Syndrome ng amyotrophic lateral sclerosis

Amyotrophic lateral sclerosis (Ang sakit ng Charcot (sakit ni Gehrig) ay isang responsableng diagnosis, katumbas ng medikal na "hatol".

Ang pagsusuri na ito ay hindi palaging simple, dahil sa mga nakaraang taon ang hanay ng mga sakit ay may lubos na pinalawak, sa mga klinikal na manifestations na maaaring maobserbahan hindi isang sakit ngunit isang sindrom ng amyotrophic lateral sclerosis. Samakatuwid, ang pinakamahalagang gawain ay upang makilala ang sakit na Charcot mula sa sindrom ng amyotrophic lateral sclerosis at linawin ang etiology ng huli.

Amyotrophic lateral sclerosis - mabigat na organic sakit ng hindi kilalang pinagmulan nailalarawan sa pamamagitan ng mga lesyon ng itaas at mas mababang mga neurons motor, progresibong kurso at nagtatapos hindi maaaring hindi sa kamatayan.

Mga sintomas ng amyotrophic lateral sclerosis

Ang mga sintomas ng amyotrophic lateral sclerosis ayon sa kahulugan na ito ay mas mababa motoneuron sugat sintomas, kabilang ang kahinaan, pagkasayang, fasciculations, at cramps, at mga sintomas ng pinsala corticospinal tract - sumpong at pagtaas ng litid reflexes na may pathologic reflexes sa kawalan ng madaling makaramdam karamdaman. Ay maaaring kabilangan ng cortico-bulbar tracts, pagpapahusay na binuo sakit sa antas ng brainstem. Ang Amyotrophic lateral sclerosis ay isang sakit na pang-adulto at hindi nagsisimula sa mga indibidwal na mas bata sa 16 na taon.

Ang pinaka-mahalagang clinical marker ng maagang yugto ng amyotrophic lateral sclerosis ay isang progresibong asymmetrical pagkasayang ng kalamnan na may hyperreflexia (pati na rin sa fasciculations at cramps). Ang sakit ay maaaring magsimula sa anumang mga striated muscles. Ipon mataas na (progressive pseudobulbar pagkalumpo "), bulbar (" progresibong bulbar pagkalumpo "), cervico-thoracic at lumbosacral form). Ang kamatayan ay kadalasang nauugnay sa paglahok ng mga kalamnan sa paghinga sa mga 3-5 taon.

Ang pinaka-karaniwang sintomas ng amyotrophic lateral sclerosis, na nagaganap sa tungkol sa 40% ng mga kaso, ay ang progresibong kahinaan ng kalamnan ng isang itaas na sanga, ay karaniwang nagsisimula sa brushes (simula sa proximally matatagpuan muscles sumasalamin sa isang kanais-nais na sagisag ng sakit). Kung ang simula ng sakit dahil sa ang paglitaw ng kahinaan sa mga kalamnan ng kamay, ito ay karaniwang kasangkot thenar kalamnan kahinaan sa anyo ng adduction (nagdadala) at ang pagsalungat ng hinlalaki. Na ito ay mahirap na maunawaan ang hinlalaki at hintuturo at humahantong sa isang paglabag sa pinong kontrol ng motor. Mahirap ang pasyente kapag nakakakuha ng mga maliliit na bagay at kapag may dressing (mga pindutan). Kung ang nangungunang kamay ay apektado, pagkatapos ay may mga progresibong paghihirap sa pagsulat, gayundin sa araw-araw na mga gawain sa bahay.

Sa isang tipikal na kurso ng sakit, mayroong isang patuloy na pag-unlad ng paglahok ng iba pang mga kalamnan ng parehong paa at pagkatapos ay kumalat sa iba pang mga braso bago ang mas mababang mga limbs o bulbar muscles ay apektado. Ang sakit ay maaaring magsimula sa mga kalamnan ng mukha o bibig at dila, kasama ang mga kalamnan ng puno ng kahoy (extensors magdusa higit flexors) o mas mababang mga limbs. Kasabay nito, ang paglahok ng mga bagong kalamnan ay hindi kailanman "nakakuha" sa mga kalamnan kung saan nagsimula ang sakit. Samakatuwid, ang pinakamaikling pag-asa sa buhay ay sinusunod sa bulbar form: ang mga pasyente ay namamatay mula sa bulbar disorder, na natitira sa kanilang mga paa (ang mga pasyente ay walang oras upang mabuhay sa paralisis sa mga binti). Medyo kanais-nais na form - lumbosacral.

