Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Myopathic syndrome: mga sanhi, sintomas, diyagnosis
Huling nasuri: 23.04.2024
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Ang termino myopathy sa malawak na kahulugan ay naiintindihan bilang isang sakit ng mga kalamnan ng kalansay. Ayon sa isa sa mga modernong mga pag-uuri myopathy nahahati sa muscular dystrophies, sapul sa pagkabata (Congenital) myopathy, lamad myopathy, namumula myopathy, at metabolic myopathy. Ginagamit din ng mga clinician ang salitang "myopathic syndrome" bilang isang purong klinikal na konsepto, na tumutukoy sa isang tiyak na pagbabawas o kawalan ng kakayahang magsagawa ng ilang mga pag-andar ng motor dahil sa kahinaan ng ilang mga kalamnan.
"Muscular dystrophy"
Membrane myopathies
Nagpapaalab na myopathies
Metabolic myopathies
Nakakalason na myopathies
Alcohol Myopathy
Paraneoplastic myopathy
Diagnosis ng myopathy
Ang mga pangunahing paraan ng myopathy:
- I. Nasasalin progresibong maskulado dystrophies: Duchenne maskulado distropia at Becker (Duchenne-strongecker), Emery-Dreifuss dystrophy (Emery-Dreifuss), Fazio-skapulo-humeralnaya, skapuloperonealnaya, paa paikutan, malayo sa gitna hugis okulofaringealnaya, progresibong panlabas ophthalmoplegia. Congenital muscular dystrophy.
- II. Myopathies na may myotonic syndrome (membranous myopathies).
- III. Nagpapaalab na myopathies: polymyositis, AIDS, collagenoses, atbp.
- IV. Metabolic myopathies (kabilang ang endocrine at mitochondrial myopathies, myoglobulinemia, atbp.).
- V. Iatrogenic at nakakalason na myopathies.
- VI. Alkoholiko myopathy.
- VII. Paraneoplastic myopathy.
Saan ito nasaktan?
"Muscular dystrophy"
Ang muscular dystrophy ay isang terminong ginamit upang sumangguni sa namamana ng mga myopathy, na sinamahan ng pagkabulok ng mga kalamnan. Ito - isang buong pangkat ng mga karamdaman, karamihan sa mga ito ay nagsisimula sa pagkabata o pagbibinata, ay may patuloy na pag-usad na kurso at sa maaga o huli ay humahantong sa malubhang kapansanan. Ang ilang mga detalyadong klasipikasyon ng muscular dystrophies batay sa iba't ibang mga prinsipyo (genetic, biochemical, klinikal) ay iminungkahi, ngunit walang pinag-isang pag-uuri.
Ang dystrophin-depisit na dystrophies ay nagsasanib sa dalawang paraan: Duchenn's muscular dystrophy (Duchenn) at Becker's muscular dystrophy (strongecker).
Duchenne maskulado distropia, o psevdogipertroficheskaya Duchenne maskulado distropia - ang pinaka-masama at ang pinaka-karaniwang anyo ng X-linked muscular dystrophy. Ang enzyme (CK) ay natagpuan na sa panahon ng neonatal, ngunit ang mga klinikal na sintomas ay lumilitaw sa edad na 2-4 na taon. Ang mga bata simulan upang maglakad sa ibang pagkakataon, ito ay mahirap o imposible na tumakbo at tumalon, sila ay madalas na mahulog (lalo na kapag sinusubukan upang tumakas), bahagya umakyat sa hagdan o sa nakakiling palapag (proximal kalamnan kahinaan) at pumunta sa malaking daliri sa paa (daliri ng paa-walking) dahil para sa mga contractures ng tendons ng paa. Marahil ay isang pagbawas sa katalinuhan. Nailalarawan sa pamamagitan ng pseudohypertrophy ng gastrocnemius muscles. Unti-unti ang proseso ay tumatagal ng pataas na direksyon. Ang hyperlordosis at kyphoscoliosis ay nabuo. Sa pamamagitan ng 8-10 taon, ang paglakad ay lubusang lumabag. Ang pasyente ay tumataas mula sa sahig sa tulong ng mga katangian na "myopathic" na pamamaraan. Sa edad na 14-15, ang mga pasyente ay karaniwang ganap na hindi nakapagpapalakas at namamatay sa edad na 15-17 mula sa kahinaan ng mga kalamnan sa paghinga ng dibdib. Nakikita ng ECG ang mga abnormalidad sa halos 90% ng mga kaso (cardiomyopathy). Ang antas ng CPK ay masidhing nadagdagan. Sa EMG - antas ng pinsala sa kalamnan. Sa biopsy ng mga kalamnan, walang pakiramdam, bagaman ang katangian ng mga histopathological disorder.
