Obliterating bronchiolitis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Bronchiolitis obliterans - isang sakit mula sa mga grupo ng mga "maliit na panghimpapawid na daan sakit", na nakakaapekto sa bronchial tubes - panghimpapawid na daan diameter mas mababa kaysa sa 2.3 mm, hindi pagkakaroon ng kartilago matrix at mauhog glands.

Mayroong terminal at respiratory bronchioles. Ang terminal (membranous) bronchioles ay nabibilang sa airways na naghinga ng hangin, ang kanilang pader ay naglalaman ng mga makinis na selula ng kalamnan. Ang bronchioles ng terminal ay nahahati sa respiratory bronchioles 1, 2, 3 order.

Ang paghinga bronchioles ng ikatlong order sangay sa alveolar kurso, na sangay 1-4 beses at nagtatapos sa alveolar sacs. Tatlong henerasyon ng mga bronchioles sa respiratoryo, mga alveolar course at mga alveolar sachet ang bumubuo sa departamento ng respiratory, kung saan ang gas exchange ay nangyayari sa pagitan ng hangin at dugo.

Ang pader ng respiratory bronchioles ay naglalaman ng ciliated epithelial cells at alveolocytes at walang makinis na selula ng kalamnan. Ang bilang ng mga selula ng ciliate ay bumababa na may sanga ng mga bronchioles sa paghinga at ang bilang ng mga di-pinaliit na mga cubic cell ay nagdaragdag.

Ang paghinga bronchioles ay nabibilang sa transitional respiratory tract, i.e. Makilahok sa hangin at gas exchange.

Ang lugar ng maliit na airway na seksyon ay 53-186 cm ³, na maraming beses na mas malaki kaysa sa lugar ng trachea (3-4 cm ³ ) at malaking bronchi (4-10 cm ³ ). Ang bahagi ng maliit na respiratory tract account para sa 20% lamang ng kabuuang respiratory resistance. Iyon ang dahilan kung bakit ang pinsala sa bronchioles sa maagang yugto ng sakit ay maaaring hindi sinamahan ng isang tanda na symptomatology. Ang isang maliwanag na klinikal na larawan ay lumilitaw na may malayong pagkatalo ng mga maliliit na daanan ng hangin.

Mga sanhi at pathogenesis ng obliterating bronchiolitis

Ang mga pangunahing sanhi ng sakit ay:

• paglipat ng komplikadong puso-baga, utak ng buto;
• Mga impeksiyong viral (respiratory syncytial virus, HIV, adenovirus, cytomegalovirus, atbp.);
• Impeksyon ng Mycoplasma;
• paglanghap ng mga nakakalason na sangkap (sulfur dioxide, nitrogen, murang luntian, phosgene, amonya, chloropicrin, atbp.);
• nagkakalat ng mga sakit na nag-uugnay sa tissue (rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, Sjogren's syndrome);
• pagkuha ng ilang mga gamot (D-penicillamine, paghahanda ng ginto, sulfasalazine);
• namumula na sakit sa bituka;
• radiation therapy;
• IgA-nephropathy;
• Stephen-Johnson syndrome (isang uri ng talamak na multiforme exudative eritema, nailalarawan sa pamamagitan ng labis na malubhang kurso).

Ang mga form na binuo pagkatapos ng paglipat ng baga ay mahusay na pinag-aralan. Sa karamihan ng mga kaso, ang dahilan ng mapanirang bronchiolitis ay maaaring matukoy. Kung hindi alam ang dahilan, pag-usapan ang idiopathic form ng sakit.

Sa nakakawasak na bronchiolitis, ang bronchioles ay nakabuo ng pamamaga at mas malubhang fibrosis.

