Ang sakit na Addison

Addison ng sakit (pangunahin o talamak adrenocortical hikahos) ay unti-unting umuunlad, kadalasan progresibong pagkabigo cortex nadpochechnikov.Harakterizuetsya iba't-ibang mga sintomas na kinabibilangan ng hypotension, hyperpigmentation ay maaaring magresulta sa adrenal kusot na may cardiovascular collapse. Ang pagsusuri ay batay sa pagtuklas ng mataas na antas ng plasma ACTH at isang mababang antas ng plasma cortisol. Paggamot ay depende sa dahilan, ngunit sa pangkalahatan, ay ang appointment ng hydrocortisone at kung minsan iba pang mga hormones.

[1], [2]

Epidemiology

Ang sakit na Addison ay bubuo sa 4 na tao bawat 100,000 sa isang taon. Ito ay sinusunod sa lahat ng mga pangkat ng edad, na may parehong dalas sa mga kalalakihan at kababaihan, ay mas madalas na clinically manifested sa metabolic stress o trauma. Ang simula ng matinding sintomas (adrenal crisis) ay maaaring mauna sa pamamagitan ng matinding impeksiyon (isang karaniwang dahilan, lalo na sa septicemia). Kasama sa iba pang mga dahilan ang trauma, operasyon at pagkawala ni Na na may nadagdagang pagpapawis.

[3], [4], [5], [6], [7],

Mga sanhi addison's Disease

Tungkol sa 70% ng mga kaso sa US ay nauugnay sa idiopathic pagkasayang ng adrenal cortex, malamang na dulot ng mga proseso ng autoimmune. Ang natitirang mga kaso ay ang resulta ng pagkasira ng adrenal glands ng granulomas (hal., Tuberculosis), tumor, amyloidosis, dumudugo o nagpapaalab na nekrosis. Hypoadrenocorticism ay maaari ring maging sanhi ng prescribing na i-block ang synthesis ng glucocorticoids (hal, ketoconazole, pampamanhid etomidate). Ang sakit na Addison ay maaaring sinamahan ng diabetes mellitus o hypothyroidism sa syndrome ng polyglandular insufficiency.

[8], [9], [10]

Pathogenesis

May kakulangan ng mineralocorticoids at  glucocorticoids.

Ang kakulangan ng mineralocorticoids ay humantong sa pagtaas ng pagpapalabas ng Na at pagbawas sa excretion ng K, pangunahin sa ihi, ngunit din sa pawis, laway at mula sa gastrointestinal tract. Bilang resulta, ang mababang konsentrasyon ng Na at isang mataas na konsentrasyon ng K sa plasma ay sinusunod. Kawalan ng kakayahan ihi konsentrasyon sa kumbinasyon sa electrolyte liblib hahantong sa matinding dehydration, plasma hypertonicity, acidosis, nabawasan dami ng dugo, hypotension at sa huli na gumagala pagbagsak. Gayunpaman, sa kaso ng kakulangan ng adrenal na sanhi ng kaguluhan sa produksyon ng ACTH, ang antas ng mga electrolyte ay madalas na nananatili sa loob ng normal na mga limitasyon o medyo nagbago.

Ang kakulangan ng glucocorticoids ay nag-aambag sa hypotension at nagiging sanhi ng pagbabago sa pagiging sensitibo sa insulin at mga paglabag sa metabolismo ng karbohidrat, taba at protina. Sa kawalan ng cortisol, ang mga kinakailangang carbohydrates ay tinatangkilik mula sa mga protina; Bilang resulta, ang hypoglycemia at pagbawas sa mga tindahan ng glycogen sa atay ay sinusunod. Binuo ng kahinaan, sa bahagi dahil sa kakulangan ng neuromuscular function. Gayundin, ang paglaban sa impeksiyon, trauma at iba pang uri ng stress ay bumababa.

Ang myocardial weakness at dehydration ay bawasan ang output ng puso, at maaaring lumaganap ang kakulangan ng sirkulasyon. Pagbabawas ng mga antas ng cortisol sa plasma ay humantong sa nadagdagan ang produksyon ng ACTH at beta-raising lipotropina dugo, kung saan ay may melanocyte aktibidad at kasama ang ACTH ay katangian ng Addison ng sakit ng balat at mucosal hyperpigmentation. Dahil dito, ang kakulangan ng pangalawang adrenal, na bumubuo ng resulta ng hipofeksyon sa pitiyuwitari, ay hindi nagiging sanhi ng hyperpigmentation.

