Subacute sclerosing leukoencephalitis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Sa subacute sclerosing leykoentsefalita group ay may kasamang mga tiyak na mga paraan ng talamak at subacute encephalitis may malubhang progresibong ibabaw (Dawson inclusions sakit sa utak, subacute sclerosing panencephalitis Van Bogart nodosa panencephalitis Petty-Doering). Dahil ang mga pagkakaiba sa kanilang mga klinikal na larawan at morpolohiya kamag-anak at hindi gaanong mahalaga, ngayon sila ay ituturing bilang isang solong sakit, madalas na tinatawag na "subacute sclerosing panencephalitis." Ang grupo ng mga sakit na may kasamang periaksialny Schilder sakit sa utak (periaksialny nagkakalat esklerosis) pagkakaroon ng ilang mga medyo malinaw na-cut klinikal at pathological mga tampok.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Ang mga sanhi ng subacute sclerosing leukoencephalitis

Sa etiology ng subacute sclerosing encephalitis, ang isang pangunahing papel ay nilalaro ng isang persistent viral infection, tila, tigdas, enterovirus, tick-borne encephalitis virus. Sa mga pasyente na may subacute sclerosing panencephalitis, ang mataas na titres ng tigdas ay matatagpuan sa dugo at CSF (hindi nabanggit kahit sa mga pasyente na may matinding tigdas na impeksiyon).

Ang pathogenesis ng sakit ay nilalaro ng papel na ginagampanan ng mga mekanismo ng autoimmune, pati na rin ang nakuha o likas na depekto ng immune system.

Patomorphology

Sa mikroskopiko, mayroong isang malinaw na demyelination na diffuse at gliosis ng puting bagay ng cerebral hemispheres. Sa ilang mga kaso, kilalanin ang maraming mga nodules ng glial. Sa ibang mga kaso, mayroong mga incipient ng oxyphilic sa nuclei ng mga neuron ng cortex, subcortex, at brainstem sa background ng kanilang mga pagbabago sa dystrophic. Ang mga silindro ng ehe ay nananatiling medyo buo, pagkatapos ay mamatay. Markahan ang katamtamang perivascular infiltration na may lymphoid at plasma cells. Para sa leucoencephalitis ng Schuleder, ang paglaganap ng glia na may mga sugat ng esklerosis ay katangian.

Mga sintomas ng subacute sclerosing leukoencephalitis

Ang sakit ay nakakaapekto sa pangunahing mga bata at kabataan na may edad na 2 hanggang 15 taon, ngunit kung minsan ang sakit ay nangyayari at sa pagtanda. Ang simula ng sakit ay subacute. Lumilitaw ang mga sintomas na itinuturing na neurasthenic: kaguluhan, pagkamagagalitin, pagkapagod, pagkaluskos. Pagkatapos ay may mga palatandaan ng mga pagbabago sa pagkatao, deviations sa pag-uugali. Ang mga pasyente ay nagiging walang malasakit, mawawala ang pakiramdam ng distansya, pagkakaibigan, tungkulin, katumpakan ng mga relasyon, disiplina. Ang mga primitive na nagmamaneho ay nagsimulang mangibabaw: kasakiman, pagkamakasarili, kalupitan. Kasabay nito, lumilitaw ang mga karamdaman ng mas mataas na tserebral function (agraphy, aphasia, alexia, apraxia), spatial orientation, at disorder ng scheme ng katawan. 2-3 buwan pagkaraan ng pagsisimula ng sakit, ang kalagayan ng neurological ay nagpapakita ng hyperkinesia sa anyo ng mga myoclonias, torsion spasm, hemiballism. Kasabay nito ay may convulsive epileptic seizures, maliit na epileptic, persistent partial seizures tulad ng Kozhevnikovskaya epilepsy. Sa hinaharap, habang dumadaan ang sakit, ang mga hyperkinesis ay nagpapahina, ngunit ang Parkinsonism at dystonic disturbances ay nagsisimulang tumataas hanggang decerebral rigidity. Ang mga extrapyramidal disorder ay karaniwang isinama sa binibigkas na mga hindi aktibo na karamdaman: facial smoothness, drooling, hyperhidrosis, vasomotor lability, tachycardia, tachypnea. Kadalasan may mga hindi sinasadya na pagtawa at pag-iyak, biglaang pag-iyak ("gull cry"). Ang isang karaniwang sintomas ay static at locomotor ataxia ng frontal na pinagmulan (ang pasyente ay hindi nagpapanatili ng katawan sa isang vertical na posisyon).

