Vitiligo

Vitiligo ay isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagkawala ng kulay ng balat sa anyo ng mga spot. Ang laki at antas ng pagkawala ng kulay ay hindi nahuhulaang maaaring makaapekto sa anumang bahagi ng katawan. Ang kondisyong ito ay hindi nagbabanta sa buhay at hindi nakakahawa. Ang paggamot ng vitiligo ay upang mapabuti ang hitsura ng mga apektadong lugar ng balat. Ang sakit ay hindi maaaring ganap na magaling.

Epidemiology

Ayon sa iba't ibang pag-aaral, sa mundo ang average na pagkalat ng vitiligo sa populasyon ay halos 1%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Mga sanhi vitiligo

Ang mga sanhi at pathogenesis ng vitiligo ay hindi pa rin kilala. Sa kasalukuyan, ang pinaka-kinikilalang mga teorya ng paglitaw ng vitiligo ay neurogenic, endocrine at immune theories, pati na rin ang teorya ng paglipol sa sarili ng melanocytes.

[9], [10], [11], [12]

Mga kadahilanan ng peligro

Sa kasalukuyan, posible na makilala ang isang bilang ng mga nakaraang mga salik na nakakatulong sa pagsisimula ng depigmentasyon. Kabilang dito ang: ang sikolohikal, ang mga lokal na pisikal na pinsala, ang patolohiya ng mga laman-loob, pagkalasing (talamak o talamak), panganganak, ang epekto ng ultraviolet (o ionizing) rays, Burns at iba pa.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Pathogenesis

Higit pa rito, kinikilala nito ang isang bilang ng mga panloob at panlabas na mga kadahilanan na gumaganap ng isang mahalagang papel sa dermatosis unlad :. Cytokines at nagpapasiklab mediators, antioxidant proteksyon, oxidative stress, atbp Pare-pareho mahalaga ay panlabas na kadahilanan tulad ng ultraviolet radiation, viral impeksyon, mga kemikal, at iba pa

Gayunpaman, dapat ding alalahanin ng isa ang malayang o synergistic na impluwensya ng mga salik na nasa itaas, ibig sabihin, ang multifactorial nature ng vitiligo. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang ilang mga may-akda ay sumunod sa teorya ng tagpo sa vitiligo.

Neurogenic hypothesis ay batay sa lokasyon ng depigmentnyh spot sa kahabaan ng ugat at ugat sistema ng mga ugat (segmental vitiligo), ang paglitaw at pagkalat ng Vitiligo ay madalas na nagsisimula pagkatapos ng kabastusan ay nakakaranas ng trauma. Kapag pinag-aaralan ang kondisyon ng mga ugat ng dermis, ang mga pasyente ay may pampalapot ng basement membrane ng mga selulang Schwann.

Ang tanong ng paglahok ng immune system sa pathogenesis ng vitiligo ay may matagal na napag-usapan. Pagsusuri ng mga pagbabago sa immunological parameter sa mga pasyente na may vitiligo ay nagpakita na ang immune system ay gumaganap ng isang papel sa paglitaw at pag-unlad ng mga pathological proseso. Ang pagkakaroon ng isang tiyak na kakulangan sa T-cell (pagbabawas ng kabuuang populasyon ng T-lymphocytes at T-helper cells) at humoral (pagbaba ng immunoglobulins ng lahat ng klase), ang pagpapahina ng mga di-tiyak na pagtutol salik (tagapagpabatid phagocytic reaksyon) dahil sa patuloy na o tumaas na aktibidad ng T-suppressors ibunyag ang mga paglabag sa ng immune system, ang pagpapahina ng immune pagmamatyag, na kung saan, sa huli, ay maaaring maging isa sa mga pag-trigger sa paglitaw at pag-unlad ng mga pathological proseso.

