Polycystic kidney disease

Autosomal nangingibabaw polycystic sakit sa bato, adult, o bilang ito ay mas karaniwang tinatawag na, adult polycystic sakit sa bato, ay isang minanang sakit sa bato nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng maramihang mga cysts sa parehong bato. 

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiology

Ito ang pinakakaraniwang patolohiya mula sa grupo ng mga polycystic disease sa bato. Ang dalas nito sa populasyon ay humigit-kumulang 1: 1000 populasyon, na tumutugon sa pagkakita ng mga 6000 bagong mga kaso ng sakit bawat taon sa mga bansa tulad ng Russia at Estados Unidos. Ang napakaraming mga pasyente na may polycystic kidney disease ay nagkakaroon ng kabiguan sa bato. Kabilang sa mga pasyente na may uremia, itinuturing na may talamak na hemodialysis, ang mga pasyente na may polycystic kidney ay bumubuo ng average na 8-10%.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Mga sanhi polycystic kidney disease

Ang polycystic kidney disease sa mga matatanda ay isang genetically determined disease na minana ng isang autosomal dominant type. Nangangahulugan ito na ang posibilidad ng pagbuo ng sakit sa mga bata na ang mga magulang ay nagdurusa mula sa polycystic kidney disease ay 50%. Walang pagkakaiba sa mana ng sakit, depende sa kung ang ama o ina ay ang carrier ng pathological gene; Katulad nito, ang sakit ay madalas na nakukuha sa mga lalaki at babae.

Sa kasalukuyan tinukoy namin ang tatlong mga variant ng polycystic sakit sa bato gene mutations: 80-85% ng mga pasyente na may minana i-type ang polycystic gene 1 - PKD1-pagbago sa maikling braso ng kromosoma 16; ay nangyayari sa 10-15% ng polycystic gene type 2 - RKD2 pagbago sa kromosomang 4. Sa 5-10% ng mga pasyente diagnosed na may bagong (unang nakilala at hindi pa decoded) gene pagbago. Localization ng mga gene disorder makakaapekto sa natural na kurso ng polycystic matatanda: sa 1st type nakikita ang pinakamabilis na rate ng pag-unlad ng kabiguan ng bato, habang sa ika-2 at ika-3 uri para sa polycystic kanais-nais at pag-unlad ng end-stage ng bato kabiguan ay nangyayari pagkatapos ng 70 taon.

Paano nangyayari ang polycystic kidney disease sa mga matatanda at ang mekanismo ng pagbuo ng cyst sa kasalukuyan ay hindi tiyak na tinutukoy.

Bilang resulta ng isang aktibong pag-aaral ng mga mekanismo ng cellular na pinagbabatayan ng pagbuo ng cyst, ang mga sumusunod na pangunahing mga link sa prosesong ito ay kinilala:

• paglaganap ng mga selula ng tubule, na humahantong sa kanilang sagabal, pagluwang at pagtaas ng presyur sa loob;
• namamana ang kapansanan ng kakulangan ng basal lamad ng tubules, na humahantong sa pagluwang ng tubule kahit sa normal na presyon ng intrachannel;
• labis na akumulasyon ng mga likido, na maaaring konektado sa mga paglabag at ang polarity ng sosa pump, bilang isang kinahinatnan, isang sosa-agos sa cysts, ngunit hindi sa dugo, pati na rin epithelial cell makagawa ng cysts neutral taba cells na magbigay ng kontribusyon sa akumulasyon ng mga likido.

Ito ay ipinapakita na ang isang bilang ng mga kadahilanan na pukawin ang pag-unlad ng polycystic sakit sa bato. Kabilang sa mga ito kemikal at droga sangkap :. Insecticides, pagkain preservatives, DIPHENYLAMINE, ang lahat ng antioxidants, lithium paghahanda alloxan at streptozotocin, ang isang bilang ng mga anti-tumor na gamot, kabilang ang cisplatin, atbp Sa mga pasyente na nagkakaroon ng polycystic gene epekto nabanggit na mga kadahilanan ipinahayag mas maaga pag-unlad ng mga klinikal manifestations of the disease.

[13], [14], [15], [16]

Mga sintomas polycystic kidney disease

Ang mga sintomas ng polycystic kidney ay nahahati sa bato at extrarenal.

Mga sintomas ng bato ng polycystic disease sa mga matatanda

• Talamak at permanenteng sakit sa lukab ng tiyan.
• Hematuria  (micro- o macrohematuria).
• Arterial hypertension.
• Impeksiyon ng ihi na lagay (pantog, parenkiyma ng bato, mga cyst).
• Nephrolithiasis.
• Nefromgegalia.
• Pagkabigo ng bato.

Diagnostics polycystic kidney disease

Ang pagsusuri ng "polycystosis ng mga bato ng mga matatanda" ay batay sa isang pangkaraniwang klinikal na larawan ng sakit at pagkilala sa mga pagbabago sa ihi,  hypertension, pagkabigo ng bato sa mga taong may namamana na pagmamana para sa sakit sa bato. Kumpirmahin ang diagnosis ng clinical examination ng pasyente - ang pagtuklas ng palpation ng pinalaki na tuberous na bato (ang kanilang halaga ay maaaring umabot ng 40 cm) at data ng instrumental research. Sa gitna ng instrumental diagnosis ng sakit na ito ay namamalagi ang pagkakita ng mga cyst sa bato - ang pangunahing clinical marker ng polycystic disease sa bato.

[17], [18], [19], [20], [21]

Paggamot polycystic kidney disease

Sa kasalukuyang yugto, ang polycystic disease sa mga matatanda ay hindi ginagamot. Sa mga nakaraang taon (unang bahagi ng 2000), ang mga pagtatangka ay ginawa upang bumuo ng isang pathogenetic diskarte sa paggamot, na isinasaalang-alang ang patolohiya na ito mula sa pananaw ng proseso neoplastic. Paggamot ng mga daga na may mga pang-eksperimentong polycystic antitumor ahente (paclitaxel) at tyrosine kinase inhibitor, inhibiting cell paglaganap, pagsugpo humantong sa isang pagbawas sa mga magagamit na kistoobrazovanie at cysts. Ang mga pamamaraan ng paggamot ay nasubok sa isang eksperimento at hindi pa ipinakilala sa klinikal na kasanayan.