Bence-Jones protein

Ang ihi ng isang malusog na tao ay hindi naglalaman ng protina ng Bence-Jones, na kinakatawan ng mga ilaw na kadena ng mga immunoglobulin na napansin bilang isang resulta ng pagbuo ng mga malignant na mga proseso ng tumor.

Ang mga pag-aaral sa laboratoryo para sa pagkakaroon ng isang partikular na mababang molekular na protina ng timbang ay kinakailangan sa pag-diagnose ng ilang mga pathological na kondisyon (mas madalas na problema ng β-system ng kaligtasan sa sakit), at upang matukoy ang pagiging epektibo ng therapy na ginamit.

Sa sobrang lakas, ang protina ng Bens-Jones ay ginawa ng mga selula ng plasma, gumagalaw na may daloy ng dugo, at excreted ng pag-ihi. Ito ang huling pag-aari ng mga katawan ng protina na nagpapahintulot sa isa na maghinala sa mga sumusunod na sakit kapag sinusuri ang ihi:

• myeloma;
• osteosarkomu;
• plasmacytus;
• lymphocytic leukemia sa malalang yugto;
• lymphogranulematosis;
• amyloidosis ng pangunahing uri;
• macroglobulinemia;
• idiopathic acid monoclonal gammopathy.

Clinically nakumpirma ang ugnayan sa pagitan ng mga tiyak na paghihiwalay ng protina at kasunod na pagpapahina ng bato function na sanhi ng nakakalason na mga epekto ng mga protina sa epithelial bato tubule kaayusan, na siya namang nagiging sanhi ng isang hindi pangkaraniwang bagay distropia, Fanconi syndrome, bato amyloidosis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Bens-Jones protein sa ihi

Ang pagkakaroon ng protina sa ihi ay tinatawag na proteinuria. Sa pamamagitan ng prerenal proteinuria ay nauunawaan ang nilalaman sa ihi ng isang malaking bilang ng mababang-molekular protina. Sa parehong oras, walang pinsala sa filter ng bato at tubules, at ang normal na paggana ng mga bato ay hindi kaya ng pagbibigay ng reabsorption ng mga body protein. Extracorporeal (false) proteinuria, i.e. Na nagpapatuloy nang walang paggambala ng paggana ng bato, ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng isang nakakahawang proseso o nakamamatay sa katawan. Ang proteinuria ay nabanggit sa 60-90% ng mga kaso ng mga pasyente ng myeloma. Humigit-kumulang 20% ng mga kondisyong pathological ang nangyari sa myeloma ng Bence-Jones.

Bence Jones protina sa ihi dahil sa differentiated β-shift humoral immune system. Ang paglitaw ng mga protina na nauugnay sa ang patolohiya ng maramihang myeloma, paraproteinemic hematological malignancies, endotheliosis, ni Waldenstrom macroglobulinemia, lymphatic lukemya, osteosarcoma. Ang pagkakakilanlan ng protina ng Bens-Jones sa ihi ay isang mahalagang pasyente ng diagnostic at prognostic. Bence Jones protina ay dahil sa mababang molekular timbang excreted sa ihi, bato maliit na tubo epithelium nakakapinsala, risking ang pagbuo ng kabiguan ng bato na maaaring humantong sa kamatayan. Protina ay mahalaga din napapanahong pag-uuri ayon sa uri: λ-protina ay may isang nephrotoxic epekto mas malaki kaysa κ.

[10], [11], [12], [13], [14]

Pagsusuri para sa protina ng Bens-Jones

Ang pagkakaroon ng mga katawan ng protina bukod sa suwero sa ihi ay nagpapahiwatig ng lymphatic leukemia, osteosarcoma o myeloma (mga proseso ng pagpapagamot ng buto sa utak). Ang protina ng Bence-Jones kapag ang filament ng ihi ay pinainit sa 45-60 ° C falls sa anyo ng isang maulap na sediment settling sa mga dingding ng tubo. Ang karagdagang pagtaas sa temperatura sa simula ng pagkulo ay natutunaw ang nakahiwalay na labo.

Ang quantitative analysis para sa Bens-Jones protein ay ang mga sumusunod:

• paggamit ng isang bahagi ng tubig at bahagi ng nitrik acid bilang isang reagent;
• Pagkakalagay sa isang tubo ng nitric acid (0.5-1ml) na may layering sa parehong antas ng ihi sa ilalim ng pag-aaral;
• pagsusuri ng resulta pagkatapos ng 2 minuto (ang hitsura ng isang manipis na singsing sa hangganan ng likidong media ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng 0.033% ng mga katawan ng protina).

Pagmamasid ng filamentous singsing ay nangangailangan ng pagbabanto ng ihi na may tubig sa isang ratio ng 1: 1, ang hitsura ng sinabi makapal na ring bahagi ng ang pangangailangan upang makihalubilo ang ihi na may tatlong bahagi ng tubig, at sa kaso ng isang compact na ring bahagi ng ihi diluted pitong mga bahagi ng tubig. At ang pag-aanak ay patuloy hanggang sa ang katangian ng latak ay nagpapakita ng sarili sa 2-3 minuto na pagsubok.

Ang halaga ng protina na nilalaman ay kinakalkula sa pamamagitan ng pagpaparami ng 0.033% ng dami ng pagbabanto. Halimbawa, ang ihi ay sinipsip ng 10 beses, ang singsing ng mga katawan ng protina ay nagpakita sa dulo ng ika-3 minuto ng pag-aaral, pagkatapos ang porsyento ng pagsasama ng protina ay kinakalkula bilang: 0.033x10 = 0.33.