[11], [12], [13], [14], [15], [16],

Mga sintomas addison's Disease

Ang mga unang sintomas at palatandaan ay kinabibilangan ng kahinaan, pagkapagod at pagbabawas ng orthostatic. Hyperpigmentation ay nailalarawan sa pamamagitan nagkakalat ng pagdidilim ng nakalantad at mas mababa closed bahagi ng katawan, lalo na sa larangan ng presyon (payat na payat prominences), balat wrinkles, scars at extensor ibabaw. Ang mga itim na pigment spot ay madalas na sinusunod sa noo, mukha, leeg at balikat. 

Lumitaw ang mga lugar ng vitiligo, pati na rin ang cyanotic black staining ng nipples, mauhog na labi, bibig, tumbong at puki. Karaniwan ang pagkawala ng gana, pagduduwal, pagsusuka at pagtatae. Maaaring may pagbaba sa pagpapaubaya sa malamig at pagbaba sa mga proseso ng metabolic. Posible ang pagkahilo at pag-iipon. Ang unti-unti na simula at hindi nonspecificity ng mga unang sintomas madalas na humantong sa isang hindi tamang diagnosis ng neurosis. Para sa mga mas huling yugto ng sakit na Addison, pagbaba ng timbang, pag-aalis ng tubig at hypotension ay katangian.

Ang adrenal crisis ay nailalarawan sa malalim na asthenia; sakit sa tiyan, mas mababang likod, binti; peripheral vascular insufficiency, at, sa wakas, kakulangan ng bato at azotemia.

Ang temperatura ng katawan ay maaaring babaan, bagaman ang malubhang lagnat ay madalas na sinusunod, lalo na kung ang krisis ay nauna sa pamamagitan ng matinding impeksiyon. Ang isang makabuluhang bilang ng mga pasyente na may bahagyang pagkawala ng adrenal function (limitado adrenocortical reserve) adrenal krisis bubuo sa ilalim ng mga kondisyon ng physiological ng stress (hal, surgery, infection, Burns, malubhang sakit). Ang tanging mga palatandaan ay maaaring maging shock at lagnat.

[17], [18], [19]

Diagnostics addison's Disease

Batay sa mga klinikal na sintomas at palatandaan, maaaring ipalagay ang kakulangan ng adrenal. Minsan ang diagnosis ay ipinapalagay lamang kapag nakita nito ang katangian ng mga pagbabago ng electrolytes antas, kabilang ang mababang antas ng Na (<135 MEQ / L), mataas na antas ng K (> 5 MEQ / l), mababang HCO ₃  (15-20 MEQ / l) at mataas na antas ng yurya dugo.

Ang mga resulta ng pag-aaral na nagpapahintulot sa pinaghihinalaang sakit na Addison

Pagsusuri ng dugo ng biochemical	Mababang Na (<135 meq / L). Mataas na antas K (> 5 meq / L). Ang ratio ng Na: K sa plasma ay 30: 1. Mababang antas ng pag-aayuno sa glukosa [<50 mg / dl (<2.78 mmol / l)]. Mababang antas ng HC0 3  (<20 meq / L) Mataas na antas ng dugo urea [> 20 mg / dL (> 7.1 mmol / L)]
Kumpletuhin ang count ng dugo	Mataas na hematocrit. Leucopenia. Kamag-anak na lymphocytosis. Eosinophilia
Visualization	Mga sintomas: pag-calcification sa adrenal gland ng bato tuberculosis ng pulmonary tuberculosis

Pananaliksik

Mga pag-aaral ng laboratoryo na nagsisimula sa pagpapasiya ng mga antas ng plasma cortisol at ACTH, kumpirmahin ang kakulangan ng adrenal. Ang mataas na antas ng ACTH (> 50 pg / ml) na may mababang antas ng cortisol [<5 μg / dL (<138 nmol / L)] ay diagnostic, lalo na sa mga pasyente na may malubhang stress o shock. Ang mababang antas ng ACTH (<5 pg / ml) at cortisol ay nagpapahiwatig ng pangalawang kakulangan ng adrenal; mahalagang tandaan na ang normal na mga antas ng ACTH ay maaaring hindi tumutugma sa napakababang antas ng cortisol.