Madalas na kumbinasyon vitiligo na may iba't ibang mga autoimmune sakit (nakamamatay anemya, Addison ng sakit, diabetes, alopecia areata), ang pagkakaroon ng mga nagpapalipat-lipat organ-tiyak na antibodies at antibodies laban melanocytes at pagtitiwalag SOC component at IgG sa rehiyon ng basal lamad vitiliginoznoy balat, nadagdagan ang mga antas ng matutunaw interleukin-2 ( RIL-2) sa suwero ng dugo at balat suportahan ang paglahok ng autoimmune mekanismo sa pag-unlad ng sakit na ito.

Ang madalas na kumbinasyon ng vitiligo na may mga sakit ng mga glandula ng endocrine ay nagmungkahi na ang paglahok ng huli sa pag-unlad ng vitiligo.

Pagpapalakas sa mga proseso ng lipid peroxidation (LPO), nabawasan catalase aktibidad sa tioredoksiireduktazy vitiliginoznoi balat iminungkahing PAUL kasangkot sa melanogenesis. Ang pagkakaroon ng vitiligo sa mga miyembro ng pamilya at sa malapit na mga kamag-anak ng mga pasyente ay nagpapatunay sa mga namamana na kadahilanan sa pag-unlad ng vitiligo. Ang pag-aaral ng sariling materyal at panitikan data ng may-akda sa familial kaso ng vitiligo iminungkahing na ang isang tao na may isang pamilya kasaysayan ay nasa panganib at ang epekto ng mga tiyak na mga kadahilanan-trigger sa kanilang vitiliginoznye spot ay maaaring lumitaw.

Ang mga siyentipiko ay hindi pa dumating sa isang pinagkasunduan sa uri ng mana sa vitiligo.

Ang partikular na interes ay ang pag-aaral ng kaugnayan ng vitiligo sa mga pangunahing histocompatibility genes (HLA-system). Sa pag-aaral, ang mga haplotype ng HLA tulad ng DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 at A19 ay madalas na napansin. Gayunpaman, ang dalas ng paglitaw ng mga haplotypes ay maaaring mag-iba depende sa surveyed populasyon.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25],

Mga sintomas vitiligo

Ang vitiligo spot ay isang depigmentation ng puti o gatas puti na may malinaw na mga hangganan, isang hugis-itlog, isang iba't ibang mga sukat. Ang mga spot ay maaaring maging hiwalay o maramihang at karaniwan ay hindi sinasamahan ng subjective sensations. Gamit ang karaniwang kurso, ang ibabaw ng vitiligo focus ay makinis, makinis, pagkasayang, telangiectasia at pagbabalat ay hindi sinusunod. Ito ay isang pangkalahatang kahulugan ng vitiligo.

Ang kulay ng lugar ng vitiligo ay depende sa uri ng balat at ang pagpapanatili ng melanin pigment sa sugat. Ang depribmental focus ay karaniwang napapalibutan ng isang normal na pigmented zone.

Kapag «trichrome vitiligo» (tricolor vitiligo) obserbahan sa presensya ng isang light-brown mga lugar sa ang paglipat ng gitnang depigmented zone na nakapalibot sa brown (o dark brown) nang normal pigmented. Ang intermediate zone na ito ay may iba't ibang lapad at malinaw na nakikita sa ilalim ng Wood lamp. Ang lugar na may trichromatic vitiligo ay madalas na matatagpuan sa katawan at karaniwan ay matatagpuan sa mga taong may madilim na balat.

Sa ilang mga pasyente, ang depribmental na lugar ay maaaring napalibutan ng hyperpigment zone. Ang pagkakaroon ng lahat ng mga kulay (depigment, achromic, normal at hyperpigmental) ay pinapayagan na tumawag sa ganitong uri ng vitiligo quadrichrome vitiligo (apat na kulay)

Sa point vitiligo, ang mga maliliit na puntong depigmented spot ay nakikita laban sa isang background ng hyperpigmented o karaniwang pigmented na balat.