Ang muscular dystrophy ni Becker ay ang pangalawang pinaka-madalas, ngunit mabait na anyo ng pseudohypertrophic myodystrophy. Ang simula ng sakit ay sa pagitan ng 5 at 15 taon. Ang pattern ng pagkakasangkot ng kalamnan ay katulad ng sa Duchenne form. Ang kahinaan ng mga kalamnan ng pelvic girdle at ang proximal na bahagi ng mga binti ay katangian. Ang mga pagbabago sa tulin ng lakad, ang mga paghihirap ay lumitaw kapag nakabangon mula sa mababang dumi, habang umakyat sa hagdanan. Ang ipinahayag na pseudohypertrophy ng kalamnan ng gastrocnemius ay bubuo; ang proseso ay unti-unting kumalat sa itaas ng mga kalamnan ng sinturon ng balikat at ang mga proximal na bahagi ng mga kamay. Ang antas ng CK ay nakataas
Ang kurso ng sakit ay mas kanais-nais at mabagal na may kapansanan sa kalaunan.
Paa-girdle muscular dystrophy (Erb-Roth) - isang minamana sakit na may autosomal nangingibabaw mana. Ang pagsisimula ng sakit ay bumaba sa edad na 14-16 taon. May kalamnan kahinaan at pagkatapos ay pagkasayang ng pelvic magsinturon at proximal binti, minsan sabay-sabay na magdusa at ang mga kalamnan ng balikat magsinturon. Ang hypotension ng kalamnan, "lapad" ng mga joints ay ipinahayag. Kadalasan kasangkot kalamnan ng likod at tiyan ( "pato" tulin ng takbo, nahirapan sa pagkuha ng up mula sa isang madaling kapitan ng sakit na posisyon, ipinahayag lordosis sa panlikod na rehiyon at tiyan nakaumbok forward "wing-blade"). Ang pasyente ay nagsisimula na mag-aplay ng mga espesyal na pamamaraan sa proseso ng paglilingkod sa sarili. Sa mga advanced na mga kaso ito ay posible na makita ang dulo ng pagkasayang, pagbawi ng mga kalamnan at tendons, at kahit na ang contracture. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga kalamnan ng mukha ay hindi nagdurusa. Pseudohypertrophies ng gastrocnemius muscles din bumuo dito. Ang antas ng CK sa dugo ay nadagdagan. Sa EMG - antas ng pinsala sa kalamnan.
Fazio-skapulo-humeralnaya muscular dystrophy (face-balikat myodystrophy Landuzi-Dejerine) - isang relatibong benign autosomal nangingibabaw form na nagsisimula na lumitaw sa pagitan ng edad na 20-25 taong gulang na may mga sintomas ng kalamnan kahinaan at pagkasayang sa mukha ( "myopathic mukha") , ang sinturon ng balikat, likod at proximal na bahagi ng mga kamay. Ang pagkatalo ng lamang sa itaas na kalahati ng puno ng kahoy ay maaaring tumagal ng hanggang sa 10-15 taon. Pagkatapos ay may isang ugali sa isang pababang pagkalat ng pagkasayang. Tendon reflexes mananatiling buo sa loob ng mahabang panahon. Ang kawalaan ng simetrya ng mga sintomas ay katangian. Ang antas ng enzymes sa dugo ay normal o nadagdagan nang bahagya.
Okulofaringealnaya muscular dystrophy ay nailalarawan sa pamamagitan late simula (4-6 dekada ng buhay) at manifests lesyon ng mga kalamnan ng mata, at ang mga kalamnan ng lalaugan may kapansanan sa swallowing. Mayroon ding isang form na may isang nakahiwalay na sugat ng lamang ang mga kalamnan oculomotor, na, unti-unting umuunlad, sa huli ay humahantong sa kabuuang panlabas na ophthalmoplegia. Ang huli ay kadalasang nagpapatuloy nang walang pagdodoble (oopular myopathy, o progresibong panlabas na ophthalmoplegia Gref). Ang pagsusuri ay nakumpirma ng EMG-study. Ang antas ng CPK ay bihira (kung ang proseso ay umaabot sa iba pang mga striated muscles).