Kung ang mga antas ng ACTH at cortisol ay nasa mga normal na limitasyon at mayroong mga suspicion ng kakulangan ng adrenal sa mga klinikal na obserbasyon, lalo na sa mga pasyente na naghahanda para sa operasyon, ang mga pagsusulit na nakakagulat ay dapat isagawa. Kung ang oras ay hindi nagpapahintulot ng (hal, pang-emergency na operasyon), ang mga pasyente ay dapat magpasok hydrocortisone empirically (hal, 100 mg intravenously, o intramuscularly), at natupad nakakapukaw pagsusuri out pagkatapos.

Nadagdagan ang sakit na Addison sa kawalan ng reaksyon upang madagdagan ang antas ng cortisol bilang tugon sa pagpapakilala ng exogenous ACTH. Ang pangalawang adrenal kakulangan ay diagnosed kapag gumagamit ng isang pagsubok ng pagpapasigla sa matagal na ACTH, insulin tolerance test, glucagon test.

ACTH pagpapasigla ng pagsubok ay binubuo sa pagpapakilala ng synthetic ACTH analog sa isang dosis ng 250 .mu.g intravenously o intramuscularly. (Ayon sa ilang mga may-akda, hinihinalang pangalawang adrenal kakapusan sa halip na dapat na natupad sa 250 g pag-aaral na may isang mababang dosis ng 1 mg i.v., dahil pangangasiwa ng mas mataas na dosis ng mga pasyente na bumuo ng normal na reaksyon.) Ang mga pasyente sa corticosteroids o spironolactone, ang araw ng pag-aaral ay dapat laktawan ang pagtanggap. Normal na antas ng cortisol sa plasma bago iniksyon ng 5 hanggang 25 g / dL (138-690 mmol / L) para sa 30-90 minuto ng ito ay Dinoble, na umaabot sa hindi bababa sa 20 g / dL (552 mmol / l). Sa mga pasyente na may Addison ng sakit ay may mababa o mababang normal na mga antas, na kung saan ay hindi tumaas sa itaas 20 mg / dl sa loob ng 30 minuto. Ang normal na bilang tugon sa isang synthetic analogue ng CRF ay maaaring obserbahan sa pangalawang adrenal kakapusan. Gayunpaman, dahil sa ang katunayan na ang pitiyuwitari Dysfunction maaaring maging sanhi ng adrenal pagkasayang, maaaring kailangan upang tumulong sa isang pasyente ng 1 mg ng ACTH sa pamamagitan ng intramuscular mahabang kumikilos nang isang beses sa isang araw para sa 3 araw bago ang pag-aaral na may pinaghihinalaang sakit pitiyuwitari.

Ang isang prolonged ACTH stimulation test ay ginagamit upang masuri ang pangalawang (o tertiary - hypothalamic) adrenal insufficiency. Ang sintetikong analog ng ACTH ay ibinibigay sa isang dosis ng 1 mg intramuscularly, ang antas ng cortisol ay tinutukoy sa loob ng 24 na oras sa mga agwat. Ang mga resulta sa unang oras ay katulad ng mga resulta ng maikling pagsubok (pagpapasiya sa loob ng unang oras), ngunit sa sakit na Addison pagkatapos ng 60 minuto walang karagdagang pagtaas ang nangyayari. Sa pamamagitan ng pangalawang at tersiyaryo adrenal insufficiency cortisol antas ay patuloy na lumalaki para sa 24 na oras o higit pa. Lamang sa mga kaso ng matagal na adrenal pagkasayang para sa paggulo ng adrenal glands ay kinakailangan upang ipakilala ACTH pang-kumikilos. Karaniwan, ang isang maikling pagsubok ay unang isinasagawa, kung ang isang normal na tugon ay naroroon, ang karagdagang pag-aaral ay isinasaalang-alang.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Iba't ibang diagnosis

Iba't ibang diagnosis ng sakit na Addison

Ang hyperpigmentation ay maaaring sundin ng bronchogenic carcinoma, intoxications sa mga asing-gamot ng mga mabibigat na riles (halimbawa, bakal, pilak), talamak dermatoses, hemochromatosis. Ang Peitz-Jägers syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pigmentation ng mga mauhog na cheeks at tumbong. Kadalasan mayroong isang kumbinasyon ng hyperpigmentation at vitiligo, na maaaring magpahiwatig ng isang sakit ng Addison, kahit na ito ay nangyayari sa iba pang mga sakit.