Sa kawalan ng pag-ulan, tasahin ang antas ng labo - binibigkas, mahina o halos nakikita ng mga bakas ng labo.

[15], [16], [17], [18], [19],

Ang sekreto ng protina ng Bence-Jones

Sa pamamagitan ng uri ng secreted immunoglobulin ay nakikilala:

• patolohiya ng liwanag chain (pagtatago ng Bence-Jones protina);
• glomerulopathy (pagtatago ng iba pang mga immunoglobulins).

Mayroon ding iba't ibang mga kumbinasyon ng pinsala sa bato. Bilang nagpapakita ng kasanayan, nephropathy ay isang resulta ng lymphoproliferative patolohiya (maramihang myeloma, talamak lymphocytic leukemia, Waldenstrom's disease, atbp.).

Pag-iwas sa daloy ng dugo, tulad ng lahat ng mga protina na may isang masa ng mga molecule hanggang 40 kDa, ang mga light chain ay pumasa sa filter ng bato, pagkatapos ay sa pamamagitan ng mga lysosome ay bumagsak sa oligopeptides at amino acids. Ang labis na liwanag na kadena ay nagpapahiwatig ng pagkasira ng reaksyon ng catabolism at ang posibleng pagpapalabas ng mga lysosome enzymes, na nangangahulugang nekrosis ng tubular tissues. Ang mga protina ay nagiging sanhi ng kawalan ng kakayahan na mag-reaksyon, at kapag ang mga monoklonal light chain ay konektado sa protina ng Tamm-Horsfall, ang mga cylinders ng protina ay bumubuo sa distal tubules.

Bence-Jones protein sa myeloma

Sa pamamagitan ng maramihang myeloma ay nauunawaan ang isang pathological kondisyon, kapag ang katawan ay pumapalit sa ganap na baga na may ilaw immunoglobulin chain. Ang diagnosis ng sakit at pagsubaybay ng kondisyon ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagsusuri ng laboratoryo ng ihi na nagpapakita ng dami ng nilalaman ng mga katawan ng protina. Ang concretization ng myeloma subtype ay batay sa serum analysis. Ang mga klinikal na palatandaan ng sakit ay kinabibilangan ng: masakit na buto syndrome, dysfunction ng urination, hematomas ng di-kilalang pinanggalingan, likido retention sa katawan.

Ang protina ng Bence-Jones sa myeloma ay napansin batay sa pamantayang pagsusuri, na nagpapakita ng dami ng nilalaman ng mga katawan ng protina at tinatasa ang antas ng pinsala sa bato. Pagkakakilanlan ng protina sa ihi ay nagpapaliwanag epithelial pinsala na may sclerosis ng bato stroma, sa huli ay bumubuo ng kidney failure - isang karaniwang sanhi ng dami ng namamatay na nagreresulta mula sa myeloma lesyon (Bence-Jones protina ganap na klags ang tubules, na pumipigil sa ihi).

Statistical data magpahiwatig na differentiated myeloma sa tao mas matanda kaysa sa 60 taon na may isang kasaysayan ng isang genetic predisposition, labis na katabaan at immunosuppression, pati na rin ang sumasailalim sa exposure sa nakakalason o radioactive substance.

[20], [21], [22], [23], [24],

Pagpapasiya ng protina ng Bence-Jones

Upang makilala ang isang tiyak na protina, isang pag-aaral ng laboratoryo ng karaniwang bahagi ng ihi ng umaga ay ginaganap (isang dami ng hindi bababa sa 50 ML ang kinakailangan). Ang presensya ng Bence-Jones na protina sa pagpapasiya ng quantitative component ay posible sa paraan ng immunofixation. Ang paghihiwalay ng mga protina ay nangyayari sa pamamagitan ng electrophoresis kasunod ng immunofixation sa tulong ng espesyal na sera. Kapag nakagapos ang protina sa mga antibodies ng mga baga at mabigat na kadena ng mga immunoglobulin, nabuo ang mga immune complex na sinusuri ng paglamlam.

Dapat pansinin na kahit na ang minimum na konsentrasyon ng protina ay napansin dahil sa precipitating reaksyon sa acid sulfosalicylic. Ang protina ng Bens-Jones ay natutukoy sa pamamagitan ng pagsasama ng nasala na ihi (4 ml) na may acetate buffer (1 ml). Ang susunod na pag-init sa 60 ° C sa isang paliguan ng tubig at may hawak na 15 minuto na may positibong sample ay nagbibigay ng isang katangian na namuo. Ang pamamaraan na ito ay itinuturing na ang pinaka maaasahan. Ang negatibong nakakaapekto sa mga resulta ng pag-aaral ay maaaring sobra-sobra na acidic o alkaline na kapaligiran at mababa ang kamag-anak density ng ihi.

Ang mga pamamaraan sa pag-aaral kung saan ang dissolves ng Bens-Jones bilang isang resulta ng pag-init sa 100 ° C o precipitated muli sa panahon ng paglamig ay hindi kapani-paniwala, dahil hindi lahat ng mga elemento ng protina ay may mga kaukulang katangian. Ngunit ang paggamit ng papel ng tagapagpahiwatig ay ganap na hindi angkop para sa pag-detect ng protina ng Bence-Jones.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]