Schoenlein-Genoch disease at pinsala sa bato

Ang sakit na Henoch-Schonlein purpura ay isang systemic vasculitis na nakakaapekto sa mga maliliit na vessel na may deposition ng mga immune complex na naglalaman ng IgA sa kanilang mga dingding, at nagpapakita ng sarili sa mga sugat sa balat na sinamahan ng mga sugat ng gastrointestinal tract, kidney glomeruli, at mga kasukasuan. Ang pangalang "Henoch-Schonlein purpura disease" ay may ilang kasingkahulugan: anaphylactoid purpura, allergic vasculitis, leukocytoclastic vasculitis, rheumatoid purpura. Sa Russia, ang pinakakaraniwang termino ay "hemorrhagic vasculitis".

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiology

Ang sakit na Schonlein-Henoch purpura ay inilarawan noong 1838 ni Schonlein bilang kumbinasyon ng arthritis at palpable purpura. Noong 1868, inilarawan ni Henoch ang 4 na bata na may mga sugat sa gastrointestinal tract sa pagkakaroon ng mga proseso ng balat at magkasanib na bahagi, at pagkalipas ng 30 taon ay iniulat niya ang posibilidad ng pinsala sa bato sa sindrom na ito.

Ang hemorrhagic vasculitis ay ang pinakakaraniwang anyo ng systemic vasculitis. Ang Henoch-Schonlein purpura ay nangyayari sa mga tao sa anumang edad, ngunit kadalasan sa mga batang may edad na 3 hanggang 15 taon. Sa Europa, ang saklaw ng Henoch-Schonlein purpura sa mga batang wala pang 14 ay 14 na kaso bawat 100,000 bata, sa USA - 10 kaso bawat 100,000. Ang mga lalaki ay may sakit ng 2 beses na mas madalas kaysa sa mga babae, ngunit sa edad ay nawawala ang pagkakaiba sa saklaw. Ang sakit ay mas madalas na naitala sa mga buwan ng taglamig. Ang pinsala sa bato ay nabanggit sa karaniwan sa 25-30% ng mga pasyente na may Henoch-Schonlein purpura (mula 10-20% sa Italy hanggang 50-60% sa Austria, USA, Poland).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Mga sanhi Sakit na Schoenlein-Genoch

Ang mga sanhi ng Schonlein-Tenoch purpura ay nauugnay sa mga impeksyon, allergy sa pagkain, hindi pagpaparaan sa droga, at pag-inom ng alak. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay nauuna sa nasopharyngeal o impeksyon sa bituka.

Ang pag-unlad ng hemorrhagic vasculitis ay nauugnay sa isang bilang ng mga bakterya at mga virus. Ang pinaka-malinaw na sinusubaybayan na koneksyon ng sakit ay sa isang impeksiyon na dulot ng streptococci at staphylococci, cytomegalovirus, parvovirus B19, human immunodeficiency virus. Mas madalas, ang isang asosasyon ay nabanggit sa bituka bacteria, yersinia, mycoplasma.

Ang pag-unlad ng sakit na Henoch-Schonlein purpura ay inilarawan pagkatapos ng paggamit ng ilang mga gamot, kabilang ang mga bakuna at serum, antibiotics (penicillin), thiazide diuretics, at quinidine.

Mga sintomas Sakit na Schoenlein-Genoch

Ang hemorrhagic vasculitis sa karamihan ng mga kaso ay isang benign na sakit, madaling kapitan ng kusang pagpapatawad o paggaling sa loob ng ilang linggo mula sa sandali ng pagsisimula nito. Gayunpaman, sa ilang mga pasyente, pangunahin sa mga nasa hustong gulang, ang Henoch-Schonlein purpura ay nakakakuha ng isang umuulit na kurso na may pag-unlad ng malubhang pinsala sa bato.

Ang mga katangiang extrarenal na sintomas ng Henoch-Schonlein purpura (balat, kasukasuan, at gastrointestinal lesyon) ay maaaring lumitaw sa anumang pagkakasunud-sunod sa loob ng ilang araw, linggo, o sabay-sabay.

Diagnostics Sakit na Schoenlein-Genoch

Walang mga partikular na pagsubok sa laboratoryo para sa pag-diagnose ng Henoch-Schonlein purpura.

Karamihan sa mga pasyente na may mataas na aktibidad ng vasculitis ay may pagtaas sa ESR. Sa mga bata, 30% ng mga kaso ay nagpapakita ng pagtaas sa antistreptolysin-O titers, rheumatoid factor, at pagtaas ng C-reactive protein.

