Idiopathic pulmonary fibrosis

Idiopathic baga fibrosis (cryptogenic fibrosing alveolitis) - ang pinakakaraniwang anyo ng idiopathic interstitial pulmonya, naaayon sa progresibong fibrosis sa baga at ang nangingibabaw lalaki smokers. Ang mga sintomas ng idiopathic pulmonary fibrosis ay lumalaki sa loob ng ilang buwan hanggang sa ilang taon at kasama ang igsi ng paghinga kapag ang ehersisyo, pag-ubo at mga maliliit na bulalas.

Diyagnosis ay itinatag sa pag-aaral ng mga medikal na kasaysayan, pisikal na eksaminasyon, dibdib radyograpia, at baga function na pagsusuri at nakumpirma na sa pamamagitan HRCT, baga byopsya o, kung kinakailangan, sa pamamagitan ng parehong mga pamamaraan. Walang tiyak na paggamot ng idiopathic baga fibrosis Matagal nang hindi nagpakita ng espiritu ngunit madalas na inireseta corticosteroids, cyclophosphamide, azathioprine, o kumbinasyon hinggil doon. Sa karamihan ng mga pasyente, ang pagkasira ay nangyayari kahit laban sa background ng paggamot; median survival - mas mababa sa 3 taon mula sa petsa ng diagnosis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Mga sanhi ng idiopathic pulmonary fibrosis

Idiopathic baga fibrosis, na tinukoy histologically bilang ang karaniwang interstitial pneumonia, 50% ng mga kaso ng idiopathic interstitial pneumonia at nangyayari sa parehong mga kalalakihan at kababaihan na may edad na 50 sa 60 taon sa isang ratio ng 2: 1. Ang patuloy o dating paninigarilyo sa isang malinaw na antas ay may kaugnayan sa sakit. Mayroong ilang mga genetic predisposition: isang kasaysayan ng pamilya ay tinimbang sa 3% ng mga kaso.

Bagaman ang idiopathic pulmonary fibrosis ay tinatawag na pneumonia, ang pamamaga ay malamang na gumaganap ng medyo menor de edad na papel. Environmental, genetic o iba pang mga kilalang mga kadahilanan ay pinaniniwalaan na maging sanhi ng pinsala pervonachapno alveolar epithelium, ngunit tiyak at nagkaligaw paglaganap ng interstitial fibroblasts at mesenchymal mga cell (collagen pagtitiwalag at fibrosis) marahil ay bumubuo ng batayan ng klinikal pagpapatuloy ng sakit. Key histological pamantayan ay subpleural fibrosis may foci ng paglaganap ng fibroblasts at mga lugar ng mga makabuluhang fibrosis, na may alternating lugar ng normal na baga tissue. Laganap na interstitial pamamaga ay sinamahan ng lymphocytic, at histiocytic infiltration plazmatsitarnoy. Ang Cystic dilatation ng peripheral alveoli ("cellular baga") ay matatagpuan sa lahat ng mga pasyente at nagdaragdag habang dumadaan ang sakit. Ang isang katulad na histolohikal na istraktura ay madalang sa IBLARB ng isang kilalang etiology; ang termino na maginoo interstitial pneumonia ay ginagamit para sa mga idiopathic lesyon na walang malinaw na dahilan.

[7], [8], [9], [10], [11]

Mga sintomas ng idiopathic pulmonary fibrosis

Ang mga sintomas ng idiopathic pulmonary fibrosis ay kadalasang lumalaki sa loob ng 6 na buwan hanggang sa ilang taon at kasama ang iglap ng hininga sa panahon ng ehersisyo at isang di- produktibong ubo. Ang mga karaniwang sintomas (lagnat sa mga subfebrile digit at myalgia) ay bihirang. Ang classic na tanda ng idiopathic baga fibrosis - mataginting, dry bilateral basal inspiratory pino wheezing (nakapagpapaalaala ng tunog kapag binuksan mo ang zipper ng "Velcro"). Ang pagbaba ng terminal ng mga daliri ng mga daliri ay naroroon sa humigit-kumulang 50% ng mga kaso. Ang natitirang mga resulta ng pagsusuri ay mananatiling normal hanggang sa pag-unlad ng terminal stage ng sakit, kapag ang mga manifestations ng pulmonary hypertension at systolic dysfunction ng kanang ventricle ay maaaring bumuo.

Diagnosis ng idiopathic pulmonary fibrosis

Ang pagsusuri ay batay sa pagtatasa ng anamnestic data, ang mga resulta ng mga pamamaraan ng pananaliksik sa radiation, mga pagsusuri sa pag-andar sa baga at biopsy. Ang idiopathic pulmonary fibrosis ay karaniwang nagkakamali na masuri bilang iba pang mga sakit na may katulad na mga clinical manifestations, tulad ng bronchitis, bronchial hika o kabiguan sa puso.

Kapag ang mga radiograph ng dibdib ay kadalasang napansin ang pagpapahusay na nagkakalat ng pulmonary pattern sa mas mababang at paligid na zone ng baga. Ang mga maliit na cystic enlightenments ("honeycomb baga"), na pinalaki ang mga daanan ng hangin dahil sa pag-unlad ng bronchiectasis ay maaaring maging karagdagang mga natuklasan.