Sa bulbar form, may ilang mga variant ng isang kumbinasyon ng mga sintomas ng bulbar at pseudobulbar paralisis, na kung saan ay manifest higit sa lahat sa pamamagitan ng dysarthria at dysphagia, at pagkatapos ay sa pamamagitan ng respiratory disorder. Ang isang katangian sintomas ng halos lahat ng mga anyo ng amyotrophic lateral sclerosis ay isang maagang pagtaas sa mandibular reflex. Ang dysphagia kapag ang paglunok ng likidong pagkain ay sinusunod nang mas madalas kaysa sa mahirap, bagaman ang paglunok ng solidong pagkain habang nagiging mas mahirap ang sakit. Ang kahinaan ng mga kalamnan ng nginunguyang lumalaki, ang malambot na panlasa ay nakabitin, ang dila sa bibig ay hindi kumikilos at atropiko. May anarthria, tuluy-tuloy na daloy ng laway, kawalan ng kakayahan na lunok. Ang panganib ng aspiration pneumonia ay nagdaragdag. Kapaki-pakinabang din na tandaan na ang krampi (kadalasang pangkalahatan) ay sinusunod sa lahat ng mga pasyente na may ALS at kadalasan ang unang sintomas ng sakit.

Ito ay katangian na ang pagkasayang sa buong kurso ng sakit ay malinaw na pumipili. Tenar, hypotenar, interosseous muscles at deltoid ay namangha sa mga kamay; sa mga binti - ang mga kalamnan na nagsasagawa ng likod na baluktot ng paa; sa bulbar na kalamnan - ang mga kalamnan ng dila at malambot na panlasa.

Ang mga kalamnan ng osteo-motor ay pinaka-resistensya sa amyotrophic lateral sclerosis. Ang mga sphincter disorder ay itinuturing na bihirang sa sakit na ito. Ang isa pang nakakaintriga na katangian ng amyotrophic lateral sclerosis ay ang kakulangan ng decubitus kahit na sa mga pasyente ay paralisado at nakatutulog (nakabukod) para sa isang mahabang panahon. Alam din natin na ang demensiya ay bihira sa amyotrophic lateral sclerosis (maliban sa ilang mga subgroup: familial forms at kumplikadong "parkinsonism-ALS demensya" sa isla ng Guam).

Inilarawan mga form na may pare-parehong paglahok ng mga upper at lower motor neurons, mula sa sugat itaas na pamamayani (na may pyramidal syndrome "pangunahing pag-ilid esklerosis") o mas mababa (perednerogovoy syndrome), motor neuron.

Kabilang paraclinical pag-aaral ang pinaka-makabuluhang diagnostic halaga ay electroneuromyography. Naisambulat lakit pinsala nauuna sungay cells (kahit na sa clinically buo kalamnan) na may fibrillations, fasciculations, positibong waves, ang mga pagbabago ng mga potensyal motor unit (nagpapataas ng kanilang tagal at amplitude) sa isang normal na bilis ng paggulo ng sensory nerve fibers. Ang nilalaman ng CK sa plasma ay maaaring bahagyang tumaas.

Diagnosis ng amyotrophic lateral sclerosis

Ang pamantayan sa diagnostic para sa amyotrophic lateral sclerosis (ayon kay Swash M., Leigh P 1992)

Para sa pagsusuri ng amyotrophic lateral sclerosis, ang pagkakaroon ng:

• sintomas ng mas mababang pinsala sa motor neuron (kabilang ang kumpirmasyon ng EMG sa mga clinically preserved muscles)
• Ang mga sintomas ng pagmamahal sa itaas na neuron ng motor ay progresibo.

