Vipoma (Werner-Morrison syndrome)

VIPOM kumakatawan Nebet cell tumor pancreatic munting pulo cell secreting vasoactive bituka peptide (VIP), na nagreresulta sa matubig na pagtatae syndrome, hypokalemia at achlorhydria (WDHA syndrome). Diagnosis ay pagpapasiya ng antas ng VIP suwero tumor lokalisasyon natutukoy sa pamamagitan ng endoscopic ultratunog at CT. Ang paggamot ng vipoma ay surgical resection.

Ano ang nagiging sanhi ng Vipoma?

Sa mga tumor na ito, 50-75% ay malignant at ang ilan sa mga ito ay maaaring malaki (7 cm). Humigit-kumulang 6% ng vipoma ang nagiging bahagi ng maraming endocrine neoplasia.

Ang Vipoma ay isang tumor ng sistema ng APUD na gumagawa ng labis na halaga ng vasoactive na bituka na polypeptide. Sa 90% ng mga kaso ang tumor ay naisalokal sa pancreas, sa 10% - ay may isang extra-pancreatic localization (sa sympathetic puno ng kahoy rehiyon). Tinatayang kalahati ng oras ang tumor ay nakamamatay.

Sa 1958, Werner at Morrison inilarawan matubig na pagtatae syndrome sa isang pasyente na may Nebet-cell tumor ng lapay. Bago ang sakit na ito ay isang variant ng Zollinger-Ellison syndrome, ang hindi normal na ulcerative form na may hypokalemia. Higit pang pagsisiyasat ay nagpakita na ang sanhi ng clinical manifestations sa mga kasong ito ay hindi ang pagtatago ng gastrin sa mga pasyente na may ulcerative syndrome, at vasoactive bituka peptide (VIP), samakatuwid ay ibinigay ang pangalan ng tumor - VIPoma. Minsan ang sakit ay tinukoy bilang pancreatic kolera o unang titik ng salitang Ingles: matubig na pagtatae, hypokalemia, achlorhydria - WDHA-syndrome.

Mahigit sa 70% ng mga VIP ay malignant,% kung saan sa panahon ng diagnosis ay mayroon nang hepatic metastases. Sa 20% ng mga pasyente, ang sintomas ay maaaring resulta ng hyperplasia ng islet apparatus.

Ang sobrang pagtatago ng VIP ay nagpapalakas sa ipinahayag na pagpapalabas ng maliit na bituka at pancreas ng likido at electrolytes, na walang oras na maipapahina sa malaking bituka. Sa clinically, ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng labis na pagtatae - hindi bababa sa 700 ML / araw, madalas na lampas 3-5 l, na humahantong sa pag-aalis ng tubig. Ang pagkawala ng potassium, bicarbonates at magnesium ay tumutulong sa pagpapaunlad ng acidosis, malubhang kahinaan at pag-atake ng tetanic. Bilang resulta ng pag-aalis ng tubig at hypokalemic nephropathy, ang azotemia ay nangyayari. Humigit-kumulang sa kalahati ng mga pasyente ang may hypo- at achlorhydria. Sa iba pang mga manifestations ng syndrome, hyperglycemia at hypercalcemia, hindi nauugnay sa isang mataas na antas ng parathyroid hormone, ay dapat na nabanggit.

Nangyayari ang Vipoma sa mga panahon ng pagpapataw at pagpapalabas. Ang mga antas ng mga VIP sa dugo, na lumalagpas sa 80 pmol / l, ay dapat na palaging may alarma tungkol sa kalikasan ng tumor ng sakit.

Ang VIPoma ay kadalasang malaki, kaya napapakilala sila ng angiography o sa computed tomography.