Ang kahinaan na lumalaki sa sakit na Addison ay bumababa pagkatapos ng pahinga, kaibahan sa neuropsychiatric weakness, na mas malakas sa umaga kumpara sa pisikal na bigay. Posibleng iibahin ang karamihan ng mga myopathies alinsunod sa kanilang pamamahagi, kawalan ng pigmentation, at katangian ng laboratoryo.

Sa mga pasyente na may kakulangan ng adrenal sa isang walang laman na tiyan ay bubuo ng hypoglycemia dahil sa pagbaba sa gluconeogenesis. Sa kaibahan, sa mga pasyente na may hypoglycemia, na sanhi ng hypersecretion ng insulin, na pag-atake ay maaaring mangyari sa anumang oras, sila ay madalas na mataas sa ganang kumain sa timbang makakuha, at doon ay isang normal na pag-andar ng ang adrenal glands. Ito ay kinakailangan ang pagkakaiba ng mababang antas ng Na sa mga pasyente na may Addison ng sakit mula sa na ng mga pasyente na may puso at atay sakit (lalo na ang pagkuha diuretics), hyponatremia, syndrome disorder kapag pagtatago ng ADH, solteryayuschem nepritis. Ang mga pasyente na ito ay hindi madaling kapitan ng sakit sa hyperpigmentation, hyperkalemia na may mataas na urea na antas ng dugo.

[26], [27],

Paggamot addison's Disease

Karaniwan, ang pinakamalaki na excretion ng cortisol ay nangyayari maaga sa umaga, ang pinakamababa sa gabi. Samakatuwid, ang hydrocortisone (isang analog ng cortisol) ay inireseta sa isang dosis ng 10 mg sa umaga, 1/2 ng dosis na ito para sa tanghalian at ang parehong sa gabi. Ang pang-araw-araw na dosis ay karaniwang 15-30 mg. Ang pagtanggap ng gabi ay dapat na iwasan, dahil maaari itong maging sanhi ng hindi pagkakatulog. Bukod pa rito, ang pagkuha ng 0.1-0.2 mg ng fludrocortisone 1 oras bawat araw ay inirerekomenda upang palitan ang aldosterone. Ang pinakamadaling paraan upang sapat na ayusin ang dosis ay upang makamit ang isang normal na antas ng renin.

Ang normal na hydration at ang kawalan ng orthostatic hypotension ay nagpapatunay sa sapat na kapalit na therapy. Sa ilang mga pasyente, ang fludrocortisone ay nagiging sanhi ng hypertension, na itinutuwid sa pamamagitan ng pagpapababa ng dosis o sa pamamagitan ng prescribing antihypertensive na diuretiko na droga. Ang ilang mga clinician ay nagrereseta ng masyadong mababang dosis ng fludrocortisone, sinusubukang iwasan ang appointment ng mga antihypertensive na gamot.

Ang mga magkakatulad na sakit (halimbawa, mga impeksiyon) ay maaaring mapanganib, at ang kanilang paggamot ay dapat bigyan ng malaking kahalagahan; sa panahon ng sakit, ang dosis ng hydrocortisone ay dapat madoble. Kapag nangyayari ang pagduduwal at pagsusuka, ang oral administration ng hydrocortisone ay nangangailangan ng paglipat sa pangangasiwa ng parenteral. Ang mga pasyente ay dapat na sanayin kapag ang pagkuha ng pandagdag na prednisolone at tulad ng sa mga sitwasyong pang-emergency ay nangangasiwa ng hydrocortisone parenterally. Ang pasyente ay dapat magkaroon ng puno na hiringgilya na may 100 mg hydrocortisone. Sa isang adrenal crisis, ang isang pulseras o isang card na nagpapaalam sa diagnosis at dosis ng glucocorticoids ay makakatulong. Na may malubhang pagkawala ng asin, tulad ng sa mga mainit na klima, ang pagtaas sa dosis ng fludrocortisone ay maaaring kailanganin.