[1], [2], [3], [4], [5],

Pamantayan para sa pagbubukod ng amyotrophic lateral sclerosis (negatibong diagnostic criteria)

Ang pagsusuri ng amyotrophic lateral sclerosis ay nangangailangan ng kawalan ng:

• pandamdamang karamdaman
• sphincter disorders
• visual disorder
• hindi aktibo disorder
• Parkinson's disease
• demensya ng uri ng Alzheimer
• ALS-imitating syndromes.

[6], [7], [8],

Pamantayan para sa kumpirmasyon ng amyotrophic lateral sclerosis

Ang diagnosis ng amyotrophic lateral sclerosis ay nakumpirma:

Fasciculation sa isa o higit pang mga lugar EMG palatandaan neyronopatii normal na rate ng paggulo ng motor at madaling makaramdam fibers (motor distal latency ay maaaring tumaas) sa pamamagitan ng kawalan ng block.

[9], [10]

Mga kategorya ng diagnostic ng amyotrophic lateral sclerosis

Makabuluhang amyotrophic lateral sclerosis: ang pagkakaroon ng mga sintomas ng mas mababang motor neuron, kasama ang mga sintomas ng upper motor neuron injury sa 3 regions ng katawan.

Malamang amyotrophic lateral sclerosis: sintomas ng mas mababang motor neuron plus sintomas ng upper motor neuron sa 2 rehiyon ng katawan na may mga sintomas ng upper motor neuron sintomas rostral sa mas mababang motor neuron.

Posibleng amyotrophic lateral sclerosis sintomas ng mas mababang motor neuron plus sintomas ng upper motor neuron sa isang rehiyon ng katawan o sintomas ng upper motor neuron sa 2 o 3 mga rehiyon ng katawan tulad ng monomelichesky amyotrophic lateral sclerosis (sintomas ng amyotrophic lateral sclerosis sa isang paa), progresibong bulbar maparalisa at pangunahing pag-ilid sclerosis.

Suspisisyon ng amyotrophic lateral sclerosis: mga sintomas ng mas mababang motor neuron sa 2 o 3 na rehiyon tulad ng progresibong maskot na pagkagambala o iba pang mga sintomas ng motor.

Upang linawin ang diagnosis at magsagawa ng differential diagnosis para sa amyotrophic lateral sclerosis, ang sumusunod na pagsusuri ng pasyente ay inirerekomenda:

• Pagsubok ng dugo (ESR, hematological at biochemical blood test);
• Radiography ng dibdib;
• ECG;
• Pananaliksik sa thyroid function;
• Pagpapasiya ng bitamina B12 at folic acid sa dugo;
• Creatine kinase sa suwero;
• Kagawaran ng Kalusugan;
• MRI ng ulo at, kung kinakailangan, ang utak ng gulugod;
• panlikod mabutas.

[11], [12], [13], [14],

Syndromes na gayahin o kamukha ng amyotrophic lateral sclerosis

1. Mga Pinsala sa Utok ng Spinal:
   1. Ang servikal myelopathy.
   2. Iba pang myelopathies (radiation, vacuolar na may AIDS, electric injury).
   3. Ventral tumor ng spinal cord.
   4. Syringomyelia (anterrhoeic form).
   5. Subacute pinagsama degeneration ng utak ng galugod (insufficiency ng bitamina B12).
   6. Family spastic paraparesis.
   7. Progressive spinal amyotrophy (bulbospinal at iba pang mga form).
   8. Postpiolo-syndrome.
2. Lymphogranulomatosis at malignant lymphomas.
3. Gangliosidase GM2.
4. Intoxication na may mabigat na riles (lead at mercury).
5. Syndrome ng ALS sa paraproteinemia.
6. Ang sakit na Creutzfeldt - Jacob.
7. Multifocal motor neuropathy.
8. Axonal neuropathy sa Lyme disease.
9. Endocrinopathies.
10. Malabsorption syndrome.
11. Benign fasciculations.
12. Neuroinfections.
13. Pangunahing lateral sclerosis.

