Mga bukol sa atay sa mga bata

Ang mga pangunahing tumor sa atay ay nagkakahalaga ng 1-2% ng lahat ng mga malignant na neoplasma sa pagkabata.

Mga bukol sa atay sa mga bata

Malignant	Mabait
Hepatoblastoma	Hemangioma
Hepatocellular carcinoma	Hamartoma
Rhabdomyosarcoma	Hemanpuendothelioma
Angiosarcoma	Mga cyst (simple)
Mesenchymal sarcoma	Adenoma

Sa mga malignant na tumor, ang hepatoblastoma at hepatocellular carcinoma ang pinakakaraniwan. Ang ilang mga congenital anomalya ay kilala na nagpapataas ng panganib ng mga tumor sa atay: hemihypertrophy, congenital agenesis ng mga bato o adrenal glands, Wiedemann-Beckwith syndrome (organomegaly, omphalocele, macroglossia, hemihypertrophy), Meckel's diverticulum. Ang mga sumusunod na sakit ay nagpapataas din ng panganib ng mga tumor sa atay.

• Cirrhosis:
  • familial cholestatic cirrhosis ng pagkabata;
  • biliary cirrhosis dahil sa biliary atresia;
  • cirrhosis sa higanteng cell hepatitis.
• Mga metabolic disorder:
  • namamana na tyrosinemia;
  • sakit ni Gierke;
  • congenital cystinuria na sinamahan ng hemihypertrophy;
  • a1-antitrypsin kakulangan.
• Mga epekto ng droga:
  • androgens;
  • methotrexate.
• Mga nakakahawang sakit:
  • talamak na viral hepatitis B at C.
• Iba pang mga sakit at kundisyon:
  • familial adenomatous polyposis.

Ang lahat ng mga pasyente ay sumasailalim sa pagtatasa ng function ng atay (pagpapasiya ng aktibidad ng transaminase, konsentrasyon ng mga marker ng cholestasis, pagpapasiya ng mga tagapagpahiwatig ng function ng synthesis ng protina, mga parameter ng coagulation ng dugo). Sinusuri ang dugo para sa mga marker ng viral hepatitis (pangunahin ang B at C).

Mga yugto ng mga tumor sa atay sa mga bata

Isinasaalang-alang ng staging ang natitirang dami ng tumor pagkatapos ng surgical excision.

• Stage I. Ganap na inalis ang tumor sa kawalan ng metastases.
• Stage II. Microscopically incompletely inalis tumor, walang metastases; pagkalagot ng tumor sa panahon ng operasyon.
• Stage III. Macroscopically incompletely inalis tumor o pagkakasangkot ng regional lymph nodes; kawalan ng metastases.
• Stage IV. Pagkakaroon ng malalayong metastases.

Paggamot ng mga tumor sa atay sa mga bata

Ang pag-opera sa pagtanggal ng tumor sa atay ay isang mahalagang bahagi ng epektibong paggamot. Bilang karagdagan sa pagputol ng tumor mismo, ang operasyon ng pagtanggal ng solong metastatic foci sa baga at utak ay epektibo.

Maaaring bawasan ng preoperative chemotherapy ang laki ng tumor, na nagpapadali sa mas kumpletong pagtanggal nito. Bilang karagdagan, binabawasan ng chemotherapy ang panganib ng mga komplikasyon sa intraoperative. Ang adjuvant chemotherapy para sa hepatoblastoma ay isinasagawa pagkatapos ng kumpletong pagtanggal ng tumor sa dami ng apat na kurso gamit ang cisplatin, vincristine at doxorubicin. Sa kaso ng ganap na inalis na hepatocellular carcinoma, ang mga rekomendasyon ay pangkalahatan - paulit-ulit na kurso ng chemotherapy na may cisplatin at doxorubicin. May mga ulat ng matagumpay na paggamit ng chemotherapy sa pagkakaroon ng metastatic foci sa mga baga. Ang kemoterapiya ay maaari ding gamitin para sa mga layuning pampakalma. Ang hepatoblastoma ay mas sensitibo sa chemotherapy kaysa sa hepatocellular carcinoma.

Kabilang sa mga karaniwang ginagamit na regimen ng chemotherapy ang doxorubicin, cisplatin, vincristine, at fluorouracil. Sa mga yugto ng III-IV at sa kaso ng hindi kumpletong pagputol ng tumor, maaaring gamitin ang mataas na dosis na cisplatin kasama ng etoposide. Ang alternatibong therapy sa mga kasong ito ay tumor chemoembolization sa pamamagitan ng hepatic artery o orthotopic liver transplantation.

Ang papel ng radiation therapy ay limitado sa mga kaso ng hindi kumpletong pag-alis ng tumor. Bilang isang patakaran, ang epektibong dosis ng radiation ay lumampas sa radiation tolerance ng tissue ng atay. Ang pag-iilaw na ibinibigay kaagad pagkatapos ng operasyon ay makabuluhang nagpapabagal sa mga proseso ng pagbabagong-buhay sa atay.

Ang paglipat ng atay ay isang napaka-epektibong paraan ng paggamot sa mga tumor. Sa kasalukuyan, ang 5-taong post-transplant survival rate para sa hepatoblastoma ay higit sa 80%, at para sa hepatocellular carcinoma - mga 65%. Ang mga kadahilanan ng panganib para sa pagbabalik sa dati sa panahon ng post-transplant ay kinabibilangan ng laki ng tumor, pagkakasangkot ng lymph node, pagkakaroon ng malalayong metastases, paglaki ng tumor sa mga sisidlan, kasarian ng lalaki. Sa namamana na tyrosinemia at familial cholestatic cirrhosis, ang paglipat ng atay ay dapat isagawa nang maaga hangga't maaari bago ang pagbuo ng malubhang organ dysfunction at paglitaw ng tumor.

Ang paggamot sa paulit-ulit na hepatoblastoma ay matagumpay sa kondisyon na ang mga ito ay radikal na inalis. Ang tanong ng mga taktika sa paggamot ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan at napagpasyahan nang paisa-isa. Sa kaso ng paulit-ulit na hepatocellular cancer, ang pagbabala ay lubhang hindi kanais-nais.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa mga tumor sa atay ay natutukoy sa pamamagitan ng radicality ng surgical treatment at ang histological variant.

Ang kabuuang 2-taong survival rate para sa stages I-II hepatoblastoma ay 90%, para sa stage III - 60%, para sa stage IV - 20%. Ang pagbabala para sa hepatocellular carcinoma sa mga yugto ng III-IV ay lubhang hindi kanais-nais.

Ang mga paborableng histological variant ng mga tumor sa atay ay kinabibilangan ng hepatoblastoma na may fetal histological structure at fibrolamellar carcinoma; Kasama sa mga hindi kanais-nais na variant ang hepatoblastoma na may embryonic histological structure at hepatocellular carcinoma.