Polycystic Kidney Disease - Pangkalahatang-ideya ng Impormasyon

Ang polycystic kidney disease ay isa sa mga pinakamalubhang anomalya na nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalit ng malaking bahagi ng renal parenchyma na may maraming mga cyst na may iba't ibang hugis at sukat. Ang polycystic kidney disease ay inuri bilang isang congenital hereditary disease ng urinary tract.

Ang isang katangian ng polycystic kidney disease ay ang pagkakaroon sa ibabaw ng mga organo at sa kanilang parenchyma ng maraming cyst na naglalaman ng matubig (minsan parang halaya) na madilaw na likido na may halong dugo at nana.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiology

Sa mga tuntunin ng dalas, ang anomalya ay pangalawa lamang sa mga simpleng cyst, at sa mga tuntunin ng kalubhaan ng klinikal na kurso at bilang ng mga komplikasyon, ito ay nangunguna sa lahat ng mga sakit sa bato. Ayon sa panitikan, ang polycystic kidney disease ay bumubuo ng 0.17 hanggang 16.5% ng mga sakit sa bato.

Lumalaki ang mga bato na may pagbaba sa gumaganang parenkayma. Ang mga cyst ay mga dilat na bahagi ng renal glomeruli at tubules, na nagpapanatili ng koneksyon sa natitirang bahagi ng nephron.

Mayroong dalawang uri ng polycystic disease:

• autosomal dominant disease (polycystic kidney disease sa mga matatanda);
• autosomal recessive disease (polycystic kidney disease sa mga bata).

Ang adult polycystic kidney disease ay nangyayari sa isa sa 1000 tao, dahan-dahang umuunlad. Ang average na pag-asa sa buhay para sa sakit na ito ay 50 taon. Ang mga pagpapakita ng sakit ay nagsisimula sa bata o katamtamang edad, at ito ay nananatiling bayad para sa mga 10 taon. Sa yugtong ito ng sakit, posible ang paggamot sa kirurhiko, na binubuo ng pagbubukas ng mga cystic formations sa pamamagitan ng pag-resecting ng kanilang simboryo. Sa mga nagdaang taon, ang pagbutas sa ilalim ng kontrol ng ultrasound ng pinakamalaking mga cyst, pati na rin ang mga cyst na makabuluhang nakakagambala sa daloy ng dugo, ay ginamit. Humigit-kumulang isang katlo ng mga pasyente ay may mga cyst sa atay, na walang mga kahihinatnan sa pagganap.

Ang MSCT at MRI ay may kakayahang hindi lamang makita ang mga cystic formations sa kanilang sarili, kundi pati na rin ang pagtukoy sa likas na katangian ng kanilang mga nilalaman, na tumutulong sa mga diagnostic na kaugalian ng cyst suppuration na may pagkasira ng parenkayma. Ang impormasyong nakuha ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa pagpili ng mga taktika sa paggamot.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Mga sanhi polycystic kidney disease

ST. Si Zakharyan (1937-1941) at pagkatapos ay si A. Puigvert (1963) ay bumuo ng mga probisyon sa pagkakaisa ng pinagmulan ng mga depekto sa pag-unlad ng CLS at ang medullary layer. Dalawang pangunahing grupo ng mga anomalya ang natukoy:

• dysembryoplasia ng calyces (diverticula ng renal pelvis at calyces, parapelvic cysts);
• dysembryoplasia ng malpighian pyramids (megacalyx, medullary cystic disease).