Mga pinsala sa spinal cord

Cervical myelopathy bukod sa iba pang neurological manifestations ay madalas na napansin at ang tipikal na sintomas ng amyotrophic lateral sclerosis na may hypotrophy (karaniwan ay sa mga kamay), fasciculations, spasticity at litid giperefleksiey (kadalasan sa mga binti). Ang syndrome ng amyotrophic lateral sclerosis sa larawan ng spondylogenous cervical myelopathy ay nagkakaiba sa kanais-nais na kurso at pagbabala.

Ang pagsusuri ay nakumpirma na sa pamamagitan ng pagtuklas ng iba pang mga neurological manifestations ng cervical myelopathy (kabilang zadnestolbovyh madaling makaramdam abala at kung minsan functional disorder ng pantog) at imaging mga pag-aaral ng servikal gulugod at utak ng galugod.

Ang ilang iba pang mga myelopathies (radiation, vacuolar myelopathy sa HIV infection, mga epekto ng pinsala sa kuryente) ay maaari ding magpakita ng katulad o katulad na sindrom ng amyotrophic lateral sclerosis.

Pantiyan spinal cord tumor sa cervico-thoracic antas ay maaaring mangyari sa ilang yugto pulos motor sintomas na kahawig ng cervico-thoracic anyo ng amyotrophic lateral sclerosis. Samakatuwid, ang mga pasyente na may malamya-paretic pagkasayang sa mga arm at mga binti upang malamya paraparesis laging kailangan maingat na pagsusuri upang ibukod ang compressive lesyon ng utak ng galugod sa cervical at cervical-thoracic antas.

Ang Syringomyelia (lalo na ang anterolateral form nito) sa antas na ito ng spinal cord ay maaaring magpakita mismo sa isang katulad na klinikal na larawan. Ang pangwakas na papel sa pagkilala nito ay ang pagtuklas ng mga pandinig na sensory at neuroimaging inspeksyon.

Subacute pinagsamang pagkabulok ng utak ng galugod sa kakulangan ng bitamina B12 o folic acid (funicular myelosis) ay karaniwang develops sa somatogenic malabsorption syndromes ipinahayag sa tipikal na kaso, sintomas at sugat sa likod lateral haligi ng utak ng galugod sa cervical at thoracic antas. Ang pagkakaroon ng mas mababang malamya paraparesis na may pathological reflexes sa kawalan ng litid reflexes ay gumagawa minsan makita ang pagkakaiba ng sakit na ito mula sa amyotrophic lateral sclerosis. Diagnosis ay tumutulong sa pagkakaroon ng pagkamapagdamdam disorder (karamdaman ng malalim at mababaw na sensitivity), ataxia, at kung minsan - pelvic sakit, pati na rin ang pagkakakilanlan ng somatic sakit (anemia, kabag, ng estado na wika, at iba pa). Ang mahihinang kahalagahan sa pagsusuri ay ang pag-aaral ng antas ng bitamina B12 at folic acid sa dugo.

Pamilya spastic paraparesis (paraplegia) Ang Strympel ay tumutukoy sa namamana sakit sa itaas na motoneuron. Dahil may mga anyo ng amyotrophic lateral sclerosis na may namamalaging sugat ng itaas na motoneuron, ang pagkakaiba sa pagsusuri sa pagitan ng mga ito kung minsan ay nagiging napaka-kaugnay. Bilang karagdagan, mayroong isang bihirang variant ng sakit na ito ("namamana spastic paraparesis na may distal amyotrophy"), kung saan una sa lahat ay kinakailangan upang ibukod ang amyotrophic lateral sclerosis. Ang diagnosis ay natutulungan ng kasaysayan ng pamilya ng sakit na Stryumpel at mas kanais-nais na kurso nito.