Scapuloperoneal (scapular-peroneal) amiogrophy ng Davidenkov ay nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong atrophy at kahinaan sa mga grupo ng peroneal kalamnan, at pagkatapos ay sa mga kalamnan ng girdle balikat. Naniniwala ang ilang mga mananaliksik na ang sindrom ng scapula-peroneal atrophy ay isang variant ng pag-unlad ng myodystrophy ng Landusi-Dezherin.
Distal muscular dystrophy ay isang pagbubukod sa buong grupo ng mga myodystrophies, dahil nakakaapekto ito sa distal na kalamnan sa una ang mga shins at paa, pagkatapos ay ang mga armas. Tendon reflexes mahulog sa parehong pagkakasunod Bihirang ang proseso ay umaabot sa proximal kalamnan. Para sa pagsusuri, kinakailangan upang mapanatili ang sensitivity at ang normal na bilis ng paggulo sa mga nerbiyo. Ang antas ng CK ay normal o bahagyang nakataas. Kinukumpirma ng EMG ang matinding antas ng sugat.
May mga variant ng distal na kalamnan dystrophy na may simula sa pagkabata, sa pagkabata, na may huli simula (uri Welander), na may akumulasyon ng desmine inclusions.
Muscular dystrophy, Emery-Dreifuss may X-linked mode ng inheritance, ay nagsisimula sa 4-5 taong gulang na may isang katangi-balikat-peroneal pamamahagi pagkasayang at kahinaan (distal mananatiling buo kahit na sa mga advanced na mga kaso). Kadalasan, ang pagbuo ng mga kontraktwal sa mga elbow, leeg at sa larangan ng mga tendon ng Achilles. Ang isa pang tipikal na tampok ay ang kawalan ng pseudohypertrophies. Pagkakalarawan ng mga pag-iisip ng ritmo ng puso, mga depekto sa pagpapadaloy (minsan ay kumpleto na bumangkulong na may biglaang pagkamatay ng pasyente). Ang antas ng CK sa serum ay nananatiling sa loob ng mahabang panahon normal. Ipinapakita ng EMG ang parehong antas ng neurogenic at muscular lesion.
Ang isang espesyal na pangkat, congenital myopathy, ay nagkakaisa ng ilang mga sakit na kadalasang lumilitaw mula sa kapanganakan o maagang pagkabata at nailalarawan sa pamamagitan ng isang walang takot na kurso: madalas silang nananatiling matatag sa buong buhay nila; kung minsan ay nagsisimula pa silang mag-regress; Kung may isang pag-unlad sa ilang mga kaso, pagkatapos ito ay napaka hindi gaanong mahalaga.
Ito ay halos imposible upang makilala ang mga sakit na ito ayon sa klinikal na larawan. Para sa mga ito, ang histochemical, elektron mikroskopiko at pinong biochemical studies ay ginagamit. Karaniwan, ang larawang ito ay "floppy sanggol» (@Floppy sanggol ") na may generalized o proximal kalamnan kahinaan, pagkasayang at hypotonia, nabawasan o absent litid reflexes. Minsan bumuo contracture.
Ang grupong ito ay kabilang ang naturang sakit bilang isang sakit ng gitnang baras (gitnang core ng sakit), multisterzhnevaya sakit (multicore sakit), nemalinovaya myopathy (nemaline myopathy), tsentronuklearnaya myopathy (centronuclear myopathy), myopathy may sapul sa pagkabata hindi pagkakabagay uri fiber (congenital fiber type pagkakabagay), myopathy nabawasan cells (pagbawas katawan myopathy), myopathy may inclusions "fingerprint» (fingerprint katawan myopathy), myopathy na may cytoplasmic inclusions (cytoplasmic katawan myopathy), myopathy na may pantubo Pinagsasama-sama (basophil inclusions) (myopathy na may pantubo Pinagsasama-sama), myopathy na may isang pamamayani matipuno x fibers ng unang uri (uri ako myofiber pamamayani).
