Androsteroma

Androsteromas - virilizing tumor - nabibilang sa isang bihirang patolohiya (1-3% ng lahat ng mga tumor); virilizing, hormonally aktibong tumor ng adrenal cortex, na nagmula higit sa lahat mula sa kanyang mesh zone sobra-sobra secretes corticosteroids, androgens ngunit mas maganda, at ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang klinikal na larawan na katulad ng congenital adrenal cortex dysfunction. Maaaring maabot ng mga Androsteromas ang malalaking sukat - hanggang sa 1000-1200 g.

[1], [2]

Epidemiology

Maaaring mangyari ang sakit na Androsteroma sa anumang edad, kapwa sa mga kababaihan at lalaki. Kadalasan ang mga babae ay may sakit, halos hanggang 35 taong gulang. Tandaan mananaliksik androsteromy bihira sa mga tao, marahil dahil sa ang paghihirap ng diagnosis - adult male virilization mas nakikita at tila bahagi androsterom sila ay pumasa sa ilalim ng pagkukunwari ng hormonally inactive adrenal mga bukol.

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng androsteroma ay dahil sa mas mataas na produksyon ng mga hormones, pangunahin androgens, tumor tissue. Sa pathoanatomical research, ang isang tumor ng adrenal cortex ay napansin. Karaniwan ito ay isang malambot na pagkakapare-pareho, na pinalitan. Histologically, ang mga tumor ay higit sa lahat ay matatagpuan sa madilim na mga cell na nailalarawan sa pamamagitan ng binibigkas na polymorphism. Sa isang bilang ng mga kaso, ang histological larawan ng tumor ay kahawig ng istraktura ng mesh cortex ng adrenal cortex. Sa malignant androsterom, minarkahan ang polymorphism, cellular atypia, infiltrative growth of tumor cells, at iba't ibang foci ng nekrosis. Sa malignant androsteromas, ang metastasis ay maaaring mangyari sa retroperitoneal space, atay, at sa mga baga.

Ang Androsteroma ay karaniwang binubuo ng malawak, ang ibabaw ng hiwa ay pula-kayumanggi, kadalasang may foci ng nekrosis, pagdurugo at mga lugar ng cystic-altered. Sa mga bukol, ang isa o higit pang mga depekto sa enzyme ay kadalasang napansin, na nagiging sanhi ng pagbuo ng labis na halaga ng androgen sa pamamagitan ng tumor tissue. Ang mga cell ay compact, ng ordinaryong sukat na may vesicular nuclei; bumuo sila ng mga strand at mga istraktura ng acinar. Sa malignant tumor na may markang nuclear at cellular polymorphism at atypism ay nabanggit. Ang ganitong mga cell ay bumubuo ng mga istruktura ng syncytial at alveolar, mayroong isang discomplexed uri ng istraktura. Ang mga bitamina ay bihira. Sa mga bata, virilizing mga bukol, kadalasang nakamamatay.

Mga sintomas androsteromas

Ang klinikal na larawan sa mga pasyente na may androsteroma ay sanhi ng labis na produksyon ng mga male sex hormones - androgens. Ang antas ng virilization ay depende sa hormonal na aktibidad ng tumor, ang tagal ng sakit. Sa mga babaeng pasyente, ang sakit na androsteroma ay ipinakita ng virilization ng iba't ibang degree. Ang subcutaneous fat layer ay bumababa, ang musculature ay inilabas, ang pagtaas ng masa nito, ang tinig ng mga coarsens, ay bumaba; mayroong isang paglago ng buhok sa katawan at mga limbs; sa mukha - sa anyo ng isang balbas at bigote, habang nasa ulo ay nahuhulog sila, isang kalbo na lugar ay nabuo. Ang mga glandula ng mammary ay sumasailalim ng higit pa o mas mababa na pagkagambala. Nagsisimula ang mga regla upang malito at kaagad tumigil. Mga pagbabago sa katangian sa panlabas na pag-aari ng babae - isang makabuluhang pagtaas at virilization ng klitoris. Ang kapakanan ng pasyente sa maagang yugto ng sakit ay nananatiling mabuti. Ang pisikal na lakas at pagganap ay maaaring kahit na dagdagan (ang aksyon ng androgens).