Progressive spinal amyotrophies

1. Myasthenia, X-linked, amyotrophy Stephanie Kennedy-Chukagoshi nangyayari halos eksklusibo sa mga lalaki na may mga debut ng sakit ay karaniwang 2-3 dekada ng buhay at ito ay manifested Fasciculations kinakatawan (sa ibaba), at amyotrophic paretic syndrome sa paa't kamay (mga kamay ay nagsisimula sa) at isang magaspang bulbar syndrome. Nailalarawan sa pamamagitan ng kasaysayan ng pamilya, lumilipas episode ng kahinaan syndrome at Endocrine disorder (gynecomastia ay natagpuan sa 50% ng mga kaso). Minsan may isang panginginig, isang puno. Ang kurso ay benign (kumpara sa amyotrophic lateral sclerosis).
2. Bulbar anyo ng progresibong spinal amyotrophy bata (Fazio-Londe sakit) ay minana sa isang autosomal umuurong paraan, na nagsisimula sa edad na 1-12 taon at ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng progresibong bulbar maparalisa sa pag-unlad ng dysphagia, matindi paglalaway, paulit-ulit na impeksyon sa paghinga at paghinga karamdaman. Ay maaaring bumuo ng isang pangkalahatang pagbaba ng timbang, nabawasan litid reflexes, kahinaan ng facial kalamnan, oftalmoparez.
3. Differential diagnosis ng amyotrophic lateral sclerosis ay maaaring mangailangan ng iba pang anyo ng progresibong spinal amyotrophy (proximal, malayo sa gitna, skapulo-peroneal, oculo-pharyngeal et al.) Hindi tulad ng amyotrophic lateral sclerosis lahat ng anyo ng progresibong spinal amyotrophy (PSA) ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga lesyon lamang ang mas mababang motor neuron. Ang lahat ay nagpapakita ng progresibong maskulin at kahinaan. Ang mga fasciculations ay hindi laging magagamit. Ang mga pandinig ay wala. Ang sphincter function ay normal. Hindi tulad ng amyotrophic lateral sclerosis na manifest sa PSA pambungad na sapat simetriko pagkasayang ng kalamnan at magkaroon ng isang mas mas mahusay na pagbabala. Walang mga sintomas ng mas mataas na pinsala sa motoneuron (pyramidal signs). Para sa pagsusuri, ang pag-aaral ng EMG ay may mahalagang kahalagahan.

Postpiolo-syndrome

Tungkol sa isang-kapat ng mga pasyente na may mga tira-tirang paresis pagkatapos ng paghihirap ng polio 20-30 taon sa pamamagitan ng progresibong kahinaan at pagkasayang ng mga apektadong mas maaga at mas maaga hindi apektado kalamnan (postpoliomielitichesky syndrome). Kadalasan, ang kahinaan ay bubuo nang napakabagal at hindi maabot ang isang makabuluhang antas. Ang likas na katangian ng sindrom na ito ay hindi lubos na nauunawaan. Sa mga kasong ito, ang isang diagnosis ng kaugalian sa amyotrophic lateral sclerosis ay maaaring kinakailangan. Ang pamantayan sa itaas para sa pagsusuri ng amyotrophic lateral syndrome ay ginagamit.

Lymphogranulomatosis, pati na rin ang mga malignant lymphoma

Ang mga sakit na maaaring maging kumplikado sa pamamagitan paraneoplastic syndrome ng mas mababang motor neyronopatii, na kung saan ay hindi madaling makilala ang pagkakaiba mula sa amyotrophic lateral sclerosis (ngunit pa rin sa loob ito ay mas kaaya-aya sa pagpapabuti sa ilang mga pasyente). Ang nangingibabaw na mga sintomas ng mas mababang motoneuron ay nakapangalan sa subacute progresibong kahinaan, atrophy at fasciculations sa kawalan ng sakit. Ang kahinaan ay karaniwang walang simetrya; higit sa lahat ay nagdurusa mula sa mas mababang mga limbs. Kapag pinag-aaralan ang paggulo ng mga nerbiyos, ang demyelination ay nabanggit sa anyo ng isang bloke ng pagpapadaloy kasama ang mga nerves ng motor. Ang kahinaan ay sinundan ng lymphoma o vice versa.