Sa huli na yugto ng sakit na mono-, hemi-at tetraparesis ng isang malambot na character mangyari, superimposed sa extrapyramidal at frontal-cerebellar motor disorder. Ang pandinig at motor aphasia, pandinig at visual agnosia ay ipinahayag. Progression of cachexia.

Kasalukuyang at forecast

Sa kurso ng subacute sclerosing encephalitis, ang 3 yugto ay nakikilala.

• Sa unang yugto, ang mga pangunahing sintomas ay mga pagbabago sa pagkatao, mga karamdaman sa pag-uugali, pagdaragdag ng mga depekto sa mas mataas na pag-andar ng utak, iba't ibang mga hyperkinesis, panunulsol at di-nakakulong na mga seizure.
• Sa ikalawang yugto, ang mga extrapyramidal disorder ng tono at autonomic central regulation disorder ay nagdaragdag.
• Ang yugto III ay nailalarawan sa pamamagitan ng cachexia at kumpletong pag-decortication.

Ang kurso ng sclerosing encephalitis ay patuloy na sumusulong at laging nagtatapos sa nakamamatay. Ang tagal ng sakit ay karaniwang mula sa 6 na buwan hanggang 2-3 taon. May mga porma na nangyayari nang kasabay ng pana-panahong remisyon. Ang kamatayan ay nangyayari sa isang estado ng kumpletong kakayahang kumilos, cachexia, marasmus, madalas sa epileptic status o dahil sa pneumonia.

[8], [9], [10], [11], [12],

Diagnosis ng subacute sclerosing leukoencephalitis

Mayroong ilang mga paghihirap sa maagang yugto, kapag madalas na di-wastong diagnosed na neurasthenia, isterismo, schizophrenia. Sa hinaharap, ang diagnosis sa kaugalian ay isinasagawa sa isang tumor sa utak. Diagnosis ay dapat na batay sa diffuseness (sa halip na odnoochagovost) lesyon, ang kawalan ng intracranial Alta-presyon, pag-aalis ng midline kaayusan ng utak sa panahon EhoES MRI on pathognomonic larawan ng mga resulta EEG. Ang diagnosis ay nakumpirma ng mga resulta ng molecular genetic, immunological studies at neuroimaging methods.

Ang mga sintomas ng leucoencephalitis ng Schilder ay may ilang mga peculiarities: ang mga sintomas ng pyramidal na dominating sa extrapyramidal ay mas malinaw, at mas madalas na epileptic seizures ang nabanggit. Sa mga unang yugto ng pagkalat ng mga sakit sa isip. Posible na ang daloy ay sa anyo ng isang pseudo-malungkot na form na may mga palatandaan ng isang pagtaas sa single-focal hemispheric sintomas na sinamahan ng intracranial hypertension. Ang katangian ay ang pinsala sa mga kaguluhan ng cranial, lalo na ang mga pares ng II at VIII. Posibleng amblyopia hanggang sa amavroz. Sa fundus mayroong pagkasayang ng mga disc ng optic nerves. Sa ilang mga kaso, ang amaurosis ay nagpapanatili ng mga tugon ng pupillary sa liwanag, na dahil sa sentral na karakter (dahil sa pagkatalo ng occipital lob) na amaurosis.

Sa cerebrospinal fluid may katamtamang pleocytosis, isang pagtaas sa nilalaman ng protina at y-globulin. Ang colloid na reaksyon ng Lange ay nagbibigay ng paralytic curve sa subacute sclerosing encephalitis, nagpapaalab at halo-halong - na may leukoencephalitis ng Schilder. Ang mga pathological pagbabago sa reaksyon ng Lange at hypergammaglobulinorahia ay mga maagang palatandaan ng leuko- at panencephalitis. Sa EEG, ang regular na stereotyped na regular na bilateral na kasabay ng mataas na amplitude discharges ng electrical activity (Rademecker complexes) ay naitala. Sa Echo, na isinasagawa sa mga kaso na may pseudotumorous course ng leukoencephalitis, ang pag-aalis ng median na mga istraktura ay hindi napansin. Ang pinaka-nakapagtuturo ay ang axial CT.

[13], [14], [15]