Achalasia esophagus sa mga bata: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang esophageal achalasia (cardiospasm) ay isang pangunahing disorder ng motor function ng esophagus, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa tono ng lower esophageal sphincter (LES), na humahantong sa isang paglabag sa pagpapahinga nito at pagbaba sa esophageal peristalsis.

ICD-10 code

K.22.0. Achalasia ng esophagus.

Epidemiology ng esophageal achalasia

Ang pagkalat ng achalasia ay nasa average na 1 sa 10,000, ngunit 5% lamang ng sakit ang nagpapakita ng sarili bago ang edad na 15 taon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Ano ang nagiging sanhi ng achalasia ng esophagus sa mga bata?

Ang genetic, neurogenic, hormonal at infectious na mga sanhi ay ipinapalagay na gumaganap ng isang papel sa pathogenesis ng achalasia. Ang mga kaso ng achalasia sa magkakapatid, kabilang ang monozygotic twins, ay nagpapahiwatig ng posibleng paglahok ng mga genetic na kadahilanan. Gayunpaman, ang mga pag-aaral ng populasyon ay hindi nakumpirma ang patayong ruta ng paghahatid ng pamilya. Maaaring kasangkot ang herpes zoster sa pagbuo ng achalasiaat mga mekanismo ng autoimmune. Sa Timog Amerika, ang achalasia ay itinuturing na isa sa mga sintomas ng Chagas disease, sanhi ng Trypanosoma cruzi. Sa karamihan ng mga kaso, ang etiology ng achalasia ay hindi matukoy.

Basahin din: Mga sanhi ng achalisia ng cardia

Ang kapansanan sa motor sa achalasia ay nauugnay sa dysfunction ng postganglionic inhibitory neurons na nagbibigay ng relaxation ng LES sa pamamagitan ng pagpapakawala ng vasoactive intestinal polypeptide (VIP) at nitric oxide. Habang umuunlad ang achalasia, ang pagkabulok at isang matalim na pagbaba sa bilang ng ganglia ng intermuscular plexus sa distal na segment ng esophagus ay nangyayari. Sa ilang mga kaso, ang nagpapaalab na paglusot ng intermuscular plexus at binibigkas na perineural fibrosis, na sinamahan ng mga degenerative na pagbabago sa makinis na mga kalamnan ng esophagus at interstitial cells ng Cajal-Retzius, ay inilarawan. Ang kapansanan sa paggana ng motor sa achalasia ay napansin hindi lamang sa esophagus, kundi pati na rin sa tiyan, bituka, at gallbladder.

Mga sintomas ng achalasia ng esophagus sa mga bata

Ang achalasia ng esophagus sa mga bata ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa mga matatanda, at maaaring mangyari sa anumang edad, kadalasan pagkatapos ng 5 taon. Ang mga unang sintomas ay hindi nakakaakit ng atensyon ng doktor, at ang diagnosis ay naitatag nang huli. Noong 2000, inilathala ni S. Nurko ang data mula sa isang meta-analysis ng mga klinikal na sintomas ng achalasia sa 475 bata: ang pinakakaraniwang sintomas ay pagsusuka sa panahon o kaagad pagkatapos kumain (80%) at dysphagia (76%).

Basahin din ang: Mga sintomas ng achalasia cardia

Sa isang maagang edad, ang pagsusuka ng uncurdled milk na walang admixtures ng gastric contents ay nangyayari sa panahon ng pagpapakain; ang bata ay "nasakal" dahil ang peristalsis ng lower esophagus ay hindi sinamahan ng pagbubukas ng cardia. Pagkatapos kumain o habang natutulog, posible ang regurgitation, ubo sa gabi, at progresibong dysphagia. Nararamdaman ng mga pasyente kung paano dumadaan ang pagkain sa esophagus, nagreklamo ng sakit sa likod ng sternum, regurgitation sa gabi, madalas na brongkitis, at pulmonya. Ang talamak na malnutrisyon ay maaaring humantong sa pagkaantala sa pisikal na pag-unlad at pag-unlad ng anemia.

Diagnosis ng achalasia ng esophagus sa mga bata

Sa plain radiograph ng dibdib at lukab ng tiyan, ang pagpapalawak ng mediastinum at isang pahalang na antas ng likido na may hangin sa esophagus ay kapansin-pansin. Walang bula ng gas sa tiyan.

Basahin din: Diagnosis ng achalasia ng cardia

Sa panahon ng isang radiocontrast na pag-aaral, ang barium suspension ay nananatili sa itaas ng makitid na cardia, na lumilikha ng isang larawan ng isang "inverted candle flame", "radish tail", pagkatapos ay ang barium ay pumapasok sa tiyan. Ang esophagus ay maaaring makabuluhang mapalawak, kung minsan ay nakakakuha ng isang S-hugis.

Ang endoscopy ay kinakailangan upang ibukod ang isang tumor at iba pang mga organikong sanhi ng stenosis. Sa achalasia, ang esophagus ay dilat, ang mga labi ng pagkain o maputik na likido ay makikita sa itaas ng makitid na cardia, ngunit may magaan na presyon mula sa endoscope laging posible na maipasa ang aparato sa tiyan.

