Obliterative bronchiolitis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang obliterating bronchiolitis ay isang sakit mula sa pangkat ng "mga sakit ng maliit na respiratory tract" kung saan ang mga bronchioles ay apektado - mga respiratory tract na may diameter na mas mababa sa 2-3 mm na walang cartilaginous base at mucous glands.

Ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng terminal at respiratory bronchioles. Ang mga terminal (membranous) bronchioles ay mga respiratory tract na nagdadala ng hangin, ang kanilang dingding ay naglalaman ng makinis na mga selula ng kalamnan. Ang terminal bronchioles ay nahahati sa respiratory bronchioles ng 1st, 2nd, at 3rd order.

Ang ikatlong pagkakasunud-sunod na respiratory bronchioles ay sumasanga sa mga alveolar passage, na nagsasanga ng 1 hanggang 4 na beses at nagtatapos sa mga alveolar sac. Tatlong henerasyon ng respiratory bronchioles, alveolar passages, at alveolar sac ang bumubuo sa respiratory section, kung saan nangyayari ang pagpapalitan ng gas sa pagitan ng hangin at dugo.

Ang dingding ng respiratory bronchioles ay naglalaman ng mga ciliated epithelial cells at alveolocytes at walang makinis na mga selula ng kalamnan. Ang bilang ng mga ciliated cell ay bumababa habang ang respiratory bronchioles branch at ang bilang ng mga non-ciliated cuboidal cell ay tumataas.

Ang respiratory bronchioles ay transitional airways, ibig sabihin, sila ay nakikilahok sa parehong daanan ng hangin at gas exchange.

Ang cross-sectional area ng maliliit na daanan ng hangin ay 53-186 cm3 ^, na maraming beses na mas malaki kaysa sa lugar ng trachea (3-4 cm3 ⁾ at malaking bronchi (4-10 cm3 ⁾. Ang maliliit na daanan ng hangin ay bumubuo lamang ng 20% ng kabuuang resistensya sa paghinga. Iyon ang dahilan kung bakit ang pinsala sa bronchioles sa mga unang yugto ng sakit ay maaaring hindi sinamahan ng binibigkas na mga sintomas. Lumilitaw ang isang matingkad na klinikal na larawan na may advanced na pinsala sa maliliit na daanan ng hangin.

Mga sanhi at pathogenesis ng obliterating bronchiolitis

Ang mga pangunahing sanhi ng sakit ay:

• heart-lung complex at bone marrow transplant;
• mga impeksyon sa viral (respiratory syncytial virus, HIV, adenovirus, cytomegalovirus, atbp.);
• impeksyon sa mycoplasma;
• paglanghap ng mga nakakalason na sangkap (sulfur dioxide, nitrogen dioxide, chlorine, phosgene, ammonia, chloropicrin, atbp.);
• nagkakalat na mga sakit sa connective tissue (rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, Sjogren's syndrome);
• pagkuha ng ilang mga gamot (D-penicillamine, paghahanda ng ginto, sulfasalazine);
• nagpapaalab na sakit sa bituka;
• radiation therapy;
• IgA nephropathy;
• Stevens-Johnson syndrome (isang uri ng acute erythema multiforme exudative, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang napakalubhang kurso).

Ang pinaka-pinag-aralan na mga anyo ay ang mga nabubuo pagkatapos ng paglipat ng baga. Sa karamihan ng mga kaso, maaaring matukoy ang sanhi ng obliterating bronchiolitis. Kung ang sanhi ay hindi alam, ang sakit ay tinatawag na idiopathic.

Sa pagtanggal ng bronchiolitis, ang pamamaga at kasunod na malubhang fibrosis ay bubuo sa bronchioles.