Ang mga pangunahing pathogenetic na kadahilanan ay:

• labis na produksyon ng mga cytokines, bukod sa kung saan ang isang mahalagang papel ay nilalaro ng gamma-interferon at interleukin 1-0; sa pagwasak ng bronchiolitis, ang pagpapahayag ng gene ng mga cytokine na ito ay nadagdagan. Interleukin 1-beta regulates ang paglago ng mga lymphocytes at ang kanilang pagkita ng kaibhan, at cytotoxicity at gamma interferon induces pagpapahayag ng antigens HLA-class II system para sa epithelial cell ng bronchioles at regulates ang produksyon ng immunoglobulins;
• pagpapabuti ng antigen expression HLA-class II sistema para bronchiolar epithelial cell (mekanismong ito ay mas maganda ng isang halaga sa autoimmune, posttransplantation dosis form ng sakit);
• activation ng cytotoxic T-lymphocytes;
• mataas na aktibidad ng platelet na nagmula sa paglago kadahilanan, na stimulates ang paglaganap ng fibroblasts;
• nadagdagan ang pagtatago ng epithelial cells ng bronchioles ng fibronectin, na isang chemoapractant para sa fibroblasts;
• isang makabuluhang pagtaas sa aktibidad ng integrins na nagsasagawa ng pag-andar ng pagdirikit ng fibroblasts, endothelial cells sa fibronectin, fibrinogen. Ang cell adhesion sa fibronectin ay nangyayari sa tulong ng alpha-5-beta-1-integrin, sa fibrinogen - sa tulong ng alpha-5-beta-3-integrin. Ang mga prosesong ito ay nagpapasigla ng fibrosis sa bronchioles.

Ang pangunahing pathomorphological manifestations ng sakit ay ang mga:

• bronchiolar o peribronioolar nagpapasiklab na infiltrate na may iba't ibang densidad;
• pag-unlad ng bronchioloectasis na may stasis ng pagtatago, akumulasyon ng mga macrophages, mga mucous plugs;
• bahagyang o kumpletong pagpapawalang-sala ng bronchioles na may isang magaspang cicatrical nag-uugnay tissue;

Sa nakakapayat na bronchiolitis, ang mga bronchioles sa terminal ay kadalasang apektado. Ang paghinga bronchioles, alveolar kurso, alveolar sacs at alveoli ay hindi kasangkot sa nagpapasiklab na proseso. Bilang karagdagan sa mga maliit na daanan ng hangin sa nagpapasiklab proseso na kasangkot at ang malaking bronchi, sila ay madalas na natagpuan cylindrical bronhioloektazy, mauhog kasikipan, purulent exudate, talamak nagpapaalab makalusot.

Sa post-transplantation obliterating bronchiolitis, ang mga baga ng vascular lesyon ay katangian.

Mga sintomas ng obliterating bronchiolitis

Ang pangunahing clinical manifestations ng obliterating bronchiolitis ay:

1. Ang progresibong dyspnea ay isang kardinal na sintomas ng sakit. Sa una, ang kakulangan ng paghinga ay nag-aalala pangunahin pagkatapos ng pisikal na pagsusumikap, ngunit sa hinaharap ito ay mabilis na lumalaki at nagiging tapat.
2. Mababang ubas na ubo ay isang pangkaraniwang sintomas ng sakit.
3. Auscultation ng mga baga sa iba't ibang yugto ng sakit auscultated dry wheezing, minsan inspiratory katangi-"pagkaligtas sa kamatayan", lalo na sa mas mababang mga rehiyon ng baga, ngunit bilang ang sakit umuusad vesicular paghinga nagiging mas attenuated at dry rales nawawala.
4. Ang pathological proseso ay madalas na kasangkot malaking bronchi, kung saan bacterial kolonisasyon (pinaka-madalas Pseudomonas aeruginosa) ay maaaring mangyari, fungal (Aspergillus fumigatus) flora, kaya lumitaw ang mataas na temperatura ng katawan, produktibong ubo, marahil ay bumubuo ng bronchiectasis.
5. Sa huli na mga yugto ng sakit, nagkakalat ang mainit na syanosis, "puffing" ang paghinga, isang malinaw na pag-igting ng pandiwang pantulong na mga kalamnan sa paghinga.

Ang simula ng obliterating bronchiolitis ay maaaring talamak (pagkatapos ng paglanghap ng hydrochloric acid o sulfur dioxide, pagkatapos ng mga impeksyon sa viral), naantala, i.e. Pagkatapos ng isang liwanag na agwat (pagkatapos ng paglanghap ng nitric oxide) at isang unti-unti, halos hindi nakikita - sa nagkakalat na may kaugnayan sa sakit na tissue at pagkatapos ng paglipat ng baga.