Ang EMG ay nagpapakita ng mga hindi nonspecific myopathic na pagbabago sa mga porma. Ang mga enzyme ng kalamnan sa dugo ay alinman sa normal o bahagyang nakataas. Ang pagsusuri ay ginawa batay sa electron-microscopic examination.
Membrane myopathies
Ang tinatawag na lamad myopathies, na kinabibilangan ng myotonic syndromes.
Nagpapaalab na myopathies
Ang pangkat ng nagpapaalab na myopathies ay kinabibilangan ng mga sakit tulad ng poliomyositis at dermatomyositis; Myositis at myopathy na may mga katawan ng pagsasama; myositis sa connective tissue diseases; sarcoid myopathy; myositis sa mga nakakahawang sakit.
Poliomyositis
Ito ay nangyayari sa anumang edad, ngunit kadalasan sa mga may sapat na gulang, ang mga babae ay mas malamang na magkakasakit kaysa sa mga lalaki. Ang sakit ay nagsisimula nang unti-unti at umuunlad sa ilang mga linggo o buwan. May mga kusang pagpapadala at pag-uulit. Kahinaan ay may kinalaman sa mga pangunahing clinical manifestations, at higit sa lahat ito ay kapansin-pansin sa proximal braso at leeg flexors (sintomas ng "Combs" sintomas "bus" at iba pang katulad na manifestations). Ang mga apektadong kalamnan ay kadalasang masakit at malungkot. Ang kawalan ng myalgia ay itinuturing na isang pambihirang pagbubukod. Ang dysphagia ay isa pang tipikal na sintomas na sumasalamin sa paglahok ng mga kalamnan ng pharynx at lalamunan. Ang kalamnan ng puso ay kadalasang nasasangkot, gaya ng napatunayan ng data ng ECG. Ang pagkaluskos ng respiratory ay resulta ng pagkakasama ng pinsala sa mga kalamnan sa respiratoryo at lung parenchyma (sa 10% ng mga pasyente). Ang antas ng CK sa dugo ay mataas, kung minsan ay malaki. Ngunit humigit-kumulang sa 1% ng mga pasyente ang antas ng CK ay nananatiling normal. Ang Myoglobulinuria ay maaaring sundin sa parehong polymyositis at dermatomyositis. Pinahusay ang ESR, ngunit hindi direktang nakakaugnay sa aktibidad ng proseso. Ang EMG ay nagpapakita ng fibrillation at maikling potensyal na polyphase ng maliit na amplitude. Ang isang biopsy ay nagpapakita ng variable na bilang ng mga necrotic fibroblasts at nagpapaalab na pagbabago.
Ang pagkakaroon ng mga pagbabago sa balat (erythema, malformation ng pigmentation, telangiectasia) ay ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng dermatomyositis at polymyositis. Ang poliomyositis ay maaaring maging pangunahin at pangalawang (na may malignant neoplasm).
"Myositis na may mga katawan ng pagsasama"
Ito ay nakakaapekto sa mas madalas na mga may edad na nasa edad o matatanda na mga pasyente (namamalaging lalaki) at manifests mismo dahan-dahan progresibo simetriko kahinaan sa paa't kamay. Hindi tulad ng iba pang mga nagpapaalab na myopathies, ang parehong proximal at distal na binibigkas na kalamnan ng kalamnan ay naroroon dito, na kinasasangkutan ng mga extensors ng paa at flexors ng mga daliri. Ang sakit ay hindi pangkaraniwan. Minsan ang myositis na may mga katawan ng pagsasama ay pinagsama sa mga kaugnay na sakit sa tisyu o mga sakit sa immune (Sjogren's disease, thrombocytopenia). Ang antas ng CK ay katamtamang nakataas. Ang EMG ay nagpapakita ng mixed neurogenic at myopathic na mga pagbabago sa likas na katangian ng bioelectrical na aktibidad. Ang isang biopsy ng mga kalamnan ay nagpapakita ng mga maliliit na vacuoles na may mga inclusion granules.
Myositis nauugnay sa mga may kaugnayan sa sakit na tissue
Ang kumbinasyon na ito ay lalong katangian para sa mga kaso ng halo-halong connective tissue disease. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na titers ng antiribonucleoprotein antibodies; lupus-tulad ng rashes sa balat; Ang mga pagbabago sa nag-uugnay na tissue na kahawig ng scleroderma; arthritis at nagpapaalab na myopathy. Sa clinically, myopathy ay ipinakita ng kahinaan ng flexors ng leeg at kalamnan ng proximal bahagi ng paa't kamay. Sa histologically, ito nagpapaalab na myopathy ay kahawig ng dermatomyositis.