Ang ilang mga mananaliksik ay nauunawaan ang terminong "diverticulum ng renal pelvis-calyceal system" na nangangahulugan ng lahat ng pathological retention na pagbabago sa calyces na lumitaw bilang isang resulta ng parehong disorder ng neuromuscular apparatus ng papillary-pelvic zone at presyon sa leeg nito sa pamamagitan ng isang sisidlan o isang cicatricial-sclerotic na proseso sa renal sinus. Ang iba ay malinaw na nakikilala ang terminong "congenital" o "tunay" na diverticulum ng renal pelvis-calyceal system mula sa lahat ng uri ng peripelvic cystic formations na may saradong lukab, pati na rin ang mga pagbabago sa pagpapanatili sa calyces kung saan dumadaloy ang renal papillae. Ang embryonic morphogenesis ng diverticulum ng renal pelvis-calyceal system ay ipinahayag bilang isang resulta ng mga pag-aaral sa embryolohikal na itinatag na ang pagbuo nito ay nauugnay sa kawalan ng inducing effect ng metanephric duct sa metanephrogenic blastema.

Bilang isang resulta, ang isang lukab ay nabuo na nakikipag-usap sa renal pelvis-calyceal system sa pamamagitan ng isang makitid na daanan, ngunit nahihiwalay mula sa mga istruktura ng bato. Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng isang tunay na diverticulum at isang maling isa ay ang kawalan ng isang renal papilla. Ang isang diverticulum ng renal pelvis-calyceal system ay isang bilog na lukab na sakop ng urothelium, na konektado sa renal pelvis-calyceal system sa pamamagitan ng isang manipis na daanan, kung saan ang renal papilla ay hindi dumadaloy. Ang ihi ay dumadaloy sa diverticulum cavity sa pamamagitan ng isang manipis na daanan, stagnating sa loob nito. Samakatuwid, sa kalahati ng mga obserbasyon, ang diverticula ng renal pelvis-calyceal system ay naglalaman ng mga bato.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Mga sintomas polycystic kidney disease

Ang mga sintomas ng polycystic kidney disease ay nauugnay sa alinman sa mga cyst mismo (arterial hypertension sa 50% ng mga pasyente, mapurol na pananakit sa rehiyon ng lumbar, hematuria, pyuria) o may mga pagpapakita ng pagkabigo sa bato. Ang diagnosis ng polycystic disease ay hindi mahirap ngayon. Ang ultratunog sa kumbinasyon ng Dopplerography ay nagbibigay-daan hindi lamang upang makilala ang sakit, kundi pati na rin upang linawin ang estado ng daloy ng dugo sa bato.

Karamihan sa mga pasyente ay namamatay mula sa talamak na pagkabigo sa bato, at 10% mula sa pagdurugo ng tserebral. Ang paggamot sa azotemia (kabilang ang hemodialysis, organ transplantation), pyelonephritis at arterial hypertension ay maaaring makabuluhang pahabain ang buhay ng mga pasyente.

Ang polycystic disease sa mga bata ay nangyayari sa isa sa 10,000 bagong panganak. Hindi lamang ang parehong mga istraktura ng bato ang apektado, kundi pati na rin ang atay. Kadalasan, ang hypoplasia ng mga baga ay nabanggit sa kapanganakan. Ang pagpapakita sa pagkabata ay nailalarawan sa pagkabigo ng bato, at sa pagbibinata - portal hypertension. Ang pagbabala ay hindi kanais-nais.

Ang mga cortical cystic lesion ay ang pinakakaraniwang depekto sa pag-unlad. Kasama sa mga ito ang mga anomalyang istruktura tulad ng multicystic disease, polycystic disease at, ayon sa mga naunang ideya, solitary cyst. Sa kasalukuyan, ang isang maaasahang kaugnayan sa pagitan ng paglitaw ng mga cystic formations at edad ay napatunayan. Ang kanilang congenital na pinagmulan ay napakabihirang. Ang multicystic disease at polycystic disease ay may magkatulad na embryofetal morphogenesis: ang mga pangunahing tubules ng metanephrogenic blastema ay hindi kumonekta sa metanephros duct. Ipinapaliwanag ng teoryang ito ang paglitaw ng mga nag-iisa na mga cyst sa mas mababang lawak. Ang genesis ng renal cysts ay mas angkop: retention-inflammatory (ang resulta ng bara at pamamaga ng tubular at urinary tract) at proliferative-neoplastic (isang kinahinatnan ng labis na paglaganap ng renal epithelium). Sa pagsasaalang-alang na ito, nagdududa kami sa pag-uuri ng mga renal parenchyma cyst bilang mga anomalya sa pag-unlad.