Gangliosidase GM2

Hexosaminidase deficiency type A sa mga matatanda, na kung saan ay phenomenologically naiiba mula sa mga kilalang Tay-Sachs sakit sa mga sanggol ay maaaring sinamahan ng mga sintomas nakapagpapagunita ng motor neuron sakit. Ang mga manifestations ng uri ng hexosaminidase kakulangan sa mga matatanda ay lubos na polymorphic at maaaring maging katulad ng parehong amyotrophic lateral sclerosis at progresibong panggulugod amyotrophy. Ang isa pang malapit na genotype, na batay sa kakulangan ng hexosaminidase type A at B (Sendhoff disease), ay maaari ring sinamahan ng mga sintomas na nakapagpapaalaala sa sakit sa motor neuron. Kahit na amyotrophic lateral sclerosis syndrome ay tila ang pangunahing manipestasyon ng sakit hexosaminidase A sa mga matatanda, ang clinical manifestations ng spectrum pa rin ito ay nagbibigay-daan upang ipalagay na ito ay batay sa isang multisystem pagkabulok.

Ang nakakalason na may mabigat na riles (lead at mercury)

Ang mga inxications (lalo na mercury) ay kasalukuyang bihira, ngunit maaari nilang maging sanhi ng pag-unlad ng amyotrophic lateral sclerosis syndrome na may isang nakapangingibabaw na sugat ng mas mababang motor neuron.

Syndrome ng amyotrophic lateral sclerosis na may paraproteinemia

Paraproteinemia - Dysproteinemia uri, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng abnormal protina sa dugo (paraprotein) mula sa pangkat ng mga immunoglobulins. Ito ay may kinalaman paraproteinemia maramihang myeloma, ni Waldenstrom macroglobulinemia, osteoskleroticheskaya myeloma (madalas), pangunahing amyloidosis, at plasmacytoma paraproteinemia maliwanag pinagmulan. Ang batayan ng ilang mga neurological komplikasyon sa mga sakit na ito ay ang pagbuo ng mga antibodies sa myelin mga bahagi o axon. Karamihan sa mga madalas na-obserbahan polyneuropathy (kabilang ang larawan POEMS syndrome), ay mas karaniwan cerebellar ataxia, Raynaud pangkaraniwang bagay, ngunit mula noong 1968, at sa pana-panahon na tinutukoy sa amyotrophic lateral sclerosis syndrome (motor neyronopatiya) na may kahinaan at fasciculations. Paraproteinemia opisana.kak ang classical ALS, at sa tunay na diwa syndrome amyotrophic lateral sclerosis na may mabagal na paglala (sa bihirang mga kaso, immunosuppressive therapy at plasmapheresis humantong sa ilang mga pagpapabuti sa kalagayan).

Ang sakit na Creutzfeldt-Jakob

Ang sakit na Creutzfeldt-Jakob ay kabilang sa pangkat ng mga sakit sa prion at nagsisimula sa karaniwang mga kaso sa edad na 50-60 taon; ito ay may subchronic flow (karaniwan ay 1-2 taon) na may nakamamatay na kinalabasan. Para sa Creutzfeldt-Jakob sakit characterized sa pamamagitan ng kumbinasyon ng demensya, extrapyramidal syndromes (akinetic-matibay, myoclonus, dystonia, tremors), at cerebellar, perednerogovyh at pyramidal palatandaan. Kadalasan ay may mga epileptic seizures. Para sa diagnosis kahalagahan ay nakalakip sa ang kumbinasyon ng pagkasintu-sinto at myoclonus na may tipikal na mga pagbabago sa EEG (at triphasic polyphase aktibidad acute form na may isang malawak ng 200 microvolts, na nagaganap sa isang dalas ng 1.5-2 bawat segundo) sa isang background ng normal na komposisyon alak.