Ang nagpapaalab na myopathy ay maaaring sundin ng scleroderma, rheumatoid polyarthritis, systemic lupus erythematosus, Sjogren's syndrome.
Sarcoid myopathy
Maaari itong i-na-obserbahan sa sarkaidoze (Multisystem granulomatous disorder ng hindi kilalang pinagmulan). Granulomatous pagbabago na natagpuan sa meninges, utak, pitiyuwitari, spinal cord at paligid nerbiyos (pati na rin sa tisyu ng mata, balat, baga, buto, lymph nodes at salivary glandula) diagnosis ay batay sa pagtuklas ng multisystem paglahok at kalamnan byopsya.
Myositis sa mga nakakahawang sakit
Bacterial at fungal myositis ay bihira at kadalasan ay isang bahagi ng isang systemic disease. Parasitic myositis (toxoplasmosis, trichinosis, cysticercosis) ay madalang din. Inilalarawan ng Cysticercosis ang pseudohypertrophic myopathy. Ang Viral myositis ay maaaring magpakita mismo sa iba't ibang grado ng kalubhaan mula sa myalgia sa rhabdomyolysis. Ang iba't ibang mga tulad na nagpapaalab na myopathies ay karaniwang para sa mga komplikasyon ng impeksyon sa HIV at kadalasang sinusunod sa konteksto ng iba pang mga neurological at somatic manifestations ng AIDS.
Metabolic myopathies
Metabolic myopathies isama karbohidrat myopathies, lipid myopathies, mitochondrial myopathies, Endocrine myopathies, myalgic syndrome, at nakakalason myopathies mioglobulinuriyu.
Ang mga carbohydrate myopathies ay tinutukoy bilang glycogen storage diseases. Ang mga ito ay nauugnay sa kakulangan ng mga ito o iba pang mga enzymes. Kakulangan ng kalamnan phosphorylase (McArdl sakit) at iba pang mga enzymes at lipid myopathies. Kabilang sa mga sakit na ito ay nanatili unquoted lysosomal glycogen sakit na imbakan (Pompe sakit - Rotrou), na manifests mismo sa unang buwan ng buhay (mabilis na umuunlad kalamnan kahinaan at napakalaking cardiomegaly) at humahantong sa kamatayan sa unang taon ng buhay.
Ang syndrome ng Kearns-Sayre ay ipinahayag ng progresibong panlabas na ophthalmoplegia. Ito ay tumutukoy sa kalat-kalat na sakit (ngunit mayroon ding isang variant ng pamilya ng progresibong panlabas na ophthalmoplegia) at, na tipikal, ay sinamahan ng paglahok ng maraming mga organo at mga sistema. Ang sakit ay nagsisimula bago ang edad na 20 at ipinakikita sa pamamagitan ng pagkabulok ng pigmentary ng retina. Obligatory na palatandaan ng sakit na ito: panlabas na ophthalmoplegia, mga sakit sa pagpapadaloy ng puso at ang nabanggit na pagkabulok ng pigmental ng retina. Ang iba pang mga karagdagang sintomas ay kasama ang ataxia, paglala ng pandinig, maraming endocrinopathy, isang pagtaas sa nilalaman ng protina sa cerebrospinal fluid, at iba pang mga manifestations. Sa isang bersyon ng pamilya ng progresibong panlabas na ophthalmoplegia, ang mga kahinaan sa mga kalamnan ng leeg at mga paa ay posible.
Ang mga myopathy ng endocrine ay nangyayari sa iba't ibang uri ng endocrine disorder. Kadalasan, ang myopathy ay sinusunod sa hyperthyroidism. Ang kahinaan ay nagsiwalat pangunahin sa mga proximal na mga bahagi ng mga paa't kamay (bihira sa distal at bulbar muscles) at nababaligtad sa paggamot ng hyperthyroidism. Ang antas ng CK ay karaniwang hindi nakataas. Sa EMG at sa biopsy ng kalamnan, walang mga pagbabago sa myopatiko.
