Talamak na adrenal kakulangan

Adrenal insufficiency (kasingkahulugan: hypocorticism) - pagbabawas ng glucocorticoid at mineralocorticoid function ng adrenal glandula ay isa sa mga pinaka-malubhang sakit ng endocrine system.

Ihiwalay ang talamak at talamak na adrenal na kakulangan. Sigurado primary gipokortitsizm sanhi ng direktang sugat adrenal cortex at sekundaryong gipokortitsizm kaugnay sa hypothalamic o pitiyuwitari defects sinamahan ng ACTH kakulangan.

ICD-10 code

• E27.1 Pangunahing kakulangan ng adrenal cortex.
• E27.3 Pagkawala ng adrenal ng gamot.
• E27.4 Iba pa at hindi natukoy na kakulangan ng adrenal cortex.

Mga sanhi ng malalang adrenal insufficiency

Ang pangunahing dahilan para sa pangunahing hypocorticoidism - autoimmune pagsira ng adrenal cortex. Hitsura ng autoantibodies sa adrenal antigens cell ay madalas na sinamahan ng ang produksyon ng mga autoantibodies at iba pang mga bahagi ng katawan na humahantong sa ang pagbuo ng maramihang Endocrine syndrome - isang kumbinasyon ng talamak adrenal kasalatan na may autoimmune thyroiditis, diabetes mellitus, hypoparathyroidism, nakamamatay anemya, vitiligo, candidiasis. Ang isa pang dahilan para sa mga pangunahing sugat ng adrenal glandula - TB, kahit na ang pinagmulan ng tuberculosis sa mga bata ay mas karaniwan kaysa sa mga matatanda. Minsan pangunahing gipokortitsizm ay maaaring dahil sa congenital hypoplasia ng adrenal cortex, genetically tinutukoy na sakit na may recessive i-type ang inheritance adhered sa X chromosome (lamang sa mga lalaki).

Ang pinaka-karaniwang sanhi ng pangalawang hypocorticism ay mapanirang proseso sa hypothalamic-pitiyuwitari system (tumor, trauma, impeksiyon).

Dahil sa kakulangan ng glucocorticoids, na tinitiyak ang pagsasaaktibo ng gluconeogenesis sa isang malusog na organismo, ang mga glycogen ay nagtataglay ng mga kalamnan at pagbaba sa atay, ang pagbaba ng glucose sa dugo at tisyu. Ang pagbawas ng paggamit ng glucose sa tisyu ay humahantong sa kahinaan ng adynamia at kalamnan. Ang kakulangan ng mineralocorticoids ay nagdudulot ng pagtaas sa pagpapalabas ng sodium, chlorides at tubig, na humahantong sa hyponatremia, hyperkalemia, pag-aalis ng tubig at pagpapababa ng presyon ng dugo. Ang kakulangan ng adrenal androgens, kasamang adrenal insufficiency, ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagkaantala sa paglago at pag-unlad ng sekswal. Kasabay nito, bumababa ang intensity ng mga anabolic process sa bone and muscle tissues. Ang mga klinikal na palatandaan ng hindi gumagaling na adrenal na kakulangan ay ipinapakita kapag 90% ng mga glandular na selula ay nawasak.

[1], [2],

Mga sintomas ng hindi gumagaling na kakulangan ng adrenal

Ang mga sintomas ng talamak na adrenal kakulangan ay lalo na dahil sa kakulangan ng glucocorticoids. Ang mga likas na anyo ng hypocorticism ay lilitaw mula sa mga unang buwan ng buhay. Sa autoimmune adrenalitis, mas madalas ang paglitaw ng sakit pagkatapos ng 6-7 taon. Ang kakulangan ng gana sa pagkain, pagbaba ng timbang, mas mababang presyon ng dugo, asthenia. Kadalasang natuklasang sakit sa tiyan, pagduduwal, walang dahilan na pagsusuka.

Hyperpigmentation ng balat - pathognomonic clinical sintomas ng pangunahing hypocorticism. Intensively kulay natural na folds ng balat, mga lugar ng contact na may damit. Ang hyperpigmentation ay sanhi ng labis na pagtatago ng ACTH at melanocyte-stimulating hormone. Sa pangalawang hypokorticism, walang hyperpigmentation.

Sa ilang mga kaso, ang hypoglycemic na kondisyon ay lumalaki, dahil sa kakulangan ng counterinsurgency ng glucocorticoids.

Sa malubhang talamak na adrenal na kakulangan, lumilitaw ang mga palatandaan ng sakit sa lalong madaling panahon pagkatapos ng kapanganakan. Nailalarawan sa mabilis na pagkawala ng timbang ng katawan, hypoglycemia, anorexia, regurgitation. Karaniwang pigmentation ng nipples, puting tiyan linya, panlabas na genitalia sa background ng maputla balat.

Pag-uuri ng talamak na kakulangan ng adrenal

I. Pangunahing kakulangan ng adrenal cortex (sakit sa Addison)

• Congenital.
  • Congenital hypoplasia ng adrenal cortex.
  • Hypoaldosteronism.
  • Adrenolecodystrophy.
  • Ang kakulangan ng glycocorticoid pamilya.
  • Syndrome Allgrove.
• Nakuha.
  • Autoimmune adrenaline.
  • Nakakahawang adrenalitis (tuberculosis, syphilis, mycoses).
  • Amyloidosis.
  • Metastases ng malignant na mga tumor.