Ang nagpapaalab na vitiligo ay bihira. Ito ay may reddening (pamumula ng balat), karaniwan ang mga gilid ng vitiligo spot. Ito ay nabanggit na presensya nito ay isang tanda ng pag-unlad ng vitiligo.

Sa ilalim ng impluwensiya ng iba't-ibang mga irritants o insolation vitiliginoznye spot (ang localization ng mga bukas na lugar ng balat - ang dibdib, likod ng leeg, likod ibabaw ng mga kamay at paa) infiltrated, maging makapal ay nag-iiba dermal pattern na humahantong sa lichenification sugat, lalo na sa mga gilid nito. Ang variant ng sakit na ito ay tinatawag na vitiligo na may nakataas na mga hangganan.

Dapat ito ay remembered na depigmentation bulsa ay maaaring lumitaw sa lugar pang-umiiral na nagpapasiklab sakit sa balat (soryasis, eksema, systemic lupus erythematosus, lymphoma, atopic dermatitis, atbp). Ang nasabing sugat ay tinatawag postinflammatory vitiligo (vitiligo postinflammatory) at makikilala ang mga ito mula sa mga pangunahing vitiligo lumitaw medyo madali.

Ang mga depribmented spot ay matatagpuan sa simetriko o asymmetrically. Ang vitiligo ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng bago o nadagdagan na magagamit na mga depribmented spot sa larangan ng mekanikal, kemikal o pisikal na mga kadahilanan. Ang kababalaghang ito ay kilala sa dermatolohiya bilang isang isomorphic reaction, o ang kababalaghan ng Kebner. Sa vitiligo pagkatapos ng balat pagbabago karaniwang siniyasat buhok pagkawalan ng kulay, na tinatawag na leykotrihiey ( "leuco." - mula sa salitang Griyego na puti, walang kulay, "trichomes" - buhok). Kadalasan, ang buhok ay nababalutan sa mga lugar ng vitiligo, sa ulo, eyebrows at eyelashes kapag ang mga depribmented spot sa ulo at mukha ay naisalokal. Ang pagkatalo ng mga plates ng kuko na may vitiligo (leukonichia) ay hindi isang partikular na tanda at ang dalas ng paglitaw nito ay katulad ng sa pangkalahatang populasyon. Ang mga vitiliginous spot sa simula ng sakit sa karamihan ng mga pasyente ay may isang bilog o hugis-itlog. Habang umuunlad ang pag-unlad, ang bilang ng mga spots ay nagtataas o nagsasama, ang hugis ng mga sugat ng sugat ng sugat, na binubuo ng anyo ng mga figure, mga glandula o isang heyograpikong mapa. Ang bilang ng mga spot na may vitiligo ay mula sa single hanggang multiple.

Mga yugto

Ang klinikal na kurso ng vitiligo ay nagpapakilala sa mga yugto: progresibo, nakatigil at ang yugto ng repigmentation.

Ang pinaka-madalas na-obserbahan single-localize na lugar, kung saan para sa isang mahabang panahon ay hindi maaaring tumaas sa sukat, ie. E. Sa isang matatag na estado (nakatigil phase). Upang makipag-usap ng mga aktibidad o paglala ng vitiligo ay ang paghahayag ng mga bagong o pagtaas gulang foci ng depigmentation sa panahon ng tatlong buwan bago ang survey. Gayunpaman, sa ang natural na kurso ng vitiligo sa loob ng ilang buwan sa pangunahin o sa ibang mga lugar ng balat ay bago depigmentnye spot t. E. Nagsisimula sa mabagal na pag-usad ng vitiligo. Sa ilang mga pasyente, pagkatapos ng ilang araw o linggo pagkatapos ng simula ng sakit ay worsening proseso balat-sakit, o isa pagkatapos ng isa ay lilitaw ilang depigmentation sa iba't-ibang mga bahagi ng balat (ulo, katawan, braso o binti). Ito ay isang mabilis na progresibong yugto, ang tinatawag na vitiligo fulminans (kidlat-mabilis na vitiligo).