[15], [16], [17], [18]

Multifocal motor neuropathy

Ang multifocal motor neuropathy na may mga bloke ng pagpapadaloy ay higit sa lahat ay matatagpuan sa mga kalalakihan at clinically nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong walang simetriko kahinaan sa mga limbs nang walang (o may minimal) madaling makaramdam disturbances. Ang kahinaan ay karaniwang (sa 90%) na ipinahayag distally at higit pa sa mga kamay kaysa sa mga binti. Ang kahinaan ng mga kalamnan sa pamamahagi nito ay kadalasang asymmetrically "naka-attach" sa mga indibidwal na nerbiyos: ang radial ("pabitin sipilyo"), ang ulnar at ang panggitna. Ang mga atrophiya ay kadalasang napansin, ngunit maaaring wala sa mga unang yugto. Ang mga fasciculations at cramps ay sinusunod sa halos 75% ng mga kaso; minsan - myokimii. Tinatayang 50% ng mga kaso ng reflexes sa litid ay nabawasan. Ngunit paminsan-minsan ang mga reflexes ay nananatiling normal at kahit accented, na nagbibigay dahilan upang makilala ang multifocal motor neuropathy mula sa ALS. Ang isang electrophysiological marker ay ang pagkakaroon ng multifocal bahagyang mga bloke ng paggulo (demyelination).

Axonal neuropathy sa Lyme disease

Lyme sakit (Lyme borreliosis) ay dulot ng isang spirochete, pumapasok sa katawan sa pamamagitan ng kagat ng isang tik, at ito ay isang multisystem nakahahawang sakit na pinaka karaniwang nakakaapekto sa balat (migrans annular pamumula ng balat), nervous system (aseptiko meningitis; neuropasiya facial magpalakas ng loob, madalas bilateral, polyneuropathy) , joints (pabalik-balik mono-at polyarthritis) at ang puso (miokarditis, atrioventricular block at iba pang para puso arrhythmias). Subacute polyneuropathy na may Lyme sakit na minsan ay kinakailangan upang ibahin sa Guillain-Barre sindrom (lalo na sa presensya diplegia facialis). Gayunman, ang mga pasyente na may polyneuropathy na may Lyme sakit ay halos palaging napansin sa cerebrospinal fluid pleocytosis. Ang ilang mga pasyente na may Lyme sakit bubuo pangunahin motor polyradiculitis, na kung saan ay maaaring maging kamukha ang motor neyronopatiyu na may mga sintomas na katulad ng ALS. Ang pagkakaiba diagnosis maaaring muling tulungan ang pag-aaral ng cerebrospinal fluid.

[19], [20],

Endocrinopathies

Hypoglycemia kaugnay sa hyperinsulinism, - isa sa mga kilalang endocrinopathies inilarawan sa mga banyagang at domestic panitikan ay maaaring humantong sa syndrome ng amyotrophic lateral sclerosis. Ang isa pang anyo endocrinopathy - thyrotoxicosis - ay maaaring maging katulad ng amyotrophic lateral sclerosis sa mga pasyente na may malubhang pagbaba ng timbang at pangkalahatang availability ng mataas na symmetrically litid reflexes (kung minsan ay nagaganap at Babinski at fasciculations), na kung saan ay madalas na-obserbahan sa untreated thyrotoxicosis. Hyperparathyroidism ay pinaka-madalas na sanhi ng adenoma ng parathyroid glandula at humahantong sa kapansanan metabolismo ng kaltsyum (hypercalcemia) at posporus. Komplikasyon sa nervous system nababahala o mental function (memory pagkawala, depression, bihirang - psychotic disorder), o (bihira) - motor. Sa huli kaso minsan bumuo pagkasayang at kahinaan ng kalamnan, karaniwan ay mas kapansin-pansin sa proximal bahagi ng binti at ay madalas na sinamahan ng sakit, hyperreflexia at fasciculations sa dila; bubuo ng isang dysbasia, kung minsan ay kahawig ng lakad ng pato. Pinapanatili o nadagdagan reflexes pagkasayang ng kalamnan sa gitna minsan ay nagbibigay-katwiran pinaghihinalaang amyotrophic lateral sclerosis. Sa wakas, sa kasanayan kung minsan may mga kaso ng diabetes "amyotrophy" na nangangailangan ng diagnosis ng pagkakaiba na may ALS. Sa diyagnosis ng kilusan disorder na may endocrinopathy mahalagang endocrine paglabag pagkakita at diagnostic criteria para sa paggamit (at pagbubukod) amyotrophic lateral sclerosis.