Sa magkakatulad na diyabetis, ang dosis ng hydrocortisone ay hindi dapat lumampas sa 30 mg / araw, kung hindi man, kailangan ang pagtaas ng insulin.

Pangangalaga sa emerhensiya para sa adrenal glandula

Ang tulong ay dapat na bigyan ng mapilit.

Pansinin! Sa pamamagitan ng isang adrenal crisis, ang pagkaantala sa pagsasagawa ng glucocorticoid therapy, lalo na sa pagkakaroon ng hypoglycemia at hypotension, ay maaaring nakamamatay.

Kung ang pasyente ay may matinding sakit, ang pagkumpirma sa ACTH stimulating test ay dapat na ipagpaliban hanggang mapabuti ang kondisyon.

Para sa 30 segundo, 100 mg hydrocortisone ay injected intravenously, sinusundan ng pagbubuhos ng 1 litro ng 5% dextrose sa isang 0.9% solusyon ng asin na naglalaman ng 100 mg hydrocortisone para sa 2 oras. Bukod pa rito, 0.9% asin ay injected intravenously bago pagwawasto ng hypotension, dehydration, hyponatremia. Sa panahon ng rehydration, ang antas ng suwero K ay maaaring bumaba, na nangangailangan ng kapalit na therapy. Ang Hydrocortisone ay patuloy na pinangangasiwaan ng 10 mg / h nang 24 na oras. Sa pagpapakilala ng mataas na dosis ng hydrocortisone, ang mga mineralocorticoid ay hindi kinakailangan. Kung ang kondisyon ay mas malala, ang hydrocortisone ay maaaring ipangasiwaan ng intramuscularly sa 50 o 100 mg. Sa loob ng 1 oras pagkatapos ng unang dosis ng hydrocortisone, ang pagbawi ng presyon ng dugo at pagpapabuti ng pangkalahatang kondisyon ay dapat mangyari. Bago ang epekto ng glucocorticoids, maaaring kailanganin ang mga inotropic agent.

Sa pangalawang 24-oras na panahon, ang isang karaniwang dosis ng hydrocortisone 150 mg ay karaniwang ibinibigay sa isang makabuluhang pagpapabuti sa kondisyon ng pasyente, sa ikatlong araw - 75 mg. Ang pagsuporta sa oral doses ng hydrocortisone (15-30 mg) at fludrocortisone (0.1 mg) ay kinukuha araw-araw sa hinaharap, tulad ng inilarawan sa itaas. Ang pagbawi ay depende sa paggamot ng dahilan (halimbawa, trauma, impeksiyon, metabolic stress) at sapat na hormonal therapy.

Para sa mga pasyente na may bahagyang pag-andar ng adrenal, kung saan nagkakaroon ng krisis sa pagkakaroon ng isang stress factor, ang parehong hormonal therapy ay kinakailangan, ngunit ang pangangailangan para sa isang likido ay maaaring mas mababa.

[28]

Paggamot ng mga Komplikasyon ng Sakit ng Addison

Kung minsan ang dehydration ay sinamahan ng lagnat sa itaas 40.6 ° C. Ang antipiretiko (halimbawa, aspirin 650 mg) ay maaaring ipangasiwa nang may pasubali, lalo na sa mga kaso na may drop sa presyon ng dugo. Ang mga komplikasyon ng glucocorticoid therapy ay maaaring magsama ng psychotic reactions. Kung ang mga psychotic reaction ay sinusunod matapos ang unang 12 oras ng therapy, ang dosis ng hydrocortisone ay dapat na mabawasan sa isang minimum na antas, na nagpapahintulot sa pagpapanatili ng presyon ng dugo at isang mahusay na cardiovascular function. Ang mga antipsychotic na gamot ay maaaring pansamantalang kinakailangan, ngunit ang kanilang pangangasiwa ay hindi dapat matagal.

Kapag ginagamot, ang sakit na Addison ay kadalasang hindi binabawasan ang inaasahan na pag-asa sa buhay.