Sakit sa Polycystic Kidney: Isang Pangkalahatang-ideya ng Impormasyon

Ang polycystic kidney disease ay isa sa mga pinaka-malubhang anomalya, nailalarawan sa pamamagitan ng kapalit ng isang makabuluhang bahagi ng parenchyma ng bato na may maraming mga cysts ng iba't ibang mga hugis at sukat. Ang polycystic kidney ay iniuugnay sa mga katutubo na namamana ng sakit sa urinary tract.

Isang katangian tampok ng polycystic sakit sa bato - ang presence sa ibabaw ng kanilang mga katawan, at ang mayorya ng mga parenchyma cysts na naglalaman ng matubig na (kung minsan ay malagulaman) madilaw-dilaw na may kahalong dugo at nana tuluy-tuloy.

[1], [2], [3]

Epidemiology

Sa kadalasan, ang anomalya ay pangalawang lamang sa mga simpleng cysts, at ang kalubhaan ng klinikal na kurso at ang bilang ng mga komplikasyon ay una sa hanay ng lahat ng mga sakit sa bato. Polycystic kidney, ayon sa panitikan, sa mga sakit sa bato ay 0.17 hanggang 16.5%.

Ang mga bato ay nagdaragdag habang ang paggana ng parenchyma ay bumababa. Ang mga cyst ay ang pinalaki na mga bahagi ng glomeruli at tubula ng bato, na nakakaugnay sa natitirang bahagi ng nephron.

Mayroong dalawang uri ng polycystosis:

• autosomal na nangingibabaw na sakit (polycystic kidney disease sa mga matatanda); 
• autosomal recessive disease (polycystic kidney disease sa mga bata). 

Ang polycystic kidney disease sa mga matatanda ay nangyayari sa isa sa 1,000 katao, dahan-dahang umuunlad. Ang average na pag-asa sa buhay para sa sakit na ito ay 50 taon. Ang mga manifestation ng sakit ay nagsisimula sa isang bata o gitnang edad, at mga 10 taon na ito ay nananatiling nabayaran. Sa yugtong ito ng sakit, posible ang operasyon ng kirurhiko, na binubuo sa pagbubukas ng mga cystic formation sa pamamagitan ng pagputol ng kanilang canopy. Sa mga kamakailang mga layunin, ang pagbutas ay ginagamit sa ilalim ng kontrol sa ultrasound ng pinakamalaking mga cyst, pati na rin ang mga cyst na makabuluhang pumipigil sa daloy ng dugo. Humigit-kumulang 1/3 ng mga pasyente ay may mga cyst ng atay na walang mga pagganap na kahihinatnan.

Ang MSCT at MRI ay hindi lamang nakikita ang mga cystic na istruktura sa kanilang sarili, kundi pati na rin matukoy ang likas na katangian ng kanilang mga nilalaman, na tumutulong na iibahin ang diagnosis ng suppuration ng mga cyst na may pagkasira ng parenchyma. Ang impormasyon na nakuha ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa pagpili ng mga taktika ng paggamot.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Mga sanhi polycystic kidney disease

CT. Zakharyan (1937.1941). At pagkatapos ay binubuo ng A. Puigvert (1963) ang mga probisyon sa pagkakaisa ng pinagmulan ng mga malformations sa pag-unlad at ang medullary layer. Nakilala ang dalawang pangunahing grupo ng mga anomalya:

• dizembrioplasia ng calyces (diverticula ng pelvis at calyxes, parapelvic cysts);
• dysembryoplasia ng Malpighian pyramids (megacalix, medullary cystic disease).