Mga sintomas ng VIPoma

Major sintomas isama ang mahabang VIPOM copious matubig na pagtatae (stool dami ng mas malaki pag-aayuno 750- 1000 ML / araw, at para sa paggamit ng pagkain ng higit sa 3000 ml / araw) at nagtatampok ng hypokalemia, acidosis at dehydration. Sa kalahati ng mga kaso, ang pagtatae ay pare-pareho; sa iba, ang kalubhaan ng pagtatae ay nagbabago sa mahabang panahon. Sa 33%, ang pagtatae ay tumagal nang wala pang 1 taon bago ang diagnosis, ngunit sa 25% ng mga kaso na ito ay tumagal nang higit sa 5 taon bago maitatag ang diagnosis. Ang pag-uusap, kahinaan sa kalamnan, pagduduwal, pagsusuka at mga pulikat ng tiyan ay karaniwan. Ang hyperemia ng mukha tulad ng carcinoid syndrome ay nangyayari sa 20% ng mga pasyente sa panahon ng pag-atake ng pagtatae.

Ang mga pangunahing katangian ng mga sintomas ng vipoma ay:

• napakalaking matubig na pagtatae; ang halaga ng tubig na nawala kada araw ay maaaring humigit-kumulang 4-10 litro. Kasabay nito, ang sosa at potasa ay nawala nang sabay-sabay sa tubig. Malakas na pag-aalis ng tubig, pagbaba ng timbang, pagbuo ng hypokalemia. Ang pagtatae ay sanhi ng mataas na pagtatago ng sosa at tubig sa bituka lumen sa ilalim ng impluwensiya ng vasoactive na bituka na polypeptide;
• sakit sa tiyan ng isang hindi tiyak, nagkakalat kalikasan;
• pang-aapi ng pagtunaw ng o ukol sa sikmura;
• dugo flushes at paroxysmal reddening ng mukha (dahil sa ipinahayag vasodilating epekto ng vasoactive bituka polypeptide); isang di-permanenteng sintomas ay sinusunod sa 25-30% ng mga pasyente;
• pagkahilig sa pagpapababa ng presyon ng dugo; posibleng matinding arterial hypotension;
• ang pagpapalaki ng gallbladder at ang pagbuo ng mga bato dito (na may kaugnayan sa pagbuo ng binibigkas na atony ng gallbladder sa ilalim ng impluwensya ng vasoactive na bituka polypeptide);
• convulsive syndrome (dahil sa pagkawala ng isang malaking halaga ng magnesiyo sa pagtatae);
• kapansanan sa asukal tolerance (hindi matatag na sintomas na sanhi ng pinahusay na paglusaw ng glycogen at mas mataas na pagtatago ng glucagon naiimpluwensyahan ng vasoactive bituka peptide).

Pag-areglo ng ViPo

Para sa diyagnosis ay nangangailangan ng isang nag-aalis pagtatae (stool osmolarity halos ay tumutugon plasma osmolarity, at ang double na halaga ng Na at K na konsentrasyon sa dumi tumutukoy osmolarity chair). Iba pang mga sanhi ng pagtatae ng pagtatae at, sa partikular, ang pang-aabuso ng mga laxatives ay dapat na iwasan. Sa ganitong mga pasyente, ang mga antas ng serum VIP ay dapat na sinusukat (pinakamahusay sa panahon ng pagtatae). Ang isang makabuluhang pagtaas sa antas ng VIP ay nagpapahiwatig ng diagnosis, ngunit ang katamtamang pagtaas ay makikita sa sindrom ng maliit na bituka at nagpapaalab na sakit. Ang mga pasyente na may mataas na antas ng VIP ay kailangang magsagawa ng pananaliksik (endoscopic ultrasound at scintigraphy na may octreotide at arteriography) para sa diagnosis ng tumor localization at metastases.

Ang mga electrolyte ay dapat na tinutukoy at isang pangkalahatang pagsusuri ng dugo na gumanap . Ang hyperglycemia at pagbawas ng glucose tolerance ay sinusunod sa mas mababa sa 50% ng mga pasyente. Ang hypercalcemia ay bubuo sa kalahati ng mga pasyente.