Pagsusuri ng nakakawasak na bronchiolitis

Nakatutulong na pananaliksik

Radiography ng mga baga

Kapag X-ray nadagdagan ang transparency ng liwanag ay nakikita (gipervozdushnost), mas madalas - weakly ipinahayag pagpapakalat ng focal at ang mesh uri. Gayunpaman, ang mga pagbabagong ito ay sinusunod lamang sa 50% ng mga pasyente.

Mataas na-resolution computed tomography

Karaniwan hindi nababago ang TinyLine bronchioles sa isang computer tomogram ay hindi makikita, dahil ang kapal ng kanilang mga pader ay hindi higit sa 0.2 mm, na kung saan ay mas maliit kaysa sa paglutas kapangyarihan ng mga paraan sa bronchiolitis obliterans bronchioles makikita dahil sa namumula at fibrotic pampalapot ng pader.

Karaniwang diagnostic signs sa computer tomograms ay:

• maliit na branched blackouts o centrolobular nodules (dahil sa peribronchial thickening);
• bronchiectasis, nagsiwalat sa pagbuga sa 70% ng mga pasyente;
• Ang mosaic oligemia na "spotty" na karakter dahil sa hypoventilation at "air trap" (pinipigilan ng bronchioles obliteration kumpletong evacuation ng hangin). Ang pamamgitan ng bronchioles ay sinamahan ng pangalawang vasoconstriction laban sa isang background ng mga lokal na hypoxia. Ang Mosaic oligemia ay ipinahayag sa pamamagitan ng ang katunayan na ang rehiyon ng baga parenchyma na tumutugma sa hindi nabagong bronchioles ay nagiging mas siksik sa pagbuga, at ang mga apektadong lugar ay sobrang-transparent.

Mga pagsubok sa pagganap

Ang pagsusuri sa pag-andar ng panlabas na hininga ay nagpapakita ng mga paglabag ayon sa nakahaharang na uri:

• Nabawasan ang pinakamataas na bentilasyon ng mga baga;
• pagbawas sa FVC at FEV1, pati na rin sa index ng Tiffno (FEV / ZHEL).

Ang pagtaas sa konsentrasyon ng nitric oxide sa exhaled air ay itinuturing din na katangian.

Pagsisiyasat ng komposisyon ng gas ng dugo

Ang pinaka-katangian ay hypoxemia at hypocapnia, mas madalas ang hypercapnia ay napansin.

Bronchoscopy, biopsy sa baga

Ang bronchoscopy ay maliit na impormasyon, dahil ang proseso ng pathological ay naisalokal distal sa bronchi, sa bronchioles at hindi malawak na magagamit para sa inspeksyon. Ang transbronchial o bukas na biopsy sa baga ay nagpapakita ng mga katangian na nagpapasiklab at fibroplastic na pagbabago sa bronchioles.

Klinikal na pag-uuri

International Society para sa Heart at Lung paglipat (1993) ay nagmumungkahi upang matukoy ang antas ng bronchiolitis obliterans matukoy ang paunang antas ng bilang ang ibig sabihin ng FEV1 naunang dalawang pinakamalaking sukat, at pagkatapos ay ihambing ang kasalukuyang halaga ng FEV1 mula sa baseline.

• 0 degree: FEV1 higit sa 80% ng unang antas.
• Ako degree: FEV1 - 66-79% ng unang antas.
• II degree: FEV1 - 51-65% ng unang antas.
• III degree: FEV1 mas mababa sa 50% ng baseline.

Bilang karagdagan, kinakailangan upang suriin ang histological pattern para sa pagbubunyag ng mga palatandaan ng obliterating bronchiolitis.

• Uri A - walang mga palatandaan ng nakakawasak na bronchiolitis (o isang biopsy ay hindi ginaganap).
• Mag-type ng B-morphological signs ng obliterating bronchiolitis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],