[21], [22], [23]

Malabsorption syndrome

Rough malabsorption ng bitamina ay sinamahan ng ang palitan ng electrolytes, anemia, iba't-ibang Endocrine at metabolic disorder, minsan na nagreresulta sa malubhang neurological disorder sa anyo ng encephalopathy (karaniwan stem, cerebellar at iba pang mga manifestations), at karamdaman ng peripheral nervous system. Kabilang sa mga neurological manifestations ng malubhang malabsorption syndrome bilang bihirang sintomas ay nangyayari, nakapagpapaalaala ng amyotrophic lateral sclerosis.

Benign fasciculations

Ang pagkakaroon ng ilang mga fasciculations walang EMG mga palatandaan ng denervation ay hindi sapat para sa diagnosis ng ALS. Benign fasciculation magpatuloy para sa taon nang walang anumang mga palatandaan ng motor sistema ng paglahok (walang kahinaan, pagkasayang, ay hindi baguhin ang relaxation time ay hindi nagbabago reflexes rate ng paggulo ng nerbiyos; walang madaling makaramdam karamdaman, kalamnan enzymes ay normal). Kung, sa ilang kadahilanan, mayroong isang pangkalahatang pagbaba ng timbang ng pasyente, kung minsan sa mga ganitong kaso mayroong makatwirang hinala ng ALS.

[24], [25], [26], [27], [28],

Neuroinfections

Ang ilang mga impeksiyon ng nervous system (poliyomelitis (bihira), brucellosis, epidemya sakit sa utak, tik-makitid ang isip sakit sa utak, neurosyphilis, HIV impeksyon, ang mga nabanggit Lyme sakit, "ang Chinese paralitiko syndrome") ay maaaring sinamahan ng isang iba't ibang mga neurological syndromes, kabilang ang pyramidal at perednerogovymi sintomas na maaaring sa ilang mga yugto ng sakit taasan ang hinala ng mga syndrome ng ALS.

Pangunahing lateral sclerosis

Pangunahing pag-ilid esklerosis - isang lubhang bihirang sakit sa karampatang gulang at katandaan, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong malamya tetrapareses naunang o sumusunod psevdobulbarnoj dysarthria at dysphagia, na kung saan sumasalamin ang pinagsamang paglahok ng corticospinal tract at kortikobulbarnyh. Ang pagka-akit, pagkasayang at pandamdam ay wala. Ang EMG at biopsy ng kalamnan ay hindi nagpapakita ng mga palatandaan ng denervation. Bagaman inilarawan pang-matagalang kaligtasan ng buhay sa gitna ng mga pasyente na may pangunahing pag-ilid esklerosis, natagpuan sa mga pasyente na may parehong mabilis-agos, na kung saan ay katangian ng ALS. Ang huling nosolohiko na kaakibat ng sakit na ito ay hindi itinatag. Ang umiiral na pagtingin ay na ang pangunahing lateral esklerosis ALS ay isang matinding sa isa, kapag ang sakit ay limitado lamang sa itaas motor neuron sugat.

Sa literatura ang isa ay maaaring makahanap ng isang solong syndromes paglalarawan kahawig amyotrophic lateral sclerosis, sa mga sakit tulad ng radiation pinsala sa nervous system (motor neyronopatiya), myositis sa katawan pagsasama, paraneoplastic encephalomyelitis na kinasasangkutan ng mga nauuna sungay cells, bata pa panggulugod maskulado pagkasayang sa mga malayo sa gitna pagkasayang sa mga kamay, isang sakit Machado-Joseph, maramihang mga sistema pagkasayang, Gallervordena-Spatz sakit, ang ilang mga tunnel neuropasiya craniovertebral kantong anomalya.