Ang mga pagsubok ng baga ay karaniwang nagpapakita ng mahigpit na kalikasan ng mga pagbabago. Ang kapasidad ng pagsasabog para sa carbon monoxide (DI_CO) ay nabawasan rin. Ang pagsisiyasat ng mga arterial blood gases ay nagpapakita ng hypoxemia, na kadalasang pinalaki o napansin sa panahon ng pisikal na pagsusumikap at mababang halaga ng konsentrasyon ng CO sa arteryal na dugo.

Pinahihintulutan ng HRCT ang tiktik na nagkakalat o focal subpleural strengthening ng pattern ng pulmonary na may walang simetrya na thickened interlobular septa at intralobular thickenings; mga pagbabago sa subpleural sa anyo ng honeycomb at traksyon bronchiectasis. Ang mga pagbabago sa uri ng frosted glass, na nakakuha ng higit sa 30% ng baga, ay nagpapahiwatig ng isang alternatibong diagnosis.

Ang mga pag-aaral sa laboratoryo ay naglalaro ng menor de edad na papel sa diagnosis. Ang pagtaas ng ESR, C-reactive concentrations ng protina at hypergammaglobulinemia ay pangkaraniwan. Ang mga concentration ng antinuclear antibodies o rheumatoid factor ay nadagdagan sa 30% ng mga pasyente at, depende sa mga tiyak na halaga, maaaring ibukod ang mga nag-uugnay na sakit sa tisyu.

[12], [13], [14], [15],

Paggamot ng idiopathic pulmonary fibrosis

Wala sa mga partikular na opsyon sa paggamot ang nagpakita ng pagiging epektibo. Supportive paggamot ng idiopathic baga fibrosis ay nabawasan sa oxygen paglanghap hypoxemia at destinasyon ng antibiotics para sa pneumonia na pag-unlad. Ang terminong yugto ng sakit ay maaaring mangailangan ng mga indibidwal na pasyente na magsagawa ng transplant ng baga. Glucocorticoids at cytotoxic gamot (cyclophosphamide, azathioprine) ayon sa kaugalian ay ginagamit sa mga pasyente na may idiopathic baga fibrosis empirically, sa pagtatangkang itigil ang pagpapatuloy ng pamamaga, ngunit lamang sa isang limitadong halaga ng data ay nagpapahiwatig kanilang pagiging epektibo. Gayunman, ang isang karaniwang pagsasanay ay upang tangkain destination prednisolone (pasalita, sa isang dosis ng 0.5 mg / kg sa 1.0 mg / kg, 1 beses sa isang araw para sa 3 buwan, sinundan sa pamamagitan ng pagbabawas ng dosis na 0.25 mg / kg, isang beses sa bawat araw para sa mga sumusunod 3-6 na buwan) sa kumbinasyon na may cyclophosphamide o azathioprine (pasalita, sa isang dosis ng 1 mg / kg sa 2 mg / kg 1 oras sa isang araw at N-acetylcysteine 600 mg 3 beses araw-araw sa pamamagitan ng bibig bilang aktioksidanta ). Sa pagitan ng bawat 3 buwan sa 1 beses sa isang taon ay ginanap kpinicheskaya, radiological at pisikal na pagtatasa at pagwawasto dosis ng gamot. Ang paggamot sa idiopathic pulmonary fibrosis ay huminto sa kawalan ng isang layunin na tugon.

Ang Pyrfenidone, na isang collagen synthesis na inhibitory agent, ay maaaring magpatatag ng function ng baga at mabawasan ang panganib ng exacerbations. Antifibrotic ispiritu ng iba pang mga ahente, sa partikular, inhibiting collagen synthesis (relaxin), profibrotic paglago kadahilanan (suramin) at endothelin-1 (angiotensin receptor blocker) ay nagpakita lamang sa vitro.

Interferon-y-lb ay nagpakita ng isang mahusay na epekto sa mga appointment kasama prednisolone sa isang maliit na pag-aaral, ngunit isang malaking multinational, i-double-bulag, randomized trial nagpakita walang epekto sa kanyang dpitelnost sakit-free na kaligtasan ng buhay, baga function na at kalidad ng buhay.

Lung transplant ay matagumpay sa mga pasyente na may end-stage idiopathic baga fibrosis taong walang co-morbidities, hindi mas matanda kaysa sa 55 taon (iyon ay <40% ng mga pasyente na may idiopathic baga fibrosis).

Pagtataya

Karamihan sa mga pasyente ay may mild at malubhang clinical manifestations sa panahon ng diagnosis; madalas na ang sakit na idiopathic baga fibrosis dumadaan sa kabila ng paggamot. Ang mga karaniwang halaga ng PaO2 sa panahon ng diagnosis at mas kaunting fibroblastic foci na napansin ng histological na pagsusuri ng biopsy na materyal ay nagpapabuti sa pagbabala ng sakit. Sa kabaligtaran, ang pagbabala ay mas masahol sa mga matatanda at mas masahol pa sa pagbawas sa function ng baga sa panahon ng diagnosis at malubhang dyspnoea. Median survival ay mas mababa sa 3 taon mula sa petsa ng diagnosis. Ang pagtaas sa dalas ng mga ospital para sa biglaang mga impeksiyon ng respiratory tract at ang kakulangan ng baga ay nagpapahiwatig ng mabilis na kamatayan sa pasyente, na nangangailangan ng pagpaplano para sa pangangalaga sa kanya. Ang kanser sa baga ay mas karaniwan sa mga pasyente na may idiopathic pulmonary fibrosis, ngunit ang sanhi ng kamatayan ay karaniwang respiratory failure, respiratory tract infection o pagpalya ng puso na may ischemia at arrhythmia.

[16], [17]