Ang pangunahing mga kadahilanan ng pathogenetic ay:

• labis na produksyon ng mga cytokine, kung saan ang gamma interferon at interleukin 1-0 ay may mahalagang papel; sa pagtanggal ng bronchiolitis, ang expression ng gene ng mga cytokine na ito ay tumaas. Kinokontrol ng Interleukin 1-beta ang paglaki ng mga lymphocytes, ang kanilang pagkakaiba-iba at cytotoxicity, at ang gamma interferon ay nag-uudyok sa pagpapahayag ng HLA class II antigens sa mga epithelial cells ng bronchioles at kinokontrol ang produksyon ng mga immunoglobulin;
• nadagdagan ang pagpapahayag ng HLA class II antigens sa bronchiolar epithelial cells (ang mekanismong ito ay mahalaga lalo na sa autoimmune, drug-induced post-transplant forms ng sakit);
• pag-activate ng cytotoxic T-lymphocytes;
• mataas na aktibidad ng platelet-derived growth factor, na nagpapasigla sa paglaganap ng fibroblast;
• nadagdagan ang pagtatago ng fibronectin ng bronchiolar epithelial cells, na isang chemotherapeutic agent para sa fibroblasts;
• makabuluhang pagtaas sa aktibidad ng mga integrin, na nagsasagawa ng pag-andar ng pagdirikit ng mga fibroblast, mga endothelial cell sa fibronectin, fibrinogen. Ang pagdirikit ng mga selula sa fibronectin ay nangyayari sa tulong ng alpha-5-beta-1-integrin, sa fibrinogen - sa tulong ng alpha-5-beta-3-integrin. Ang mga prosesong ito ay nagpapasigla sa pagbuo ng fibrosis sa bronchioles.

Ang pangunahing pathomorphological manifestations ng sakit ay:

• bronchiolar o peribronchiolar inflammatory infiltrate ng iba't ibang density;
• pag-unlad ng bronchioloectasis na may stasis ng pagtatago, akumulasyon ng mga macrophage, at mga mucous plugs;
• bahagyang o kumpletong pagkawasak ng bronchioles sa pamamagitan ng magaspang na peklat na nag-uugnay na tissue;

Sa obliterating bronchiolitis, ang mga terminal bronchioles ay kadalasang apektado. Ang mga respiratory bronchioles, alveolar ducts, alveolar sacs at alveoli ay hindi kasangkot sa proseso ng pamamaga. Bilang karagdagan sa maliliit na daanan ng hangin, ang malalaking bronchi ay kasangkot din sa proseso ng pamamaga, kung saan madalas na matatagpuan ang cylindrical bronchioloectasis, mucous plugs, purulent exudate, at talamak na nagpapasiklab na infiltrate.

Sa post-transplant obliterating bronchiolitis, ang pinsala sa mga pulmonary vessel ay katangian.

Mga sintomas ng obliterating bronchiolitis

Ang mga pangunahing klinikal na pagpapakita ng obliterating bronchiolitis ay ang mga sumusunod:

1. Ang progresibong dyspnea ay isang pangunahing sintomas ng sakit. Sa una, ang dyspnea ay nakakaabala pangunahin pagkatapos ng pisikal na pagsusumikap, ngunit sa paglaon ay mabilis itong tumataas at nagiging pare-pareho.
2. Ang isang hindi produktibong ubo ay isang karaniwang sintomas ng sakit.
3. Sa panahon ng auscultation ng mga baga sa iba't ibang yugto ng sakit, ang mga dry wheezing rales ay naririnig, kung minsan ay isang katangian ng inspiratory "squeak", lalo na sa mas mababang bahagi ng baga, gayunpaman, habang ang sakit ay umuunlad, ang vesicular breathing ay lalong humihina at ang dry wheezing ay nawawala.
4. Ang proseso ng pathological ay kadalasang nagsasangkot ng malaking bronchi, kung saan maaaring mangyari ang kolonisasyon ng bacterial (kadalasan Pseudomonas aeruginosa) at fungal (Aspergillus fumigatus), na nagiging sanhi ng mataas na temperatura ng katawan, produktibong ubo, at posibleng pagbuo ng bronchiectasis.
5. Sa mga huling yugto ng sakit, nagkakalat ng mainit na cyanosis, "puffing" na paghinga, at binibigkas ang pag-igting ng accessory na mga kalamnan sa paghinga.