Gayunpaman, mayroong mga kaso ng malubhang thyrotoxicosis, lalo na sa mabilis na pag-unlad nito, na sinamahan ng rhabdomyolysis, myoglobinuria at kakulangan ng bato. Ang kahinaan ng mga kalamnan sa paghinga, na nangangailangan ng makina na bentilasyon, ay bihirang.
Ang Hypothyroidism ay madalas na sinamahan ng proximal na kalamnan na kahinaan, kram, sakit at isang katinuan ng mga kalamnan (bagaman sa isang layunin na pagsukat, ang kahinaan ay hindi madalas na nakumpirma). Ang mga sintomas na ito ay nawawala sa matagumpay na paggamot ng hypothyroidism. Ang muscular hypertrophy ay bihirang sa hypothyroidism, ngunit ang kanilang presensya sa mga matatanda ay tinatawag na Hoffmann's syndrome.
Ang Koher-Debre-Semeleigna syndrome ay sinusunod sa mga bata (hypothyroidism na may pangkalahatang tensyon ng kalamnan at hypertrophy ng gastrocnemius muscles). Ang antas ng CK ay nadagdagan sa 90% ng mga pasyente na may hypothyroidism, bagaman halata rhabdomyolysis ay napakabihirang. Ang mga myopathic na pagbabago sa EMG ay nag-iiba mula sa 8% hanggang 70%. Sa biopsy ng kalamnan, may mga mild sign ng myopathy. Ang hypothyroidism ay nagpapalala sa glycogenolysis sa mga kalamnan at ang kakayahan ng oxidative ng mitochondria.
Hindi natin pinag-uusapan dito ang malayong orbitopathy, na nauugnay din sa pagkatalo ng muscular apparatus ng orbita.
Ang kalamnan sa kahinaan, pagkapagod at krampi ay madalas na kasama ng sakit na Addison. Kung minsan, ang kahinaan ay maaaring maging episodiko. Maaaring may periodic paralysis na may quadriplegia at hyperkalemia.
Ang mga pasyente na may hyperaldosteronism paminsan-minsang namamasdan ang mga pag-atake ng periodic paralysis na may hypokalemia. 70% ng mga pasyente ay nagreklamo ng kahinaan.
Ang kalamnan kahinaan ay madalas na nagreklamo ng mga pasyente na may Isenko-Cushing syndrome at mga pasyente na tumatanggap ng pang-matagalang paggamot na may glucocorticoids. Streoidnaya myopathy madalas develops dahan-dahan sa panahon ng prolonged paggamot tulad ng mga halimbawa sakit tulad ng systemic lupus erythematosus, rheumatoid sakit sa buto, hika, polymyositis, at makaka-apekto higit sa lahat na matatagpuan proximal kalamnan. Ang antas ng CK ay kadalasang hindi nagbabago; sa EMG - minimal na palatandaan ng myopathy.
Ang talamak na steroid myopathy ay nagiging mas madalas: madalas sa isang linggo pagkatapos ng pagsisimula ng paggamot na may mataas na dosis ng corticosteroids. Ang gayong myopathy ay maaaring may kinalaman sa mga kalamnan sa paghinga. Ang matinding steroid myopathy ay maaari ring maganap sa paggamot ng corticosteroid sa mga pasyente ng myasthenia.
Nakakalason na myopathies
Ang toxic myopathies ay maaaring iatrogenic. Ang mga gamot ay maaaring maging sanhi ng: myalgia, tensiyon ng kalamnan (kawalang-kilos), o krampi; myotonia (naantala ng relaxation ng mga kalamnan ng kalansay pagkatapos ng isang di-makatwirang pag-urong) - walang sakit na proximal myopathy na may kalamnan na kahinaan; myositis o nagpapaalab na myopathy; focal myopathy sa lugar ng pinsala (iniksyon); hypokalemic mildness sa pangangasiwa ng mga droga na sanhi ng hypokalemia; mitochondrial myopathy na may kaugnayan sa pagsugpo ng mitochondrial DNA; rhabdomyolysis (talamak muscular necrosis na may myoglobinuria at systemic complications).