II. Pangalawang kakulangan ng adrenal cortex

• Congenital.
  • Ilang kulang na corticotropin.
  • Hypopituitarism.
• Nakuha.
• Mapangwasak pinsala sa glandulang pitiyuwitari (mga bukol, pagdurugo, impeksyon, autoimmune hypophysitis).

III. Tertiary kakulangan ng adrenal cortex

• Congenital.
• Hiwalay na kakapusan ng corticoliberin.
• Maramihang kabiguan ng hypothalamus.
• Nakuha.
• Mapangwasak pinsala sa hypothalamus.

IV. Mga karamdaman ng pagtanggap ng mga steroid hormone

• Pseudohypoaldosteronism.
• Iatrogenic insufficiency ng adrenal cortex.

[3], [4]

Mga komplikasyon ng talamak na kakulangan ng adrenal

Kung walang paggamot, talamak adrenal kasalatan sintomas mabilis na lumalagong at umuusbong na krisis adrenal kasalatan, ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas ng talamak adrenal kakapusan. May matinding kahinaan, isang patak ng presyon ng dugo, pagsusuka, maluwag na dumi, sakit ng tiyan. May mga clonic-tonic convulsions at meningeal symptoms. May mga sintomas ng dehydration, cardiovascular insufficiency. Kung wala o hindi sapat na paggamot, posible ang isang nakamamatay na kinalabasan.

[5], [6], [7]

Pagsusuri ng talamak na kakulangan ng adrenal

Ang pangunahing diagnostic criterion ng hypocorticism ay isang pagbawas sa nilalaman ng cortisol at aldosterone sa serum ng dugo. Sa unang hypocorticism, ang mababang antas ng cortisol at aldosterone ay sinamahan ng isang pagtaas sa nilalaman ng ACTH at renin sa plasma ng dugo.

Ang kakulangan ng glucocorticoids ay humahantong sa hypoglycemia. Ang kakulangan ng mineralocorticoid ay nailalarawan sa pamamagitan ng hyperkalemia at hyponatremia.

Kapag nabura anyo ng talamak adrenal kakapusan natupad ACTH pagpapasigla pagsubok: pagkatapos ng pagkolekta ng dugo para sa pagpapasiya ng basal mga antas ng cortisol sa 08:00 pinangangasiwaan ng bawal na gamot depot ACTH tetrakozaktid o Fast sinkorpin, corticotropin. Pagkatapos, muling matukoy ang antas ng cortisol pagkatapos ng 12-24 oras pagkatapos ng administrasyon tetrakozaktidom alinman sa 60 min pagkatapos ng corticotropin. Sa malusog na anak, ang nilalaman ng cortisol matapos ACTH administrasyon ay 4-6 beses ang basal na antas. Kakulangan ng tugon sa pagbibigay-buhay ay nagpapakita ng isang tanggihan sa reserves ng adrenal cortex.

[8], [9], [10], [11]

Mga kaugalian na diagnostic

Ang kaugalian ng diagnosis ng malalang adrenal kakulangan ay dapat na natupad sa neurocirculatory dystonia ayon sa hypotonic type, mahahalagang arterial hypotension. Ang kombinasyon ng arterial hypotension na may pagkawala ng timbang sa katawan ay maaaring may peptic ulcer ng tiyan, anorexia nervosa, oncological patolohiya. Sa pagkakaroon ng hyperpigmentation, ang diagnosis sa kaugalian ay ginagampanan sa dermatomyositis, scleroderma, pigment-papillary dystrophy ng balat, pagkalason sa mga salts ng mabibigat na riles.

[12], [13], [14], [15]

Paggamot ng hindi gumagaling na adrenal insufficiency

Ang paggamot sa krisis ay naglalayong alisin ang mga karamdaman ng elektrolit at hypoglycemia. Kasama sa infusion therapy ang 0.9% sodium chloride solution at 5% glucose solution. Ang kabuuang dami ng likido ay kinakalkula batay sa mga pangangailangan ng physiological, isinasaalang-alang ang pagkalugi.

Sa parehong oras magsimula ng pagpapalit na therapy - ang kagustuhan ay ibinibigay sa glucocorticosteroids sa aktibidad ng mineralocorticoid, halimbawa, hydrocortisone. Ang gamot ay ibinibigay sa fractionally sa loob ng isang araw intramuscularly; sa mga malubhang kaso, ang malulusaw na paghahanda ng tubig ng hydrocortisone ay ibinibigay sa intravenously. Sa dakong huli, matapos ang pag-aresto sa krisis ng adrenal na kakulangan, ang mga pasyente ay inilipat sa patuloy na kapalit na therapy na may tableted na paghahanda (cortef, cortineff). Ang katumpakan ng paggamot ay tinasa ng mga parameter ng pisikal at sekswal na pag-unlad, presyon ng dugo, antas ng electrolyte sa plasma ng dugo, ECG.

Pagtataya

May sapat na kapalit na therapy, ang prognosis para sa buhay ay kanais-nais. Sa mga karamdamang intercurrent, pinsala, nakababahalang sitwasyon, may panganib na magkaroon ng krisis ng kakulangan ng adrenal. Sa mga kaso ng pinaghihinalaang panganib, dapat mong dagdagan ang pang-araw-araw na dosis ng glucocorticosteroids 3-5 beses. Sa panahon ng operasyong pang-operasyon, ang mga gamot ay ibinibigay nang parenterally.

[16],