Ang multicystic kidney ay isang cortical cystic lesion kung saan halos lahat ng nephrons ay hindi konektado sa collecting ducts at naging retention cysts, habang ang juxtaglomerular apparatus ay wala o lubhang kulang sa pag-unlad. Sa multicystic kidney, halos ang buong kidney ay kinakatawan ng cystic formations. Ang kanilang mga lamad ay maaaring mag-calcify. Ang mga nilalaman ng mga cyst ay bahagyang reabsorbed glomerular filtrate. Hindi gumagana ang bato. Ang depektong ito ay medyo bihira - 1.1%. Sa klinika, maaari itong maipakita sa pamamagitan ng mapurol na pananakit ng sakit sa rehiyon ng lumbar, arterial hypertension. Ang mga diagnostic ngayon ay hindi mahirap. Ang alinman sa mga radiological diagnostic na pamamaraan ay nagpapahintulot sa iyo na magtatag ng diagnosis. Ang bilateral multicystic kidney disease ay hindi tugma sa buhay.

Diagnostics polycystic kidney disease

Ang diagnosis ng polycystic kidney disease ay posible sa tulong ng excretory urography, retrograde pyelography, mas tumpak na ang diagnosis ay itinatag sa tulong ng MSCT, na nagbibigay-daan hindi lamang upang makilala ang anomalya, kundi pati na rin upang isipin ang mga intrarenal na relasyon, upang tantyahin ang lapad at haba ng leeg, na kinakailangan para sa pagpili ng mga taktika ng paggamot. Para sa diverticula sa lahat ng mga depekto sa bato - 0.96%. Ang maramihang diverticula ay medyo bihira, at sa isang third ng mga kaso ang mga ito ay diverticula ng renal pelvis, at sa natitirang mga kaso - calyces. Ang diverticulosis ng diverticula ay nabanggit sa 78% ng mga kaso.

Pinapayagan ng Polypositional MSCT na matukoy ang paglipat ng mga bato sa lumen ng diverticulum. Ginagawa nitong posible na magsagawa ng differential diagnostics na may calcification ng pader ng cystic formation. Ang bentahe ng MSCT sa pag-diagnose ng diverticula ng renal pelvis at calyces ay ang posibilidad na makita ang mga ito kahit na may makitid na leeg ng diverticula (sa panahon ng urography, mahirap para sa contrast agent na makapasok sa kanilang lumen, kaya sila ay hindi maganda ang contrasted).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Paggamot polycystic kidney disease

Ang kurso ng kahit na kumplikadong diverticula na may calculus ay karaniwang walang sintomas at hindi nangangailangan ng paggamot. Kung kinakailangan (mga pag-atake ng pyelonephritis), ang polycystic kidney disease ay ginagamot gamit ang mga pamamaraan ng kirurhiko - percutaneous nephrolithotripsy na may fulguration ng kurso. Ang paggamit ng remote shock wave lithotripsy ay walang saysay.

Ang pag-uuri ng mga parapelvic cyst bilang congenital na kondisyon ay kasalukuyang pinagdududahan dahil sa kawalan ng mga ito sa mga indibidwal na wala pang 30 taong gulang. Samakatuwid, ang paglitaw ng parapelvic cystic formations ay maaaring ipaliwanag sa pamamagitan ng atresia ng mga lymphatic vessel ng renal sinus, na napatunayan ng morphological studies. Ang hypothesis ng AV Ayvazyan at AM Voyno-Yasenetsky, na nagpapaliwanag ng paglitaw ng renal sinus cysts sa pamamagitan ng kumpletong paghahati sa isa sa mga sanga ng cranial end ng metanephric duct mula sa metanephrogenic blastema, ay tila hindi makatotohanan.