Ang lahat ng mga klinikal sintomas (leykotrihiya, Koebner phenomenon, familial kaso, buhok pagkawala, at ang mauhog lamad, ang tagal ng sakit, at iba pa.) Sa karamihan ng mga kaso, matukoy ang paglala ng vitiligo at madalas na natagpuan sa mga pasyente na may aktibong proseso balat-sakit.

[26], [27], [28]

Mga Form

May mga sumusunod na clinical forms ng vitiligo:

1. isang naisalokal na form na may mga sumusunod na varieties:
   • focal - sa isang lugar mayroong isa o higit pang mga spot;
   • segmental - isa o higit pang mga spot ay matatagpuan sa kahabaan ng nerve o plexus;
   • mauhog - mga mauhog na lamad lamang ang apektado.
2. pangkalahatan na form na may mga sumusunod na varieties:
   • acrofascial - pagkatalo ng mga distal na bahagi ng mga kamay, paa at mukha;
   • bulgar - isang pulutong ng mga random na nakakalat na mga spot;
   • halo-halong - isang kumbinasyon ng mga acrophastic at bulgar o segmental at acrophastic at (o) bulgar na mga form.
3. unibersal na form - kumpleto o halos kumpletong depigmentation ng buong balat.

Bilang karagdagan, mayroong dalawang uri ng vitiligo. Sa i-type ang B (segmental) depigmented spots ay matatagpuan sa kahabaan ng ugat o palakasin ang loob sistema ng mga ugat, tulad ng shingles, at nauugnay sa isang dysfunction ng nagkakasundo kinakabahan sistema. Uri ng A (hindi segmental) ang lahat ng anyo ng vitiligo, kung saan walang dysfunction ng sympathetic nervous system. Ang vitiligo ng ganitong uri ay madalas na nauugnay sa mga sakit sa autoimmune.

Repigmentation in vitiliginoznom hearth maaaring sapilitan sa pamamagitan liwanag ng araw o nakakagaling na mga panukala (sapilitan repigmentation) o lumitaw spontaneously pagkukulang ng anumang kadahilanan (spontaneous repigmentation). Gayunpaman, ang kumpletong pagkawala ng foci bilang isang resulta ng kusang repigmentation ay napakabihirang.

Mayroong mga sumusunod na uri ng repigmentation:

• uri ng paligid, kung saan lumilitaw ang maliit na pigment spot sa gilid ng depigmented focus;
• Perifollicular type, kung saan sa paligid ng hair follicles depigmented background lilitaw maliit na sukat spot ng isang ulo ng aspili pigments na taasan at pagkatapos centrifuged na may isang kanais-nais na kurso ng ang proseso at sumanib closed sugat;
• Isang solidong uri na kung saan ang bahagyang napapansin na light-brown solid shadow ay unang lumilitaw sa buong ibabaw ng depigmented na lugar, pagkatapos ay ang kulay ng buong lugar ay nagiging matinding;
• uri ng gilid, kung saan ang pigment ay nagsisimula sa hindi pantay na gumapang mula sa gilid ng malusog na balat papunta sa sentro ng depribmental na lugar;
• halo-halong uri, kung saan makikita ng isa ang isang kumbinasyon ng ilang uri ng repigmentation na inilarawan sa itaas sa isang apuyan o sa isang bilang ng mga matatagpuan foci. Ang pinaka-karaniwang kumbinasyon ng perifollicular marginal na mga uri ng repigmentation.

[29], [30], [31]

Iba't ibang diagnosis

Sa pagsasanay na ito ay madalas na kinakailangan upang ibahin mula sa mga sekundaryong depigmentnyh vitiligo spot na maganap pagkatapos resolution ng mga pangunahing mga cell (papules, plaques, mga tubercle, atbp pustules.) Sa mga sakit tulad ng ^

1. soryasis,
2. neurodermatitis,
3. lupus erythematosus, atbp.