[3]

Diagnostics androsteromas

Sa layunin ng visualization ng adrenal glands, ang RKT ay ginagamit, na may mas madalas na isang panig na adrenal tumor. Ang data ng RTD ay mahalaga sa diyagnosis ng androsteremia. Ang diagnosis ng kaugalian ay dapat na isagawa sa bilateral na virilizing hyperplasia ng adrenal glands. Para sa mga ito, ang mga sample ay nakuha sa pagpapakilala ng ACTH at dexamethasone. Kaugnay ng isang tiyak na pagsasarili ng tumor, ie. E. Independent ng kanyang pag-andar sa pamamagitan ng regulasyon na impluwensiya pitiyuwitari ACTH at dexamethasone administrasyon ay hindi sinamahan ng mga pagbabago sa pagdumi ng 17-KS. Ang eksaminasyon ng X-ray (suprarenography) ay sinamahan ng pag-i-retrograde o pagbubuhos ng pyelography. Ng iba pang mga sakit na sinamahan ng virilization, dapat isa tandaan tungkol sa ovarian tumor paggawa androgens, adrenoblastomas. Sa mga kasong ito, ang excretion ng 17-CS ay hindi binago o medyo nadagdagan nang hindi sapat sa antas ng virilization. Ang pamamaraan ng diagnosis ay ginekologiko pagsusuri at X-ray diagnostics (oxypelviography).

Ang pagtaas sa obaryo sa isang panig ay nagbibigay dahilan upang maghinala ng tumor. Ang mga indibidwal na kaso ng pag-unlad ng viril syndrome sa lupa ng lipoidicular ovarian tumor sa isang ectopic adrenocortical tumor sa ovary ay inilarawan. Ang parehong diagnostic test ay ginagamit, kabilang ang genicography. Kapag hormonal mga pag-aaral sa mga kababaihan na may ovarian tumors ay natutukoy sa pamamagitan ng pagtaas ng pagtatago ng androsterone, etioholanolona, pregnantriola at testosterone glucuronide. Sa pagpapakilala ng metapirone o chorionic gonadotropin, mayroong isang markadong pagtaas sa mga steroid na ito. Sa mga lalaki, ang androsteroma ay dapat na nakikilala mula sa wala sa panahon na pagbibinata na nauugnay sa central nervous system damage, epiphysis  tumor, testicular tumor. Sa lahat ng patolohiya na ito, ang paglabas ng 17-ketosteroids ay hindi nakarating sa isang mataas na antas tulad ng sa androsterom. Sa mga intracerebral na proseso ay mayroong neurologic symptomatology.

Sa kabila ng tila maliwanag na klinikal na larawan, diyagnosis androsteroma madalas na inilagay late, at ang mga pasyente para sa ilang taon ginagamot sa pamamagitan ng ovarian Dysfunction, pagkakalbo, konstitusyunal hirsutism at iba pa. N. Ay darating, maliban sa mga tampok na inilarawan dito, hindi pa panahon ng pisikal at seksuwal Sa kaso ng mga bata na sakit pag-unlad sa mga batang babae na heterosexual, at mga lalaki sa isosekswal na uri. Ang edad ng buto ay mas mabilis kaysa sa edad ng pasaporte. Bilang isang resulta ng maagang pagsasara ng mga zone ng paglago, ang mga pasyente ay nananatiling kulang sa laki pagkatapos ng paggamot. Ang timbang ng katawan ay kadalasang hindi nagtataas, kung minsan ay nabanggit ang pagbaba ng timbang. Sa mamaya yugto ng pag-ubos ay nangyayari, kahinaan, sakit ay maaaring lumabas dahil dahil sa malaking sukat bukol.

Ang mga pasyente na may androsteroma ay hindi nagpapakita ng mga malalaking metabolic disorder, tulad ng sa mga pasyente na may glucosteroma. Ang bilang ng mga androgens, natukoy sa ihi at sa dugo, kung minsan ay nagdaragdag ng sampu ng ulit.

Ang Androsteroma Case

GN pasyente, ipinanganak sa 1987, ay naka-address sa endocrinologist RCP RCH tag-init 2011 na may mga reklamo ng buhok paglago sa ibabaw ng buong katawan sa nakaraang 2-3 taon, ang kawalan ng regla para sa huling tatlong buwan, pagbaba ng timbang ng 10 kg para sa huling 2 taon, nadagdagan ang sensitivity, hindi maipaliwanag na pagsalakay, lability of mood, constant na kahinaan.