Ang Manometry ay nagbibigay-daan para sa isang mas tumpak na pagtatasa ng likas na katangian ng mga sakit sa motor ng esophagus at ang tono ng mas mababang esophageal sphincter. Ang Achalasia ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• isang pagtaas sa tono ng lower esophageal sphincter ng humigit-kumulang dalawang beses (karaniwang 25-30 mm Hg), kung minsan ang presyon ay hindi lalampas sa itaas na limitasyon ng pamantayan;
• kawalan ng peristalsis ng esophagus kasama ang buong haba nito, kung minsan ay nananatili lamang ang mga mababang-amplitude na contraction;
• hindi kumpletong relaxation ng lower esophageal sphincter (karaniwang relaxation ay 100%, na may achalasia hindi ito lalampas sa 30%);
• ang presyon sa esophagus ay mas mataas kaysa sa presyon sa fundus ng tiyan sa pamamagitan ng isang average na 6-8 mm Hg.

Ang radioisotope scintigraphy na may Tc ay nagbibigay-daan upang suriin ang mga tampok ng pagpasa ng solid o likidong pagkain na may label na isotope sa pamamagitan ng esophagus. Ang pag-aaral ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa differential diagnosis ng achalasia at pangalawang disorder ng esophageal peristalsis (halimbawa, sa scleroderma).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Differential na larawan ng achalasia ng cardia

Ang Achalasia ay dapat na makilala mula sa mga sakit na sinamahan ng esophageal obstruction (congenital esophageal stenosis, cyst o tumor ng mediastinum, vascular malformations, esophageal stenosis dahil sa malubhang gastroesophageal reflux disease at Barrett's esophagus).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Paggamot ng achalasia ng esophageal cardia sa mga bata

Konserbatibong paggamot ng achalasia cardia

Dahil ang etiology ng achalasia ay hindi alam, ang paggamot ng sakit ay naglalayong alisin ang mga sintomas at bawasan ang functional obstruction ng lower esophageal sphincter. Sa kasalukuyan, ang mga nitrates at calcium channel blocker lamang ang itinuturing na may napatunayang klinikal na epekto.

Ang mga nitrates ay nakakarelaks sa makinis na kalamnan, kabilang ang lower esophageal sphincter. Ang Isosorbide dinitrate (nitrosorbide) sa isang dosis na 5-10 mg bawat araw ay may pinakamalaking klinikal na bisa. Ipinakita ng data ng Esophagomanometry na binabawasan ng gamot ang tono ng lower esophageal sphincter ng 30-65%, na nagreresulta sa kaginhawahan sa 53-87% ng mga pasyente. Gayunpaman, sa pangmatagalang paggamit, bumababa ang bisa ng paggamot, at nangyayari ang mga side effect (madalas na sakit ng ulo).

Basahin din ang: Paggamot ng achalasia cardia

Ang mga blocker ng kaltsyum channel ay nakakapinsala sa pag-activate ng makinis na mga contraction ng kalamnan. Sa mga klinikal na pag-aaral, ang nifedipine sa isang dosis na 10-20 mg bawat araw ay binabawasan ang tono ng mas mababang esophageal sphincter sa mga pasyente na may achalasia, na nagpapabilis ng transit sa pamamagitan ng esophagus. Sa pangmatagalang paggamot (6-18 na buwan), epektibong inaalis ng gamot ang mga sintomas ng sakit sa 2/3 ng mga pasyente, pangunahin na may banayad na anyo ng sakit. Ang mga side effect sa anyo ng varicose veins, lagnat at pangkalahatang hypotension ay bihira at ipinahayag lamang sa simula ng kurso ng paggamot. Ang mga pag-aaral sa mga bata ay hindi isinagawa, at samakatuwid ang pagpapayo ng pangmatagalang (multi-year) na therapy sa droga ay tila kontrobersyal.

Ang ilang mga pag-aaral ay nagpakita na ang mga iniksyon ng botulinum toxin sa lower esophageal sphincter ay nagpapababa ng tono nito. Gayunpaman, ipinakita ng dinamikong pagmamasid na ang paulit-ulit na pag-iniksyon ng gamot ay kinakailangan upang mapanatili ang epekto, at ang tugon sa paggamot ay humihina sa paglipas ng panahon. Ang mga resultang ito ay hindi nagpapahintulot ng botulinum toxin injection na ituring bilang isang paraan ng pagpili sa mga bata.

Ang pneumatic balloon cardiodilation ay isa sa pinakamabisang paraan ng paggamot sa achalasia; Ang karanasan ng paggamit sa mga bata ay nagpapatunay sa pagiging epektibo ng pamamaraan sa humigit-kumulang 60% ng mga kaso. Dahil sa kamag-anak na pagiging simple at pagiging epektibo nito, ang pamamaraan ay natagpuan ang malawak na aplikasyon sa mga matatanda at bata bilang pangunahing paraan ng paggamot sa achalasia.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Kirurhiko paggamot ng achalasia cardia

Ang myotomy ay ipinahiwatig kapag ang konserbatibong therapy ay hindi epektibo. Ang isang maaasahang paraan ng paggamot ay laparoscopic myotomy, isang alternatibo sa pneumatic balloon cardiodilator.