Ang simula ng obliterating bronchiolitis ay maaaring maging talamak (pagkatapos ng paglanghap ng hydrochloric acid o sulfur dioxide, pagkatapos ng mga impeksyon sa viral), naantala, ibig sabihin, pagkatapos ng isang malinaw na agwat (pagkatapos ng paglanghap ng nitric oxide) at unti-unti, halos hindi mahahalata - sa nagkakalat na mga sakit na nag-uugnay sa tissue at pagkatapos ng paglipat ng baga.

Diagnosis ng obliterating bronchiolitis

Instrumental na pananaliksik

X-ray ng mga baga

Ang pagsusuri sa X-ray ay maaaring magpakita ng mas mataas na transparency ng mga baga (hyper-airiness), mas madalas - mahinang ipinahayag na pagpapakalat ng focal-reticular type. Gayunpaman, ang mga pagbabagong ito ay sinusunod sa 50% lamang ng mga pasyente.

High Resolution Computed Tomography

Karaniwan, ang mga hindi nagbabagong bronchioles ay hindi nakikita sa isang CT scan, dahil ang kapal ng kanilang pader ay hindi hihigit sa 0.2 mm, na mas mababa kaysa sa resolusyon ng pamamaraan. Sa pagtanggal ng bronchiolitis, ang mga bronchioles ay nakikita dahil sa nagpapasiklab at fibrous na pampalapot ng mga dingding.

Ang mga katangian ng diagnostic na palatandaan sa computed tomograms ay:

• maliit na branched opacities o centrilobular nodules (dahil sa peribronchial thickenings);
• bronchiectasis, nakita sa pagbuga sa 70% ng mga pasyente;
• mosaic oligemia ng isang "batik-batik" na likas na katangian dahil sa hypoventilation at "air trapping" (obliterasyon ng bronchioles ay pumipigil sa kumpletong paglisan ng hangin). Ang obliteration ng bronchioles ay sinamahan ng pangalawang vasoconstriction laban sa background ng lokal na hypoxia. Ang mosaic oligemia ay ipinahayag sa pamamagitan ng katotohanan na ang lugar ng parenchyma ng baga na naaayon sa hindi nagbabago na mga bronchioles ay nagiging mas siksik sa pagbuga, at ang mga apektadong lugar ay nagiging supertransparent.

Mga functional na pagsubok

Ang isang pag-aaral ng panlabas na paggana ng paghinga ay nagpapakita ng mga obstructive type disorder:

• pagbaba sa maximum na pulmonary ventilation;
• pagbaba sa FVC at FEV1, pati na rin sa Tiffeneau index (FEV/VC).

Ang pagtaas sa konsentrasyon ng nitric oxide sa exhaled air ay itinuturing din na katangian.

Pagsusuri ng gas ng dugo

Ang pinaka-katangian ay hypoxemia at hypocapnia, ang hypercapnia ay mas madalas na napansin.

Bronchoscopy, biopsy sa baga

Ang bronchoscopy ay hindi nakapagtuturo, dahil ang proseso ng pathological ay naisalokal sa distal sa bronchi, sa bronchioles, at mahirap suriin. Ang transbronchial o open lung biopsy ay nagpapakita ng mga katangian na nagpapasiklab at fibroplastic na pagbabago sa bronchioles.

Klinikal na pag-uuri

Iminumungkahi ng International Society for Heart and Lung Transplantation (1993) na ang antas ng obliterative bronchiolitis ay dapat matukoy sa pamamagitan ng pagtukoy sa baseline na FEV1 bilang ang average ng dalawang pinakamataas na naunang mga sukat, at pagkatapos ay paghahambing ng kasalukuyang halaga ng FEV1 sa baseline.

• Baitang 0: FEV1 higit sa 80% ng baseline.
• Baitang I: FEV1 - 66-79% ng paunang antas.
• Baitang II: FEV1 - 51-65% ng paunang antas.
• Baitang III: FEV1 mas mababa sa 50% ng baseline.

Sa karagdagan, ito ay kinakailangan upang suriin ang histological larawan upang makilala ang mga palatandaan ng obliterating bronchiolitis.

• Uri A - walang katibayan ng pagtanggal ng bronchiolitis (o hindi isinagawa ang biopsy).
• Uri B - mga morphological sign ng obliterating bronchiolitis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]