Ang necrotizing myopathy ay inilarawan kapag gumagamit ng lovastatin (isang kolesterol synthesis inhibitor), cyclosporine, aminocaproic acid, procainamide, phencyclidine. Ang kalamnan ng kahinaan, sakit (kusang at palpation ng mga kalamnan) ay bumubuo; ang antas ng CK ay nadagdagan; sa EMG - isang larawan ng mga pagbabago sa myopathic. Intramuscular administrasyon ng mga antibiotics doksina botulism, chlorpromazine, fenitiona, lidocaine at diazepam ay maaaring maging sanhi ng mga lokal na kalamnan nekrosis at fibrotic myopathy. Ang emetin ay nagiging sanhi ng progresibong proximal myopathy. Ang parehong kakayahan ay matatagpuan sa clozapine, D-penicillamine, paglago hormone, interferon-alpha-2b, vincristine.
Sakit sa laman at kalamnan cramps ay maaaring magdulot ng: inhibitors ng angiotensin-converting kadahilanan antiholinesteraza, beta-adrenergic agonists, kaltsyum antagonists, pagkansela corticosteroids, cytotoxic gamot, dexamethasone, diuretics, D-penicillamine, levamisole, lithium, L-tryptophan, nifedipine, pindolol, procainamide , rifampicin, salbutamol. Drug-sapilitan sakit sa laman walang kalamnan kahinaan ay karaniwang ipinapasa mabilis matapos pigil ng gamot.
Alcohol Myopathy
Ito ay nangyayari sa maraming mga variant. Ang isang uri ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang walang sakit, nakararami proximal kalamnan kahinaan na bubuo sa ilang mga araw o linggo ng matagal na pag-abuso ng alak, na nauugnay sa malubhang hypokalemia. Ang antas ng hepatic at kalamnan enzymes ay kitang-kita na nadagdagan.
Ang isa pang uri ng alkohol myopathy bubuo nang masakit laban sa background ng pang-matagalang paggamit ng alkohol at ipinahayag malubhang sakit at puffiness ng limbs at puno ng kahoy, na kung saan ay sinamahan ng mga sintomas ng bato kabiguan at hyperkalemia. Myonecrosis (rhabdomyolysis) ay makikita sa isang mataas na antas ng CK at aldolase, pati na rin ang myoglobinuria. Ito ay maaaring sinamahan ng iba pang mga syndromes sa alkoholismo. Ang pagbawi ay medyo mabagal (linggo at buwan); Ang mga relapses na nauugnay sa alkoholismo ay tipikal.
May ay isang variant ng talamak na alkohol myopathy, sinamahan ng malubhang krampi at pangkalahatan kahinaan. Posibleng talamak na alcoholic myopathy, na ipinapakita sa pamamagitan ng walang sakit pagkasayang at kahinaan ng mga kalamnan ng mga proximal na bahagi ng mga paa't kamay, lalo na ang mga binti, na may kaunting mga palatandaan ng neuropathy.
Paraneoplastic myopathy
Ang isang hiwalay na posisyon ay dapat na inookupahan ng myopathy na may osteodystrophy at osteomalacia, na inilarawan sa iba pang mga paraneoplastic syndromes.
Hindi nito ipakita ang ilang mga bihirang mga anyo ng maskulado distropia, takik kung paano myodystrophy Mebri, myodystrophy Rottaufa-Morten Beyer, pelvic-femoral myodystrophy Leyden-Mobius muscular dystrophy Bethlem, Miyoshi distal myodystrophy.
Diagnosis ng myopathy
Diagnosis ng mga pinaghihinalaang myopathy ay kasama, ngunit klinikal na pagtatasa, at elektromiorgaficheskoe electroneuromyographic pag-aaral, pagsusuri ng dugo para sa enzymes (CPK, aldolase, ACT, ALT, LDH, atbp). Ang CK sa dugo ay ang pinaka sensitibo at maaasahang tagapagpahiwatig ng proseso ng myodystrophic. Suriin din ang ihi para sa creatine at creatinine. Ang biopsy ng kalamnan ay kung minsan ay kailangang-kailangan para sa paghahayag ng likas na katangian ng myopathy (halimbawa, sa congenital myopathies). Ang eksaktong diagnosis ng uri ng myopathy ay maaaring mangailangan ng pagsasagawa ng molecular genetic, immunobiochemical o immunohistochemical studies.
Ano ang kailangang suriin?
Anong mga pagsubok ang kailangan?
Sino ang dapat makipag-ugnay?