiya ng mga lihim na cytokines IL-1a, IL-6, y-interferon.

Habang nagkakaroon ng sakit, ang hypertension, binibigkas ang proteinuria, na hindi nakapropesiya sa pamantayan ng prognostic, ay nakalakip sa mas matatandang mga bata. Ang pagbawas ng mga function ng bato sa higit sa kalahati ng mga pasyente ay sinusunod pagkatapos ng 10-12 taon. Gayunpaman, sa mga bata nang mas madalas kaysa sa mga nasa hustong gulang, maaaring maganap ang kusang pagpapadala.

Pagsusuri ng IgA-nephropathy (sakit ni Berger) .

• Ang paulit-ulit na macro- at / o microhematuria sa background ng matinding mga impeksiyon.
• Ang mataas na antas ng IgA sa suwero at sa laway.
• Ang pagkakaroon ng mga light chain ng IgA subclass sa biopsy sa bato sa ilalim ng immunofluorescence microscopy.

Paggamot ng IgA-nephropathy (sakit ni Berger) . Mode na walang mga espesyal na paghihigpit. Ang pagkain ay agglutinous sa pagbubukod ng mga produkto mula sa trigo, rye, oats, dawa, na may bigas, bakwit, pinalitan ng mais.

Antibacterial therapy ng mga nakakahawang sakit.

Pagtataya. Mahalaga sa predicting ang kurso ng IgA nephropathy at ang pagiging epektibo ng therapy ay upang masuri ang pagkalat ng proliferative na proseso at ang antas ng sclerotic pagbabago sa parehong glomerulus at interstitium. Ang pag-attach ng hypertension ng arterya laban sa background ng isang pang-matagalang kasalukuyang IgA nephropathy ay nagpapalala sa pagbabala, sa hinaharap, sa karamihan ng mga kaso, ang mga matatanda ay bumuo ng talamak na kabiguan ng bato.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],