Ang ilang mga mananaliksik floor konsepto "diverticulum pyelocaliceal sistema" ay tumutukoy sa lahat ng mga pathological pagbabago sa pagpapanatili ng tasa na may arisen bilang isang resulta ng mga paglabag sa neuromuscular system, ang kopa papilyari zone, at dahil sa mga daluyan ng presyon o ang kanyang leeg scar-sclerotic proseso sa bato sinus. Ang iba ay malinaw na limitahan ang mga kuru-kuro ng "katutubo" o "true" diverticula pyelocaliceal system mula sa lahat ng uri ng okololohanochnyh cystic formations na may isang closed lukab, pati na rin ang mga pagbabago sa pagpapanatili ng tasa, kung saan dumaloy ang mga bato papillae. Ang mga embryonic morphogenesis diverticulum pyelocaliceal sistema ay isiwalat bilang isang resulta ng embryological pananaliksik, paghahanap ng mga na ang kanyang pag-aaral dahil sa kakulangan ng aksyon pampalaglag metanephric duct sa metanefrogennuyu Blastema.

Bilang resulta, ang isang lukab ay nabuo, nakikipag-ugnayan sa sistema ng tasa at pelvic sa pamamagitan ng makipot na daanan, ngunit nilimitahan mula sa mga istraktura ng bato. Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng isang tunay na diverticulum at isang maling diverticulum ay ang kawalan ng isang bato na papilla. Ang diverticulum ng tasa-at-pelvis system ay isang bilog na lukab na sakop ng urothelium, na konektado sa sistema ng tasa-pelvis sa pamamagitan ng manipis na kurso, kung saan ang daloy ng papilla ay hindi dumadaloy. Ang ihi ay dumadaloy sa cavity ng diverticulum sa isang manipis na kurso, stagnating sa ito. Samakatuwid, sa kalahati ng mga obserbasyon, ang diverticula ng tasa-at-pelvis system ay naglalaman ng mga konkreto.

[11], [12], [13]

Mga sintomas polycystic kidney disease

Ang mga sintomas ng polycystic sakit sa bato na nauugnay alinman sa kanilang mga sarili cysts (Alta-presyon sa 50% ng mga pasyente, mapurol aching sakit sa panlikod na rehiyon, hematuria, pyuria) o manifestations ng bato hikahos. Diyagnosis ng polycystosis ngayon ay hindi mahirap. Ang ultratunog na kumbinasyon sa dopplerography ay nagbibigay-daan hindi lamang upang makita ang sakit, kundi pati na rin upang linawin ang estado ng daloy ng dugo ng bato.

Karamihan sa mga pasyente ay namamatay mula sa hindi gumagaling na pagkabigo ng bato, at 10% mula sa tserebral hemorrhage. Ang paggamot ng azotemia (kabilang ang hemodialysis, organ transplantation), pyelonephritis at hypertension ay maaaring pahabain nang malaki ang buhay ng mga pasyente.

Ang mga bata na policystic ay nangyari sa isa sa 10,000 newborns. Hindi lamang ang parehong mga istraktura ng bato ay apektado, kundi pati na rin ang atay. Kadalasan sa kapanganakan, ang hypoplasia ng mga baga ay nabanggit. Ang manifestation sa pagkabata ay nailalarawan sa kakulangan ng bato, at sa adolescent - portal hypertension. Ang pananaw ay hindi kanais-nais.

Ang mga cortical cystic lesyon ay ang pinakakaraniwang depekto sa pag-unlad. Kabilang dito ang mga anomalya ng istraktura, tulad ng multicystosis, polycystosis at, ayon sa naunang mga ideya, isang solong kato. Sa kasalukuyan, ang isang maaasahang kaugnayan ng pinagmulan ng mga porma ng cystic na may edad ay pinatunayan. Ang kanilang likas na pinagmulan ay napakabihirang. Pinagsasama nito multikistoz at polycystic kabuuang embriofetalny morphogenesis: pangunahing tubules metanefrogennoy Blastema ay hindi konektado sa mga duct metanephric. Ang teorya na ito ay nagpapaliwanag sa isang mas mababang lawak ng paglitaw ng nag-iisa cysts. Mas angkop simula ng bato cysts retention-namumula (magresulta pantubo sagabal at pamamaga ng urinary tract) at neoplastic proliferative at (resulta ng labis na paglaganap ng bato epithelium). May kaugnayan sa mga ito, walang katiyakan para sa amin upang mai-classify ang mga cysts ng bato parenchyma sa pag-unlad anomalya.