Gayunman depigmentnye spot ay maaaring maging pangunahing sangkap sa iba pang mga sakit ( amelanotic nevus, syphilis, albinism, ketong et al.) At syndromes (Vogt-Koyanogi-Harada, Alszzandrini et al.).

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Paggamot vitiligo

Mayroong dalawang panimula sa diwa ng mga paraan ng paggamot ng vitiligo, na naglalayong lumikha ng parehong uri ng balat na pigmentation. Ang kakanyahan ng unang pamamaraan ay ang pagkawalan ng kulay ng maliit na normal na pigmented na mga lugar ng balat na matatagpuan sa background ng tuluy-tuloy na depigmentation. Ang ikalawang paraan ay mas karaniwan at ay naglalayong mapahusay ang pigmentation o ang paggamit ng iba't ibang mga kosmetiko upang i-mask ang depekto sa kulay ng balat. Ang pamamaraan ng paggamot ay maaaring maisagawa sa parehong surgically at non-surgically.

Sa paggamot ng vitiligo, maraming mga dermatologists ay gumagamit ng non-kirurhiko paraan, na kinabibilangan ng pototerapewtika (PUVA therapy, therapy shortwave ultraviolet B rays), laser (mas mababang intensity helium-neon, Eximer-lazer-308 sa kanila), corticosteroids (systemic, lokal), phenylalanine therapy Kellin, tyrosine, Melagenin, mga lokal na immunomodulators kaltsiipatriolom, pseudocatalase, herbal treatment.

Sa mga nagdaang taon, sa pag-unlad ng microsurgery, ang paggamit ng mga micro-transplant ng mga pinagaling na melanocytes mula sa malusog na balat patungo sa vitiligo focus ay lalong ginagamit.

Ang isang promising na direksyon ay ang paggamit ng isang kumbinasyon ng ilang di-kirurhiko, pati na rin ang kirurhiko at di-kirurhiko pamamaraan ng pagpapagamot ng vitiligo.

Kapag PUVA therapy bilang photosensitizer madalas na gamitin ang 8-methoxypsoralen (8-MOP), 5-methoxypsoralen (5-MOP) o trimetilpeorapen (TMP).

Sa mga nakaraang taon, isang ulat sa mataas na kahusayan ng phototherapy na may haba ng daluyong ng 290-320 nm. Gayunpaman, tulad (Broad-band UVB Phototherapy) ang UVB therapy ay mas epektibo kaysa sa PUVA therapy, na naging sanhi ng hindi popular na paraan ng paggamot na ito.

Lokal FTH ay ginagamit sa mga kaso kung saan ang mga pasyente ay may isang limitadong anyo ng vitiligo o lesyon sumasakop sa mas mababa sa 20% ng ibabaw ng katawan. Bilang ang photosensitizer ginagamit sa ibang bansa oksaralena 1% solusyon, at sa Uzbekistan (at CIS) - ammifurin, psoralen, psoberan bilang 0.1% solusyon.

Maraming mga ulat ng pagiging epektibo ng mga lokal na corticosteroids, immunomodulators (elidel, protopic), calcipatriol (davopsx) sa therapy ng sakit.

Pagpapaputi (o depigmentation) nang normal pigmented balat sa vitiligo ay ginagamit kapag depigmented sugat ng pasyente sumakop sa malalaking lugar ng katawan at ito ay halos imposible upang tawagan ang mga ito repigmentation. Sa mga naturang kaso, para sa pangkulay ang mga balat ng mga pasyente sa isang solong tono maliit islets (o mga bahagi) ng normal na balat depigmenting o bleached gamit 20% pamahid monobenzinovy ether hydroquinone (MBEG). Una, ang paggamit ng 5% pamahid MBEG at pagkatapos ay dahan-dahan taasan ang dosis hanggang sa kumpletong depigmentation. Bago at pagkatapos na gamitin MBEG mga pasyente ay hindi inirerekomenda upang ilantad ang balat sa sikat ng araw.