Pamantayan ng diagnostic ng vipoma

• tagal ng pagtatae na hindi kukulang sa 3 linggo;
• araw-araw na dami ng dumi ng hindi bababa sa 700 ML o 700 g;
• aayuno para sa 3 araw ay hindi bawasan ang araw-araw stool dami ng mas mababa sa 0.5 l (sa panahon ng pag-aayuno pagkawala ng tubig at electrolytes ay dapat replenished sa pamamagitan ng intravenous administrasyon ng isotonic NaCl solution at electrolytes);
• hypo- o achlorhydria ng gastric juice;
• mataas na nilalaman ng vasoactive bituka polypeptide sa dugo;
• pagtuklas ng isang pancreatic tumor na may computer o magnetic resonance imaging (mas madalas sonography).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Ang programa ng pagsusulit para sa vipome

1. Pangkalahatang pagtatasa ng dugo, ihi.
2. Pagsusuri ng Feces: coprocytogram, mga sukat ng dami ng dumi sa bawat araw.
3. LHC: nilalaman ng sosa, potasa, klorin, kaltsyum, magnesiyo, glucose, kabuuang protina at protina na fractions, aminotransferases.
4. Examination ng gastric secretion.
5. Sample sa pag-aayuno para sa 3 araw.
6. FLEXIBLE
7. Ultratunog ng mga bahagi ng katawan ng tiyan.
8. Ang pagpapasiya ng nilalaman ng vasoactive intestinal polypeptide sa dugo.
9. Ang computer o magnetic resonance imaging ng pancreas.

Paggamot ng vipoma

Una sa lahat, ang pagsasalin ng mga likido at electrolytes ay kinakailangan. Kinakailangan na maglagay muli ng bikarbonate na may kaugnayan sa pagkawala nito sa isang dumi upang maiwasan ang acidosis. Dahil may mga makabuluhang pagkalugi ng tubig at electrolytes na may feces, ang rehydration na may patuloy na intravenous infusion ay maaaring maging mahirap.

Ang Octreotide ay kadalasang kumokontrol ng pagtatae, ngunit maaaring kailanganin upang mangasiwa ng malalaking dosis ng gamot. Sinabi ng mga respondents ang positibong epekto ng paggamit ng octreotide prolonged action ng 20-30 mg intramuscularly isang beses sa isang buwan. Ang mga pasyente na kumukuha ng octreotide ay dapat ding kumuha ng pancreatic enzymes, dahil ang octreotide ay nagpipigil sa pagtatago ng pancreatic enzymes.

Ang reseksiyon ng tumor ay epektibo sa 50% ng mga pasyente na may isang naisalokal na proseso. Kapag metastasizing ang tumor, ang resection ng buong nakikita tumor ay maaaring magbigay ng isang pansamantalang pagbawas sa mga sintomas. Ang kumbinasyon ng streptozocin at doxorubicin ay maaaring mabawasan ang pagtatae at dami ng tumor kung ang pagpapaunlad ng layunin ay sinusunod (50-60%). Ang kemoterapi ay hindi epektibo.

Medicamentous at preoperative treatment ng vipoma ay isang napakalaking transfusion ng fluid at electrolytes, kung minsan ay gumagamit ng glucocorticoids. Ang chemotherapy para sa malignant metastasizing WIPO ay ginanap sa streptozotocin. Ang huli sa isang mas malaki o mas mababang antas ay nagiging sanhi ng pagpapataw ng proseso sa 50% ng mga pasyente.

Ang kirurhiko paggamot ng vipoma ay epektibo lamang sa isang radikal na pagtanggal ng buong paggana ng tumor tissue, na hindi laging posible. Sa kawalan ng tumor na may malinaw na klinikal at laboratoryo na manifestations ng sakit, inirerekomenda ang distal na resection ng pancreas.