Isinasaalang-alang niya ang kanyang sarili na may sakit mga 2-3 taon, kapag siya ay nagsimula na mapansin ang isang pagbaba ng timbang laban sa isang background ng mahusay na gana sa pagkain, ang hitsura ng mas mataas na paglago ng buhok sa katawan, irregular panregla cycle. Ang huling ilang buwan, ang mga sintomas na ito ay lumala, ang regla ay ganap na tumigil. Sa doktor ay hinarap sa unang pagkakataon.

Ang pagmamana sa endocrinological diseases ay hindi nabigyan. Gynecological anamnesis: regla mula sa edad na 14, regular, ungrowing, no pain. Sa kasalukuyan, amenorrhea. Walang mga pregnancies.

Sa pagsusuri, ang kalagayan ay kasiya-siya. Taas - 168 cm, timbang - 52 kg, BMI - 18 kg / m2. Ang konstitusyon ay normostenic. Paglago ng buhok ayon sa uri ng lalaki. Ang balat ay tuyo. Nakikita ang mga mucous membrane ay malinis, maputla, walang hyperpigmentation. Ang thyroid glandula ay hindi naririnig. Sa baga, ang hininga ay vesicular, walang wheezing. Ang mga hangganan ng kamag-anak na kalungkutan ng puso sa loob ng limitasyon sa edad. Ang rate ng puso ay nadagdagan (96 na mga dose / min.), Ang mga tunog ng puso ay naputol. Presyon ng dugo 100/60 mm Hg. Art. (sa upuang posisyon). Ang negatibong pagsubok ay negatibo. Pulse ng kasiya-siyang pagpuno, walang depisit ng pulso. Ang tiyan ay malambot, walang sakit. Ang atay ay hindi pinalaki, ang mga sukat ayon sa Kurlov ay 9x8x7 cm Ang pali ay hindi pinalaki. Peripheral edema, pasty doon.

Mga resulta ng pag-aaral

DHEA-S = 1460.7 (N-80,2 - 511,7mkg / dl) Testosterone = 13.4 (N 0.17-4.13 NMOL / L), Hydrocortisone = 8.2 (N 3,7 - 24,0mkg / dL) = ACTH 14.2 (N-0-46 pg / ml). Ang nilalaman ng LH, FSH, GH, 17 oksiprogesterona, estradiol, somatomedin-c sa normal na saklaw.

Ang tomography ng computer ay isang maramihang pag-aayos ng parehong mga adrenal glandula. Adenomas. Sa isang histological pagsusuri ng biopsy specimen, isang madilim na adenoma ng adrenal cortex na may napakalaking pagdurugo. Ultrasound ng matris at mga appendage - ang kondisyon ay tumutugma sa hypoestrogenia.

Batay sa data ng anamnesis at clinico-laboratoryo, isang clinical diagnosis ang ginawa: Androsteroma ng parehong adrenal glands.

Ang pasyente ay nakaranas ng adrenalectomy sa kaliwa at pagputol ng tamang adrenal glandula. Sa panahon ng buwan ng postoperative period, ang pasyente ay nagsasaad ng pagpapanumbalik ng panregla cycle, pagpapapanatag ng timbang, pagpapapanatag ng mood, at pagpapabuti ng kwalidad sa kagalingan. Mga resulta ng postoperative examination: DHEA-C = 161.3 μg / dl, Testosterone = 1.27 nmol / l.

[4]

Iba't ibang diagnosis

Ay dapat na natupad ang pagkakaiba diagnosis out na may isang katutubo adrenal cortical Dysfunction, Stein-Leventhal syndrome, virilizing  ovarian tumors  sa mga kababaihan, kalalakihan at mga lalaki sa testicular tumor, pati na rin sa iba pang mga uri ng maagang umunlad pagbibinata. Dahil ang kalahati, sa aming kaalaman, at ayon sa ilang mga obserbasyon, at higit pa androsterom pagkasama-sama, naging importanteng isyu para sa maagang diagnosis. Kung ang tumor ay matagumpay na naalis, ang mga sintomas ng sakit ay mabilis na dumaranas ng reverse development.

Paggamot androsteromas

Paggamot ng androsterem lamang ang nagpapatakbo - pag-alis ng adrenal tumor na apektado ng isang tumor.

Pagtataya

Sa maagang pagsusuri at napapanahong operasyon ng kirurhiko, ang benign androsteroma ay may kanais-nais na pagbabala. Sa malignant androsteroma at ang pagkakaroon ng mga metastases, ang pagbabala ay hindi nakapanghihilakbot.