Multicystic bato - cortical cystic lesyon, kung saan halos lahat ng nephrons ay hindi konektado sa pagkolekta ducts at nakabukas sa isang retention cysts, na wala o malubhang di-maunlad na juxtaglomerular patakaran ng pamahalaan. Sa multicystosis, halos lahat ng bato ay kinakatawan ng cystic lesions. Ang kanilang mga shell ay maaaring calcified. Ang mga nilalaman ng mga cyst ay bahagyang reabsorbed glomerular filtrate. Ang bato ay hindi gumagana. Ang depekto na ito ay napakabihirang - 1.1%. Sa clinically, maaari itong magpakita ng mapurol na sakit sa lumbar region, arterial hypertension. Diagnosis para sa ngayon ay hindi mahirap. Ang alinman sa mga pamamaraan sa diagnostic ng radiation ay nagpapahintulot sa iyo na magtatag ng diagnosis. Ang multisystosis ng bilateral ay hindi tugma sa buhay.

Diagnostics polycystic kidney disease

Diagnosis ng polycystic sakit sa bato ay posible sa intravenous urography, sumasama pyelography, mas tumpak na diagnosis ay itinatag sa pamamagitan ng paggamit MSCT, na kung saan ay nagbibigay-daan hindi lamang upang makilala ang mga anomalya, ngunit din upang ipakita intrarenal relasyon upang matantya ang lapad at haba ng serviks, na kung saan ay kinakailangan para sa isang pagpipilian ng mga taktika ng paggamot. Para sa diverticula sa lahat ng mga bawal na gamot vices - 0,96%. Maramihang diverticula ay relatibong bihirang, at sa isang ikatlo ng mga kaso na ito diverticula pelvis, at sa ibang mga kaso - tasa. Ang calculiosis diverticulum ay nakasaad sa 78% ng mga obserbasyon.

Ang multicage MSCT ay nagbibigay-daan upang matukoy ang paglilipat ng mga concrements sa lumen ng diverticulum. Ginagawa nitong posible na isagawa ang mga diagnostic sa kaugalian sa pag-calcification ng pader ng cystic education. MSCT kalamangan sa ang diagnosis ng diverticula pyelocaliceal sistema ay binubuo sa ang posibilidad ng kanilang detection kahit na may makitid na necks diverticula (para urography pagpasok ng kaibahan daluyan sa kanilang lumen ay mahirap, gayunpaman, ipakita ang mga ito maliit na kaibahan).

[14], [15], [16], [17], [18]

Paggamot polycystic kidney disease

Ang daloy ng kahit diverticula na kumplikado sa pamamagitan ng calculus ay kadalasang asymptomatic at hindi nangangailangan ng paggamot. Kung kinakailangan (pag-atake ng pyelonephritis), ang polycystic kidney disease ay itinuturing na may mga kirurhiko pamamaraan - percutaneous nephrolithotripsy na may fulguration ng stroke. Ang paggamit ng remote shock wave lithotripsy ay walang prospect.

Ang pagtimbang ng parapelvic cysts para sa congenital conditions ay duda ngayon dahil sa kanilang kawalan sa mga taong mas bata sa 30 taon. Samakatuwid, ang paglitaw ng parapelvic cystic formations ay maaaring ipaliwanag sa pamamagitan ng atresia ng lymphatic vessels ng sinus sinus, na pinatunayan ng mga morpolohiya na pag-aaral. Ang teorya ng A.V. Aivazyan at AM-Voyno Yasenetsky na nagpapaliwanag ng mga pangyayari ng bato cysts sine kumpletong cleavage ng isang sangay ng cranial katapusan ng duct metanephric Blastema metanefrogennoy.