Ang pangunahing palatandaan ng laboratoryo ng Henoch-Schonlein purpura - isang mataas na antas ng IgA sa plasma ng dugo - ay napansin sa talamak na yugto ng sakit sa 50-70% ng mga pasyente. Isang taon pagkatapos ng talamak na yugto, ang nilalaman ng IgA sa karamihan ng mga kaso ay normalize sa kawalan ng pagbabalik ng purpura, kahit na nagpapatuloy ang urinary syndrome. Sa ikatlong bahagi ng mga pasyente, ang mga immune complex na naglalaman ng IgA ay nakita sa oras ng mataas na aktibidad ng vasculitis.

[ 14 ], [ 15 ]

Paggamot Sakit na Schoenlein-Genoch

Ang paggamot sa Henoch-Schonlein purpura ay nakasalalay sa mga pangunahing sintomas ng klinikal.

• Kung mayroong impeksyon, ipinahiwatig ang antibacterial therapy.
• Ang mga skin at joint syndromes na walang visceral manifestations ay isang indikasyon para sa paggamit ng mga NSAID.
• Sa kaso ng malubhang balat at gastrointestinal lesyon, ang mga glucocorticoids ay inireseta. Ayon sa ilang mga may-akda, ang maagang pangangasiwa ng prednisolone sa isang maikling kurso ay pumipigil sa pagbuo ng glomerulonephritis sa Henoch-Schonlein purpura.

Pagtataya

Ang pagbabala ng Henoch-Schonlein purpura ay karaniwang kanais-nais, sa kabila ng madalas na pagbabalik ng sakit, na sinusunod sa halos 50% ng mga pasyente. Ang pag-unlad ng glomerulonephritis ay nagpapalala sa pagbabala ng mga pasyente na may hemorrhagic vasculitis. Ito ay nephritis na may pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato na siyang pangunahing sanhi ng kamatayan sa mga pasyente na may Henoch-Schonlein purpura. Sa Europa, kabilang sa mga sanhi ng terminal chronic renal failure sa mga bata, ang proporsyon ng nephritis sa Henoch-Schonlein purpura ay lumampas sa 3%.

Ang kurso ng glomerulonephritis sa hemorrhagic vasculitis sa mga matatanda at bata ay naiiba nang malaki. Ang mga bata ay mas malamang na magkaroon ng lumilipas na hematuria na walang makabuluhang proteinuria at functional disorder. Ang mga nasa hustong gulang ay mas malamang na magkaroon ng mabilis na pag-unlad ng glomerulonephritis, arterial hypertension, nephrotic syndrome, at maagang renal dysfunction, na nag-uudyok sa paggamit ng mas agresibong therapeutic regimen. Sa pagkakaroon ng proteinuria na higit sa 1 g / araw at / o dysfunction ng bato, ang panganib ng pagbuo ng talamak na pagkabigo sa bato sa mga bata ay 18%, at sa mga matatanda - 28%.

Ang prognostic na halaga para sa nephritis sa mga pasyente na may Henoch-Schonlein purpura ay hindi lamang edad, kundi pati na rin ang mga clinical manifestations at morphological sign.

Ang nakahiwalay na microhematuria ay nauugnay sa 100% 10-taong kaligtasan. Proteinuria na lumalagpas sa 1 g/araw, ang nephrotic o acute nephritic syndromes sa simula ng glomerulonephritis ay nagpapalala sa prognosis. Ang Macrohematuria ay nauugnay sa isang mataas na posibilidad ng isang malaking porsyento ng mga crescent sa renal biopsy at mabilis na pagkasira ng renal function.

Sa mga tampok na morphological, ang porsyento ng glomeruli na may mga crescent at interstitial fibrosis ay may prognostic na kahalagahan. Sa kasong ito, sa mga pasyenteng may sapat na gulang na may presensya ng mga crescent sa mas mababa sa 50% ng glomeruli, ang panganib ng pagbuo ng talamak na pagkabigo sa bato ay mas mataas kaysa sa mga bata.

Sa pangkalahatan, ang Henoch-Schonlein purpura at nauugnay na nephritis ay may medyo kanais-nais na kinalabasan: sa pangkalahatang populasyon ng mga may sakit na bata, ang kumpletong paggaling ay sinusunod sa 94% ng mga kaso, at sa mga matatanda - sa 89%.

[ 16 ], [ 17 ]